Научная статья на тему 'Комментарии к отчету ESPGHAN и naspghan по оценке экзокринной функции поджелудочной железы и панкреатита у детей'

Комментарии к отчету ESPGHAN и naspghan по оценке экзокринной функции поджелудочной железы и панкреатита у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
131
41
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Педиатрия. Consilium Medicum
ВАК
Область наук
Ключевые слова
ЭКЗОКРИННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ / EXOCRINE PANCREATIC INSUFFICIENCY / ОСТРЫЙ ПАНКРЕАТИТ / ACUTE PANCREATITIS / ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ / CHRONIC PANCREATITIS / ПЕРЕВАРИВАНИЕ БЕЛКОВ / СЕКРЕЦИЯ ФЕРМЕНТОВ / SECRETION OF ENZYMES THAT DIGEST PROTEINS / ЖИРОВ И УГЛЕВОДОВ / FATS AND CARBOHYDRATES / МАЛЬАБСОРБЦИЯ / MALABSORPTION / СТЕАТОРЕЯ / STEATORRHEA / ЖИР / FAT / БИКАРБОНАТ / ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ФЕРМЕНТЫ / PANCREATIC ENZYMES / SODIUM BICARBONATE

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Захарова И.Н., Дмитриева Ю.А.

В статье приведены разъяснения по поводу отчета Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition, ESPGHAN) и Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, NASPGHAN), опубликованного в 2015 г., по оценке экзокринной функции поджелудочной железы и панкреатита у детей.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Захарова И.Н., Дмитриева Ю.А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Comments to ESPGHAN and NASPGHAN assessment reports of exocrine pancreatic function and pancreatitis in children

Unfortunately, in Russia pediatricians rarely use the term "exocrine pancreatic insufficiency", reflecting the violation of pancreatic function in their practice. Mechanisms of exocrine pancreatic insufficiency development are varied. Diagnostic pathology of the pancreas is one of the most difficult problems of Pediatric Gastroenterology and is based on the analysis of the results of both laboratory and instrumental methods. The article gives an explanation for the published version in 2015 and ESPGHAN/NASPGHAN assessment report of the exocrine function of the pancreas and pancreatitis in children.

Текст научной работы на тему «Комментарии к отчету ESPGHAN и naspghan по оценке экзокринной функции поджелудочной железы и панкреатита у детей»

Комментарии к отчету ESPGHAN и NASPGHAN по оценке экзокринной функции поджелудочной железы и панкреатита у детей

И.Н.Захарова®, Ю.А.Дмитриева

ФГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздрава России. 125993, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1

В статье приведены разъяснения по поводу отчета Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition, ESPGHAN) и Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, NASPGHAN), опубликованного в 2015 г., по оценке экзокринной функции поджелудочной железы и панкреатита у детей.

Ключевые слова: экзокринная недостаточность поджелудочной железы, острый панкреатит, хронический панкреатит, секреция ферментов, переваривание белков, жиров и углеводов, мальабсорбция, стеаторея, жир, бикарбонат, панкреатические ферменты. *zakharova-rmapo@yandex. ru

Для цитирования: Захарова И.Н., Дмитриева Ю.А. Комментарии к отчету ESPGHAN и NASPGHAN по оценке экзокринной функции поджелудочной железы и панкреатита у детей. Consilium Medicum. Педиатрия (Прил.). 2016; 3: 13-17.

Comments to ESPGHAN and NASPGHAN assessment reports of exocrine pancreatic function and pancreatitis in children

I.N.Zakharova*, Yu.A.Dmitrieva

Russian Medical Academy of Postgraduate Education of the Ministry of Health of the Russian Federation. 125993, Russian Federation, Moscow, ul. Barrikadnaia, d. 2/1

Unfortunately, in Russia pediatricians rarely use the term "exocrine pancreatic insufficiency", reflecting the violation of pancreatic function in their practice. Mechanisms of exocrine pancreatic insufficiency development are varied. Diagnostic pathology of the pancreas is one of the most difficult problems of Pediatric Gastroenterology and is based on the analysis of the results of both laboratory and instrumental methods. The article gives an explanation for the published version in 2015 and ESPGHAN/NASPGHAN assessment report of the exocrine function of the pancreas and pancreatitis in children. Key words: exocrine pancreatic insufficiency, acute pancreatitis, chronic pancreatitis, secretion of enzymes that digest proteins, fats and carbohydrates, malabsorption, steatorrhea, fat, sodium bicarbonate, pancreatic enzymes.

