Лепра. Актуальна ли эта тема для современного дерматолога? Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ДЕРМАТОЛОГИЯ / DERMATOLOGY

DOI: 10.47407/kr2024.5.6.00438

Лекция

Лепра. Актуальна ли эта тема для современного дерматолога?

Л.И. Глебова, Е.В. ЗадионченкоЕ

ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России мz777к[email protected]

Аннотация

Статья дает представление молодым врачам-дерматологам о редком в наше время хроническом инфекционном заболевании - лепре. В статье кратко описаны ее основные клинические формы. Сделан акцент на клинику при локализации процесса на слизистой полости рта и носа. Приведено описание случая проказы в 70-х годах прошлого века врачами больницы №14 им. В.Г. Короленко в стационаре мужского отделения. Представленные в статье фото получены в результате коллаборации с бельгийскими лепроматологами и инфекционистами в ходе «Акции Дамиана», история появления которой освещена в статье.

Ключевые слова: лепра, проказа, мутиляция, «акция Домиана», клинические формы, mycobacteria leprae, полиневрит.

Для цитирования: Глебова Л.И., Задионченко Е.В. «Лепра. Актуальна ли эта тема для современного дерматолога?» Клинический

разбор в общей медицине. 2024; 5 (6): 76-81. DOI: 10.47407/^2024.5.6.00438

Lecture

Leprosy. Is this topic relevant for a modern dermatologist?

L.I. Glebova, E.V. ZadionchenkoE

Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Russian University of Medicine" of the Ministry of Health of Russia мz777к[email protected]

Abstract

The article provides young aspiring dermatologists with an understanding of a rare chronic infectious disease nowadays - leprosy. It briefly describes its main clinical forms, with a focus on the clinical presentation when the disease is localized in the oral and nasal mucosa. The article includes a case description of leprosy from the 1970s, reported by doctors from Hospital No. 14 named after V.G. Korolenko in the male ward. The photos presented in the article were obtained through collaboration with leprologists and infectious disease specialists in Belgium during the "Damien Action," the history of which is also covered in the article.

Key words: leprosy, leprosy, mutilation, "Domian action", clinical forms, mycobacteria leprae, polyneuritis.

For citation: Glebova L.I., Zadionchenko E.V. Leprosy. Is this topic relevant for a modern dermatologist? Clinical analysis in general medicine. 2024; 5 (6): 76-81 (In Russ.). DOI: 10.47407/^2024.5.6.00438

Лепра (проказа, ленивая смерть, болезнь святого Лазаря и др.) - известное с древних времен хроническое инфекционное заболевание с длительным инкубационным периодом (от 6 месяцев и до десятков лет) и рецидивирующим течением, способное поражать кожу, слизистые оболочки и периферическую нервную систему. По данным статистики, 96% случаев заражения лепрой выявляют в странах Азии, Южной Америки, Африки, 4% - в других государствах [1].

Возбудитель лепры - mycobacterium leprae (m. leprae), описанная впервые в 1873 г. норвежским врачом Герхар-дом Хансеном, который показал, что бацилла проказы растет на культуре в виде пучков палочек наподобие китайских иероглифов. Второй возбудитель лепры - mycobacterium lepromatosis был открыт в 2008 г. [2].

Наиболее чувствительные методы диагностики, позволяющие определить М. Leprae, -полимеразная цепная реакция (ПЦР), лепроминовая проба и бактерио-скопическое исследование, однако они, к сожалению, не всегда позволяют подтвердить диагноз лепры, особенно на ранних стадиях.

Существует мадридская классификация лепры, принятая в 1953 г., и ее модификация (Д.С. Ридли и В. Джоплинг, 1973), согласно которой на практике выделяют 2 основных типа - туберкулоидный, лепрома-тозный, и 2 промежуточных - недифференцированный и пограничный (диморфный) [3].

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно, чем лепроматозный. На коже появляются на первый взгляд безобидные буро-красные блестящие пятна, по периферии которых локализуются фиолетовые узелки, преобладающие в дальнейшем в патологическом очаге. Они склонны появляться в любом месте, но чаще их можно встретить на тыльной стороне рук, наружной стороне предплечий, коже лица. Страдают и придатки кожи (выпадают волосы), нарушается потоотделение [3]. Характерно раннее поражение периферической нервной системы в виде расстройств болевой, температурной и тактильной чувствительности. Больные не чувствуют повышенной температуры, что часто приводит к ожогам; типично вовлечение в процесс нервных стволов: они при пальпации болезненны в на-

Рис. 1. Туберкулоидная форма лепры на кожи щек у девочки.

Fig. 1. Tuberculoid leprosy on the girl's cheek skin.

