CC BY
91
УДК 611 - 018.2 - 007.17 - 071
КОМПЛЕКСНАЯ ОЦЕНКА ОРТОПЕДИЧЕСКОГО СТАТУСА КАК НЕОБХОДИМЫЙ КОМПОНЕНТ ДИАГНОСТИКИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
A.A. Воротников, A.B. Ягода, Г.А. Санеева, H.H. Гладких
ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия», ректор - д.м.н. профессор Б.Д. Минаев г. Ставрополь
Введение
Многочисленные отечественные и зарубежные источники литературы подтверждают важное значение проблемы недифференцированной диспла-зии соединительной ткани в связи с ее широкой распространенностью, разнообразием проявлений, тяжестью и прогрессированием несвоевременно диагностированных, а значит нелеченных форм [7, 8, 10, 20]. Частота патологических состояний, связанных с дисплазией соединительной ткани, неуклонно растет. Это обусловлено целым рядом факторов, воздействие которых на индивидуум начинается уже в период внутриутробного развития. К ним относятся: рост агрессивности внешней среды, снижение жизненного уровня; нарушение питания [10].
До настоящего времени не существует общепринятого диагностического алгоритма синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ), что, наряду с малой осведомленностью врачей, препятствует своевременному выявлению патологических состояний. В практической работе клиницисты нередко рассматривают частные проявления соединительнотканной дисплазии как самостоятельные болезни и синдромы [8, 10].
Маркеры соединительнотканной дисплазии широко известны, однако они не в полной мере используются в качестве скрининга для поиска других проявлений этой патологии.
С клинических позиций выделяют следующие изменения органов и систем, вызванные диспла-зиями: висцеральные, кожные и локомоторные [22]. Из числа висцеральных проявлений СДСТ наиболее полный материал накоплен по соединительнотканной дисплазии сердца [13, 19, 26]. Расширяется спектр других выявленных висцеральных полиорганных изменений [24].
Патология костно-мышечной системы, обусловленная дисплазией соединительной ткани, на данном этапе изучена мало. Вместе с тем, имеющиеся материалы свидетельствуют о высокой частоте и разнообразии диспластикозависимых изменений органов опоры и движения [23 - 25].
Проблема диспластических изменений опорно-двигательного аппарата имеет не только медицинскую, но и социальную значимость, так как среди пациентов преобладают лица трудоспособного, призывного, детородного возрастов [6, 15]. Ряд дисп-ластических заболеваний скелета имеют тяжелое течение и прогноз. Тем не менее, большинством исследователей проявления дисплазии органов опоры и движения рассматриваются исключительно как внешние маркеры соединительнотканной недостаточности и не подвергаются комплексному клинико-инструментальному исследованию.
Доказана высокая частота сочетания малых аномалий сердца (МАС) с патологией опорно-двигательного аппарата. В связи с этим представляется перспективным использование, с одной стороны, проявлений СДСТ сердца для диагностики дисплазии органов опоры и движения, с другой - костно-мышечных дисплазий для скрининга сердечно-сосудистой дисрегуляции.
Целью настоящего исследования является установление клинико-функциональных параллелей при малых аномалиях сердца и дисплази-ях опорно-двигательного аппарата и определение роли этой корреляции в комплексной диагностике недифференцированной дисплазии соединительной ткани.
Материал и методы
Обследовали 124 мужчины с малыми аномалиями сердца в краевом клиническом кардиологическом диспансере и краевой клинической больнице г. Ставрополя в период с 2003 по 2005 гг. Возраст больных варьировал от 18 до 32 лет (средний возраст 20,3±0,7). К юношам относили мужчин 18 - 21 лет, к первому зрелому возрасту - 22 - 32 лет [4].
Контрольную группу сформировали из 22 здоровых мужчин в возрасте от 18 до 30 лет (средний возраст 22,7 ± 0,5) без внешних и эхографических признаков дисплазии соединительной ткани и иной врожденной или приобретенной ортопедической патологии.
