CC BY
23
Лейомиосаркома гортани (клиническое наблюдение)
Л.Г. Кожанов1, Н.Н. Волченко2, Е.С. Романова1, А.Л. Кожанов3
'ГБУЗ «Онкологический клинический диспансер № 1 Департамента здравоохранения города Москвыi»;
Россия, 105005Москва, ул. Бауманская, 17/1; 2Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ«Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России; Россия, 125284 Москва, 2-й Боткинский проезд, 3; 3ГБУЗ«Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского Департамента здравоохранения города Москвы»; Россия, 117152 Москва, Загородное шоссе, 18А, стр. 2
Контакты: Андрей Леонидович Кожанов [email protected]
В структуре онкологической заболеваемости верхних дыхательных путей злокачественные опухоли гортани, в том числе мезен-химального происхождения, занимают 1-е место. С1959 по 2013 г. в мировой литературе опубликовано 55наблюдений лейомио-саркомы гортани. Редкость локализации этой опухоли в гортани послужила причиной публикации клинического наблюдения пациента с эндофитной опухолью правой голосовой складки. Проводилась дифференциальная диагностика между миофибро-, фибро- и лейомиосаркомами. По данным иммуногистохимического исследования диагностирована высокодифференцированная лейомиосаркома гортани.
Ключевые слова: лейомиосаркома гортани, резекция гортани
DOI: 10.17650/2222-1468-2017-7-4-67-70
Laryngeal leiomyosarcoma (clinical observation)
L.G. Kozhanov1, N.N. Volchenko2, E.S. Romanova1, A.L. Kozhanov3
'Clinical Oncology Dispensary No. 1 of the Moscow Healthcare Department; 17/1 Baumanskaya St., Moscow 105005, Russia;
2P.A. Hertzen Moscow Oncology Research Institute — branch of the National Medical Research Radiological Center,
Ministry of Health of Russia; 3 2nd Botkinskiy proezd, Moscow 125284, Russia;
3L.I. Sverzhevsky Scientific Research Clinical Institute of Otorhinolaryngology of the Moscow Healthcare Department;
18A-2 Zagorodnoe Highway, Moscow 117152, Russia
In the structure of oncological morbidity of the upper respiratory tract, malignant tumors of the larynx, including tumors of mesenchymal origin, are the most common. From 1959 to 2013, 55 cases of laryngeal leiomyosarcoma were described in scientific literature. Rarity of this localization of the tumor was the reason for publication of a clinical observation of a patient with endophytic tumor of the right vocal fold. Differential diagnosis for myofibro-, fibro-, and leiomyosarcoma was conducted. Based on immunohistological examination, well-differentiated laryngeal leiomyosarcoma was diagnosed.
Key words: laryngeal leiomyosarcoma, tracheal resection
Злокачественные опухоли гортани занимают 1-е место в структуре онкологической заболеваемости верхних дыхательных путей. Многообразие тканей гортани обусловливает развитие различных гистологических типов опухолей, в том числе мезенхимального происхождения. По данным литературы, саркомы гортани составляют 2,2 % от числа всех злокачественных опухолей данного органа и представлены рабдомио-, липо-, ангио- и хондросаркомами [1, 2].
Впервые лейомиосаркома гортани описана в 1939 г. В мировой литературе с 1959 по 2013 г. опубликовано 55 наблюдений таких больных. Согласно различным данным пик заболеваемости приходится на 50—60 лет и не зависит от пола больных [3—5]. Наиболее частая локализация опухоли выявляется в складковом (48 %),
надскладковом (32 %) и надскладково-складковом (6,5 %) отделах гортани [4]. Основным видом ее лечения является хирургический, так как химио- и лучевая терапия в этом случае малоэффективна [3—9]. Редкость локализации лейомиосаркомы в гортани послужила причиной описания нашего клинического наблюдения.
Клиническое наблюдение
Пациент Ш., 54 года, 11.08.2016 г. обратился в поликлинику ГБУЗ «Онкологический клинический диспансер № 1 Департамента здравоохранения города Москвы» с жалобами на охриплость. С его слов, болен 4 мес. При эндоскопическом исследовании выявлена экзофитная опухоль правой голосовой складки округлой формы серо-розового цвета с гладкой поверхностью размером 9 х 11 мм.
