CC BY
85
Липоматозная инфильтрация межжелудочковой перегородки
Чиж С.А.1, Вертинский Е.А.1, Шкребнева Э.И.2, Ушакова Л.Ю.1, Жарихина М.П.1, Каминский К.М.2
1Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск 29-я городская клиническая больница, Минск, Беларусь
Chizh S.1, Vertinsky E.1, Shkrebnewa E.2, Ushakova L.1, Zharykhina М.1, Kaminski К.1.2
'Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk
2City Clinical Hospital N9, Minsk, Belarus
Lipomatous infiltration of the interventricular septum
Резюме. Сердечная липома - редкая патология сердца, включающая непосредственно липому, липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки и межмышечную липоматозную инфиль-тацию. Описан случай липоматозной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Приведены возможности диагностики и дифференциальной диагностики липоматозной гипертрофии межжелудочковой перегородки с использованием эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии сердца. Ключевые слова: сердечная липома, липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки, эхокардиография, магнитно-резонансная томография сердца.
Summary. Cardiac lymphoma is a rare pathology of the heart, which includes lipoma directly, lipomatous hypertrophy of the interatrial septum and intermuscular lipomatous infiltration. A case of lipotomous hypertrophy of the interventricular septum is described. The possibilities of diagnostics and differential diagnosis of lipotomous hypertrophy of the interventricular septum using echocardiography, magnetic resonance tomography of the heart are presented.
Keywords: cardiac lipoma, lipomatous hypertrophy of the interventricular septum, echocardiography, magnetic resonance imaging of the heart.
Первичные опухоли сердца являются группой редких заболеваний с частотой, которая варьирует от 0,0017 до 0,02% в общей популяции. Липома - относительно редкий вид опухоли сердца, составляющий, по данным разных авторов, от 2,4 до 8,4% от всех доброкачественных сердечных опухолей [2, 4, 5]. Распространенность липом не зависит от возраста и пола человека.
Сердечная липома включает непосредственно липому, липоматозную гипертрофию межпредсердной
перегородки и межмышечную липому, также известную как липоматозная инфильтрация [1]. Липомы представлены инкапсулированной массой зрелых адипоцитов. В отличие от липомы липоматозная гипертрофия межпред-сердной перегородки формируется вследствие местной гиперплазии зрелых адипоцитов и/или эмбриональной жировой ткани, которые располагаются только в межпредсердной перегородке. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки не является истинной опухолью серд-
ца, встречается значительно чаще, чем липомы, обычно у пожилых людей, пациентов, страдающих ожирением, и часто обнаруживается случайно при проведении диагностических кар-дио-логических или хирургических исследований. Липома, проникающая между слоями миокарда, называется инфильтрирующей липомой или липоматозной инфильтрацией. Такой вариант липомы может приводить к нарушениям проводимости, развитию аритмий и внезапной смерти [3].
Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки как самостоятельная единица впервые была описана JT Prior в 1964 году. По патологоанатомическим данным, частота встречаемости этой патологии составляет около 1-2,2% [3, 4]. Чаще всего она характеризуется жировой инфильтрацией миокарда межпред-сердной перегородки кпереди и выше области овальной ямки. В большинстве случаев течение этой формы липоматоза бессимптомное, однако у части пациентов, особенно когда толщина межпредсердной перегородки превышает 20 мм, могут отмечаться нарушения ритма, чаще всего в виде фибрилляции или трепетания предсердий [4].
Клиническая симптоматика других вариантов внутрисердечных липом определяется их размерами и локализацией. В большинстве случаев их течение долгое время остает-
ся бессимптомным. Липомы случайно выявляются при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании сердца, а также на аутопсии. У части пациентов, особенно при инфиль-тративном варианте, могут отмечаться диспноэ, приступы сердцебиения и боли в груди. Эти симптомы могут быть незначительными либо выраженными. Жировая инфильтрация миокарда может приводить к нарушениям проводимости, экстрасистолии и эпизодам фибрилляции предсердий. Гигантские липомы, расположенные в камерах сердца или перикарде, способны вызвать тампонаду сердца или дисфункцию клапанов [5]. Внутриполостные липомы являются более плотными и стабильными опухолями по сравнению с миксомами, поэтому имеют более низкий риск периферической эмболизации.
Трансторакальная эхокардиогра-фия (ТТЭ) является начальным инструментом в неинвазивной диагностике внутрисердечных липом, позволяющим определить локализацию, размеры, форму и структуру внутри-сердечного образования, а также его взаимоотношения с другими структурами сердца и влияние на сердечную гемодинамику. Использование доп-плеровских методик дает возможность выявить дисфункцию клапанов и обструкцию выносящих трактов правого и левого желудочков, а цветное допплеровское картирование -
определить характер васкуляризации опухоли. Чреспищеводная эхокар-диография (ЧПЭ) дает дополнительную информацию в случае плохого акустического окна, затрудняющего визуализацию при проведении ТТЭ, трехмерная ЧПЭ позволяет получить объемную характеристику опухоли, важную при последующем хирургическом лечении.