*zakharova-rmapo@yandex. ru

For citation: Zakharova I.N., Dmitrieva Yu.A. Comments to ESPGHAN and NASPGHAN assessment reports of exocrine pancreatic function and pancreatitis in children. Consilium Medicum. Pediatrics (Suppl.). 2016; 3: 13-17.

От главного редактора журнала проф. И.Н.Захаровой

К сожалению, в России педиатры редко используют в своей работе термин «экзокринная недостаточность поджелудочной железы (ПЖ)», отражающий нарушение функции ПЖ. Механизмы развития внешнесекретор-ной недостаточности пЖ разнообразны. Диагностика патологии ПЖ является одной из наиболее сложных проблем детской гастроэнтерологии и основывается на анализе результатов как лабораторных, так и инструментальных методов исследования. В статье приведены разъяснения по поводу опубликованного в 2015 г. варианта отчета ЕБРЭИЛЫ и ЫЛвРОИЛЫ по оценке экзокринной функции ПЖ и панкреатита у детей.

В педиатрической практике необоснованно часто используются панкреатические ферменты. Нередко поводом для их назначения являются любые изменения, выявленные при копрологическом исследовании. До сих пор в России используют несколько классификаций заболеваний поджелудочной железы (ПЖ), кардинально отличающихся от принятых за рубежом. Используется терминология, не принятая в других странах: реактивный панкреатит, реактивная панкреатопатия, диспанкреатизм и т.д. Редко педиатрами используют термин «экзокринная недостаточность ПЖ» (ЭНПЖ), отражающий именно нарушение внешнесекреторной функции ПЖ. Тем не менее ЭНПЖ встречается часто в педиатрической практике и является следствием снижения выработки ферментов в ПЖ в результате разных заболеваний, а также нарушения их активации в тонкой кишке. Механизмы развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ разнообразны. Диагностика ЭНПЖ является одной из наиболее сложных проблем детской гастроэнтероло-

гии и основывается на анализе результатов как лабораторных, так и инструментальных методов исследования. Основным поводом для назначения панкреатических энзимов является абсолютная панкреатическая недостаточность. Препараты на основе ферментов ПЖ могут быть временно назначены при относительной панкреатической недостаточности. Ниже мы приводим сокращенный вариант отчета Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition, ESPGHAN) и Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатоло-гии и питания (North American Society for Pediatric Ga-stroenterology, Hepatology and Nutrition, NASPGHAN) по оценке экзокринной функции ПЖ и панкреатита у детей, опубликованный в 2015 г.* с комментариями.

Под ЭНПЖ понимают снижение секреции ферментов ПЖ и/или бикарбоната, приводящее к мальабсорбции питательных веществ. Известно, что ферменты ПЖ способствуют перевариванию жиров, белков и углеводов.

*Taylor CJ, Chen K, Horvath K et al. ESPGHAN and NASPGHAN Report on the Assessment of Exocrine Pancreatic Function and Pancreatitis in Children. JPGN 2015; 61: 144-53.

CONSILIUM MEDICUM. Pediatrics 2016 | NO. 3 13

Невозможность переваривать жиры приводит к стеаторее - основному клиническому симптому ЭНПЖ.

Под стеатореей подразумевают повышенную экскрецию жира с калом. Она может проявляться в виде диареи, объемного, обильного, маслянистого или жирного стула. У пациентов с мальабсорбцией жиров могут отмечаться метеоризм, снижение массы тела, плохая прибавка массы тела и дефицит питательных веществ. Стеаторея усиливается при низком рН в просвете кишки, поскольку соляная кислота может инак-тивировать действие липазы. Заболевания, сопровождающиеся дисфункцией клеток протоков, снижают секрецию бикарбоната, что приводит к кислому внут-риполостному рН.