Подвижность гортани сохранена. Грушевидные синусы, валлекулы, подскладковое пространство свободны. Лимфатические узлы на шее не пальпируются. При компьютерно-томографическом исследовании отмечается уплотнение складок гортани справа с наличием экзофит-ного компонента опухоли до 11—12 мм, неоднородной структуры. Хрящевой каркас без деструкции. Рентгенография легких без патологии. При гистологическом исследовании проводилась дифференциальная диагностика между плоскоклеточным раком (саркомоподобный вариант) и фибросаркомой.
Для дальнейшего лечения пациент Ш. самостоятельно обратился в лор-стационар, где 20.12.2016 г. ему выполнено эндоларингеальное удаление новообразования гортани. При гистологическом исследовании макропрепарата диагностирована недифференцированная полиморфно-клеточная саркома (злокачественная фиброзная гистиоцитома) III степени по шкале злокачественности классификации ВОЗ.
В апреле 2017 г. пациент Ш. поступил в отделение опухолей головы и шеи ГБУЗ «ОКД№ 1ДЗМ» для дальнейшего лечения. При осмотре общее состояние больного Ш. удовлетворительное, массив гортани не увеличен, симптом крепитации положительный. Лимфатические узлы на шее пальпаторно не определяются. При непрямой ла-ринго- и фиброларингоскопии выявлена эндофитная опухоль правой голосовой складки белесоватого цвета с шероховатой поверхностью без четких границ с распространением на гортанный желудочек и переднюю комиссуру. Правая половина гортани ограниченно подвижна. При ультразвуковом исследовании шеи выявлены единичные гиперплазированные лимфатические узлы размером до 4 х 6 х 1 мм.
Оперативное вмешательство в объеме расширенной фронто-латеральной резекции гортани справа проведено 19.04.2017 г. Интраоперационно выявлена эндофитная опухоль правой голосовой складки, гортанного желудочка и передней комиссуры без четких границ. Левая голосовая складка и черпаловидные хрящи не изменены. В блок удаляемых тканей включены фрагмент щитовидного хряща, голосовая и вестибулярная складки справа, гортанный желудочек, передняя треть левой голосовой и вестибулярной складок, полукольцо перстневидного хряща справа (рис. 1). При срочном гистологическом исследовании по краям резекции опухолевого роста не установлено. Просвет гортани сформирован на Т-образной трубке после оформления ларингостомы.
Послеоперационный период протекал без особенностей: рана на шее зажила первичным натяжением.
Данные гистологического исследования (№ 3075—84): макропрепарат представлен фрагментами щитовидного и перстневидного хрящей, голосовой и вестибулярной складками справа, гортанным желудочком, передней третью левой голосовой и вестибулярной складок. В под-эпителиальном слое определяется опухоль правой
голосовой складки с распространением на гортанный желудочек, переднюю комиссуру без четких границ, плотноэластичной консистенции. При микроскопии опухоль представлена пучками веретенообразных клеток с выраженным коллагенообразованием (рис. 2а), умеренным полиморфизмом ядер, высокой митотической активностью (до 5митозов в поле зрения), коллагенообразованием (рис. 2б). Отмечается изъязвление слизистой гортани: опухоль инфильтрирует всю стенку гортани с врастанием в поперечно-полосатые мышцы. Некрозы в опухоли не определяются. Проводилась дифференциальная диагностика между миофибро-, фибро- и лейомио-саркомами.
По данным иммуногистохимического исследования, опухолевые клетки экспрессируют виментин, гладкомы-шечный актин, десмин (в части клеток), кальдесмон, Ki-67 в 35 % клеток (рис. 3). Отсутствуют экспрессия S-100, СД-34, Р63, ALK, ОЦК и цитокератины 5/6, что позволило диагностировать высокодифференциро-ванную лейомиосаркому гортани.
Для миофибросаркомы не характерна экспрессия кальдесмона, хотя возможна экспрессия гладкомышеч-ного актина, десмина, кальпомина. Фибросаркоме не свойственна экспрессия гладкомышечного актина, десмина, кальдесмона (возможна очаговая слабовыра-женная) [10, 11].
В послеоперационном периоде с 20.06 по 20.07.2017г. проведен курс дистанционной лучевой терапии на область гортани и лимфатические узлы с 2 встречных боковых полей (7 х 15 см, разовая и суммарная очаговая дозы — 2 и 28Гр соответственно). От дальнейшего проведения лучевой терапии больной отказался. При контрольном осмотре через 4 мес — без рецидива и метастазов.
