CC BY
38
вые ограничения физического и эмоционального плана. Вторым фактором, независимо влияющим на качество жизни мужчин и женщин, является социальное функционирование.
ЛИТЕРАТУРА
1. Андреева Г.Ф., Оганов Р.Г. Изучение качества жизни у больных гипертонической болезнью. Тер. арх. 2002; (1): 8—16.
2. Белоусов Ю.Б., Леонова М.В. Фармакоэкономический анализ артериальной гипертонии. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2003; (8): 10—8.
3. Официальный сайт Президента РФ [Электронный ресурс]. — Режим доступа: http: //www.kremlin.ru/text/appears/2005/09/93296. shtml. (дата обращения 09.01.2013).
4. Амирджанова В.Н., Горячев Д.В., Коршунов Н.И., Ребров А.П., Сороцкая В.Н. Популяционные показатели качества жизни по опроснику SF-36 (результаты многоцентрового исследования качества жизни «МИРАЖ». Научно-практическая ревматология. 2008; (1): 36—48.
5. Соловьева С.В., Наймушина А.Г. Качество жизни как медико-биологическая характеристика состояния здоровья жителей севера Тюменской области и города Тюмени. Фундаментальные исследования. 2011; (6): 162—5.
6. Ware J.E., Snow K.K., Kosinski M., Gandek B. Sf-36Health Survey. Man^l and Interpretation Guide. Lincoln: RI: QualityMetric Incorporated; 2000.
7. Ельяшевич А.М. Гендерные роли и соционика. В кн.: Социони-ка. Сборник докладов IVмосковской научной конференции. М.; 2001 [Электронный ресурс]: http: //www.socioniko.net/ru/articles/ yel-gender.html (дата обращения: 18.12.2012).
8. Курбатов А.В., Амлаев К.Р., Муравьев К.А. Современное состояние проблемы неравенства в здоровье: экологические, гендер-ные, экономические аспекты (обзор). Вестник Ставропольского государственного университета. 2011; (3): 24—30.
9. Малая медицинская энциклопедия. М.: Медицинская энциклопедия; 1991—96.
10. Айвазян С.А., Буштабер В.М., Енюков И.С., Мешалкин Л.Д. Прикладная статистика. Классификация и снижение размерностей. М.: Финансы и статистика; 1989.
11. Бююль А., Цефель П. SPSS: искусство обработки информации. Анализ статистических данных и восстановление скрытых закономерностей. ДиаСофт; 2005.
Clinical Medicine, Russian journal. 2016; 94(12) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-12-915-918
Original investigation
12. Эфрон Б. Нетрадиционные методы многомерного статистического анализа. М.: Финансы и статистика; 1988.
REFERENCES
1. Andreeva G.F., Oganov R.G. The study of quality of life in patients with essential hypertension. Ter. arkh. 2002; (1): 8—16. (in Russian)
2. Belousov Yu.B., Leonova M.V. Pharmacoeconomic analysis of hypertension. Problemy standartizatsii vzdravookhraneniya. 2003; (8): 10—8. (in Russian)
3. Official website of the President of the Russian Federation [Electronic resource]. — Mode of access: http://www.kremlin.ru/text/ appears/2005/09/93296.shtml. (data obrashhenija 09.01.2013). (in Russian)
4. Amirdzhanova V.N., Goryachev D.V., Korshunov N.I., Rebrov A.P., Sorotskaya V.N. Population indicators of quality of life questionnaire SF-36 (results of a multicenter study of quality of life «MIRAZH». Nauchno-prakticheskaja revmatologija. —2008; № 1. —S. 36—48. (in Russian)
5. Solov'eva S.V., Najmushina A.G. Quality of life as a medical-biological characteristics of the health status of residents of the North of Tyumen region and the Tyumen city. Fundamental'nye issledo-vaniya. 2011; (6): 162—5. (in Russian)
6. Ware J.E., Snow K.K., Kosinski M., Gandek B. Sf-36 Health Survey. Manual and Interpretation Guide. Lincoln, RI: QualityMetric Incorporated; 2000.
