Научная статья на тему 'Лимфедема (слоновость) нижних конечностей (этиопатогенез, клиника, лечение)'

Лимфедема (слоновость) нижних конечностей (этиопатогенез, клиника, лечение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
6608
313
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Лимфедема (слоновость) нижних конечностей (этиопатогенез, клиника, лечение)»

Вес/шик Смоленской медицинской академий, № 1, 2003

ЛЕКЦИЯ

УДК 616-005.96:617.58

ЛИМФЕДЕМА (СЛОНОВОСТЬ) НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ (ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

Н.П.Снытко

Смоленская государственная медицинская академия

Лимфсдема (слоновость, ли.мфостаз) - заболевание, характеризующееся прогрессирующим отеком конечности и замещением подкожно-жировой клетчатки соединительной тканью вследствие нарушенного лимфообращения врожденного или приобретенного характера [1, 5, 7, 11, 13].

Выделяют следующие формы лимфедсмы:

□ мягкую форму (образование плотной соединительной ткани между дольками жира подкожной клетчатки, разрыхление соединительнотканных перегородок клетчатки, отек);

□ твердую форму (полное замещение подкожной жировой клетчатки плотной соединительной тканью);

□ смешанную форму - переходная, имеет место чередование различных по степени уплотнения участков тканей (сочетание мягкой и твердой форм).

Лимфсдема (слоновость) или е1ер1тепПа.чея известна задолго до нашей эры. Термин «слоновость» произошел от сходства запушенных форм заболевания с кожей слона. В настоящее время иностранными и отечественными учеными для нозологического выделения заболевания используют термин «лимфедсма», как наиболее отвечающий патогенетической сущности заболевания [6, 12].

Описаны случаи лимфедсмы ■ различных частей тела: молочных желез, лица, половых органов, верхних конечностей [1, 2, 5. 11]. Но особенно часто (до 95%) встречается поражение нижних конечностей. Лимфсдема, как нозологическая форма заболевания, стала четко дифференцироваться с момента широкого внедрения в практику специального метода исследования - лимфографии [17].

Этиологии. Лимфедсма - заболевание поли этиологические. Изменения в лимфатической системе вызывается различными причинами первичного (врожденно-конституционного) или вторичного характера, но ведущим в заболевании всегда является недостаточность дренажа и транспортировки лимфы (табл. 1) [3, 4,15,16, 25].

При первичной форме лимфедемы не всегда удается установить этиологический фактор заболевания, тогда как при вторичной лимфедеме причиной отека становится блокада лимфатических путей после хирургического вмешательства на органах малого таза, лучевой терапий, окклюзии лимфатических сосудов филяриями, грибками, метастазами опухолей, венерических заболеваний (сифилис), туберкулеза [1,2, 11, 13, 20, 21, 24, 28].

При первичной лймфедсме выделяют врожденные и идиопатические формы. По данным авторов [2]. врожденная лимфсдема встречается сравнительно редко - в 3-6 %. К группе врожденных лимфедем относят так называемую болезнь Коппе-МПгоу.

Milroy (1928) [29] описал поколение семьи из 97 человек, у 20 из них в 6 поколениях имелся врожденный отек нижней конечности, появлявшийся, преимущественно, у новорожденных и развившийся в период полового созревания. Автор сделал вывод, что у этих больных имела место недостаточность лимфатической системы. В последние годы у больных с наследственной формой лимфедемы (болезнь Милроя) выявлено нарушение функции гена VEGFR3 (в хромосоме 5g), ответственного за выработку тирозин-киназы. Авторы считают, что дефект этого гена ведет к патологии развития лимфатических сосудов, проявляющихся появлением отеков [22, 23]. В литературе приводятся сведения о синдроме желтых ногтей, при котором лимфедема нижних конечностей сочетается с дистрофией ногтевых пластинок, хроническим синуситом и бронхоэктазами [ 20, 27].

Таблица 1. Классификация лимфедемы

Первичные формы Врожденная 3-6 % Простая

Семейная болезнь Милроя

Идиопатическая 94-97% Гипоплазия лимфатических путей - 90%

Гиперплазия лимфатических путей - 8%

Клапанная недостаточность лимфатических сосудов - 2%

«Болезнь желтых ногтей»

Воспалительного происхождения Острые и хронические воспалительные процессы в коже, подкожной клетчатке

Вторичные формы Невоспалительного происхождения Постравматическая

Сдавление лимфатических сосудов

Удаление лимфатических узлов

Паразитарная Закупорка лимфатических путей паразитами (филяриями)

Спонтанные (идиопатические) отеки могут проявляться в различные сроки жизни больных. Они описаны некоторыми авторами как Lymphodema praecox (ранние отеки), развившиеся в возрасте от 15 до 35 лет, и lymphodema tarde (поздние отеки), развившиеся после 35 лет. Из 479 больных с первичной лимфсдемой нижних конечностей, наблюдаемых I.B.Kinmonth (1972), ранняя форма выявлена у 358 (73,7%), поздняя - у 71 (14,8%). По мнению D.L.Larson et al.<I 966) и H.Lewis et al.(-1979), идиоматическая лимфедема относится к врожденной и отличается только временем возникновения и тяжестью дефектов в лимфатической системе.