Исследование включало анализ жалоб больных, анамнез жизни, наследственный анамнез, объективный осмотр. В связи с отсутствием официальных критериев диагноза дисплазии соединительной ткани [5, 20] из числа признаков, доступных клинической и инструментальной оценкам, использовали сочетание внешних диспластических проявлений и эхокардиографических критериев MAC [5]. Ортопедический статус оценивали по развернутой стандартной схеме для травматолого-орто-педического профиля. Осанку определяли по традиционной методике, при которой вертикаль, опущенная от затылочного бугра, проходит в сагиттальной проекции через остистый отросток VII шейного позвонка, складку между ягодичными мышцами и середину четырехугольника опоры (поле, занятое стопами и площадь между ними).
У всех пациентов с MAC при осмотре выявлено диагностически значимое количество внешних дисморфогенетических признаков, что позволило установить недифференцированную дисплазию соединительной ткани.
Эхокардиографически верифицированы следующие варианты MAC и их сочетаний. В 77 (62%) случаях регистрировали сочетание пролапса митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд (APX) левого желудочка. Изолированно ПМК и APX определили в 29 (23,5%) и 13 (10,5%) случаях, соответственно. Другие проявления дисплазии соединительной ткани сердца, а именно пролапс трикуспи-дального клапана, аневризма межпредсердной перегородки, встречались значительно реже - в 5 (4%) случаях и сопутствовали ПМК и APX.
Aнализ антропометрических параметров показал, что все больные с недифференцированной дисплазией соединительной ткани имели сниженную массу тела. Кроме того, они отличались более высоким ростом, низкими показателями индекса Кетле и соотношения окружности запястья к длине II пальца по сравнению с контрольной группой.
Aстенический тип конституции определен у 79 (63,7%) пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, нормостени-ческий тип - у 45 (36,3%).
Специальные исследования, в частности анализ внешних стигм дизэмбриогенеза и гониометрические измерения, проведены у 124 больных. Этим обследуемым выполнены рентгенограммы позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекциях, а также рентгенография стоп с нагрузкой в боковой проекции. Прямая рентгенография тазобедренных суставов произведена 84 пациентам, рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами
- 30. По специальным показаниям 10 больным выполнена рентгенография грудной клетки обзорная и со специальными укладками, 4 - компьютерная томография грудной клетки, 8 - магнитно-резонансная томография позвоночника.
Полученные результаты статистически обработаны с помощью компьютерных программ Microsoft Excel и Biostat. Для выявления межгрупповых различий использовали однофактор-ный дисперсионный анализ с вычислением t-кри-терия Стьюдента с поправкой Бонферрони (при сравнении изменений между несколькими группами). Для установления достоверных различий качественных признаков применяли с2, точный критерий Фишера.
Результаты и обсуждение
При обследовании пациентов с малыми аномалиями сердца во всех случаях клинически и рентгенологически верифицирована ортопедическая патология, нередко множественная (рис. 1).
Рис. 1. Характер и распространенность ортопедической патологии ассоциированной с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
Как следует из рисунка, у лиц с сердечными микроаномалиями наиболее распространены нарушения осанки, выявленные у 100 пациентов. Также с большой частотой и практически в равном количестве случаев обнаружены плоскостопие и сколиоз - у 71 и 70 больных соответственно. Это значительно превышает среднюю распространенность указанной патологии. По данным некоторых исследователей, популяцион-ная частота сколиоза составляет 3,6%, плоскостопия - 7,8% [9].
Детальное изучение нозологических форм диагностированной нами патологии костно-мы-шечной системы приведено в таблице. Данные таблицы показывают, что у пациентов с патологией стоп доминирует продольное плоскостопие II степени - 50%, затем I - 28,1%, III и IV степеней - 14% и 2,8% соответственно. Поперечное
плоскостопие наблюдается лишь в 2,8% случаев. У одного пациента заболевание было смешанного характера. Более трети обследованных больных имели осложнения - артроз таранно-ладьевидных суставов, как правило, в начальных стадиях патологического процесса: артроз I степени - 25,4%, II - 11%.
