CC BY
61
Lee H.Q., Hawley A., Doak J., Nightingale M.G., Hutson J.M. Long-gap esophageal atresia: comparison of delayed primary anastomosis and Oesophageal replacement with gastric tube. J. Pediatr. Surg. 2014; 49 (12): 1762-6.
Nasr A., Langer J.C. Mechanical traction techniques for long-gap esophageal atresia: a critical appraisal. Eur. J. Pediatr. Surg. 2013; 23 (3): 191-7. Petrosyan M., Estrada J., Hunter C., Woo R., Stein J., Ford H.R. et al. Esophageal atresia/tracheoesophageal fistula in very low-birth-weight neonates: improved outcomes with staged repair. J. Pediatr. Surg. 2009; 44: 2278-81. Sawicka E., Zak K., Boczar M., Ploska-Urbanek B., Mydlak D., Woyn-arowska M. Surgical treatment of neonates with very low or extremely low birth weight. Med. Wieku Rozwoj. 2011; 15 (3, Pt 2): 394-405. Maghsoudlou P., Ditchfield D., Klepacka D.H., Shangaris P., Urbani L., Loukogeorgakis S.P. et al. Isolation of esophageal stem cells with potential for therapy. Pediatr. Surg. Int. 2014; 30 (12): 1249-56. Alberti D., Boroni G., Corasaniti L., Torri F. Esophageal atresia: pre and postoperative management. J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2011; 24 (1): 4-6. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J. Rare Dis. 2007; 2: 24. Arapova A.V., Shchitinin V.E., Kuznetsova E.V. Experience of treatment ofnewborns withesophageal atresiain combination withmultiple congenital malformations. Detskaya khir. 2003; (6): 41-2. (in Russian) Pieretti R., Shandling B., Stephens C.A.. Resistant esophageal atresia associated with reflux after repair of esophageal atresia: A therapeutic approach. J. Pediatr. Surg. 1974; 9: 355-7.
Sri Paran T., Decaluwe D., Corbally M., Puri P. Long-term results of delayed primary anastomosis for pure oesophageal atresia: a 27-year follow up. Pediatr. Surg. Int. 2007; 23 (7): 647-51.
Razumovskiy A.Yu., Khanverdiev R.A. The immediate results ofthora-coscopiccorrection ofesophageal atresiain newborn. Detskaya khir. 2011; (4): 4-9. (in Russian)
Поступила 20 сентября 2016 Принята в печать 26 сентября 2016
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.329+616.342]-007.271-089
Козлов Ю.А.1-3, Распутин А.А.1, Звонков Д.А.3, Тимофеев А.Д.3, Ковальков К.А.4, Чубко Д.М.5, Михайлов Н.И.1, Барадиева П.Ж.3, Ус Г.П.1, Кузнецова Н.Н.1
ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С СОЧЕТАНИЕМ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
1ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, 664009, г. Иркутск;
2ГБОУ ДПО «Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования», 664003, г Иркутск;
3ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет», 664009, г. Иркутск;
4МБУЗ «Детская городская клиническая больница», 650656, г. Кемерово;
5 КГБУЗ «Краевая детская больница», 660074, г. Красноярск
Введение. Пациенты с комбинацией атрезии пищевода (АП) и атрезии двенадцатиперстной кишки (ДА) представляют сложную хирургическую проблему. Цель исследования заключается в демонстрации таких больных и поиске оптимальной хирургической стратегии.
Материал и методы. В период между 2002 и 2015 г. мы наблюдали в общей сложности 111 пациентов с АП, у 7 из которых была обнаружена ДА. Лечение пациентов с сочетанными атрезиями верхних отделов пищеварительного тракта выполнялось с использованием двух известных стратегий. У 6 пациентов предпринята одноэтапная коррекция эзофагеальной и дуоденальной атрезии, заключающаяся в конструкции двух анастомозов в ходе одной операции. Двухэтапный подход, предусматривающий первоначальное создание пищеводного анастомоза и гастростомии и последующее производство дуоденального соустья, использован только у 1 больного.
Результаты. Комбинация с ДА наблюдалась у 6,3% пациентов с АП (7: 111). Средний возраст больных (4 мальчика и 3 девочки) на момент операции составил 2,28±1,14 дня. Ранние осложнения (несостоятельность анастомоза, стеноз пищеводного соустья) были зарегистрированы у 5 (71,4%) детей. Несостоятельность анастомоза отмечена у 2 (28,5%) больных. Стеноз анастомоза выявлен у 3 (42,9%) пациентов. Выживаемость пациентов с АП составила 85,7%. В позднем послеоперационном периоде после коррекции АП у 5 (71,4%) пациентов развился гастроэзофагеальный рефлюкс, который потребовал выполнения фундопликации по Ниссену.
