CC BY
27
Приложение 1
ные хромосомные аберрации, из которых наиболее частыми были потеря одной из половых хромосом (34,1%) и повреждения 9-й хромосомы (16,6%). Комплексный и моносомный ка-риотипы имелись у 3 (6,8%) и 4 (9,1%) больных соответственно. Не выявлено корреляции дополнительных повреждений кариотипа в зависимости от возраста. Мутации генов при диагностике ОМЛ представлены единичными находками. Второй случай обнаружения мутации с-Ки был сопряжен с рецидивом и появлением множественных хромосомных аберраций. В период аплазии костного мозга после курса индукции ремиссии (ИР) умерли 3 больных. Ответ был зарегистрирован после 1-й ИР у 23 больных, после 2-й ИР у 8 больных и после 3-го курса ХТ у 1 больного. От осложнений постиндукционной цитопе-нии умерли 3 больных, т.е. ПР была достигнута у 32 (96,9%) из 33 больных. Рецидив развился у 8 (25%) больных: у 7 больных через 2-7 мес, у 1 - через 18 мес после констатации ПР. Отличительными признаками больных с рецидивом были: неэффективность 1-го курса ИР (5 больных); ^8;21) как единственная аберрация в дебюте ОМЛ (5 больных); повреждения 9-й хромосомы (3 больных); отсутствие высокодозной консо-
лидации (2 больных); мутация D816V в экзоне 17 гена c-Kit (2 больных). Медиана общей выживаемости (ОВ) 32 больных, у которых была зарегистрирована ПР, при наблюдении от 5 до 245 мес не достигнута, а 5-летняя ОВ составила 57,8%. Медиана ОВ больных с ранним рецидивом, который развился в течение первых 12 мес после достижения ПР, составила 10 мес. Не установлено статистически значимых различий в ОВ больных без и с дополнительными соматическими аберрациями. Выявлено значимое ухудшение ОВ в тех случаях, когда при диагностике ОМЛ обнаруживалась аберрация 9-й хромосомы (моносомия или делеция длинного плеча): 11,5 мес против не достигнута у остальных больных; р = 0,003.
Заключение. Больные ОМЛ с t(8;21) - гетерогенная группа больных, различающихся по возрасту, морфологической природе бластных клеток, характеру болезни (de novo или вторичный), наличию и виду дополнительных хромосомных аберраций, мутациям отдельных генов и клиническому течению. Больных с отсутствием ответа на 1-й курс ИР и дополнительными повреждениями 9-й хромосомы следует рассматривать как потенциальных кандидатов на алло-ТГСК.
Лапароскопическая спленэктомия в лечении больных апластической анемией
Данишян К.И., Гржимоловский А.В., Карагюлян С.Р., Шутов С.А., Михайлова Е.А. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Спленэктомия входит в программу комбинированной иммуносупрессивной терапии больных АА. Известно, что удаление селезенки у этих больных рассматривается как метод, альтернативный антилимфоцитарному глобулину.
Цель работы. Оценить преимущества малоинвазивной хирургии у больных апластической анемией.
Материалы и методы. С 1999 г выполнено 219 ЛСЭ больным АА с неэффективной предшествующей иммуносу-прессивной терапией. Средняя продолжительность операции
106 мин. Средняя кровопотеря 240 мл. У 2 больных ЛСЭ выполняли на фоне II триместра беременности.
Результаты и обсуждение. Конверсия потребовалась у 7 (3,1%) больных из-за развившегося кровотечения. У 11 больных послеоперационный период осложнился развитием под-диафрагмальной гематомы. Средний койко-день 9 сут.
Заключение. ЛСЭ минимально травматична и является операцией выбора для больных АА. Эффективность ЛСЭ составила 70%, что заключалось в уменьшении потребности в заместительной терапии компонентами крови.
Республиканский автоматизированный эпидемиологический регистр больных гематологическими
заболеваниями
Дашкевич Э.В., Красько О.В., Роубо В.В., Том И.Э., Шуваева Л.П. ГУ РНПЦ трансфузиологии и медицинских биотехнологий Минздрава РБ, Объединенный институт проблем информатики НАН Беларуси,
9-я городская клиническая больница, Минск, Республика Беларусь
Введение. Внедрение информационных технологий в систему здравоохранения является важным направлением ее реформирования. Состояние здоровья населения рассматривается как демографическая, фармакоэкономическая проблема. Создаваемый эпидемиологический регистр больных гематологическими заболеваниями входит в состав информационно-аналитической системы, оснащенной необходимыми средствами анализа информации, накапливаемой в регистре. Новый регистр приходит на смену существующему Республиканскому регистру болезней крови, который был создан еще в 1990-е годы и содержит сведения о более чем 60 000 больных гемобластозами. К сожалению, он морально устарел как в плане используемых информационных средств, так и в части функциональных возможностей.
Цель работы. Создание современного популяционного автоматизированного регистра больных гематологическими заболеваниями в Республике Беларусь позволит: иметь достоверную оперативную информацию по структуре заболеваемости гематологической патологией по регионам для принятия управленческих и административных решений; иметь статистическую отчетность по различным видам гематологических заболеваний, периодам времени, регионам и т.д.; иметь оперативную информацию о деятельности гематологической службы, аналитические справки по гематологической заболеваемости и смертности; проводить мониторинг
заболеваемости и распространенности гематологической заболеваемости в Республике Беларусь; совершенствовать гематологическую службу как на республиканском, так и на региональном уровнях; более эффективно использовать бюджетные средства для планирования коечного фонда, кадрового потенциала, диагностических и лечебных мероприятий для больных гематологическими заболеваниями.
Материалы и методы. Эпидемиологический метод с проспективным анализом ретроспективно составленной когорты, первичным звеном которой является индивидуальная "Эпидемиологическая карта пациента", медицинские формы учета и отчетности: карты, выписки, извещения, журналы учета. Впервые с использованием Web-технологий будет осуществлена автоматизация процесса сбора и накопления информации по каждому случаю гематологического заболевания в Беларуси. Контроль первичных данных будет осуществляться на основе протоколов диагностики и лечения гематологических заболеваний, утвержденных Минздравом Республики Беларусь и в соответствии с МКБ-10, в том числе по таким заболеваниям, как злокачественные новообразования - С81-С96 (новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей), доброкачественные D45-D48 (полицитемия, мие-лодиспластические синдромы) и другие - D60-D64 (апласти-ческая анемия), D67-D68 (нарушения свертываемости крови). Будет осуществлено информационное взаимодействие с раз-