Для уточнения функции ПЖ необходимо проведение лабораторных и инструментальных исследований. Общие показания к проведению исследования функции ПЖ:

• исключение ЭНПЖ у пациентов с хронической диареей, явной стеатореей или плохой прибавкой массы тела;

• определение функции ПЖ у пациентов с муковисци-дозом;

• оценка эффективности заместительной терапии ранее диагностированной ЭНПЖ у детей;

• исключение хронического панкреатита при неубедительных или нормальных показателях визуализирующих исследований, особенно у детей с упорной хронической болью в животе.

Все методики, позволяющие уточнить функцию ПЖ, можно разделить на непрямые методы без стимуляции и прямые методы со стимуляцией (см. таблицу).

Тесты без стимуляции позволяют оценить секрецию панкреатических ферментов или продуктов обмена их субстратов исходно в стуле, сыворотке или выдыхаемом воздухе. К ним относятся определение содержания жира в кале, активности эластазы-1 и химотрип-сина в стуле, стеатокрит, исследование сывороточных маркеров и проведение дыхательного теста с использованием 13С-смешанных триглицеридов.

Микроскопическое исследование образцов кала позволяет выявить повышенное содержание жировых капель. Точность интерпретации микроскопической картины можно повысить путем окраски судановым красным (более 2,5 капли в поле зрения под большим увеличением). Однако эти данные не являются специфичными для констатации ЭНПЖ, поскольку употребление большого количества жира с пищей или другие причины мальабсорбции, а также увеличение времени транзита кишечного содержимого будут приводить к положительному результату теста.

Количественное определение жира в кале с использованием модифицированного метода экстракции жира Ван де Камера часто рассматривается как стандартный тест на стеаторею. У младенцев младше 6 мес нормальные показатели составляют более 85%, а в более старшем возрасте нормальные показатели составляют от более 93% до 95%. Стандартное время сбора кала для исследования составляет 72 ч, хотя, по некоторым данным, достаточно 24 ч для сбора.

Для успешного исследования содержания жира в кале пациент должен придерживаться стандартизированной диеты с высоким содержанием жиров, чтобы спровоцировать некоторый уровень выделения жиров с калом. Для подростков и взрослых рекомендуется диета, содержащая 100 г жира в сутки, а для младенцев и маленьких детей - 2 г/кг. Стандартизированную по жирам диету необходимо соблюдать в течение 3 дней до начала исследования, а также необходимо ее продолжить в течение всех 3 дней сбора кала. Другим способом оценки того, когда можно начинать сбор кала, является прием внутрь невсасывающегося маркера, однако у детей его применение обычно считается ненадежным. Приемлемой практикой у детей является расчет 72-часового потребления жира, главным образом

на основании точной записи принятой пищи, при этом нет необходимости в потреблении минимального количества жиров.

Экзокринная часть ПЖ характеризуется значительным функциональным резервом, что ограничивает интерпретацию анализа содержания жира в кале. Отклонения в анализе на содержание жира в кале, связанные с ЭНПЖ, указывают на уже запущенную ее стадию.

Помимо ЭНПЖ имеются и другие причины изменений в экскреции жира с калом. Поэтому при выявлении отклонений в анализе на содержание жира в кале следует также рассмотреть вопрос наличия непанкреатических причин мальабсорбции жиров, включая острые, не нуждающиеся в лечении диспептические заболевания; повреждения слизистой оболочки кишечника (например, вследствие целиакии); синдром избыточного бактериального роста; синдром укороченной тонкой кишки; болезнь Крона; заболевание печени с холестазом и сниженное мицеллообразование вследствие нарушений секреции желчи. Пациенты с муко-висцидозом имеют множество причин нарушения экскреции жиров с калом.

Измерение профермента эластазы-1 в кале стало наиболее широко используемым непрямым методом исследования функции ПЖ, поскольку обладает несколькими преимуществами. Нормальным уровнем является более 200 мкг/г сухого кала; уровень менее 200 мкг/г свидетельствует о наличии ЭНПЖ, а менее 100 мкг/г - четко коррелирует со стеатореей. Чувствительность определения фекальной эластазы-1 для установленных случаев муковисцидоза у детей составляет от 86 до 100%.

Анализ на фекальную эластазу-1 позволяет выявить только довольно тяжелую ЭНПЖ, но он все же более чувствителен, чем анализ на содержание жира в кале. Анализ на фекальную эластазу-1, однако, не позволяет выявить дефицит отдельных ферментов, например, дефицит липазы или колипазы, способствующий развитию стеатореи.