Заключение. Публикация серии случаев сочетания АП и ДА показала, что инновационные технологии лечения и выхаживания новорожденных позволяют производить одновременную коррекцию сочетанных атрезий кишечника и могут улучшить исходы лечения.
Ключевые слова: атрезия пищевода; дуоденальная атрезия; торакоскопия; лапароскопия, симультантная коррекция.
Для цитирования: Козлов Ю.А., Распутин А.А., Звонков Д.А., Тимофеев А.Д., Ковальков К.А., Чубко Д.М., Михайлов Н.И., Барадиева П.Ж., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н. Лечение пациентов с сочетанием атрезии пищевода и двенадцатиперстной кишки. Детская хирургия. 2017; 21(2): 72-76. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-72-76
Для корреспонденции: Козлов Юрий Андреевич, доктор медицинских наук, заведующий отделением хирургии новорожденных, Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск. E-mail: yuriherz@hotmail.com
REFERENCES 11.
1. Puri P., Gol'vart M. Esophageal atresia. In: Atlas of Children's Operative Surgery. Moscow: MEDpress-inform; 2009: 43-62. (in Russian)
2. Aminde L.N., Ebenye V.N., Arrey W.T., Takah N.F., Awungafac G. Oe- 12. sophageal atresia with tracheo-oesophageal fistula in a preterm neonate
in Limbe, Cameroon: case report and brief literature review. BMC Res. 13. Notes. 2014; 7 (7): 692.
3. Pinheiro P.F., Simoes e Silva A.C., Pereira R.M. Current knowledge on esophageal atresia. World J. Gastroenterol. 2012; 18(28): 3662-72. 14.
4. Chang E.Y., Chang H.K., Han S.J., Choi S.H., Hwang E.H., Oh J.T. Clinical characteristics and treatment of esophageal atresia: a single institutional experience. J. Korean Surg. Soc. 2012; 83 (1): 43-9. 15.
5. Conforti A., Morini F., Bagolan P. Difficult esophageal atresia: Trick and treat. Semin. Pediatr. Surg. 2014; 23 (5): 261-9.
6. Krasovskaya T.V., Kucherov Yu.I., Bataev Kh.M., Tolstov K.N., Mok- 16. rushina O.G. Surgical tacticsin various forms ofesophageal atresia. Detskaya khir. 2000; (5): 46-50. (in Russian) 17.
7. Friedmacher F., Puri P. Delayed primary anastomosis for management of 18. long-gap esophageal atresia: a metaanalysis of complications and long-
term outcome. Pediatr. Surg. Int. 2012; 28 (9): 899-906.
8. Huh Y.J., Kim H.Y., Lee S.C., Park K.W., Jung S.E. Comparison of out- 19. comes according to the operation for type A esophageal atresia. Ann.
Surg. Treat. Res. 2014; 86 (2): 83-90.
9. Hunter C.J., Petrosyan M., Connelly M.E., Ford H.R., Nguyen N.X. Repair 20. of long-gap esophageal atresia: gastric conduits may improve outcome-a 20-year single center experience. Pediatr. Surg. Int. 2009; 25L 1087-91.
10. Ito K., Ashizuka S., Kurobe M., Ohashi S., Kuwashima N., Yoshizawa J., Ohki 21. T. Delayed primary reconstruction of esophageal atresia and distal tracheo-esophageal fistula in a 471-g infant. Int. J. Surg. Case Rep. 2013; 4 (2): 167-9.
Kozlov A.Yu., Rasputin A.A., Zvonkov D.A., Timofeeva A.D., Koval'kov K.A., Chubko D.M., MikhailovN.I., Baradieva P.Zh., Us G.P., Kuznetsova N.N.
THE TREATMENT OF PATIENTS WITH COMBINED ESOPHAGEAL AND DUODENAL ATRESIA
'Ivano-Matreninskaya Children's Hospital, Irkutsk, 664009;
2Irkutsk State Medical Academy of Continuous Education, Irkutsk, 664003;
3Irkutsk State Medical University, Irkutsk, 664009;
4Kemerovo Clinical Pediatric Hospital №5, Kemerovo, 650056;
5KrasnoyarskRegional Pediatric Hospital, Krasnoyarsk, 660074;
Patients with combined esophageal and duodenal atresia (EA and DA) pose a serious problem for surgeons. This study as aimed to demonstrate the optimal surgical strategy for the treatment of such patients.
Materials and methods. ''' patients with EA including 7 with simultaneous DA were treated in 2002-2025 by two methods. Six of them underwent one-step correction of EA and DA with the construction of two anastomoses. The two-step approach included esophago-esophageal anastomosing with gastrostomy at the first stage andformation of duodenal anastomosis at the second stage (in ' patient). Results. Combination of EA and DA occurred in 7 (6.3%) patients (4 boys and 3 girls) aged 2,28 ± ','4 days. Early complications were documented in 5 (7',4%) cases (anastomotic leakage in 2 (28,5%) and stenosis in 3 (42,9%)). 5 (7',4%) patients developed gastroesophageal reflux in the late postoperative period that required Nissen fundoplication. The survival rate was 85,7%. Conclusion. Reports of a series of cases of combined EA and DA suggest that innovative technologies for the treatment and care of newborns make possible simultaneous correction of combined intestinal atresias with improved outcome of surgery. Keywords: esophageal atresia; duodenal atresia; thoracoscopy; laparoscopy; simultaneous correction.
For citation: Kozlov Yu.A. , Rasputin A.A., Zvonkov D.A., Timofeeva A.D., Koval;kov K.A., Chubko D.M., Mikhailov N.I., Baradieva P.Zh., Us G.P., Kuznetsova N.N. Thee treatment of patients with combined esophageal and duodenal atresia. Detskya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(2): 72-76. DOI: htpp//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-2-72-76
For correspondence: Kozlov Yuri Andreevich, dr.med.sci., head, Dpt. of Newborn Surgery, Ivano-Matreninskaya Children's Hospital,
Irkutsk, Russian Federation. E-mail: yuriherz@hotmail.com
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 10 February 2016
Accepted 28 November 2016
Дуоденальная атрезия (ДА) встречается у 3-6% новорожденных, появившихся на свет с атрезией пищевода (АП) [1, 2]. Комбинация двух наиболее сложных с позиций хирургической коррекции атрезий сопровождается высокой летальностью и серьезными послеоперационными осложнениями. Споры вокруг выбора оптимальной стратегии хирургической реконструкции аномалий по-прежнему не утихают. Главный вопрос, является ли одновременная коррекция мальформаций оптимальным выбором, не нашел ответа в современных научных работах. В существующих описаниях серий лечения больных с комбинированной атрезией верхних отделов пищеварительного тракта мнения хирургов расходятся. Некоторые из них предпочитают одноэтапный подход, заключающийся в одновременном выполнении анастомоза пищевода и двенадцатиперстной кишки [2]. Другие пропагандируют двухэтапное лечение, которое состоит из первоначальной конструкции гастростомической трубки и пищеводного анастомоза и последующего формирования дуоденального анастомоза [1, 3, 4].
Другой обсуждаемый аспект лечения сочетанной АП и ДА заключается в изучении отдаленных последствий операций, направленных на восстановление непрерывности кишечной трубки [5]. Анатомические и функциональные изменения проксимальных отделов пищеварительной трубки младенца, возникающие в результате этих заболеваний, приводят к развитию расстройств взаимодействия верхних отделов желудочно-кишечного тракта и ослабляют естественные антирефлюксные барьеры - пищеводно-желудочное и желудочно-двенадцатиперстное соединения. Эти процессы способствуют формированию гастроэ-зофагеального рефлюкса (ГЭР) и образованию зависимых от него стриктур пищевода в области анастомоза.
В исследовании поднимается один из важных вопросов детской хирургии - предоставляет ли одноэтапный подход преимущества в лечении пациентов с АП и ДА? Дополнительно изучено влияние сочетанных атрезий верхних отделов желудочно-кишечного тракта на возникновение ГЭР.
Материал и методы
В период между январем 2002 г. и декабрем 2015 г. мы наблюдали в общей сложности 111 пациентов с АП, у 7 из которых была обнаружена ДА (см. рисунок).
Лечение пациентов с сочетанными атрезиями верхних отделов пищеварительного тракта выполнялось с использованием двух известных стратегий. У 6 пациентов предпринята одно-этапная коррекция эзофагеальной и ДА, заключающаяся в конструкции двух анастомозов в ходе одной операции.
Двухэтапный подход, предполагающий последовательное исправление аномалий, состоящий из первоначального создания пищеводного анастомоза и гастростомии и последующего производства дуоденального соустья, использован только у 1 больного.
Рентгеновское исследование новорожденного с АП, трахе-опищеводной фистулой и ДА (стрелкой указан зонд, свернувшийся в проксимальном сегменте пищевода; в брюшной полости определяется симптом «двойного пузыря»).
Техники дигестивных анастомозов и гастростомии хорошо описаны в наших предыдущих работах. Необходимо отметить, что у 1 пациента симультантная коррекция атрезий была выполнена полностью эндоскопическим методом с применением торакоскопии и лапароскопии.
Параметры, касающиеся сроков нутритивной поддержки, были предустановлены и определялись предпочтениями хирурга в выборе оптимального времени питания пациентов. Энте-ральное кормление больных после операции начиналось на 3-и сутки с того момента, когда объем желудочного содержимого снижался до 10 мл/кг/сут. Переход на полный энтеральный объем пищи осуществлялся на 7-е сутки послеоперационного периода. После восстановления нутритивного статуса пациенты переводились в отделение выхаживания новорожденных детей. Выписка пациентов на амбулаторное наблюдение и долечивание проводилась на основании внутрибольничного протокола, предусматривающего полную адаптацию больного к вскармливанию и позитивный баланс массо-ростовых показателей на фоне стабильного гомеостаза. Контроль послеоперационных осложнений проводился в период нахождения больных в госпитале и во время повторных посещений через 1, 3, 6 и 12 мес после выписки из детской больницы.
В финальной стадии исследования определяли демографические данные пациентов, оценивали ближайшие и отдаленные результаты операций. В научной работе выполнен тщательный анализ таких послеоперационных состояний, как ГЭР и осложнения анастомоза пищевода - стеноз и его несостоятельность. Определены тактические шаги, детерминирующие последовательность коррекции врожденных пороков развития. Отслежены исходы сочетанных атрезий верхних отделов пишеварительного тракта и установлены новые данные, свидетельствующие о высокой частоте моторных расстройств желудка и пищевода.
Результаты
В течение 14-летнего периода мы зарегистрировали 7 пациентов с АП, у которых наблюдалась ДА. Таким образом, сочетание эзофагеальной и дуоденальной атрезии встречалось в 6,3% (7: 111) случаев.
Группа пациентов состояла из 4 мальчиков и 3 девочек. Средний возраст больных на момент операции составил 2,28±1,14 дня. Все пациенты имели тип С АП, определенный по классификации R. Gross. В распределении по видам ДА 3 пациента имели I тип и 4 - II тип этой аномалии согласно классификации J. Grosfeld.
Сопутствующие аномалии были представлены маль-формациями развития сердца (у 2 - тетрадой Фалло и дефектом межжелудочковой перегородки), расщелиной верхней губы и неба (1), гидронефрозом (1), поясничной дистопией почки (1).
Тактические решения, которые принимали у большинства пациентов, заключались в одноэтапном подходе. В первую очередь выполняли анастомоз пищевода и затем после смены позиции тела пациента производили дуоденальный анастомоз. Такое решение было основано на том, что главное вмешательство, которое создает определенную угрозу жизни младенцу, представляет собой пищеводное соустье. Успехи в неонатальной хирургии и анестезии позволили выполнять анастомоз пищевода без ущерба для здоровья пациентов и в сроки, не превышающие 60 мин. Создание дуоденального анастомоза уже не сопровождается дестабилизацией витальных функций и может быть продолжено после успешного лечения АП. Длительность дуоденальной реконструкции также составляет около 60 мин. Таким образом, общее время исправления сочетанной атрезии верхних отделов пищеварительного тракта без учета смены положения тела пациентов не превышало 2 ч. Необходимо отметить, что благодаря распространению эндохирургических технологий у 1 пациента стала возможной симультантная торакоскопическая конструкция пищеводного и дуоде-
нального анастомозов, продолжительность которой составила 125 мин.
Интервальный 2-этапный подход осуществлен у 1 больного в самом начале нашего исследования. Промежуток времени между операциями составил 5 дней и определялся степенью восстановления пациента после первого этапа хирургического вмешательства - анастомоза пищевода и гастростомии. Невозможность одновременного наложения пищеводного и дуоденального соустья была связана с кардиореспираторной нестабильностью пациента, возникшей в процессе выполнения анастомоза пищевода.
Ранние осложнения (несостоятельность анастомоза, стеноз пищеводного соустья) были зарегистрированы у 5 (71,4%) детей. Несостоятельность анастомоза зарегистрирована у 2 (28,5%) больных. Стеноз анастомоза выявлен у 3 (42,9%) пациентов. Все ранние осложнения не носили фатального характера, и ими можно было управлять консервативными способами. В случаях утечки анастомоза производили дренирование заднего средостения и гастро-стомию, а для коррекции сужения анастомоза использовали баллонную дилатацию. Летальный исход зарегистрирован у 1 пациента после одноэтапной коррекции соче-танных атрезий и был обусловлен врожденной аномалией сердца - тетрадой Фалло. Таким образом, выживаемость пациентов с АП составила 85,7%.
Отдаленные последствия реконструкции пищевода: у 5 (71,4%) пациентов после коррекции АП развился ГЭР, потребовавший выполнения фундопликации по Ниссену.
Итак, подробный разбор встречающихся сочетанных аномалий пищевода и двенадцатиперстной кишки, которые проявляются атрезиями, убедил нас, что большинство этих случаев доступно одноэтапной окончательной коррекции. Исследование выявило в этой когорте пациентов высокую частоту ГЭР и зависимых от него стриктур пищевода в области анастомоза.
Обсуждение
По данным L. Spitz и соавт. [6], около 50% пациентов с АП имеют сопутствующие аномалии развития других органов. Ассоциированные мальформации снижают выживаемость пациентов приблизительно на 10% [7]. По степени вовлеченности в этот процесс сочетанные кишечные атрезии составляют 14%. Комбинация АП с ДА и/или анальной атрезией обозначается как синдром "средней линии". Сочетание АП и ДА встречается достаточно редко и составляет от 2,1 до 4,4% [1-3]. Сочетание этих двух аномалий представляет собой сложную хирургическую проблему, которая сопровождается высокой смертностью и уровнем послеоперационных осложнений. Летальность вследствие комбинации двух атрезий верхних отделов пищеварительной трубки может достигать 50% [5].
Центр интереса специалистов, занимающихся исследованием врожденных пороков развития пищеварительного тракта, в последние годы сместился в сторону изучения более трудных случаев заболеваний. Эти состояния связаны в основном с ассоциированной недоношенностью, "трудным" с позиций технического исполнения анастомозом, а также сочетанными формами аномалий, при которых атрезии различных сегментов кишечной трубки встречаются совместно. Сочетание АП и ДА - сложная патофизиологическая задача. Наличие трахеопищевод-ной фистулы предрасполагает пациента к дыхательному компромиссу. Воздух заполняет желудок и не может переместиться в остальную часть желудочно-кишечного тракта из-за наличия дуоденальной обструкции. Растяжение желудка вызывает обратный заброс его содержимого в трахеобронхиальное дерево, способствуя кислотному повреждению альвеол.
Мнения относительно новорожденных с АП в сочетании с врожденной дуоденальной обструкцией до настоящего времени остаются разноречивыми и являются предметом постоянных дискуссий. Какое препятствие должно быть устранено вначале или дефекты должны быть восстановлены вместе, остается неясным. Основная причина недостаточных знаний и отсутствия согласия относительно оптимальной стратегии лечения объясняются редким одновременным возникновением этих двух аномалий. Исследования, имеющие отношение к этим вопросам, включают небольшие группы пациентов, которые обсуждаются ниже.
L. Spitz и соавт. [3] представили первый систематизированный опыт лечения 18 младенцев с комбинацией АП и ДА. В публикации сообщалось только о 33% выживаемости больных. Авторы рекомендовали двухэтапный подход, первым шагом которого является декомпрессия желудка и пищеводный анастомоз. Несколько дней спустя выполняется дуоденальный анастомоз.
В более современном исследовании в Торонто [1], которое включало 17 пациентов с комбинированными дефектами пищевода и двенадцатиперстной кишки, установлена уже 88% выживаемости больных. Аналогично предыдущему сообщению группа исследователей из Канады рекомендовала многоэтапную схему хирургической коррекции сочетанных мальформаций.
Одноэтапная стратегия симультантного лечения соче-танных аномалий представлена в описании серии случаев в австралийском детском госпитале. Исследование включало 10 пациентов с комбинацией АП и ДА [2]. Авторы пришли к заключению, что одновременная реконструкция этих аномалий не сопровождается увеличением заболеваемости или смертности по сравнению с двухэтапным подходом. Кроме того, исследователи утверждают, что использование дуоденального анастомоза Kimura допускает раннее функционирование соустья двенадцатиперстной кишки.
Прогресс хирургических технологий и успехи в не-онатальной реанимации и анестезиологии позволили выполнять симультантные операции, направленные на восстановление полной проходимости желудочно-кишечного тракта [7]. Лечение состоит в применении стратегии одномоментной коррекции аномалии пищевода и двенадцатиперстной кишки. Очередность выполнения операций достоверно не определена, однако теоретически необходимо в кратчайшие сроки лигировать трахеопищеводную фистулу и исходя из оценки кардиореспираторного статуса последовательно выполнить конструкцию пищеводного анастомоза и соединить разобщенные сегменты двенадцатиперстной кишки. Однако эти утверждения основаны на опыте выполнения открытых операций.
Подобные выводы можно с осторожностью перенести на минимально-инвазивный подход в лечении комбинации АП и ДА. Лапароскопия и торакоскопия широко используются у новорожденных для лечения изолированных форм врожденной эзофагеальной и дуоденальной обструкции с хорошими ранними послеоперационными результатами [8-17]. Сообщения о минимально-инвазив-ной коррекции сочетанных аномалий верхних отделов пищеварительного тракта носят раритетный характер и состоят в описании этапного эндохирургического лечения первоначально эзофагеального порока и затем дуоденальной аномалии, выполненных с интервалом 5-7 дней [18]. Это связано со сложностью исполнения каждого из хирургических вмешательств в отдельности, неоднократным воздействием углекислого газа на организм младенца в процессе его инсуффляции в грудную клетку и брюшную полость.
Однако собственный ограниченный опыт показал, что минимально-инвазивная хирургия является осуществимой хирургической стратегией для одновременного эндохирургического лечения врожденной эзофагеаль-ной и дуоденальной обструкции и может быть применена у новорожденных с хорошими ранними послеоперационными результатами. Инновационная концепция минимально-инвазивного подхода обеспечивает минимальную травму пациентов, предоставив им тем самым возможность быстрого послеоперационного восстановления и сокращения сроков пребывания в хирургическом госпитале.
Важным моментом обсуждения лечения пациентов с комбинацией АП и ДА является регистрация высокой частоты сопутствующих заболеваний верхних отделов пищеварительной трубки, которые проявляются в послеоперационном периоде. В нашем исследовании фактически все оставшихся в живых пациенты перенесли ряд заболеваний верхних отделов желудочно-кишечного тракта. ГЭР был самым распространенным осложнением (71,4%) и являлся показанием к выполнению фундо-пликации по Ниссену у 60% больных. Обратный заброс пищи из желудка в пищевод сопровождался стриктурами пищевода (48%) и анастомозными утечками пищевода (28,5%). Сужения пищевода в области анастомоза всегда связывались с ГЭР и нуждались в баллонных дилатаци-ях. В исследованиях L. Spitz и соавт. [3] и S. Dave и E. Shi [2] обратный заброс пищи в пищевод регистрировался соответственно у 40 и 55% пациентов с комбинацией обсуждаемых атрезий. Полученные данные указывают на то, что в основе дисфункций верхних отделов желудочно-кишечного тракта у пациентов с сочетанием АП и ДА лежат серьезные анатомические и функциональные причины.
Изолированные врожденные обструкции пищевода и двенадцатиперстной кишки сами по себе сопровождаются двигательными нарушениями верхних отделов дигестивного тракта, которые проявляются замедленным опорожнением и обратным забросом пищевого содержимого в расположенные выше органы. Поэтому у младенцев, имеющих АП, обнаруживается более высокая распространенность ГЭР, чем у пациентов без атрезии [19].
Существует несколько очевидных анатомических и функциональных причин развития ГЭР у пациентов с эзофагеальной атрезией, связанных с самой аномалией пищевода или ее хирургической реконструкцией. Краниальное смещение желудочно-пищеводного соединения вследствие тракции пищевода в момент создания анастомоза, перерыв пищевода и непропорциональность между верхним и нижним сегментами, повреждение иннервации пищевода во время операции являются теми факторами, которые могут нарушить антирефлюксные запирательные механизмы пищеварительной трубки [20]. Кроме того, аномальная внешняя и внутренняя иннервация [21-24], неправильная подвижность желудка с замедленным опорожнением, связанная с более медленной миоэлектрической деятельностью этого органа, несомненно играют важную роль в патогенезе ГЭР у пациентов с АП [25-29].
Пациенты с изолированной атрезией двенадцатиперстной кишки также имеют выраженные дисфункции желудочно-кишечного тракта, такие как мегадуоденум (до 95%), гастрит в результате рефлюкса желчи (до 45%), эзо-фагит (до 35%), ГЭР (до 17%) и замедленный кишечный транзит (до 12%) [30, 31].