7. El'yashevich A.M. Gender roles and socionics. In: Socionics. The Collection of Reports of the IV Moscow Scientific Conference. M. [Elektronnyy resurs]: http://www.socioniko.net/ru/articles/yel-gen-der.html (data obrashcheniya: 18.12.2012). (in Russian)
8. Kurbatov A.V., Amlaev K.R., Murav'ev K.A. Current state of the problem of inequalities in health: environmental, gender, economic aspects (review). Vestnik Stavropol'skogo gosudarstvennogo univer-siteta. 2011; (3): 24—30. (in Russian)
9. Malaya Meditsinskaya Entsiklopediya. Moscow: Meditsinskaya en-tsiklopediya; 1991—96. (in Russian)
10. Ayvazyan S.A., Bushtaber V.M., Enyukov I.S., Meshalkin L.D. Applied Statistics. Classification and Reduction of Dimensions. Moscow: Finansy i statistika; 1989. (in Russian)
11. Byuyul' A., Tsefel' P. SPSS: art Information Processing. The Analysis of Statistical Data and Restore Hidden Patterns. DiaSoft; 2005. (in Russian)
12. Efron B. NontraditionalMethods of Multivariate Statistical Analysis. Moscow: Finansy i statistika; 1988. (in Russian)
Поступила 11.02.16 Принята в печать 16.02.16
© КАРОЛИ Н.А., РЕБРОВ А.П., 2016
УДК 616.5-004.1-031.81-06:616.131-008.331.1+616.141-008.331.1
Кароли Н.А., Ребров А.П.
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ
ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, 410012 Саратов
Цель. Оценить частоту развития легочной гипертензии (ЛГ) у больных системной склеродермией (ССД) и клинические особенности заболевания у больных ССД с наличием ЛГ и пациентов с ССД без ЛГ.
Материал и методы. Обследовано 206 пациентов (189 женщин и 17 мужчин) с ССД, находившихся на лечении в ревматологическом отделении ГУЗ «Областная клиническая больница» (Саратов). Проведены общеклиническое обследование, эхокардиография и исследование функции внешнего дыхания (ФВД). Оценены клинические особенности, данные эхокардиографии и исследования ФВД у больных ССД с наличием ЛГ и пациентов с ССД без ЛГ. Результаты. ЛГ выявлена у 33% обследованных пациентов с ССД. Установлены клинические особенности заболевания, особенности изменений левых и правых отделов сердца, ФВД у больных ССД при наличии ЛГ. Выводы. Проведенное исследование подтверждает высокую информативность эхокардиографии в выявлении ЛГ и изменений правых отделов сердца у пациентов с ССД. Полученные данные подтверждают возможность использования этого метода в качестве скрининга в выявлении ЛГ у пациентов с ССД. Факторами риска и диагностическими стигмами развития ЛГ у пациентов с ССД являются более поздний возраст развития заболевания, наличие одышки, нарушения ФВД, наличие склеродактилии.
К л ю ч е в ы е с л о в а: системная склеродермия; легочная гипертензия; эхокардиография.
Для цитирования: Кароли Н.А., Ребров А.П. Легочная гипертензия у больных системной склеродермией. Клин. мед. 2016; 94 (9): 918—923. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-918-923
Для корреспонденции: Ребров Андрей Петрович — д-р мед. наук, зав. каф. госпитальной терапии лечебного фак.; e-mail: andreyrebrov@yandex.ru
Клиническая медицина. 2016; 94(12) gig
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-12-918-923_
Оригинальные исследования
Karoli N.A., Rebrov A.P.
PULMONARY HYPERTENSION IN PATIENTS WITH SYSTEMIC SCLERODERMA
V.I. Razumovsky Saratov State Medical University, Russian Ministry of Health
Aim. To evaluate the frequency of pulmonary hypertension (PH) in patients with systemic scleroderma (SSD) and elucidate clinical features of SSD with and without concomitant PH.
Materials and methods. The study included 206 patients (189 women and 17 men) with SSD treated in Rheumatological Department, Saratov Regional Hospital. Clinical features, results of echocardiography and external respiration function (ERF) studies were analyzed in SSD patients with and without concomitant PH.
Results. PH was documented in 33% of the patients. Their clinical condition, changes in left and right hear as well as ERF were elucidated.
Conclusion. The study confirmed the high informative value of echocardiography used to evaluate ERF in patients with SSD and the possibility to apply this method for screening PH in SSD patients. The risk factors of PH in SSD patients include advanced age, apnoea, disturbed ERF, and sclerodactylia.
Keywords: systemic scleroderma; pulmonary hypertension; echocardiography.