Химотрипсин кала. Химотрипсин в стуле может быть оценен с помощью простого фотометрического анализа. Тем не менее данный анализ менее чувствителен, чем анализ на фекальную эластазу-1, и требует отмены препаратов панкреатических ферментов.

Стеатокрит - это соотношение содержания жира в кале к общей массе кала в отдельном образце кала. Преимуществами метода являются простота, дешевизна и возможность быстро получить результаты. Однако данный тест позволяет лишь приблизительно оценить содержание жира в кале и характеризуется слабой чувствительностью и специфичностью. Чувствительность можно увеличить подкислением образца кала до проведения центрифугирования (т.е. используя «кислый стеатокрит»).

Анализы сыворотки крови используются главным образом для подтверждения диагноза ЭНПЖ. К нутритивным маркерам, изменяющимся при ЭНПЖ, относятся жирорастворимые витамины, аполипопро-теины, общий холестерин, магний, ретинолсвязываю-щий протеин, кальций, цинк, селен и каротин. У пациентов с ЭНПЖ имеется предрасположенность к развитию селективного дефицита витамина Е. У них также могут снижаться уровни гемоглобина, альбумина, пре-альбумина и гликированного гемоглобина, а также может наблюдаться снижение минеральной плотности костной ткани.

Небольшие количества ферментов ПЖ либо выделяются физиологически, либо просачиваются из аци-нарных клеток в системный кровоток. Поэтому аномально низкие уровни панкреатических ферментов в сыворотке крови могут свидетельствовать о наличии ЭНПЖ. Обычно в сыворотке крови определяют 3 фермента: иммунореактивный трипсиноген, липазу и амилазу. При воспалении ПЖ их уровни повышены. Липаза и амилаза сыворотки повышены при остром панкреатите. Эти маркеры имеют низкую чувствительность и специфичность для ЭНПЖ, по этой причине

14 СОШШМ МЕРКиМ. Педиатрия 2016 | №3

их роль в лучшем случае состоит в подтверждении диагноза.

Дыхательный тест с использованием 13С-сме-шанных триглицеридов. Для выявления ЭНПЖ применяется дыхательный тест с использованием 13С-смешанных триглицеридов. Количество меченного 13С-изотопом С02 связано с активностью имеющихся липаз, поэтому данный тест косвенно свидетельствует о функции ПЖ. На данный момент этот тест проводится лишь в нескольких странах Европы и в Австралии. Кроме того, дыхательный тест сложно выполнять у младенцев и маленьких детей.

Анализ на панкреолаурил основан на расщеплении флуоресцеина дилаурата панкреатическими арил-эстеразами. Свободный флуоресцеин всасывается в системный кровоток из просвета кишечника и может измеряться в моче, а также в крови. В сравнении с анализом на фекальную эластазу-1 анализ на панкреолау-рил менее точен.

Прямые тесты (со стимуляцией) для оценки функции ПЖ оценивают активность ферментов в панкреатическом соке.

Тест со стимуляцией ПЖ (зондовый тест Дрейлинга) хотя и используется редко, может рассматриваться в качестве стандарта оценки экзокрин-ной функции ПЖ. Хотя тест со стимуляцией ПЖ позволяет выявить легкую или, как минимум, умеренную ЭНПЖ, его основными недостатками являются: инва-зивность, непрактичность и невозможность проведения в большинстве центров. Этот тест обременителен для пациентов, предполагает облучение пациента для верификации расположения зонда и баллона и может быть трудоемок в выполнении.

Эндоскопическое исследование функции ПЖ разработано в качестве более практичного варианта прямого исследования. Определяются концентрации хлорида и бикарбоната, при этом повышение уровня

бикарбоната более 80 ммоль/л свидетельствует о нормальной функции. Эндоскопия проводится натощак, применение заместительной ферментной терапии ПЖ следует прекратить более чем за 48 ч до процедуры. Главное преимущество эндоскопическогого исследования функции ПЖ заключается в том, что это - прямой метод исследования функции ПЖ, с помощью которого есть возможность выявить легкую и умеренную ЭНПЖ. Более того, эндоскопическое исследование функции ПЖ можно проводить вместе с эндоскопическим ультразвуковым исследованием (УЗИ), которое позволяет напрямую визуализировать ПЖ. Такое комбинированное исследование значительно увеличивает возможность получения информации как о функции, так и о структуре ПЖ. Основным ограничением эндоскопического исследования функции ПЖ является отсутствие стандартных протоколов о референсных значениях. Кроме того, проведение эндоскопического исследования функции ПЖ у детей требует общей анестезии.