Морфологическая основа этих проблем слабо изучена, однако некоторые исследованния врожденных аномалий
строения двенадцатиперстной кишки и желудка проливают свет на причины дисфункции верхних отделов пищеварительного тракта: патологическое строение нейро-интестинальной системы и аномальное строение клеток гладкой мускулатуры в проксимальном атрезированном сегменте [32].
Итак, среди пациентов с сочетанием АП и ДА отмечена высокая частота сопутствующих заболеваний верхних отделов пищеварительной трубки, в основном ГЭР и связанных с ним проблем пищеводного соустья - несостоятельности и стеноза анастомоза. Дисфункция пищевода и желудка может быть обусловлена параллельным и синергическим действием нескольких анатомических и функциональных расстройств верхних отделов желудочно-кишечного тракта, которые характеризуют обе маль-формации. Слабый нижний сфинктер пищевода и плохая перистальтика пищеварительной трубки, усиленные замедленным опорожнением двенадцатиперстной кишки, могут ухудшить функцию пищеварительной трубки в этой когорте пациентов.
В заключение необходимо отметить, что хирургические вмешательства, направленные на коррекцию АП и ДА, являются сложными операциями в детской хирургии и остаются проблемой для большинства хирургических центров. Необходимо понимать, что симультантная хирургическая коррекция этих состояний не должна выполняться абсолютно всеми хирургами. Очень важно иметь предварительный опыт открытой или минимально-инва-зивной хирургии до начала выполнения одновременных вмешательств на пищеводе и двенадцатиперстной кишке. При наличии мастерства и компетенции в области эндохи-рургии новорожденных и младенцев может производиться одновременная торакоскопическая реконструкция АП и лапароскопическая коррекция ДА, которые сопровождаются минимальным риском для больного.
Заключение
Стремление хирурга к сокращению количества этапов операций, нацеленных на коррекцию множественных сложных пороков развития, является определенным вызовом для всех неонатальных специалистов, предъявляя им особые требования к анестезии, обеспечению газообмена в ходе операции, технике манипулирования, инструментам и средствам их доставки в грудную клетку и брюшную полость. Преодолевая многие ограничения и трудности, связанные с дефицитом знаний и технологий лечения, некоторым исследователям удается выполнять симультантные операции при сочетанной АП и ДА.
Основываясь на собственном опыте, мы рекомендуем одноэтапный подход к лечению пациентов с комбинацией АП и ДА, который заключается в одновременной последовательной коррекции аномалии пищевода и двенадцатиперстной кишки. Однако следует понимать, что если дыхательный компромисс, обусловленный вентиляцией желудка и попаданием желудочного содержимого в легкие, будет нарастать, предпочтительный выбор хирургической стратегии - экстренное лигирование фистулы и гастростомия.
Сообщение о серии случаев успешного одноэтапного лечения АП и ДА показало, что инновационные технологии лечения и выхаживания новорожденных позволяют производить одновременную коррекцию и могут улучшить исходы лечения сочетанных атрезий кишечника.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Ein S.H., Palder S.B., Filler R.M. Babies with esophageal and duodenal atresia: a 30-year review of a multifaceted problem. J. Pediatr. Surg. 2006; 41: 530-2.
2. Dave S., Shi E.C. The management of combined esophageal and duodenal atresia. Pediatr Surg. Int. 2004; 20: 689-91.
3. Spitz L., Ali M., Brereton R.J. Combined esophageal and duodenal atresia: experience of 18 patients. J. Pediatr. Surg. 1981; 16: 4-7.
4. Nabzdyk C., Chiu B., Jackson C. et al. Management of patients with combined tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, and duodenal atresia. Int. J. Surg. Case Rep. 2014; 5: 1288-91.
5. Fragoso A., Ortiz R., Hernandez F. et al. Defective upper gastrointestinal function after repair of combined esophageal and duodenal atresia. J. Pediatr. Surg. 2015; 50: 531-4.
6. Spitz L., Kiely E.M., Morecroft J.A., Drake D.P. Oesophageal atresia: at risk groups for the 1990s. J. Pediatr. Surg. 1994; 29: 723-5.
7. Grosfeld J.L., Rescorla F.J. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of treatment and outcome based on antenatal diagnosis, pathologic variance and long-term follow-up. World J. Surg. 1993; 17: 301-9.
8. Lobe T.E., Rothenberg S.S., Waldschmidt J. Thoracoscopic repair of esophageal atresia in an infant: A surgical first. Pediatr. Endosurg. Innovative Tech. 1999; 3: 141-8.
9. Rothenberg S.S. Laparoscopic duodenoduodenostomy for duodenal obstruction in infants and children. J. Pediatr. Surg. 2002; 37: 1088-9.