При липоматозной гипертрофии выявляется утолщение межпредсердной перегородки нередко более 2 см с повышением ее эхогенности за счет жировой инфильтрации. Перегородка приобретает «гантелевидную» форму с истончением в области овального окна. Инкапсулированные липомы выглядят как интрамуральные или внутри-полостные объемные образования с четким контуром, повышенной эхогенности и чаще всего однородной эхоструктуры. Внутриполостные липомы неподвижны и не имеют ножки. При проведении цветного допплеровского картирования вну-триузловой кровоток не определяется.
Наибольшие трудности для диагностики представляет межмышечная липома. Двухмерная ТТЭ выявляет неоднородной структуры, повышенной эхогенности образование без четких контуров. В месте поражения отмечается утолщение миокарда, чаще встречающееся в межжелудочковой перегородке (липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки). Нередко позади очага поражения
определяется затухание ультразвука, затрудняющее нормальную визуализацию сердечных структур [5, 6].
ТТЭ и ЧПЭ не позволяют окончательно определить характер внутри-сердечного образования. Липомы сердца необходимо дифференцировать с миксомой, липосаркомой, рабдомиосаркомой, рабдомиомой и париетальным тромбозом. Кроме того, межмышечную липому следует отличать от гипертрофической кардиомиопатии и инфильтративных кардиомиопатий (болезнь Фабри). Для верификации диагноза используются рентгенологические методы (компьютерная томография) и магнитно-резонансная томография. В сложных диагностических случаях проводится биопсия образования.
Клиническое наблюдение
Пациент К., 27 лет, поступил в кардиологическое отделение 9-й городской клинической больницы Минска с диагнозом «гипертрофическая асимметричная кардиомио-патия, персистирующая форма фибрилляции предсердий, Н1».
С 14-летнего возраста пациент находится под диспансерным наблюдением по поводу асимметричной гипертрофической кардиомио-патии без обструкции выносящего тракта левого желудочка.
При проведении эхокардиогра-фического исследования камеры сердца не расширены. Базальные
Рис. 1. Эхокардиографические снимки пациента с липоматозной гипертрофией межжелудочковой перегородки: парастернальная позиция по длинной и короткой оси
и средние сегменты межжелудочковой перегородки утолщены до 23 мм в диастолу, толщина задней стенки левого желудочка - 12 мм. Увеличена масса миокарда левого желудочка (307 г), индекс массы миокарда (163 г/м1). Отсутствуют признаки обструкции выносящего тракта левого желудочка (скорость кровотока - 0,9 м/с, систолический градиент - 3,1 мм рт. ст., нет передне-систолического движения створок митрального клапана). В ба-зальных и средних отделах межжелудочковой перегородки выявляется объемное образование размером 31х17 мм без четкого контура, неоднородной эхоструктуры с участками повышенной и пониженной эхо-генности. Отмечалось умеренное снижение локальной сократимости, преимущественно в базальном и среднем нижне-перегородочных сегментах (рис. 1).
Обращала на себя внимание электрокардиографическая картина,
не характерная для гипертрофической кардиомиопатии (рис. 2).
Для уточнения диагноза пациенту была проведена магнитно-резонансная томография сердца, в ходе которой были получены следующие данные: липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки, фокальная липоматозная инфильтрация нижней стенки левого желудочка в средних и верхушечных сегментах, задне-медиальной папиллярной мышцы, трабекуляций в области верхушки левого желудочка, а также нижней и боковой стенок правого желудочка; МПП -без особенностей.
С учетом полученных данных пациенту была назначена симптоматическая терапия и дальнейшее диспансерное наблюдение.
Заключение
Липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки часто протекает бессимптомно и может выявляться случайно при ин-
Рис. 2. Электрокардиограмма пациента с липоматозной гипертрофией межжелудочковой перегородки
струментальном исследовании сердца. Трансторакальная эхокар-диография является наиболее распространенным и доступным методом диагностики этой патологии. Однако ультразвуковая картина жировой инфильтрации неспецифична и может имитировать картину гипертрофической кардиомиопатии или опухоли сердца с инвазивным ростом. В связи с этим трансторакальная эхокардиография может быть рекомендована для отбора па-
циентов с целью последующего диагностического поиска.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. An H, An S, Goncu MI, et al. // Int. J. Cardiol. -2011. - Vol.150. - P.98-100.
2. LiFP., Wang X.F, Xiao J, et al. // J. Card. Surg. -
2010. - Vol.25. - P.513-515.
3. Nezafati M.H, Javan H, Maleki M.H., Hame-danchi A. // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. -
2011. - Vol.12, N3. - P.511-512.
4. O'Connor S, Recavarren R, Nichols L.C., Parwa-niA.V. // Arch. Pathol. Lab. Med. - 2006. - Vol.130, N3. - P.397-399.
5. Prior JT. // Arch. Pathol. - 1964. - Vol.78. - P.11-15.
6. Stephant E, Barthelet M, LerouxPY., RevelD. // Circulation. - 2008. - Vol.118, N4. - P.71-72.