Вторичные формы лимфедемы обусловлены воздействием на лимфатическую систему (лимфатические сосуды, лимфатические узлы) факторов, приводящих к лимфостазу:

□ невоспалительная форма (пересечение или перевязка крупных лимфатических коллекторов или лимфатических узлов, сдавление лимфатических путей рубцами, рентгенотерапия, стойкое нарушение артериального или венозного кровообращения, нейрогенные факторы);

□ воспалительная форма (после рецидивирующего рожистого воспаления, хронических специфических инфекционных заболеваний, местных гнойных процессов, филариаза и друг их причин);

□ бластоматозная форма (распрстраненные доброкачественные опухоли: гемангиома, лимфангиома, невус, миома, нейрофиброма и др.).

У 30% женщин, оперированных по поводу рака молочной железы, развивается лимфедема верхней конечности в течение 1-5 месяцев после операции [24, 25], причем

после радиотерапии лимфедема развивается у 45%, а у больных без радиотерапии - у

15% больных [25].

Лечение. Лечение лимфедемы до настоящего времени представляет трудную задачу. Смертности при этом заболевании не отмечено, но часто на длительное время оно приводит к временной нетрудоспособности и даже инвалидности, в особенности, при присоединении осложнений [2],

В настоящее время применяют как консервативное, так и оперативное лечение [1, 2, 5, 6, 8, 9, 14, 18, 19]. Консервативное лечение дает временный и незначительный эффект, в особенности - при запущенных формах лимфедем. Полного излечения при этом добиться невозможно, хотя своевременно назначенное и периодически проводимое консервативное лечение на какое-то время задерживает развитие болезни, уменьшает риск присоединения осложнений, а иногда и полностью прекращает рецидивы рожистых воспалений. Основными методами консервативного лечения, применяемые отечественными и зарубежными авторами, являются:

□ компрессионная терапия, заключающаяся в постоянном ношении эластических бинтов;

□ медикаментозная терапия, в основу которой входят повышение тонуса, укрепление стенок лимфатических и кровеносных сосудов (венорутон, гливенол, витаминотерапия), выведение из организма избытка жидкости . (диуретики, физиотерапия);

□ противовоспалительное лечение (антибиотики, сульфаниламиды).

Для компрессионного лечения предложены специальные устройства, состоящие из соединенных между собой резиновых манжеток, в которые нагнетается воздух компрессором. Хирургическое лечение заключается в улучшении оттока лимфы или в иссечении пораженных тканей. Хирургические методы можно разделить на следующие виды оперативных вмешательств:

□ операции, направленные на удаление пораженных тканей;

□ операции, преследующие цель перевода лимфы из подкожного слоя в подфасциальпые;

□ лимфовенозное и нодуловенозное анастомозирование.

Предложено множество операций резекционного типа, отличающихся друг от друга как по объему иссечения пораженных тканей, так и по виду последующей кожной пластики. Однако основным недостатком таких операций является развитие в отдаленном послеоперационном периоде (через 2-5 лет) выраженного рубцового перерождения кожи с коллоидными деформациями, папнлломатозом. гиперкератозом, лимфоррссй, что делает тщетными все усилия хирургов и надежды пациентов.

Дренирующие операции преследуют цель перевода лимфы из подкожной клетчатки в подфасциальное пространство, заключаются в проведении шелковых монофиламентных нитей из подкожной клетчатки под фасцию, иссечении участков фасции и др. Наиболее эффективым оперативным вмешательством подобного рода является операция по созданию дренажа путем погружения деглшдермизированного кожного лоскута в подфасциальное- пространство для дренирования лимфы из поверхностного кожного и подкожного лимфатического русла в глубокие отделы [9, 19}.

Наиболее перспективными в настоящее время являются методы, направленные на перевод тока лимфы из блокированных лимфатических сосудов в венозные (лимфовенозные и лимфоаденовенозные соустья) на разных уровнях нижних конечностей [8, 9]. В связи с техническим прогрессом в медицине (применение микроскопа, монофиламентных нитей толщиной 7-10 нулей) этот вид оперативного вмешательства применяется чаще.

Литература

1. Горшков С.З. Два случая элефантиаза лица //Хирургия - 1968. - №6 - С.141-143.

2. Горшков С.З., Караванов Г. Г. Слоновость. - М.: «Медицина», 1972. - 240с.

3. Зербино Д.Д. Патологическая анатомия и патогенез хронической лимфедемы (слоновости) //Архив патологии. - 1972.-Т.34, №9.-С.17-29.

4. Зербино Д.Д. Обшая патология лимфатической системы. - Киев: «Здоровья», 1974. -160с.

5. Караванов Г Г., Ретвинский А.А. Слоновость конечностей. -Киев: «Здоровья», 1967. -134с.

6. Кузин М И., Аничков М.И., Савченко Т.В. Прямой лимфо-венозкый анастомоз при нарушениях оттока лимфы из конечностей // Хирургия. - 1972. - №7. - С.3-7.