Рис. 2. Осмотр кожи ребенка на наличие очагов лепры в Бангладеш (Акция Дамиана).

Fig. 2. Examination of the child's skin aimed to find the foci of leprosy in Bangladesh (Action Damien).

чале заболевания, ощущаются как тяжи, затем вся область теряет чувствительность.

Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая и заразная форма заболевания. Поражаются кожные покровы, нервная и эндокринная системы, слизистые оболочки и внутренние органы. Кроме красноватых пятен с фиолетовым оттенком на коже происходит медленное образование округлых элементов - лепром, обычной локализацией которых является кожа лица (формируется «морда льва» - facies leonina). Узлы, бугорки склонны к изъязвлению с достаточно глубоким поражением тканей (вовлекаются мышцы и кости, что приводит к поражению суставов, мелких трубчатых костей - формируются мутиляции). Поражение периферической нервной и центральной системы проявляется в виде психозов, полиневритов, невритов [4].

При недифференцированной форме лепры на коже возможно появление нетипичных для нее высыпаний, а именно белых пятен, имеющих сходство с витилиго. Наблюдаются снижение кожной чувствительности, ангид-роз, а со стороны периферической нервной системы -полиневриты. Эта форма малоконтагиозна, лепрозные палочки при лабораторных анализах почти не обнаруживаются. Ее рассматривают как самое раннее проявление болезни и дают пациентам благоприятный прогноз [5].

У инфекционистов и лепрологов часто возникает вопрос: действительно ли лепра так заразна? Было доказано, что наиболее заразны в этом недуге выделения из носа больных (90%), из лепрозных язв (51%) и слизистой полости рта (27%). В моче больных и молоке кормящих женщин палочки ни разу не обнаруживали, а вот передачу инфекции плоду от больной матери через плаценту регистрировали [6].

Рис. 3. Когтевидное положение кистей у мальчика с лепрой.

Fig. 3. Claw hand deformity in a boy with leprosy.

При решении вопроса о первичном фокусе лепры было выяснено, что самое раннее проявление - это сухость слизистой оболочки носа и периодические носовые кровотечения [7]. Какова же клиника поражения слизистой полости носа, которая дает высокий процент обнаружения и выделения выявления возбудителя лепры?

Обращают на себя внимание не только сухость слизистой коса и носовые кровотечения, но и наличие ограниченных или диффузных достаточно массивных инфильт-

Рис. 4. Мутиляция пальцев рук у женщины.

Fig. 4. Mutilation of fingers in a woman.

Рис. 6. Лепроматозные высыпания на коже лица.

Fig. 6. Lepromatous rashes on the face skin.

Рис. 5. Львиная морда (facies leonina). Лепроматозный тип лепры.

Fig. 5. Leonine facies (facies leonina). Lepromatous leprosy.

ратов темно-красного или синюшно-красного цвета на хрящевой части носовой перегородки, эрозии и язвы с кровянисто-гнойными корками. Больных беспокоят упорные насморки с носовыми кровотечениями, сужение носовых ходов, затрудненное носовое дыхание. Может возникать прободение носовой перегородки, ее разрушение, что приводит к западению носа [8].

При поражении лепрой слизистой полости рта в процесс вовлекаются твердое и мягкое небо, десна, минда-

лины, слизистая щек. В этих местах могут появляться узлы, участки инфильтрации, язвы и макроглоссия. Огромное количество палочек лепры содержится в изъязвляющихся бугорках. Далее процесс переходит на голосовые связки, что влечет развитие охриплости вплоть до полной афонии. Впоследствии формируется стеноз гортани [9, 10].

Врачам со стажем, работавшим в мужском кожном отделении больницы В.Г. Короленко в 70-х годах прошлого столетия (автор статьи Л.И. Глебова более 10 лет проработала в этом стационаре совместно с завотделе-нием Л.М. Кундель), запомнился интереснейший случай выявления больного с туберкулоидным типом лепры в стенах Московской больницы.

В мужское кожное отделение на стационарное лечение поступил молодой мужчина 32 лет, москвич, по профессии слесарь. Он получал лечение по поводу розовых угрей на лице, и во время планового осмотра больных завотделением Л.М. Кундель заметила у него на внутренней стороне левого предплечья пятно бледно-розового цвета размером более пятикопеечной монеты. Ей показался странным вид этого пятна, происхождение которого больной объяснить не мог, кроме того, врач во время осмотра отметила выраженную нервозность пациента. Приглашенный невропатолог при проверке кожной чувствительности в области этого пятна выявил полное отсутствие болевой чувствительности. Пациента направили в лабораторию больницы В.Г. Короленко на анализ с целью обнаружения палочек Хансона со слизистой носа, и они были там обнаружены. Больной отправлен на лечение в лепрозорий Загорска (ныне Сергиев-Посад).