Патология опорно-двигательного аппарата
рование искривления [16]. Полученные данные подтверждают необходимость рентгенологического исследования позвоночника у больных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани с целью своевременного начала ортопедического лечения.
Таблица
у пациентов с малыми аномалиями сердца
Степень деформации Нозологические единицы Количество
Сколиотическая деформация позвоночника абс. %
комбинированный грудной поясничный 70 56,5*
I 20 27 8 55 78,6*
II 3 6 3 12 17,1
III 1 2 - 3 4,3
Плоскостопие 71 57,2*
I продольное поперечное смешанное
20 2 1 24 33,8
II 36 - - 36 50*
III 10 - - 10 14
IV 2 2 2,8
С артрозом таранно-ладьевидных суставов 26 36,6*
Без артроза таранно-ладьевидных суставов 45 63,4*
Нарушения осанки
сколиотическое кифоз иные 100 | 80,6*
70* 12 18
Деформации грудной клетки 57 46*
воронкообразная килевидная иные
I 44* 4 2
II III 5 2
Болезнь Шойермана-Мау 9 7,3
Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника 50 40*
Полисегментарный остеохондроз Спондилез Грыжа межпозвонкового диска
36* 11 3
Врожденные аномалии развития позвоночника 15 12
Spina bifida occulta Клиновидные полупозвонки
13 2
Диспластический коксартроз 7 5,6
Всего 124 100
*р<0,05 по сравнению с контрольной группой.
Среди больных сколиозом преобладали лица с начальными степенями заболевания. I степень деформации выявлена в 78,6% случаев, II - в 17,1%, III - в 4,3%. У 54,3 % пациентов, сколиоз локализовался в грудном отделе, у 15,7% - в поясничном, и свыше 30% больных страдали комбинированными формами. Отметим, что распространенный в исследуемой группе сколиоз I степени по классификации Кобба, характеризуется небольшим боковым отклонением позвоночника и начальной степенью торсии, выявляемой только рентгенологически. Поскольку распознавание сколиоза чрезвычайно важно в самом начале его развития, и лишь раннее систематическое лечение может предупредить прогресси-
Известно, что ключевым этиопатогенетичес-ким моментом в формировании плоскостопия и искривлений позвоночного столба является весьма характерное для молодых пациентов с дис-плазией соединительной ткани ослабление мышеч-но-связочного аппарата. Подобная слабость сухожилий, связок и мышц позвоночника приводит и к нарушению осанки [2, 18], которое в обследуемой группе было выявлено у всех пациентов. Помимо фронтальных нарушений, у 9,7% больных диагностирован патологический кифоз и у 14,5% - иные формы сагиттальных изменений.
Особый вид кифоза - ювенильный или болезнь Шойермана-Мау - выявлен в 7,3% случаев, что не превышает его частоты в общей попу-
ляции, которая, по данным литературы, составляет от 0,4 до 8,5% [11, 16].
Врожденные деформации грудной клетки относятся к числу наиболее фенотипически ярких пороков развития человека, обусловленных врожденной дисплазией соединительной ткани наследственного характера. Причем основное клиническое значение в связи с распространенностью и тяжестью патологии имеют воронкообразная и килевидная деформации грудной клетки. Эти деформации встречаются более чем у 0,3% [12], а по некоторым источникам - у 0,6 -2,3% населения [21]. У лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани частота воронкообразных деформаций возрастает от 43 до 62% [22], что позволяет рассматривать указанный дефект как маркер СДСТ. В исследуемой группе врожденные деформации грудной клетки определены у 46% пациентов, в том числе: I степени - у 77%, II - у 9%, III - у 3,5% обследуемых. Килевидная деформация грудной клетки выявлена у 7% пациентов и иные деформации (на фоне сколиотической болезни) - у 3,5% больных.
В последнее время отмечено заметное «омоложение» дегенеративно-дистрофических процессов, таких как остеохондроз, спондилез позвоночника [1]. Среди наших больных полисегментарный остеохондроз диагностирован в 29%, спондилез - в 8,9%, грыжи межпозвонкового диска - в 2,4% наблюдений.
Из врожденных аномалий развития позвоночника у лиц исследуемой группы spina bifida occulta выявлена в 10,6% случаях. При этом у 9% обследованных отмечено незаращение I крестцового и у 1,6% - V поясничного позвонков. У 1,6% пациентов обнаружены клиновидные полупозвонки.
Дисплазия тазобедренных суставов разной степени тяжести определена нами у 5,6% больных.
Нередко ортопедическая патология носила множественный полифокальный характер. Так, сочетание сколиоза с продольным плоскостопием отмечено у 32 (25,8%) обследуемых, нарушений осанки и плоскостопия - у 10 (8%), сколиоза и полисегментарного остеохондроза - у 8 (6,5%), а также у 7 (5,6%) пациентов диагностированы одновременно сколиоз, болезнь Шойер-мана-Мау, продольное плоскостопие и полисегментарный остеохондроз.
В литературе особое внимание обращено на особенности травматизма у лиц с дисплазией соединительной ткани [3, 17]. Показано, что при любом типе статических и динамических нагрузок уровень травматизма тем выше, чем выра-женнее степень проявлений дисплазии соедини-
тельной ткани, причем интенсивность нагрузки коррелирует с индексом травматизма [3]. Полученные нами данные согласуются с этим утверждением. В исследуемой группе 12 (9,7%) больных имели в анамнезе травматические переломы трубчатых костей, а в контрольной группе анамнестические указания на травмы отмечены у 1 (5%) обследованного.
Полученные нами данные доказывают неоспоримую клинико-функциональную взаимосвязь сердечных микроаномалий и ортопедической патологии, ассоциированной с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Указанной корреляции принадлежит существенная роль в комплексной диагностике синдрома дисплазии соединительной ткани.
Выводы:
1. У пациентов с малыми аномалиями сердца во всех случаях выявлены диспластикозави-симые изменения опорно-двигательного аппарата, среди которых наиболее часто встречались различные виды нарушения осанки - 80,7%, продольное плоскостопие - 57,2%, сколиотическая деформация позвоночника - 56,5%, деформации грудной клетки - 46%.
2. Частое сочетание малых аномалий сердца с ортопедической патологией при недифференцированной дисплазии соединительной ткани диктует необходимость включения в алгоритм диагностики пациентов с малыми аномалиями сердца ортопедического обследования с целью своевременного выявления и лечения патологии опорно-двигательного аппарата.
3. Распространенность сердечных микроаномалий у больных с диспластикозависимыми изменениями костно-мышечной системы определяет обоснованность кардиологического обследования для скрининг-диагностики дисрегуляции сердечно-сосудистой системы.
4. Комплексную оценку ортопедического статуса у пациентов с малыми аномалиями сердца следует рассматривать как неотъемлемую составляющую в диагностике недифференцированной дисплазии соединительной ткани.
Литература
1. Беленький, А.Г. Патология позвоночника при гипермобильности суставов / А. Г. Беленький, Е. Л. Насонов // Русский медицинский журнал. — 2003. — Т. 11.- № 23.
2. Бельгов, А.Ю. Соединительнотканные дисплазии сердечно-сосудистой системы / А.Ю. Бельгов. — СПб., 2003. — С. 47.
3. Березников, А.В. Особенности травматизма у лиц с дисплазией соединительной ткани / А.В. Березников, А.А. Желтухова // Вестник РГМУ. — 2001.— Т.17, № 2.— С. 6.
4. Большаков, О.П. Лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии / под ред. О.П. Большакова, Г.М. Семенова. - СПб., 2000. - С. 62-63.
5. Гнусаев, H.H. Эхокардиографические критерии диагностики и классификации малых аномалий сердца у детей / H.H. Гнусаев, Ю.М. Белозеров // Ультразвуковая диагностика. — 1997. — № 3. — С. 2127.
6. Земцовский, Э.В. Ранняя диагностика сердечно-сосудистых нарушений у подростков с соединительнотканными дисплазиями / Э.В. Земцовский, Л.В. Соловьева, М.Ю. Лобанов // IV Международный конгресс «Эколого-социальные вопросы защиты и охраны здоровья молодого поколения на пути в XXI век» : сб. материалов.- СПб., 1998. - С. 390-392.
7. Земцовский, Э.В. Соединительнотканные диспла-зии сердца / Э.В. Земцовский. - СПб., 2000. -115 с.
8. Клеменов, A.B. Первичный пролапс митрального клапана / A.B. Клеменов. - H. Новгород, 2002. -45 с.
9. Клеменов, A.B. Внекардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани / A.B. Клеменов // Клиническая медицина.-2003.- № 10.- С. 4-7.
10. К проблеме соединительнотканных дисплазий во внутренней патологии / Э.В. Земцовский [и др.] // Сто лет кафедре факультетской терапии им. академика Г.Ф. Ланга : сб. науч. тр. - СПб., 2000.- С. 254-256.
11. Лила, A.M. Остеохондропатии / A.M. Лила // Клиническая ревматология / под ред. В.И. Мазурова. - СПб. : Фолиант, 2001.- 381 с.
12. Малахов, O.A. Дефекты развития грудной клетки и их лечение / O.A. Малахов, С.С. Рудаков, КА. Лихотай // Вестн. травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова.- 2002.- № 4.- С. 63-67.
13. Михайлова, Л.К. Дисплазия скелета: классификация, ранняя диагностика и лечение : обзор / Л. К. Михайлова // Вестн. травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. - 1994.- № 3.- С. 56-61.
14. Михайловский, М.В. Хирургия деформаций позвоночника / М.В. Михайловский, H.T. Фомичев. -Швосибирск, 2002.- 430 с.
15. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста / Б.В. Головской [и др.] // Клиническая медицина. - 2002. - Т. 80, № 12.- С. 39-41.
16. Пролабирование митрального клапана как психосоматическая проблема : обзор / А. И. Мартынов [и др.] // Терапевт. архив.- 2000.- Т. 72, № 10.-С. 27-30.
17. Сиротин, А.А. Политравма у лиц с дисплазиями соединительной ткани / А.А. Сиротин // Диагностика и лечение политравм : материалы всерос. конф.
- Ленинск-Кузнецкий, 1999.- С. 212-213.
18. Спивак, Е.М. Синдром гипермобильности суставов у детей и подростков / Е.М. Спивак. - Ярославль, 2003. - С. 127.
19. Трисветова, Е.Л. Малые аномалии сердца / Е.Л. Трисветова, А.А. Бова / / Клиническая медицина. -2002.- № 1. - С. 9-15.
20. Ягода, А. В. Малые аномалии сердца / А. В. Ягода, H.H. Гладких. - Ставрополь : Изд-во СтГМА., 2005.
- 248 с.
21. Яковлев, В.М. Кардио- и гемодинамика у взрослых больных с воронкообразной деформацией грудной клетки / В.М. Яковлев, А.Н. Горячев, Г.И. Нечаева // Ортопедия, травматология. - 1987.- № 5.- С. 20-23.
22. Яковлев, В.М. Классификационная концепция наследственной дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева // Омский научный вестник. -2001.- С. 68-70.
23. Яковлев, В.М. Соединительнотканная дисплазия костной ткани / В.М. Яковлев, Р.С. Карпов, Е.Г. Бакулина. - Томск : STT, 2004. - 104 с.
24. Яковлев, В.М. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, А.В. Глотов, А.В. Ягода. - Ставрополь, 2005.- 234 с.
25. Glesby, M.J. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum / M.J. Glesby, M.J. Pyentz // JAMA. - 1989. - N 262. - Р. 523-528.
26. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with longterm survival / H. Boudoulas [et al.] // Int. J. Cardiol. -1990. - Vol. 26, N 1. - Р. 37-44.