For citation: Karoli N.A., Rebrov A.P. Pulmonary hypertension in patients with systemic scleroderma. Klin. med. 2026; 94 (11): 918—923. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-11-918-923
For correspondence: Andrei P. Rebrov — MD, PhD, DSc, head, Dpt. Medium Level Therapy, General Medicine Faculty. e-mail: andreyrebrov@yandex.ru
Системная склеродермия (ССД) — это системное за -болевание соединительной ткани, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и мелких сосудов. Интерстициальные поражения легких и легочная гипертензия (ЛГ) являются наиболее частыми причинами смерти пациентов с ССД [1—7]. ЛГ — жиз-неугрожающий многофакторный симптомокомплекс с быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом при отсутствии лечения. Патофизиологическим воплощением этого симптомокомплекса является повышение давления в легочном сосудистом русле, следствием чего является развитие преимущественно правожелудочковой сердечной недостаточности. Морфологическая основа ЛГ — пролиферация эндотели-альных и гладкомышечных клеток легочных сосудов, вторичные вазоконстрикция и тромбоз, приводящие к повышению легочного сосудистого сопротивления.
Причины развития ЛГ у пациентов с ССД различны [8—10]. Во-первых, это прямое повреждение сосудов малого круга кровообращения с развитием пролиферации интимы и гипертрофии медии, схожих с первичной ЛГ, — легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). При этом легочный фиброз минимален или отсутствует. Во-вторых, это формирование ЛГ, связанное с выраженным интерстициальным фиброзом легочной ткани и развитием гипоксемии. Также встречается ЛГ, ассоциированная с первичным поражением левых отделов сердца.
Показатели частоты выявления ЛГ у пациентов с ССД варьируют от 0 до 60% [5, 11, 12]. У трети больных с диффузной формой ССД выявляется ЛГ как изолированная, так и связанная с поражением легких [2, 10, 12]. У пациентов с CREST-синдромом (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеан-гиэктазии) чаще выявляется ЛАГ (около 60%) [5, 10— 12]. Согласно результатам исследования DETECT, при катетеризации правых отделов сердца ЛГ выявлена у
Received 11.02.16 Accepted 17.05.16
31% больных: ЛАГ у 19%; ЛГ, связанная с поражением легких/гипоксемией, у 6%; ЛГ, связанная с поражением левых отделов сердца, у 6% [13].
Несомненно, золотым стандартом диагностики ЛГ и определения ее характера является катетеризация правых отделов сердца. Сегодня этот метод доступен лишь крупным центрам, и, кроме того, необходимо помнить о скрининговых методах выявления ЛГ, к которым катетеризация отнесена быть не может. Сегодня одним из основных неинвазивных методов диагностики ЛГ является эхокардиография.
Целью настоящей работы было выявление клинических и эхокардиографических особенностей у больных ССД с наличием ЛГ и без ЛГ.
Материал и методы
Обследовано 206 пациентов (189 женщин и 17 мужчин) с ССД, находившихся на лечении в ревматологическом отделении ГУЗ "Областная клиническая больница" (Саратов). Возраст пациентов колебался от 16 до 76 лет (средний возраст 48,65±1,6 года). Большинство (91,7%) обследованных составляли пациенты женского пола. Критериями исключения из исследования являлись клинические проявления ишемической болезни сердца, наличие тяжелой артериальной гипертензии, хронической обструктивной болезни легких. У всех обследованных больных отсутствовали клинические признаки сердечной недостаточности. Длительность заболевания у пациентов составляла от 6 мес до 50 лет (средняя длительность 9,08±1,5 года). Проводилось общеклиническое обследование, направленное на уточнение активности процесса и выявление изменений органов.
Исследование одобрено комитетом по этике ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России.
У большинства (73,8%) пациентов отмечена I степень активности процесса, у остальных — II степень. Клиническая характеристика обследованных паци-
ентов представлена в табл. 1 и 2. Из представленных данных видно, что поражение легких при инструментальном исследовании (рентгенологически) выявлено у подавляющего числа пациентов, однако преимущественно это были невыраженные изменения. Тяжелое поражение легких с развитием «сотового легкого» отмечено лишь у 6,8% больных.
При проведении спирографии отсутствие нарушений функции внешнего дыхания (ФВД) выявлено у 29,7% пациентов. Изолированные рестриктивные нарушения — форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) менее 80%, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду ( ОФВ1) более 80%, преимущественно легкие — ФЖЕЛ 74,0±3,9% от должного установлены лишь у 12,9% пациентов; при этом у семи из этих больных рентгенологических изменений не выявлено (компьютерная томография не выполнялась), у одного пациента выявлялись признаки легочного фиброза («сотовое легкое»). Жалобы на одышку при физической нагрузке предъявляли 80% больных. Обструктивные и обструктивно-рестриктивные нарушения ФВД отмечены у 57,4% пациентов.
