CC BY
32
Гематол. и трансфузиол., 2014, т. 59, № 1
Ингибиторная форма гемофилии В у детей: опыт наблюдения и лечения
Вдовин В.В., Свирин П.В., Шиллер Е.Э., Малкова О.В., Агеенкова Э.В. ГБУЗ Измайловская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы
Введение. Ингибитор к фактору IX (Ф1Х) относится к редким осложнениям и встречается у 1,5-5% больных гемофилией В (Shapiro, 2001). У 3 (8,3%) из 36 детей был обнаружен ингибитор.
Цель работы. Выявить первые симптомы проявления ингибитора к Ф1Х и определить эффективную дозу шунтирующего препарата для профилактики и остановки кровотечения у детей, больных гемофилией В.
Материалы и методы. Приведены клинические наблюдения 3 детей в возрасте до 3 лет, из них 2 проводили профилактическое лечение (ПЛ), 1 - по требованию (ПТ), Коаги-лом VII (R^VII) по 100-240 мкг/кг массы тела, через 24-48 ч, в течение 3-10 мес. Эффективность оценивали по частоте кризов за период наблюдения в сравнении с расчетной величиной: 3-4 криза в месяц, что характерно для детей до 3 лет.
Результаты и обсуждение. Больной А., 2 года 9 мес, масса тела 12 кг Диагноз гемофилии В установлен в возрасте 1 год (Ф1Х 1,8%). Получал ПЛ плазменным концентратом Ф1Х (КФ1Х) после острого гемартроза в 1 год 1 мес по 60 МЕ/кг 2 раза в неделю. В 1 год 9 мес на 75-й день введения развилась реакция - бронхоспазм, титр ингибитора Ф1Х (ТИ Ф1Х) - 37 БЕ. Начатое ПЛ KjVII по 100 мкг/кг через 48 ч
оказалось неэффективным и было заменено на 200 мкг/кг через 24 и 48 ч. За 10 мес ПЛ произошло 8 кризов (0,8 криза в месяц).
Больной В., 2 года 3 мес, масса тела 12 кг Диагноз гемофилии В установлен в возрасте 11 мес, Ф1Х 1,2%. Лечение ПТ в 1 год 1 мес КФ1Х по 80 МЕ/кг. В 1 год 5 мес на 19-й день введения зафиксирована реакция: бронхоспазм, ТИ Ф1Х 15,5 БЕ. Начатое ПЛ КоVII 100 мкг/кг через 48 ч оказалось неэффективным и было заменено на 200 мкг/кг через 24 и 48 ч. За 8 мес ПЛ отмечено 7 кризов (0,9 криза в месяц).
Больной С., 1 год 7 мес, масса тела 10 кг. Диагноз гемофилии В установлен в возрасте 3 мес, Ф1Х 1%. Начата ПТ в 1 год 2 мес КФ1Х по 60 МЕ/кг В 1 год 4 мес на 5-й день введения развилась реакция - аллергическая сыпь, ТИ Ф1Х 1,2 БЕ. Начатое лечение ПТ К^П 120 мкг/кг оказалось неэффективным и было заменено на 240 мкг/кг через 24 ч. За 3 мес наблюдения произошло 3 криза (1 криз в месяц).
Заключение. Проявление ингибитора сопровождается аллергическими реакциями. Гемостатический эффект при лечении препаратом Коагил VII достигается более высокими дозами - 200-240 мкг/кг. Частота спонтанных кризов уменьшается до 0,8-1 криза в сравнении с расчетной.
Концентрации герпесвирусных ДНК у онкогематологических больных
Гаранжа Т.А., Тихомиров Д.С., Туполева Т.А., Троицкая В.В., Паровичникова Е.Н., Цветаева Н.В., Галстян Г.М., Меликян А.Л., Филатов Ф.П.
ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. В случае развития инфекционных осложнений у больных заболеваниями системы крови нами была доказана необходимость проведения лабораторного исследования клинического материала на маркеры герпесвирусов. Активное применение метода полимеразной цепной реакции (ПЦР), в том числе в режиме реального времени, существенно расширяет диагностические возможности.
Цель работы. Определить диапазон концентраций ви-русспецифических ДНК при вирусассоциированных инфекционных осложнениях у онкогематологических больных.
Материалы и методы. Проведен анализ концентраций герпесвирусных ДНК в клиническом материале от 3500 пациентов гематологического стационара. Исследование проводилось в момент развития инфекционных осложнений. Исследовали периферическую кровь, костный мозг, брон-хоальвеолярную жидкость (БАЛ), ликвор, мочу, слюну, био-птаты различных органов и тканей. ДНК ВПГ1,2, ДНК ВЭБ, ДНК ЦМВ и ДНК ВГЧ6 определяли тест-системами российского производства.
Результаты и обсуждение. Установлено, что в клиническом материале концентрации ДНК ЦМВ, ДНК ВЭБ и ДНК ВГЧ6 в подавляющем большинстве случаев (около 80%) находились в области низких значений (ниже 104 копий геном-эквивалент/мл образца). ДНК ВПГ1,2, напротив, чаще находится в области высоких значений (104-107 копий/мл). Отмечено, что максимальное разнообразие герпесвирусных ДНК обнаружено при исследовании БАЛ. Также показано, что более благоприятное течение ВПГ1,2-ассоциированных пневмоний наблюдалось у больных с высокой вирусной нагрузкой в БАЛ. При этом ДНК ВПГ1,2 в крови определялась лишь в единичных случаях, поэтому исследование крови на этот маркер нецелесообразно.
Заключение. Определен широкий диапазон концентраций герпесвирусных ДНК в клиническом материале онко-гематологических больных. Требуются дальнейшие исследования диагностической значимости вирусной нагрузки в зависимости от исследуемого материала и характера инфекционного осложнения.
Донор и реципиент - сцепленные объекты для изучения в популяционных эпидемиологических исследованиях
ГармаеваТ.Ц. 12, Куликов С.М.1 'ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва, Российский университет дружбы народов, Москва
Вирусная безопасность трансфузий - главное условие клинической трансфузиологии для реципиентов многочисленных компонентов крови с нарушениями иммунитета. Остаточный риск трансфузионного инфицирования (ОРТИ) социально значимыми гемотрансмиссивными инфекциями онкогематологических больных в России велик: ОРТИ вирусом гепатита С составляет 1 на 1000 перелитых компонентов крови, превышая аналогичный показатель в США, Канаде, странах Западной Европы в 1000 раз. Коинфицирование вирусами гепатита В (ГВ) и гепатита (ГС) онкогематологиче-
ских больных, а также реактивация латентного инфекционного процесса на фоне различных нарушений иммунитета неминуемо приводят к развитию вирусных ГВ и/или ГС, что значительно ухудшает долгосрочные результаты программной терапии и выживаемость этих больных. В Российской Федерации практически отсутствует статистика внутриболь-ничных посттрансфузионных осложнений вследствие вероятного коинфицирования вирусами ГВ и/или ГС реципиентов многочисленных компонентов крови как группы высокого риска, так как не проводят регистрацию случаев вероятных