10. Bax K.M., Zee D.C. Feasibility of thoracoscopic repair of esophageal atresia with distal fistula. J. Pediatr. Surg. 2002; 37: 192-6.
11. Al Tokhais T., Zamakhshary M., Aldekhayel S. et al. Thoracoscopic repair of tracheo-esophageal fistulas; a case controlled matched study. J. Pediatr. Surg. 2008; 43: 805-9.
12. Lugo B., Malhotra A., Guner Y. et al. Thoracoscopic versus open repair of tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. 2008; 18: 753-6.
13. Spilde T.L., St Peter S.D., Keckler S.J. et al. Open versus laparoscopic repair of congenital duodenal obstruction: a concurrent series. J. Pediatr. Surg. 2008; 43: 1002-5.
14. Kay S., Yoder S., Rothenberg S. Laparoscopic duodenoduodenostomy in the neonate. J. Pediatr. Surg. 2009; 44: 906-8.
15. Allal H., Perez-Bertolez S., Maillet O. et al. Comparative study of thoracoscopy versus thoracotomyin esophageal atresia. Cir. Pediatr. 2009; 22: 177-80.
16. Borruto F.A., Impellizzeri P., Montalto A.S. et al. Thoracoscopy versus thora-cotomy for esophageal atresia and tracheoesophageal fistula repair: Review of the literature and metanalysis. Eur. J. Pediatr. Surg. 2012; 22: 415-9.
17. Rothenberg S. Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula in neonates: the current state of the art. Pediatr. Surg. Int. 2014; 30: 979-85.
18. Hill S., Koontz C., Langness S. et al. Laparoscopic versus open repair of congenital duodenal obstruction. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. 2011; 21: 961-3.
19. Tovar J.A., Fragoso A.C. Gastroesophageal reflux after repair of esophageal atresia. Eur. J. Pediatr. Surg. 2013; 23: 175-81.
20. Davies M. Anatomy of the extrinsic motor nerve supply to mobilized segments of the esophagus disrupted by dissection during repair of oe-sophageal atresia with distal fistula. Br. J. Surg. 1996; 83: 1268-70.
21. Nakazato Y., Landing B.H., Wells T.R. Abnormal Auerbach plexus in the esophagus and stomach of patients with esophageal atresia and traqueo-esophageal fistula. J. Pediatr. Surg. 1986; 21: 831-7.
22. Davies M.R.Q. Anatomy of the extrinsic nerve supply of the esophagus in oesophageal atresia of the common type. Pediatr. Surg. Int. 1996; 11: 230-3.
23. Boleken M., Demirbilek S., Kirimiloglu H. et al. Reduced neuronal innervation in the distal end of the proximal esophageal atretic segment in cases of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula. World J. Surg. 2007; 31: 1512-7.
24. Pederiva F., Burgos E., Francica I. et al. Intrinsic esophageal innervation in esophageal atresia without fistula. Pediatr. Surg. Int. 2008; 24: 95-100.
25. Cheng W., Spitz L., Milla P. Surface electrogastrography in children with esophageal atresia. Pediatr. Surg. Int. 1997; 12: 552-5.
26. Yagi M., Hommas S., Iwafuchi M. et al. Electrogastrography after operative repair of esophageal atresia. Pediatr. Surg. Int. 1997; 12: 340-3.
27. Montgomery M., Escobar-Billing R., Hellstrom P.M. et al. Impaired gastric emptying in children with repaired esophageal atresia: a controlled study. J. Pediatr. Surg. 1998; 33: 476-80.
28. Romeo C., Bonanno N., Baldari S. et al. Gastric motility disorders in patients operated on for esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: long-term evaluation. J. Pediatr. Surg. 2000; 35: 740-4.
29. Estevao-Costa J., Fragoso A.C., Prata M.J. et al. Gastric emptying and antireflux surgery. Pediatr. Surg. Int. 2011; 27: 367-71.
30. Kokkonen M.L., Kalima T., Jaaskelainen J. et al. Duodenal atresia: late follow-up. J. Pediatr. Surg. 1988; 23: 216-20.
31. Escobar M.A., Ladd A.P., Grosfeld J.L. et al. Duodenal atresia and stenosis: longterm follow-up over 30 years. J. Pediatr. Surg. 2004; 39: 867-71.
32. Alatas F.S., Masumoto K., Esumi G. et al. Significance of abnormalities in systems proximal and distal to the obstructed site of duodenal atresia. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2012; 54: 242-7.
Поступила 10 февраля 2016 Принята в печать 28 ноября 2016