Показателен и интересен для дерматологов анамнез этого пациента. До шести лет он проживал с матерью в деревне в лесах Белоруссии. С его слов, у матери появились высыпания на коже, и она поехала в областной

Рис. 7. Мутиляция пальцев ног при лепре.

Fig. 7. Mutilation of toes associated with leprosy.

Рис. 8. Туберкулоидная форма лепры.

Fig. 8. Tuberculoid leprosy.

центр для консультации с врачами. С тех пор он ее не видел, а сам попал на воспитание в детский дом. Волею судьбы он оказался в Москве, где получил специальность, женился, и к 32 годам имел ребенка пяти лет. Он догадывался о происхождении высыпаний у него на руке, но скрывал это, и поэтому испытывал нервозность во время осмотра врачей. В палате, где он проходил лечение вместе с другими пациентами, была проведена дезинфекция, а его самого экстренно отправили в лепрозорий города Загорска, где он встретился со своей матерью, проходившей лечение от лепры. Его жену и ребенка также взяли на диспансерное наблюдение в КВД по месту жительства.

Описанный клинический случай спорадический, однако говорит о многом. В те годы в больнице №14 им. В.Г. Короленко работали опытнейшие врачи, что и помогло своевременно поставить правильный диагноз.

Если в России больных лепрой выявляли довольно редко и болезнь не получила широкого отражения в художественной литературе, то на Западе известные писатели много и красочно описывали клинику проказы.

Рис. 9. Мутиляция кистей и стоп при лепре.

Fig. 9. Mutilation of hands and feet associated with leprosy.

В таких произведениях, как «Папийон» Анри Шарьера, «Имя розы» Умберто Эко, «Кулау-прокаженный» Дж. Лондона, вторая часть романа «Словом и делом» Пику-

ля, «Человек с побелевшим лицом» Артура Конан Дой-ла, так или иначе упоминается лепра.

Б. Даниельсон в книге «Гоген в Полинезии» описывает жизнь Гогена, 10 лет прожившего на Таити (Южные моря). Там он написал более 600 картин, большая часть которых находится в музеях Копенгагена, у нас в Эрмитаже и в музее изобразительных искусств им. А.С. Пушкина. Считается, что известный живописец заразился проказой и умер.

М. Стинг в книге «Приключения в Океании» описывает лепрозории на Гавайских островах. Это место называют трагичным уголком райских островов. Резервация существует там с 1886 года. О печальной судьбе прокаженных писал Джек Лондон, который долго жил на Гавайях. В его рассказах можно найти описания ужасного вида прокаженных, их обезображенных тел и лиц. По словам Дж. Лондона, лепра беспощадна к человеку.

Из этих источников мы черпаем сведения не только о внешних проявлениях болезни, но и о душевных страданиях больных. Нежелание здоровых людей контактировать с прокаженными, стремление обособиться от них приводило к образованию обсерваций.

Ссылка прокаженных на Гавайский архипелаг означала для них неминуемую смерть вследствие полного отсутствия жилья и больниц. В 1873 г. на острове Моло-каи, где в изоляции проживали более 700 прокаженных, поселился бельгиец по имени Жозеф Дамье (Да-миан де Вёстер), или отец Дамье, как его называли местные жители. Дамье прибыл на остров в качестве христианского миссионера. Из сострадания и желания облегчить жизнь больных он решил поселиться среди них. Через несколько лет отец Дамье скончался от проказы. Гроб с его телом в 1936 г. был перевезен на родину в Лёвен (Бельгия) после того как Дамиан де Вёстер был беатифицирован, его мощи возвращены на Гавайи [11].

Несколько лет назад, путешествуя по Европе, мы посетили в Антверпене собор XVII в., где проходила выставка картин старых голландцев и одновременно акция памяти отца Дамье («Акция Дамиана»), где от имени бельгийских врачей посетителям раздавали буклеты с фотографиями больных лепрой. Нам удалось получить эти фото в качестве памятного подарка [12].

Литература / References

1. Worl Health Organization et al/ Globl leprosy update, 2014: need for early case detection. Wrly. Epidemiol. Rec. 2015; 3 (6e): 461-74.

2. Han X.Y., Seo Y.-H., Sizer K.C. et al. A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy. Am. J. Clin. Pathol. 2008; 130 (6): 856-864.

3. Кубанов А.А., Абрамова Т.В., Мураховская Е.К., Ласачко В.А. Современный взгляд на лепру. ЛВ. 2018; 5.

