Легочная бластома Текст научной статьи по специальности «Ветеринарные науки»

УДК 616.24-006

ЛЕГОЧНАЯ БЛАСТОМА © 2007 г. Е.М. Непомнящая, С.А. Гусарев, Д.Ю. Филатов

The case of lung blastoma by a girl of 13 years old, simulating of the tuberculosis is described in article.

Легочная бластома (ЛБ) - эмбриональная опухоль, состоящая из двух компонентов: незрелой мезенхимы и эпителия, напоминающая по строению развивающееся легкое. В доступной нам литературе к 1987 г. приводится всего 119 наблюдений. Впервые опухоль описана в 1945 г. N. Barrett и W. Barnard. W.G. Barnard (1952) назвал эту опухоль легочной эмбриомой, так как она микроскопически напоминала эмбриональное легкое. Н. Spencer, изучив три наблюдения, предложил термин «бластома» по аналогии с нефро- и гепатоб-ластомой, в генезе которых также отмечается перси-стирование незрелых тканей. В дальнейших исследованиях был выявлен эпителиальный компонент опухоли, представленный незрелыми эпителиальными трубочками, получивший название хорошо дифференцированной фетальной аденокарциномы. Существует мнение об эндо- и мезодермальном происхождении бластомы легкого. Однако не исключается возможность развития опухоли из клеток одного зародышего листка с последующей метаплазией клеток бластомы [1, 2].

Ультраструктурное исследование бластомы легкого в одном из наблюдений у больного 73 лет выявило признаки кишечной дифференцировки эпителия. Эти данные эмбриогенетически обусловлены эндодер-мальным происхождением бронхиального эпителия.

В ЛБ при иммуногистохимическом исследовании выявляются эпителиальные маркеры: цитокератин, РЭА - раково-эмбриональный антиген, ЭМА - эпителиально-мембранный антиген в эпителии трубочек, виментин, актин и в меньшей степени десмин в стро-ме. Хромогранин обнаруживается в виде очагов и в единичных эпителиальных клетках трубочек. Характерный для типичной аденокарциномы маркер В72.3 не определяется ни в одном случае [2].

Заболевание встречается в любом возрасте. ЛБ составляет 0,25 - 0,5 % первичных опухолей у детей и взрослых. Установлены два возрастных пика опухоли - первые 10 лет, чаще первые месяцы жизни (ЛБ описана и у новорожденных), и после 30 лет. Частота опухоли одинакова у мальчиков и девочек. У взрослых преобладает мужской пол - 2:1. Правое легкое поражается несколько чаще, чем левое.

ЛБ располагается преимущественно периферически в виде четко отграниченного узла диаметром 5-10 см, округлой формы. В ряде наблюдений мо-

жет быть центральной. Иногда опухоль дольчатого вида на разрезе. В 21 % случаев наблюдается эн-добронхиальная локализация с формированием полипа. Цвет опухоли: белый, рыжеватый, коричневый или красный; консистенция мягкая, эластичная или каучуковая. Характерны очаги некроза и кис-тозные полости.

Отмечают агрессивность опухоли. Пятилетняя выживаемость составляет 16 % случаев. Прогноз определяется размерами опухоли, степенью дифференциров-ки, наличием или отсутствием метастазов и рецидивов. Преобладание эпителиального компонента позволяет рассматривать опухоль как высокодифференцирован-ную, саркоматозного - как низкодифференцирован-ную, а при равных соотношениях двух компонентов -промежуточной степени дифференцировки.

Микроскопически различают два гистологических варианта ЛБ - бифазную легочную бластому и хорошо дифференцированную фетальную аденокарциному.

Бифазная ЛБ состоит из двух компонентов - эпителиального и мезенхимального, представленного саркоматозной или эмбриональной мезенхимой. Во всех наблюдениях выявляются эндометриоидноподобные железы, в базальных слоях которых эпителий имеет эпи-дермоидную дифференцировку. Во многих опухолях определяются солидные тяжи, гнезда эпителиальных клеток, в которых отмечаются розеткоподобные железы или недифференцированные тяжи клеток со светлой или эозинофильной цитоплазмой и большим ядром. В цитоплазме отдельных клеток содержится гликоген, аргиро-фильные зерна не обнаруживаются. Саркоматозная, эмбриональная или примитивная строма представлена маленькими, овальной или вытянутой формы клетками без каких-либо признаков дифференцировки, расположенными среди миксоидного матрикса. Возможна инвазия в легочные сосуды.

Хорошо дифференцированная фетальная карцинома построена из правильно сформированных опухолевых желез, расположенных среди зрелой верете-ноклеточной стромы. Иногда повторяет строение типичной аденокарциномы. Железы представлены ветвящимися трубочками, выстланными уплощенным цилиндрическим эпителием со светлой цитоплазмой. Ядерный полиморфизм и митотическая активность выражены слабо [2, 3].

Учитывая редкость легочной бластомы, приводим собственное наблюдение. Больная А., 13 лет. При оформлении в школу в 1998 г. был поставлен диагноз туберкулеза легких. В 1998-1999 гг. находилась на лечении в противотуберкулезном санатории с диагнозом первичный туберкулезный комплекс с исходом в туберкулему справа. С 1999 по 2004 г. получала противотуберкулезное лечение амбулаторно. В мокроте БК не обнаружено, реакция Манту - 10 мм. Рентгенологически образование не увеличивалось, имело вид округлого фокуса 3,5*2 см с четкими контурами, однородной саруктуры. В дальнейшем на рентгенограмме от 15.04.2004 г. справа в С4 интенсивная гомогенная тень, размером 3,5*2 см с четкими контурами, без динамики по сравнению с рентгенограммой от 3.09.2003 г. Другие отделы легочной ткани без пато-

При гистологическом исследовании (г. а. № 11405 -410/2004) в ткани легкого обнаружены следующие изменения. Множественные очаги папиллярных структур строили высокие сосочки, которые были выстланы однорядным, иногда двурядным эпителием. Эти образования окружены тонкой фиброзной капсулой. Иногда сосочки формировали структуры типа «почечного клубочка». Имелись немногочисленные поля, подобные эмбриональной легочной ткани с полигональными клетками, светлой цитоплазмой. Ядра умеренно гиперхромны. На этом фоне обнаруживались немногочисленные очаги крупных полигональных гиперхромных клеток с 2-3 ядрышками. Эти клетки свободно лежали в просвете альвеол. В одном из препаратов на ограниченных участках в просвете альвеол располагались пласты метаплазированного многослойного плоского эпителия

Рис. 1. Рентгенограммы, макропрепарат и гистологические изменения у больной А: а - округлое затемнение справа в С4, обнаруженное в 1998 г.; б - оно же без динамики на Я-грамме в 2004 г. с четкими ровными контурами (прямая проекция); в - то же образование (боковая проекция); г -макропрепарат резецированного сегмента легкого с опухолевым узлом; д, е - очаги папиллярных структур. Окраска гематоксилином и эозином. *400

логических теней. 27.04.2004 г. выполнена клиновидная резекция С4. Клинический диагноз - туберкулема правого легкого (рис. 1 а, б, в).

Макропрепарат. Сегмент легочной ткани 6*4*2,5 см, темно-бурого цвета, дряблой консистенции. На этом фоне определялся очаг 3,5 см в диаметре желто-белого цвета, плотноватой консистенции, с гладкой поверхностью и четкими границами (рис. 1 г).

с нерезко выраженной дисплазией. Встречались очаговые четко отграниченные округлые образования фиброзной ткани, формирующие кое-где мелкие железистые ходы (рис. 1 д-е, 2 а-з).

Вне опухолевых структур - панбронхит и пан-бронхиолит, участки ателектазов.

Морфологические изменения, обнаруженные при гистологическом исследовании, соответствовали злокачественной бластоме легкого, тип высокодиффе-ренцированной фетальной аденокарциномы в сочетании со структурами внутрисосудистой склерозирую-щей опухоли. Последние явились особенностью наблюдения.

После операции: на рентгенограмме органов грудной клетки справа в проекции С4 - цепочки танталовых скобок, в нижних отделах - мелкие тени плевральных уплотнений, нечеткий контур купола диафрагмы справа. В других отделах легочной ткани - без патологических теней. Срединная тень без отклонений. Послеоперационное течение гладкое. Рана зажила первичным натяжением.

Таким образом, при гистологическом исследовании была диагностирована легочная бластома. Доброкачественное течение процесса, вероятно, обусловлено эмбриональными особенностями опухоли с преоб-

ладанием высокодифференцированного эпителиального компонента.

В связи с этим нам импонирует точка зрения о том, что морфологические критерии злокачественности для эмбриональных опухолей, особенно многокомпонентных, - вопрос очень трудный, и его нельзя решать путем простого переноса традиционных общеонкологических принципов [4].

Вышеизложенное позволяет заключить, что у девочки 13 лет в течение 6 лет существовала редкая опухоль, симулировавшая туберкулему с аппозиционным характером роста. При гистологическом исследовании образование имело строение высокодифференцирован-ной фетальной аденокарциномы со структурами внут-рисосудистой склерозирующей опухоли. Описанное наблюдение показывает, что, несмотря на явные гистологические признаки злокачественности, легочная бла-стома может протекать клинически благоприятно.

Рис. 2. Гистологическое строение опухоли: а - сосочки с формированием структур типа «почечного клубочка». Окраска гематоксилином и эозином. х400; б, в, г - поля эмбрионального легкого; б, в - окраска гематоксилином и эозином, г - ШИК- реакция. х400; д, е, ж - внутрисосудистая склерозирующая опухоль. Окраска гематоксилином и эозином. х400; з - бронхиолит, очаг ателектаза. Окраска гематоксилином и эозином. *400

Литература

1. Самсонов В.А. Опухоли и опухолеподобные поражения легких. Петрозаводск, 1985. С. 253.

2. Кравцова Г.И. // Опухоли и опухолеподобные процессы у детей / Под ред. Е.Д. Черствого, Г.И. Кравцовой, А.В. Фурманчука. Минск, 2002. С. 315-329.

3. Ольховская И.Г. // Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: Руководство: В 2 т. Т. 1 / Под ред. Н.А. Краевского, А.В. Смольянникова, Д.С. Саркисова: 4-е изд., перераб. и доп. М., 1993. С. 464-505.

4. Авцын А.П., Ивановская Т.Е. Клиническая онкология детского возраста. М., 1965. С. 23-40.

Ростовский научно-исследовательский онкологический институт_3 июля 2006 г