7. Левин 10.М., Зедгенидзе Г.А., Комаров Б.Д. Практическая лимфология. - Баку: Мариор. - 1982. -304с.

8. Лохвицкий СВ., Богомолов А.Д., Адьбертон И.Н. Лимфо-венозные анастомозы в лечении лимфостазов конечностей // Актуальные вопросы хирургического лечения сосудов: Всесоюзная конференция. - М., 1977.-С.215-217.

9. Мапинин А.А. Хирургическая и микрохирургическая коррекция заболеваний лимфатической системы И Анналы хирургии. - 2001. - №2. - С.16-19.

10 Махов Н.И, Отдаленные результаты наложения прямых сосудистых лимфо-венозных анастомозов по поводу слоновости нижних конечностей // Хирургия. - 1978. - №9. - С.73-77.

11. Медведев П.М. Слоновость конечностей и половых органов. - М., 1964. -119с.

12. Савченко Т.В. Клинические формы лимфостаза // Нарушение периферического лимфообращения и методы их коррекции. - М., 1980. - С. I П-112..

13. Трошков А.А. Об.этиологии слоновости нижних конечностей // Советская медицина. - 1958. - №6. -С.135.

14. Andersen I... Hojris I., Erlandsen M,, Andersen J. Treatment of breast-cancer-related lymphedema with or without manual lymphatic drainage, a randomized study //Acta Oncol. - 2000. - Vol.39, №3. - P.399-405.

15. Avrnhami R ct al. Combined surgical correction о Г bilateral congenital lower limb lymphedema with associated anomalies // Lymphology, -1998. - Jun, Vol.31, №2. - P.65-67.

16. Berlin F... Gjorcs J.E., Ivarsson C, Palmqvist I., Thagg G., ThulesiusO. Postmastectomy lymphoedema. Treatment and a five-year foliow-Up study// Int. Angiol. -1999. - Dec, Vol. 18, №4. - P.294-298.

17. Brautigam P. et al. Analysis of lymphatic drainage in various forms of leg edema using two compartment lymphoscintigraphy // Lymphology. - 1998. - Jun. Vot.3'1, №2, - P.43-55.

18. Brorson H. Liposuction gives complete reduction of chronic large arm lymphedema after breast cancer v Acta Oncol. 2000. - Vol.39, №3. - P.407-420.

19. J'oldi L The treatment of lymphedema // Cancer. - 1998. - Dec, Vol.15, №83 (L2 Suppl American). -P.2833-2834.

20. Gocmen A., Kucukosmanoglu O., Kiper N„ Karaduman A., Ozcelik U. Yellow nail syndrome in a 10-year-old girl //Turk. J. Pediair. -1997. - Jan-Mar, Vol.39,№1. - P. 105-109.

21. Hydroceleclomy: a proxy for hydrocele prevalence in coastal Kenya // Epidemiol. Infect] - 2000. - Jun; Vol.124, №3. - P.529-541.

22. Irrthum A., Karkkaincn M.J., Devriendt K., Alitalo K., Vikkula M. Congenital hereditary lymphedema caused by a mutation that naclivates VEGFR3 tyrosine kinase // Am. J. Hum. Genet. - 2000. - Aug, Vol.67. №2.-P.295-301.

23. Karkkaincn MJ., Ferrell R.E., Lawrence E C., Kimak M.A., Levinson K.L., McTigue M.A., Alitalo K., 'Pincgold D.N. Missense mutations interfere with VEGFR-3 signalling in primary lymphoedema // Nat. Genet. - 2000! --Jun, Vol. 25, №2. - P.] 53-159.

24. Kasse A.A., Diop M„ Dieng M., Deme A., Ndaw D., Fall M.G., Diop P.S., Betel E., Dembcle В., Drabo В., Tinibely G, Toure P. Risk factors for lymphedema of the arm after mastectomy for breast cancer // Dakar Med. - 1999,- Vol.44, J*>l. - P.32-35.

25. Kocak 7.., Ovcrgaard J. Risk factors of arm lymphedema in breast cancer patients // Acta Ontol. - 2000. -Vol.39, №3. - P.355-372.

26. Sitzia J., Woods M„ Hine P., Williams A., Eaton K., Green G., Kim D.I. et al. Excision of subcutaneous and deep muscic fascia for advanced lymphedema // Lymphology. - 1998. - Dec, Vol.31, №4. - P, 190-194.

27. Slee J., Nelson J., Dickinson J., Kendall P., Halbert A. Yellow nail syndrome presenting as non-immune hydrops: second case report // Am. J. Med. Genet. - 2000. - Jul 3; Vol.93, N®1. - P.l-4.

28. Tcngiup I., Tennvall-Nittby L., Christiansson I., Laurin M. Arm morbidity after breast-conserving therapy for breast cancer // Acta Oncol. - 2000. - Vol.39, №3. - P.393-397.

29. Wiitc M il. Phcnotypic and gcnotypic heterogeneity in familial Milroy lymphedema // Lymphology, -1998.. Dec, Vol.31,№4.-P. 145-155.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.