Большинство больных имели различные проявления поражений внутренних органов, у 26,4% пациентов отмечены проявления CREST-синдрома.
Таблица 1
Клиническая характеристика обследованных пациентов с ССД
Показатель Частота выявления, %
Поражение легких (рентгенологически) 87*
Базальный пневмосклероз 56,6
Диффузный пневмосклероз 15,9
«Сотовое легкое»/легочный фиброз 6,8
Изменения плевры (уплотнение плевры, 2,1
плевральные спайки)
ЖЕЛ, % от должного (М±т) 82,13±4,9
ФЖЕЛ, % от должного (М±т) 71,13±4,8
ОФВ1 % от должного (М±т) 79,28±6,0
ОФВ/ФЖЕЛ, % от должного (М±т) 93,86±7,6
ОФВ1/ЖЕЛ, % от должного (М±т) 81,28±7,1
ПСВ,% от должного (М±т) 77,57±5,7
Поражение пищевода 53,4
Синдром Рейно 94,7
Склеродактилия 59,9
Поражения почек 56,5
Артралгии 56,2
Поражение эндокарда 46,5
Поражение миокарда 57,6
Поражение перикарда 37,2
CREST-синдром 26,4
Примечание. * — у ряда пациентов отмечено соче-танное поражение легких.
Clinical Medicine, Russian journal. 2016; 94(12) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-12-918-923
Original investigation
Ультразвуковое исследование сердца проводили на аппарате ApogeeCX (Китай) с использованием датчика с частотой 2,75 МГц и одновременной регистрацией двухмерной и допплеровской эхокардиограмм в импульсном режиме.
Транстрикуспидальный поток регистрировали из апикального доступа в четырехкамерном сечении сердца при положении стробируемого объема в полости правого желудочка между створками трикуспидаль-ного клапана при их открытии. Поток регистрировали во время вдоха при спокойном дыхании. Трикуспи-дальный поток был двухпиковым. Для оценки диа-столической функции правого желудочка определяли максимальную скорость раннего наполнения правого желудочка (Е), максимальную скорость позднего наполнения (Е), их отношение (Е/А). Толщину передней стенки правого желудочка определяли из парастер-нального доступа. Также определяли размер правого желудочка и конечный диастолический размер правого и левого предсердий. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) рассчитывали по систолическому градиенту давления между правым желудочком и правым предсердием с учетом давления в правом предсердии [14]. Наличие ЛГ устанавливали при выявлении СДЛА более 36 мм рт. ст.
Статистическая обработка проводилась при помощи пакетов статистических программ Microsoft Excel и «Биостатистика». Использованы следующие методы обработки: простая статистика, /-критерий Стьюдента, корреляционный анализ, ранговый критерий Спирме-на, критерий Уилкоксона, частотный критерий Пирсона (х2). Различие между изучаемыми параметрами признавалось достоверным прир < 0,05.
Результаты и обсуждение
По результатам эхокардиографии ЛГ выявлена у 33% пациентов с ССД. Минимальное СДЛА составило 23,5 мм рт. ст., максимальное — 85 мм рт. ст.
Полученные результаты совпадают с данными ряда авторов. Так, в исследовании DETECT при катетеризации правых отделов сердца ЛГ выявлена у 31% больных [13]. В то же время другие авторы указывают на большую частоту ЛГ у данной категории пациентов, что может быть связано с разными методами исследования, применяемыми для диагностики ЛГ, и различными подходами к определению ее наличия. Так, в исследовании R. Ungerer и соавт. [9] частота выявления ЛГ при катетеризации легочной артерии составила 33%, при использовании эхокардиографии — 35—43%. В то же время в работе A. Stupi и соавт. [15] при диагностике ЛГ на основании только клинических маркеров частота ее выявления оказалась значительно ниже — 9%. В исследовании E. Koh и соавт. [16] в качестве параметра для диагностики ЛГ методом эхокардиографии было принято СДЛА выше 35 мм рт. ст.; при этом частота ЛГ составляла 4,9%. В других работах за наличие ЛГ принималось СДЛА выше 40 мм рт. ст.; при этом часто-
Клиническая медицина. 2016; 94(12)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-12-918-923
Оригинальные исследования
та выявления ЛГ составляла 16—35%. При СДЛА 40 мм рт. ст. и выше среднее давление в легочной артерии обычно превышает 25 мм рт. ст. Эта величина среднего давления в легочной артерии является определяю -щей при диагностике ЛГ [17]. По нашим данным, СДЛА выше 40 мм рт. ст. определено у 15% больных ССД, что совпадает с данными K. Yamane и соавт. [18], установивших наличие ЛГ (выше 40 мм рт. ст.) у 16% из 125 обследованных пациентов с ССД.