4. Белопасов В.В. Лепра. Хронические нейроинфекции. 2-е изд. М.: Гэотар-Медиа, 2017. С. 392-415.

5. Рёкен М. Атлас по дерматологии / М. Рёкен, М. Шаллер, Э. Заттлер, В. Бургдорф. - пер. с нем. 2-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2014: 408 с.

6. Ющук Н.Д., Венгеров Ю.Я. Инфекционные болезни. Национальное руководство. М.: Геотар-Медиа, 2009: 1049 с.

7. Talhari С., Talhari S., Penna G.O. Clinical aspects of leprosy. Clin Der-matol. 2015 Jan-Feb; 33 (1): 26-37.

8. Morgado de Abreu M.A., Roselino A.M., Enokihara M. et al. Mycobacterium leprae is identified in the oral mucosa from paucibacillary and

Представляем эти фото с различными формами лепры на коже для наших дерматологов, чтобы воскресить в памяти клиническую картину различных проявлений заболевания (рис. 1-9).

Опыт показывает, что реактивация болезни может наступать после длительного затишья эпидемии. Распознать проказу в запущенных случаях не составляет труда. Прав Дамье, ссказавший: «L'important pour ne pas mecconnaitre la lepre est d'y songer» - «Следует лишь помнить о проказе, чтобы не проглядеть ее».

Актуальна ли проблема лепры для дерматологов России? Согласно данным ГНЦДК МЗ РФ, в России эндемичным по лепре регионом является Астраханская область. За последние десятилетия единичные случаи болезни были выявлены и в других регионах (Сибирь, Северный Кавказ, Дальний Восток). В последние годы на учете в Астраханской области стоит чуть более 100 человек [3].

Сотрудниками ГНЦДК в 2023 г. описан новый случай лепры у студента-гражданина республики Чад (эндемичный по лепре регион), который долгое время проживал и обучался в Москве. Интересен факт наличия у него кожных и других типичных для этого заболевания проявлений и весьма поздняя (через 3 года) верификация диагноза: лепроматозный тип лепры, микобакте-риальная форма [13], что является, как указано выше, достаточно контагиозным вариантом болезни. Пугает отсутствие настороженности врачей насчет лепры, что как раз объясняется лишь спорадическими случаями в практике. Однако в настоящий момент мы имеем возросшую миграционную активность и налаживание связей со странами Африканского континента, а также активный туристический поток в страны риска по опасным инфекционным заболеваниям.

Главная задача опытных специалистов в России - напоминать молодым врачам о забытых болезнях, а также интенсифицировать контроль состояния здоровья въезжающих на ее территорию иностранцев и наших граждан, возвращающихся из опасных регионов.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. The authors declare that there is not conflict of interests.

multibacillary leprosy patients. Clin. Microbiol. Infect. 2014 Jan; 20 (1): 59-64.

9. Neumann A.D.S., Fontes A.N.B., Lopes M.Q.P. et al. Heterogeneous persistence of Mycobacterium leprae in oral and nasal mucosa of multibacillary patients during multidrug therapy. Mem. Inst. Oswaldo Cruz. 2022 Oct. 17; 117: e220058.

10. Скрипкин Ю.К., Кубанова А.А., Акимов В.Г. Кожные и венерические болезни. М.: Геотар-медиа, 2009, 538 с.

11. Немтина А.А Святой Дамиан де Вестер. М.: Издательство Францисканцев, 2014: 128 с.

12. Damiaanactie Leopold Ll-laan,2631| 1081 Brussell02l422.59.13/ www.dianactie.be|[email protected] (foto: Jean Plattteau, Oliver Polet en archief Damiaanactie|Daminactie, mei 2014.

13. Кубанов А.А., Рахматулина М.Р., Левичева Ю.Ю. и др. Новый случай лепры, выявленный на территории Российской Федерации. Вестник дерматологии и венерологии. 2023; 99 (5): 102-110.

ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРАХ

Глебова Лариса Ивановна - канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России. ORCID: 0000-0001-6497-7062

Задионченко Екатерина Владимировна - канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России. E-mail: z777кat@inbox.гu ORCID: 0000-0001-9295-5178

Received: 23.05.2024 Revised: 30.05.2024 Accepted: 06.06.2024

INFORMATION ABOUT THE AUTHORS

Larisa I. Glebova - Cand. Sci. (Med.), Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Russian University of Medicine" of the Ministry of Health of Russia. ORCID: 0000-0001-6497-7062

Ekaterina V. Zadionchenko - Cand. Sci. (Med.), Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Russian University of Medicine" of the Ministry of Health of Russia. E-mail: [email protected] ORCID: 0000-0001-9295-5178.

Received:

Revised:

Accepted: