CC BY
29
УДК 616.31:616.5
DOI10.37963/SMA.2020.4.152
□ КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Шашмурина В.Р., Мишутина О.Л.
Смоленский государственный медицинский университет, Россия, 214019, Смоленск, ул. Крупской, 28.
shahm urina@yandex. ru - Шашмурина Виктория Рудольфовна mishuti@yandex. ru - Мишутина Ольга Леонидовна
Резюме: Дисплазии соединительной ткани - это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда, когда выявляемые у пациента фенотипические признаки не укладываются ни в одно из известных наследственных заболеваний соединительной ткани. У лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани отмечается тонкая, легкоранимая, просвечивающая, вялая, сухая, растяжимая (более 3 см) кожа, стрии, заживление в виде широких атрофическихрубцов по типу «папиросной бумаги», келоидные рубцы, псевдоопухоли и сфероидные образования в области локтей и колен, при проведении проб щипка, жгута и манжетки появление кровоподтеков, экхимозов, петехий. Дисплазия соединительной ткани является частой сопутствующей патологией у детей с гемангиомами, аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, фенотипические признаки, келоидные рубцы, стрии, гемангиомы, телеангиоэктазии, расщелины губы и неба
□ CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN THE MAXILLOFACIAL REGION (CLINICAL OBSERVATION)
Shashmurina V R., Mishutina O. L.
Smolensk state medical University, Russia, 214019, Smolensk, st. Krupskaya, 28.
Summary:
Connective tissue dysplasia these are genetically determined states characterized by defects in fibrous structures and the main substance of connective tissue, leading to a disruption in the formation of organs and systems. Undifferentiated connective tissue dysplasia is diagnosed when the phenotypic signs detected in the patient do not fit into any of the known hereditary connective tissue diseases. In persons with undifferentiated connective tissue dysplasia there is a thin, easily visible, translucent, flaccid, dry, stretchable (more than 3 cm) skin, striae, healing in the form of wide atrophic scars of the "tissue paper" type, keloid scars, pseudo-tumors and spheroid formations in the elbows and knees, during pinch, tourniquet and cuff tests, bruising, ecchymosis, petechiae. Connective tissue dysplasia is a common comorbidity in children with in children with hemangiomas, developmental abnormalities and acquired deformities of the maxillofacial region.
Key words: connective tissue dysplasia, phenotypic signs, keloid scars, striae, hemangiomas, telangiectasia, cleft lip andpalate
Дисплазии соединительной ткани (ДСТ) (dis - нарушения, plasia - развитие, образование) — это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем, имеющие прогредиентное течение, определяющие особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарственных средств [6, 12]. Дисплазию соединительной ткани делят на две группы: дифференцированные (синонимы: наследственные болезни соединительной ткани, наследственные, синдромальные ДСТ) и недифференцированные. Суммарная частота наследственных дисплазий соединительной ткани составляет доли процента, в то время как недифференцированные ДСТ имеют гораздо более широкое распространение, достигая в
некоторых популяциях от 10% до 30% [1]. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ) диагностируются тогда, когда выявляемые у пациента фенотипические признаки не укладываются ни в одно из известных на сегодня наследственных заболеваний соединительной ткани. При антропометрическом исследовании чаще встречаются пациенты с высоким ростом, низким весом, долихостеномелией (удлиннением конечностей), долихоцефалической формой головы [1, 11,12,14].
Многие авторы отмечают, что у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани отмечается тонкая, легкоранимая, просвечивающая, вялая, сухая, растяжимая (более 3 см) кожа, атрофические стрии, заживление в виде широких атрофических рубцов по типу «папиросной бумаги», келоидные рубцы, псевдоопухоли и сфероидные образования в области локтей и колен, при проведении проб щипка, жгута и манжетки появление кровоподтеков, экхимозов, петехий, возможно их появление при незначительном повреждении кожи, варикозно расширенные вены на любых участках тела без признаков воспаления [1, 9, 10, 11, 12]. Описаны келоидные рубцы при НДСТ после травм, оперативных вмешательств, вакцинаций, перенесенных инфекционных заболеваний, вследствие внутривенной инфузии, пирсинга [9].
По данным Б.И. Ляховецкого (2012), недифференцированная дисплазия соединительной ткани у 44,4% обследованных пациентов имеет дерматологические маркеры общего патологического процесса наследственных нарушений соединительной ткани [9, 10]. В коже наблюдается деструкция и разрушение эластических волокон, а иногда их полное исчезновение в отдельных слоях; в коллагеновых волокнах было более выражено набухание и их фрагментация [8].