Для изучения клинических особенностей заболевания у больных ССД с наличием ЛГ все обследованные больные были разделены на 2 группы: с наличием ЛГ (68 пациентов) и без ЛГ (138 больных). Как видно из табл. 2, больные ССД с наличием ЛГ были старше (p < 0,001), чем пациенты без ЛГ. При этом длительность основного заболевания (ССД) у пациентов обеих групп не различалась. Среди обследованных пациентов 9,3% являлись активными курильщиками: 7,2% пациентов без ЛГ и 13,4% больных с ЛГ. При проведении спирографии более выраженные нарушения выявлены именно у больных с ЛГ: отмечено уменьшение ЖЕЛ (p < 0,05), ФЖЕЛ (p < 0,05), ОФВ1 (p < 0,05), пиковая скорость выдоха (p < 0,05) при сохраненном отношении ОФВ/ФЖЕЛ (p > 0,05).
Жалобы на одышку разной степени выраженности предъявляли 63,9% пациентов без ЛГ и 90,9% больных c ЛГ (p < 0,05). Установлена взаимосвязь между СДЛА и выраженностью одышки по шкале MRS (г=0,20, p < 0,05).
Изменения ФВД при проведении спирографии не выявлено у 40,2% пациентов без ЛГ и у 18,9% больных с ЛГ (p < 0,05). Изолированные рестриктивные нарушения (ФЖЕЛ менее 80%, ОФВ1 более 80% от должного) установлены у 13,7% пациентов без ЛГ и 13,2% больных с ЛГ. Выявлены взаимосвязи между СДЛА и жизненной емкостью легких (г = -0,29, p < 0,05). Об-структивные и обструктивно-рестриктивные нарушения ФВД выявлены у 53,9% пациентов без ЛГ и 32,1% больных с ЛГ (p < 0,05).
В патогенезе ЛГ при ССД основную роль отводят изменениям сосудов малого круга кровообращения, связанных с основным процессом. В нашем исследовании, несмотря на наличие признаков поражения легких, которое имелось у подавляющего большинства пациентов, выраженные нарушения ФВД, по данным спирографии (ФЖЕЛ менее 60%), выявлены лишь у 10,4% пациентов без ЛГ и 29,6% больных с ЛГ (p < 0,05). Это позволяет предположить, что у большинства пациентов с ССД, включенных в исследование, ЛГ была связана с поражением легочных сосудов, а не с первичным поражением легких. Аналогичные данные получили A. Stupi и соавт. [15], E. Koh и соавт. [16], установившие
Таблица 2
Клиническая характеристика обследованных пациентов с ССД
Показатель Пациенты без ЛГ (n = 138) Пациенты с ЛГ (n = 68) Достоверность различий
Возраст, годы (М±т) 45,41±9,9 55,16±10,5 р < 0,001
ИМТ, кг/м2 (М±т) 26,04±5,9 27,50±596 нд
Длительность ССД, годы (М±т) 9,46±8,86 9,56±9,42 нд
Одышка (М±т) 1,14±0,95 1,47±0,74 р < 0,05
Артериальная гипертензия, % 46,7 66,2 р < 0,05
ЖЕЛ, % от должного (М±т) 88,38±24,41 69,96±21,27 р < 0,001
ФЖЕЛ, % от должного (М±т) 73,67±21,92 66,13±18,83 р < 0,05
ОФВ1, % от должного (М±т) 82,89±25,40 72,19±21,00 р < 0,01
ОФВ/ФЖЕЛ, % от должного (М±т) 94,79±7,80 92,34±12,65 нд
ОФВ1/ЖЕЛ, % от должного 78,22±17,50 86,85±24,54 < 0,05
ПСВ,% от должного (М±т) 81,39±25,82 66,39±30,66 р < 0,05
ЦИК, усл. ед. (М±т) 82,26±52,20 66,39±32,27 р < 0,05
Поражение пищевода, п (%) 63/135 (46,7) 44/68 (64,7) р < 0,05
Синдром Рейно, п (%) 127/135 (94,1) 65/68 (95,6) нд
Миокардиосклероз, п (%) 71/137 (51,8) 49/65 (66,2) нд
Склеродактилия, п (%) 68/131 (51,9) 49/63 (77,8) р < 0,05
CREST-синдром, п (%) 32/134 (23,9) 19/61 (31,1) нд
Лимитированная форма склеродермии, п (%) 77/121 (63,6) 46/65 (70,8) нд
Примечание. ИМТ — индекс массы тела; нд — недостоверно.
наличие изолированной ЛГ более чем у половины пациентов с ССД и наличием ЛГ.
У больных с ЛГ чаще отмечалось наличие склеро-дактилии (77,8 и 51,9% соответственно, p < 0,05), а также несколько чаще выявлялась лимитированная форма ССД (70,8 и 63,6%), однако различия были недостоверными. Установлена слабая взаимосвязь между СДЛА и наличием CREST-синдрома. Так, из 51 больного с CREST-синдромом ЛГ выявлена у 19 (37,3%), в то время как у больных без CREST-синдрома ЛГ выявлена в 28,3% наблюдений. Это подтверждает данные литературы о большей частоте выявления ЛГ у больных ССД с CREST-синдромом [5, 10—12, 15]. сДлА у больных с CREST-синдромом достоверно превышало таковое у пациентов без CREST-синдрома ^ < 0,05). В то же время отсутствие явного превалирования ЛГ у больных с лимитированной ССД, по нашим данным, можно объяснить тем, что мы не выполняли катетеризацию правых отделов сердца, позволяющую дифференцировать ЛАГ среди других форм ЛГ. По данным литературы, с лимитированной формой ССД связана прежде всего именно ЛАГ, в то время как у пациентов с диффузной формой ССД чаще выявляется ЛГ, ассоциированная с поражением легких [16]. Косвенным подтверждением этого является тот факт, что именно среди обследованных с лимитированной формой ССД нами выявлено 6 пациентов с СДЛА выше 50 мм рт. ст., в то время как
922 Clinical Medicine, Russian journal. 2016; 94(12)
_DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-12-918-923
Original investigation
Таблица 3
Результаты эхокардиографического исследования сердца у обследованных пациентов с ССД
Показатель Пациенты без ЛГ (n = 138) Пациенты с ЛГ (n = 68)
СДЛА, мм рт. ст. (М±т) 30,57±2,86 42,19±8,91**
Размер полости ПЖ, см (М±т) 2,49±0,34 2,76±0,28**
Толщина передней стенки ПЖ, см (М±т) 0,48±0,06 0,54±0,04**
КДР правого предсердия, см (М±т) 3,61±0,26 3,93±0,28**
КДР левого предсердия, см (М±т) 3,66±0,29 4,01±0,32**
Диаметр легочной артерии, мм (М±т) 2,07±0,19 2,22±0,16**
КДР левого желудочка, см (М±т) 4,86±0,37 5,04±0,42*
КДО левого желудочка, см (М±т) 112,55±20,50 121,62±23,59*
КСР левого желудочка, см (М±т) 3,12±0,34 3,28±0,37
Ударный объем, (М±т) 73,65±12,92 77,34±15,57
Фракция выброса левого желудочка, (М±т) 66,76±3,20 63,50±7,07*
Толщина задней стенки левого желудочка, см (М±т) 1,01±0,12 1,08±0,13*
Толщина межжелудочковой перегородки, см (М±т) 1,01±0,12 1,08±0,13**
Масса миокарда левого желудочка, % (М±т) 141,22±26,16 158,63±29,62**
Индекс массы миокарда левого желудочка, % (М±т) 79,47±12,04 87,82±13,76**
Относительная толщина стенок, % (М±т) 0,42±0,05 0,43±0,06
Диастолическая дисфункция правого желудочка, % 26,7 36,4
Диастолическая дисфункция левого желудочка, % 53,3 77,3
Примечание. ПЖ — правый желудочек; КДР — конечный диастолический размер, КСР — конечный систолический размер, КДО — конечный диастолический объем, КСО — конечный систолический объем. Достоверность различий показателей в группах: * — р < 0,01; **— р < 0,005.
среди обследованных с диффузной формой ССД таких пациентов не было.
Уровень СДЛА достоверно взаимосвязан с наличием миокардиосклероза ^ < 0,05). У пациентов с ЛГ больше выражены изменения правого желудочка (гипертрофия и дилатация), что является вполне закономерным проявлением ремоделирования при повышении давления в малом круге кровообращения (табл. 3). В то же время у больных с ЛГ отмечаются и более выраженные изменения левого желудочка, в частности большее увеличение массы миокарда левого желудочка ^ < 0,001). Возможно, это связано с более частым развитием системной артериальной гипертензии у больных с ЛГ (66,2 и 46,7%; p < 0,05). Также у пациентов этой группы отмечаются увеличение конечного диастолического размера левого желудочка ^ < 0,01), более частое выявление диастолической дисфункции левого желудочка (77,3 и 53,3%), снижение систолической функции левого желудочка ^ < 0,01). Нарушение систолической функции левого желудочка (снижение ФВ менее 45%) не выявлено ни у одного больного, что, возможно, связано с ограничением включения в исследование больных с проявлениями сердечной недостаточности. В то же время в литературе имеется указание на то, что при ССД сердечная недостаточность развивается редко, несмотря на тяжелое поражение миокарда [19, 20].
Выводы
1. Легочная гипертензия выявлена у 33% обследованных пациентов с системной склеродермией.
2. Проведенное исследование подтверждает высокую информативность эхокардиографии в выявлении легочной гипертензии и изменений правых отделов сердца у пациентов с системной склеродермией. Полученные данные подтверждают возможность использования этого метода в качестве скрининга в выявлении легочной гипертензии у пациентов с системной склеродермией.
3. Факторами риска и диагностическими стигмами развития легочной гипертензии у пациентов с системной склеродермией являются более поздний возраст развития заболевания, наличие одышки, нарушений функции внешнего дыхания, наличие склеродактилии.
Конфликт интересов. Работа не имеет коммерческой или иной заинтересованности физических или юридических лиц.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермиче-ские синдромы. М.: Медицина; 1993.
2. Battle R.W., Davitt M.A., Cooper S.M. et al. Prevalence of pulmonary hypertension in limited and diffuse scleroderma. Chest. 1996; 110: 1515—9.
3. Lee P., Langevitz P., Alderdice C. et al. Mortality in systemic sclerosis (scleroderma). Qvart. J. Med. 1992; 82: 139—48.
4. Steen V., Owens G., Fino G. et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis (scleroderma). Arthr. andRheum. 1985; 28: 759—67.
5. Yousem S.A. The pulmonary pathologic manifestations of the CREST syndrome. Hum. Pathol. 1990; 21: 467—74.
Клиническая медицина. 2016; 94(12)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2016-94-12-918-923
Оригинальные исследования
6. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: Руководство для врачей. М.: Медицина; 1989: 175—97.
7. Fagan K.A., Collier D.H., Badesch D.B. Scleroderma-associeted pulmonary hypertension: who's at risk and why. In: Advances in Pulmonary Hypertension. www.Phassociation.org/medical/ Ad-vances_in_PH/.. ./Scleroderma-Associated_PH.as
8. Hoeper M.M. Pulmonary hypertension in collagen vascular disease. Eur. Respir. J. 2002; 19: 571—6.
9. Ungerer R.G., Tashkin D.P., Furst D. et al. Prevalence and clinical correlates of pulmonary arterial hypertension in progression systemic sclerosis. Am. J. Med. 1983; 75: 65—74.
10. Minai O.A., Dweik R.A., Arroliga A.C. Manifestations of scleroderma pulmonary disease. Clin. Chest. Med. 1998; 19: 713—31.
11. Rockall A.G., Rickards D., Shaw P. J. Imaging of the pulmonary manifestation of systemic disease. Postgrad. Med. J. 2001; 77: 621—38.
12. MacGregor A.J., Canavan R., Knight C. et al. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: risk factor for progression and consequences for survival. Rheumatology. 2001; 40: 453—9.
13. Coghlan J.G., Denton P.C., Grunig E., Bonderman D., Distler O., Khanna D. et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann. Rheum. Dis. 2014; 73 (7): 1—10.
14. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. М.; 1993.
15. Stupi A.M., Steen V.D., Owens G.R. et al. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthr. and Rheum. 1986; 29: 515—24.
16. Koh E.T., Lee P., Gladman D.D., Abu-Shakra M. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis an analysis of 17 patients. Br. J. Rheumatol. 1996: 35: 989—93.
17. Неклюдова Г.В., Науменко Ж.В. Эхокардиография при диагностике легочной гипертензии. Практическая пульмонология. 2015; (2): 48—56.