Панкреатит у детей

Для практического применения предложена следующая классификация панкреатита у детей:

1. Острый панкреатит с гистологическим разрешением после полного клинического выздоровления.

2. Острый рецидивирующий панкреатит.

3. Хронический панкреатит, приводящий к развитию необратимого воспалительного фиброза. Его можно разделить на хронический панкреатит легкого, сред-нетяжелого и тяжелого течения.

Существует больше доказательств того, что у многих пациентов с острым рецидивирующим панкреатитом заболевание прогрессирует до хронического панкреатита. Число пациентов с панкреатитом на протяжении детства растет с возрастом. Его основными признанными причинами являются поражения

нн панкреатин

Пангрол® юооо

Эффективность и простота дозирования

Произведен по инновационной технологии «Eurand Minitabs® Technology»2

Каждая мини-таблетка одинакового размера. Удобно применять у детей2

Способствует быстрому купированию клинических симптомов и исчезновению патологических изменений в копрограмме при недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы у взрослых и детей1

Высокий профиль безопасности1

Пангрол® 10000 J

»««new

""ЭДмимщим, мак

.4глт

у Млапсуп кишечнорасюрт*

ЮООО ЕД ■ Дли .'/рисиз ат» fl

Пангрол

' « с мини- таблегкаш кмрытымгл-«wwtcbimxpttarttHj /53,5jui CM**—1\ JJ» roooo ВД. лмичъзы 9000 ЕД. tw«** Г01^'» грклгаммув мйстдошДО по

Лекаре <*ем*юе среде«1 в»*0 m CHtMn ... —«

Берлин-Хеш* Д

Пр0СТ0ТА ДОЗИРОВ/^

1. Т. В. Ярошевская, Н. Б. Сапа, 0. А. Недава, «Гастроэнтерология» №6 [68], 2012.2. Инструкция по применению лекарственного препарата Пангрол® 10 000.

Сокращённая информация по применению. Показания; Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы у взрослых и детей при следующих состояниях: хронический панкреатит; муковисцидоз; рак поджелудочной железы; состояния после оперативных вмешательств на поджелудочной железе и желудке (полная или частичная резекция органа); после облучения органов ЖКТ, сопровождающиеся нарушением переваривания пищи, метеоризмом, диареей(в составе комбинированной терапии); сужение протока поджелудочной железы, например, из-за опухоли или желчных камней; синдром Швахмана-Даймонда; подострый панкреатит; другие заболевания сопровождающиеся экзокринной недостаточностью поджелудочной железы. Относительная ферментная недостаточность при следующих состояниях и ситуациях: расстройства ЖКТ функционального характера, при острых кишечных инфекциях, синдроме раздраженного кишечника; употребление трудноперевариваемой растительной или жирной пищи; Подготовка к рентгенологическому и ультразвуковому исследованию органов брюшной полости. Противопоказания: острый панкреатит, обострение хронического панкреатита; повышенная чувствительность к панкреатину свиного происхождения или другим компонентам препарата. Наиболее часто встречающееся побочное действие: тошнота, рвота и вздутие живота. Желудочно-кишечные расстройства связаны, главным образом, с основным заболеванием. Подробная информация о препаратах содержится в инструкциях по применению: Пангрол® 10000 № ЛС001292-251212, Пангрол® 25000 № ЛС 001291 -201112; Отпускается без рецепта. Материал предназначен для специалистов здравоохранения. Р1)_Рап_12_2016. Утверждено 07.2016

ООО «Берлин-Хеми/А. Менарини» 123317, Москва, Пресненская набережная, д. 10БЦ «Башня на Набережной», блок Б

Тел.: (495) 785-01-00, факс: (495) 785-01-01 http://www.berlin-chemie.ru

Методы исследования, позволяющие уточнить функцию ПЖ

Непрямые методы Комментарии

Стул (жир, фекальная эластаза-1, химотрипсин) Неспецифичны и позволяют выявить только тяжелую ЭНПЖ

Сыворотка: нутритивные маркеры, иммунореактивный трипсиноген, липаза и амилаза Используются главным образом для подтверждения диагноза ЭНПЖ

Дыхание: дыхательный тест с использованием 13С-смешанных триглицеридов Не является широкодоступным методом

Моча: панкреолаурил Не является широкодоступным методом

Прямые методы со стимуляцией Комментарии

Тест со стимуляцией ПЖ (зондовый тест Дрейлинга) Прямой сбор секретируемого сока, но обременителен для пациентов

Эндоскопическое исследование функции ПЖ Растущая роль в будущем

желчевыводящих путей в 33% случаев (камни в желчном пузыре, микролитиаз, структурные изменения, разделенная ПЖ, дисфункция сфинктера Одди), применение лекарственных препаратов - 26% (вальпрое-вая кислота, преднизолон, триметоприм/сульфаме-токсазол, 6-меркаптопурин/азатиоприн, Ь-аспараги-наза, фуросемид, такролимус и антиретровирусные препараты), заболевание является идиопатическим у 20% больных, системным - 10% (сепсис и системные заболевания), развивается в результате травмы - 9%, вирусной инфекции - 8%, метаболических нарушений - 5% (диабетический кетоацидоз, гипертригли-церидемия, врожденные нарушения метаболизма и гиперкальцемия), эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) - 4%, муковисци-доза - 2% и, наконец, употребления алкоголя - 1%. Предпочтительным методом исследования для диагностики разделенной ПЖ является магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) с введением секретина.

Авторы представляемого отчета предлагают у детей острый панкреатит диагностировать на основании наличия 2 и более следующих признаков: боль в животе, повышение амилазы или липазы в 3 и более раза выше верхней границы нормы, данные визуализирующих методов исследования, свидетельствующие об остром панкреатите. Уровень амилазы повышается в течение нескольких часов после появления боли и может оставаться повышенным в течение 3-5 дней. При гиперамилаземии необходимо проводить дифференциальный диагноз с непроходимостью кишечника, перфорацией висцерального органа, тубоовариаль-ным абсцессом, почечной недостаточностью и заболеванием слюнных желез.

Мутации генов у детей с острым рецидивирующим и хроническим панкреатитом. В 2001 г. III Международным симпозиумом по наследственным заболеваниям ПЖ было рекомендовано у детей с необъяснимыми повторяющимися эпизодами панкреатита проведение генетического обследования на мутации катионного трипсиногена (РИ881). После 2001 г. были выявлены и другие мутации, связанные с панкреатитом, в том числе мутации панкреатического секреторного ингибитора трипсина (БРШК1), а позже - химотрипсина С (СТИС).

Хронический панкреатит характеризуется прогрессирующей фиброзирующей деструкцией секреторной паренхимы ПЖ, что приводит к утрате морфологии и структуры долек ПЖ, деформации крупных протоков и тяжелым изменениям расположения и состава островков. В результате имеет место нарушение как экзокринной, так и эндокринной функций ПЖ. По мере прогрессирования заболевания от легкой до тяжелой формы патологические изменения в панкреатических протоках и паренхиме становится все легче визуализировать с помощью таких методов визуализации, как трансабдоминальное УЗИ, компьютерная томография, МРХПГ, эндоскопическое УЗИ и ЭРХПГ. К структурным изменениям относятся расширение и

нарушение строения главного панкреатического протока, диффузные кальцификаты ПЖ, нарушение контура ПЖ и атрофия или жировая инфильтрация ПЖ.

Диагностические методы

МРХПГ является методом выбора, поскольку она не-инвазивна и позволяет визуализировать даже мелкие протоки 1 мм. Она используется для исключения желчных камней и таких анатомических отклонений, как разделенная ПЖ. Визуализация протоков может быть улучшена путем применения секретина, который индуцирует секрецию жидкости. Тем не менее роль МРХПГ с введением секретина у детей до конца неизвестна. Предполагается, что ЭРХПГ является методом-стандартом визуализации, но она инвазивна, технически сложна у маленьких детей и вызывает развитие осложнений в 0-11% случаев. К ней прибегают главным образом для терапевтического вмешательства. Учитывая высокую дозу облучения и относительно плохую визуализацию панкреатического протока, компьютерная томография не является предпочтительным методом у детей.