Н.С. Антонова (2013) установила, что дисплазия соединительной ткани является частой сопутствующей патологией у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области. Наличие диспластических маркеров в виде различной патологии прикуса, нарушения строения нёба, сверхкомплектных зубов, деформации ушных раковин, патологических рубцов у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области определяет целесообразность проведения комплексного клинико-инструментального и лабораторного обследования с целью выявления сопутствующей дисплазии соединительной ткани и оценки степени ее тяжести [2, 3]. По данным А.В. Баландиной (2011) внешними признаками дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба являлись короткая уздечка губы и языка (92,4%), тонкие ломкие волосы (40,5%), гипертелоризм глаз (33,5%), миопия (36,7%), эпикант (21,5%), короткая уздечка губ и языка (92,2%), удлиненное узкое лицо (55,9%), низкий индекс массы тела (53,0%), деформации позвоночника (52,0%), девиация мизинца кисти (47,1%), гипермобильность суставов (45,1%), сандалевидная щель (43,1%), гипертелоризм глаз (42,2%) [4].
З.А. Рекзава (2008) отмечает, что при различных клинических вариантах расщелины верхней губы и неба количество фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани повышается пропорционально увеличению объема анатомических нарушений, в результате чего пятая часть больных с полной односторонней расщелиной и более половины обследованных с полной двусторонней расщелиной губы и неба характеризуются крайне выраженной внешней стигматизацией [13].
Некоторые авторы полагают, что лица с НДСТ относятся к группе риска преждевременного старения, чаще всего определяются выраженные носогубные складки и носослезные борозды, реже морщины в области глаз и морщины в области лба. При выборе метода хирургического лечения нужно учитывать, что больные относятся к группе риска развития келоидных рубцов после оперативных вмешательств [5, 7]. У пациентов с дисплазией соединительной ткани возможна спонтанная кровоточивость и рецидивы носовых, десневых кровотечений, появление синяков, экхимозов, телеангиэктазий, петехий или возникновение гематом при малой травматизации [12].
Приведем наше клиническое наблюдение ребенка с кавернозной гемангиомой верхней губы и синдромом дисплазии соединительной ткани сердца и выписку из истории болезни. Больная Б., 7 лет, поступила в отделение челюстно-лицевой хирургии Смоленской областной клинической больницы с диагнозом: кавернозная гемангиома верхней губы. У родителей и близких родственников аналогичной патологии не выявлено. Находилась на диспансерном учете у врача-кардиолога с диагнозом: функциональная кардиопатия, у врача-ортопеда с диагнозом: левосторонний грудной сколиоз 1 степени. Объективно: рост 125 см, масса 25 кг. При внешнем осмотре отмечается тонкая легкоранимая гиперрастяжимая кожа, асимметрия лица за счет наличия новообразования синюшного цвета на красной кайме верхней губы слева, размером 2,5 х
2 см. В полости рта: мелкое преддверие рта - 3 мм, врожденное укорочение уздечки языка. Прикус перекрестный слева, сужение нижней челюсти, зубы 3.1,3.2,4.1 повернуты по оси, 4.2 прорезается язычно. Выявлена вредная привычка - при глотании прокладывает язык между зубами. Больная находится на ортодонтическом лечении. Гигиенический индекс по Федорову-Володкиной - 3,3, OHIS - 1,3, папилло-маргинально-альвеолярный индекс - 28%. Хронический генерализованный катаральный гингивит. Декомпенсированная форма кариеса, полость рта санирована. Диагноз: D18.0 - гемангиома верхней губы, перекрестный прикус справа (К07.2), хронический генерализованный катаральный гингивит (К05.1), укорочение уздечки языка (Q38.1), мелкое преддверие рта (Q38.6), другие уточненные системные поражения соединительной ткани (М35.8). При лабораторном исследовании общие анализы крови и мочи, данные ЭКГ в пределах возрастной нормы. При эхокардиографии установлено: признаки незаращения овального окна, незначительное расширение правого желудочка, пролапс трикуспидального клапана 2 степени с регургитацией 1 степени. В стационаре проводилось лечение гемангиомы верхней губы. Под местным обезболиванием была проведена френулэктомия уздечки языка. Данные гистологического исследования уздечки языка: при окрашивании препарата по ван Гизону отмечается выраженный склероз соединительнотканных структур. При исследовании с помощью моноклональных антител к фибронектину выявлено полное отсутствие фибронектина под эпителием. Как показали наши дальнейшие исследования, выявленные при гистологическом исследовании изменения в строении слизистой оболочки рта, являются типичными для детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца и характеризуются огрубением соединительной ткани вплоть до развития очагового склероза, под эпителием отмечается очаговое распределение фибронектина или его отсутствие.
Описанное клиническое наблюдение свидетельствует о необходимости тщательного обследования больных с гемангиомами у врача кардиолога, проведения эхокардиографии у больных с целью выявления дисплазии соединительной ткани, диспансеризации больных совместно врачом-стоматологом и педиатром. Стоматологическое лечение должно проводиться на фоне системной терапии, которую назначает врач-педиатр, терапевт, кардиолог (витамины Е, С, В1, В6); «Магнерот» по 2 табл. 3 раза в день в течение 7 дней, затем - по 1 табл. 2-3 раза в сутки ежедневно. Продолжительность курса - 4 недели.
При оказании стоматологической помощи рекомендуем использовать алгоритм действий врача-стоматолога при оказании стоматологической помощи пациентам с дисплазией соединительной ткани, разработанный В. Р. Шашмуриной (2019) [11]. С учетом часто выявляемых психопатологических расстройств (неврастении, тревожно-фобические нарушений) у этой категории больных необходимо перед стоматологическими вмешательствами проводить психологическую подготовку, премедикацию, при наличии вегето-сосудистой дистонии, склонности к обморокам, нарушениям ритма сердца противопоказано применение анестетиков с адреналином в разведении 1:100000. При хирургических стоматологических вмешательствах необходимо учитывать риск развития кровотечений и плохое заживление ран с образованием патологических рубцов, рекомендовано применение методов оптимизации заживления [11].
Список литературы
1. Аббакумова Л. Н., Арсентьев В. Г., Гнусаев С. Ф., Иванова И. И., Кадурина Т. И., Трисветова Е. Л., Чемоданов В. В., Чухловина М. Л. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации // Педиатр. - 2015. - Т.2 - Вып. 7. - С. 5-39.
2. Антонова Н.С., Семенов М.Г., Кадурина Т.И. Особенности лечения детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области, и сопутствующей дисплазией соединительной ткани // Институт стоматологии. - 2012. - № 1(54). - С. 86-87.
3. Антонова Н.С. Диагностика и лечение детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области и сопутствующей дисплазией соединительной ткани : автореф. дис. ... канд. мед. наук. - СПб. - 2013. - 18с.
4. Баландина А.В. Клиническая характеристика проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с расщелинами губы и неба: автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Ставрополь, 2011. - 22 с.
5. Загртдинова Р.М., Кононова Н.Ю., Данилова О.В. Методы коррекции преждевременного старения кожи при дисплазии соединительной ткани // Здоровье, демография, экология фино-угорских народов - 2013. - №3. - С. 82-84.
6. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. -СПб. : «ЭЛБИ». - 2009. - 704 с.
7. Кононова Н.Ю., Чернышева Т.Е., Стяжкина С.Н. Является ли дисплазия соединительной ткани предиктором преждевременного старения? Результаты 5-летнего мониторинга // Медицинский Вестник Северного Кавказа. - 2016. - Т.11. - №2. - Вып.2. - С.334—337.
8. Лебедева Е.Р., Сакович В.П., Колотвинов В.С., Медведева С.Ю. Системная дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития интракраниальных аневризм //Уральский медицинский журнал. - №5(97). - С.13-26.
9. Ляховецкий Б. И. Кожные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани: автореф. дис. ... кандидата медицинских наук. - Екатеринбург. - 2012. - 24 с.
10. Ляховецкий Б.И., Глазкова Л.К., Перетолчина Т.Ф. Кожные признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Современные проблемы дерматологии, иммунологии и врачебной косметологии. - 2012. - №1. - С.30-36.
11. Мишутина О.Л., Шашмурина В.Р. Дисплазия соединительной ткани. Алгоритмы оказания стоматологической помощи: монография. - Смоленск: Манжента, 2019. - 182 с.: ил.
12. Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани / А. И. Мартынов, И Нечаева., Е. В. Акатова, М. В. Вершинина., И. А. Викторова, О. А. Громова, О. В. Дрокина, И. В. Друк, Г. С. Дубилей, А. А. Ильиных, Е. Г. Кудинова, О. В Лисиченко, Е. Н. Логинова, Е. А. Лялюкова, Т. А. Нагаева, Е. В. Надей, О. В. Плотникова, Д. А. Пономарева, А. А. Семенкин, Т. Ю. Смольнова, О. Б. Степура, А. В. Суворова, И. Ю. Трошин, М. И. Шупина, В. М. Яковлев // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2016. - № 1. - С. 2-76.
13. Рекзава З.А. Врожденная расщелина губы, неба и дисплазия соединительной ткани сердца: особенности ранней комплексной диагностики: автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Ставрополь, 2008. - 22 с.
14. Шашмурина В. Р., Кузьмина Л. В., Мишутина О. Л., Шашмурина А. Б. Значение патологии зубо-челюстной системы в медицинском освидетельствовании граждан при постановке на воинский учет и призыве на военную службу // Вестник СГМА. - 2018. - Т. 17. - № 3. - С. 187192.