О 1 2 3 4 5 (
Рис. 1. Пациент Ш., 54 года. Макропрепарат: эндофитная опухоль правой голосовой складки, гортанного желудочка, передней комиссуры Fig. 1. Patient Sh., 54 years. Gross specimen: endophytic tumor of the right vocal fold, laryngeal ventricle, anterior commissure
Рис. 2. Гистологическое исследование опухоли (микрофото; окраска гематоксилином и эозином): а — пучки веретенообразных клеток с выраженным коллагенообразованием, х 50; б — полиморфизм клеточных элементов, митозы, х 400
Fig. 2. Histological examination of the tumor (microphotograph; hematoxylin and eosin staining): а — bundles of spindle cells with pronounced collagen formation, х 50; б — polymorphism of cellular elements, mitoses, х 400
Рис. 3. Иммуногистохимическое исследование опухоли (микрофото; х 400): экспрессия десмина (а) и гладкомышечного актина (б) Fig. 3. Immunohistochemical examination of the tumor (microphotograph; х 400): desmin (а) and smooth muscle actin (б)
заключение саркомы в гортани, трудностями морфологической
Наблюдение представляет интерес в связи с редкой диагностики и выполнения органосохраняющей опе-встречаемостью высокодифференцированной лейомио- рации при данной локализации опухоли.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. Authors declare no conflict of interest.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Подвязников С.О. Неэпителиальные опухоли головы и шеи. Опухоли головы и шеи 2011;1:6-14. [Podvyaznikov S.O. Non-epithelial tumors of the head and neck. Tumors
of head and neck 2011;1:6-14. (In. Russ.)].
2. Мацко Д.Е. Современные представления о морфологической классификации сарком мягких тканей и их практическое значение. Практическая онкология 2013;2:77-85.
[Matsko D.E. Sovremennye predstavlenija o morfologicheskoj klassifikacii sarkom miagkih tkanej i ih prakticheskoe znachenie. Practical oncology 2013; 2:77-85 (In. Russ.)].
3. Gupta A., Kohli P.S. Leiomyosarcoma of larynx: a case report. Indian J Otolaryngo. Head Neck Surg 2007;59(4):374-6.
DOI: 10.1007/s12070-007-0106-2. PMID: 23120478. PMCID: PMC3452246.
4. Khadivi E., Taziky M.H., Jafarian A.H., Nasseri Sadr M. Laryngeal leiomyosarcoma, a case report and review
of articles. Iran J Otorhinolaryngol 2013;25(4):253-7. PMID: 24303449. PMCID: PMC3846253.
5. Seljuk O.T., Renda L., Erol B. et al.
A case of laryngeal leiomyosarcoma and review of the literature. Ann Maxillofac Surg 2015;5(2):274-6. DOI: 10.4103/2231-0746.175772. PMID: 26981488.
6. Yuksel Aslier N.G., Dogan E., Sarioglu S., Ikiz A.O. Laryngeal leiomyosarcoma with coexistent tuberculous mediastinal lymphadenopathy. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg 2015;25(2):113-7.
DOI: 10.5606/kbbihtisas.2015.82335. PMID: 25935064.
7. Wen Q.L., Meng M.B., Zou B.W.,
Lu Y. Malignant fibrous histiocytoma like pleomorphic leiomyosarcoma with
laryngeal cancer as a second primary neoplasm: a case report. Acta Cytol 2010;54(5):1013-7. PMID: 21053589.
8. Morawska A., Skladzien J. Laryngeal leiomyosarcoma in clinical cases
of the Otolaryngology Department in the University Hospital of Krakow. Otolaryngol Pol 2008;36(2):238-43. DOI: 10.1016/S0030-6657(08)70204-X.
9. Tomidokoro Y., Hayashi R., Yamasaki M. et al. Simultaneous squamous cell carcinoma with leiomyosarcoma of the larynx. Auris Nasus Larynx 2009;36(2):239-43. DOI: 10.1016/j.anl.2008.05.012. PMID: 18617340.
10. Goldblum J.R., Folpe A.L., Weiss S.L. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors, 6th edit. Philadelphia, Elsevier Saunders, 2014, 10, 334. ISBN: 978-0-323-08834-3.
11. Wenig B.M. Atlas of head and neck pathology. 3rd edit. Elsevier, 2016. ISBN: 978-1-4557-3382-8.
Статья поступила: 08.08.2017. Принята в печать: 11.09.2017. Article received: 08.08.2017. Accepted for publication: 11.09.2017.