18. Yamane K., Ihn H., Asano Y., Yazawa N. et al. Clinical and laboratory features of scleroderma patients with pulmonary hypertension. Rheumatology (Oxford). 2000; 39 (11): 1269—71.
19. Murata I., Kihara H., Shinohara S. et al. Echocardiographic evalu-tion of pulmonary arterial hypertension in patients with progressive systemic sclerosis and related syndromes. Jpn. Circ. J. 1992; 56: 983—91.
20. Faludi R., Koltô G., Bartos B., Csima G., Cziijâk L., Komôcsi A. Five-year follow-up of left ventricular diastolic function in systemic sclerosis patients: determinants of mortality and disease progression. Semin. Arthr. Rheum. 2014; 44 (2): 220—7.
REFERENCES
1. Guseva N.G. Systemic Scleroderma and Pseudoscleroderma Syndromes. Moscow: Meditsina; 1993. (in Russian)
2. Battle R.W., Davitt M.A., Cooper S.M. et al. Prevalence of pulmonary hypertension in limited and diffuse scleroderma. Chest. 1996; 110: 1515—9.
3. Lee P., Langevitz P., Alderdice C. et al. Mortality in systemic sclerosis (scleroderma). Qvart. J. Med. 1992; 82: 139—48.
4. Steen V., Owens G., Fino G. et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis (scleroderma). Arthr. andRheum. 1985; 28: 759—67.
5. Yousem S.A. The pulmonary pathologic manifestations of the CREST syndrome. Hum. Pathol. 1990; 21: 467—74.
6. Nasonova V.A., Astapenko M.G. Clinical Rheumatology. Moscow: Meditsina; 1989: 175—97. (in Russian)
7. Fagan K.A., Collier D.H., Badesch D.B. Scleroderma-associeted pulmonary hypertension: who's at risk and why. In: Advances in Pulmonary Hypertension. www. Phassociation.org/medical/ Ad-vances_in_PH/.. ./Scleroderma-Associated_PH.as
8. Hoeper M.M. Pulmonary hypertension in collagen vascular disease. Eur. Respir. J. 2002; 19: 571—6.
9. Ungerer R.G., Tashkin D.P., Furst D. et al. Prevalence and clinical correlates of pulmonary arterial hypertension in progression systemic sclerosis. Am. J. Med. 1983; 75: 65—74.
10. Minai O.A., Dweik R.A., Arroliga A.C. Manifestations of sclero-derma pulmonary disease. Clin. Chest. Med. 1998; 19: 713—31.
11. Rockall A.G., Rickards D., Shaw P.J. Imaging of the pulmonary manifestation of systemic disease. Postgrad. Med. J. 2001; 77: 621—38.
12. MacGregor A.J., Canavan R., Knight C. et al. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: risk factor for progression and consequences for survival. Rheumatology. 2001; 40: 453—9.
13. Coghlan J.G., Denton P.C., Grunig E., Bonderman D., Distler O., Khanna D. et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann. Rheum. Dis. 2014; 73 (7): 1—10.
14. Shiller N., Osipov M.A. Clinical Echocardiography. Moscow; 1993. (in Russian)
15. Stupi A.M., Steen V.D., Owens G.R. et al. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthr. and Rheum. 1986; 29: 515—24.
16. Koh E.T., Lee P., Gladman D.D., Abu-Shakra M. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis an analysis of 17 patients. Br. J. Rheumatol. 1996: 35: 989—93.
17. Neklyudova G.V., Naumenko Zh.V. echocardiography in pulmonary hypertension diagnostic. Prakticheskayapul'monologiya. 2015; (2): 48—56. (in Russian)
18. Yamane K., Ihn H., Asano Y., Yazawa N. et al. Clinical and laboratory features of scleroderma patients with pulmonary hypertension. Rheumatology (Oxford). 2000; 39 (11): 1269—71.
19. Murata I., Kihara H., Shinohara S. et al. Echocardiographic evalu-tion of pulmonary arterial hypertension in patients with progressive systemic sclerosis and related syndromes. Jpn. Circ. J. 1992; 56: 983—91.
20. Faludi R., Koltô G., Bartos B., Csima G., Czirjâk L., Komôcsi A. Five-year follow-up of left ventricular diastolic function in systemic sclerosis patients: determinants of mortality and disease progression. Semin. Arthr. Rheum. 2014; 44 (2): 220—7.
Поступила 11.02.16 Принята в печать 17.05.16