По мере прогрессирования хронического панкреатита становятся очевидными отклонения в экзокрин-ной и эндокринной функциях ПЖ. К ним относятся стеаторея и сахарный диабет. Исследование функции ПЖ помогает выявить недостаточность экзокринной функции (протоков и ацинусов) и может быть полезным в оценке прогрессирования снижения секреторной способности.

Эндоскопическое УЗИ при панкреатите и ложных кистах ПЖ. Эндоскопическое УЗИ можно проводить у детей с 5-летнего возраста, но оно инвазивно, имеет высокую зависимость от специалиста и также не до конца исследовано у детей. В последнее десятилетие эндоскопическое УЗИ стало признанным методом для дренажа панкреатического сока. Показано, что эндоскопическое УЗИ является безопасным и эффективным и стало терапией 1-й линии в случае ложных кист.

Таким образом, оценка заболеваний ПЖ, включающая уточнение экзокринной функции ПЖ и диагностику панкреатита, сложна и зависит от клинической картины и проявлений патологии ПЖ. Доступные косвенные методы исследования функции ПЖ позволяют выявить тяжелую ЭНПЖ, но пропускают легкие и умеренные случаи. Среди непрямых тестов без стимуляции анализ на фекальную эластазу-1 является наиболее удобным методом исследования функции ПЖ, кроме того, он относится к рекомендованным методам скрининга. Проведение эндоскопического исследования функции ПЖ может быть полезным у детей, поэтому необходима разработка стандартизированных протоколов и референсных значений у детей. Выявление генных мутаций, связанных с ЭНПЖ у детей, будет способствовать ее диагностике. В конечном итоге исследования функции ПЖ в комбинации с определением биохимических показателей, методами визуализации и генетическими данными обеспечат наилучший метод диагностики и оценки экзокринной функции ПЖ.

16 СОШШМ МЕРТСиМ. Педиатрия 2016 | №3

План обследования при панкреатите у детей (однократный эпизод острого панкреатита без положительного семейного анамнеза)

1. Подтверждение диагноза с помощью определения уровней амилазы/липазы (обратите внимание, что анализ крови на липазу более специфичен; уровни амилазы быстро падают, непанкреатическая амилаза может влиять на результат).

2. Необходимо уточнить наличие возможных причинных агентов (лекарственные препараты, алкоголь, гипертриглицеридемия, гиперкальциемия, вирусы).

3. Проведение УЗИ органов брюшной полости на предмет анатомических изменений и желчных камней.

План обследования при панкреатите у детей (однократный эпизод острого панкреатита с положительным семейным анамнезом хронического или рецидивирующего панкреатита)

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

К представленным выше 1-3 пунктам дополнительно:

4. Скрининг на генетические мутации (СБТИ - трансмембранный регулятор муковисцидоза, БРШК1, СТИС и РКБ81).

5. Рассмотреть вероятность патологии соединительной ткани и аутоиммунных заболеваний.

6. Визуализация для анализа анатомических вариантов и осложнений (МРХПГ и УЗИ).

Для оптимизации работы в области детской пан-креатологии детские гастроэнтерологи и представители смежных специальностей должны работать совместно для создания многоцентровых баз данных по детям с заболеваниями ПЖ.

Таким образом, представленный сокращенный вариант отчета ЕБРОНЛМ и МЛБРОНЛМ по оценке экзо-кринной функции ПЖ и панкреатита у детей может быть полезен для детских гастроэнтерологов и педиатров. Основные положения этой работы должны быть внедрены в практическую деятельность.

Сведения об авторах

Захарова Ирина Николаевна - д-р мед. наук, проф., зав. каф. педиатрии ФГБОУ ДПО РМАПО, засл. врач РФ, глав. педиатр ЦФО России, почетный проф. ФГАУ НЦЗД. E-mail: zakharova-rmapo@yandex.ru

Дмитриева Юлия Андреевна - канд. мед. наук, доц. каф. педиатрии ФГБОУ ДПО РМАПО

CONSILIUM MEDICUM. Pediatrics 2016 | NO. 3 17

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.