CC BY
33УДК 611.778:582.282.23:616.5-007.237
КОЛОНИЗАЦИЯ КОЖИ ДРОЖЖЕВЫМИ ГРИБАМИ ПРИ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКОМ АКРОДЕРМАТИТЕ
1Корнишева В.Г. (профессор кафедры)*, 2Пронина Е.В. (руководитель научного отдела), 1Монахова А.П. (доцент кафедры)
1 Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова (кафедра дерматовенерологии); 2 НИИ детских инфекций ФМБА России, Санкт-Петербург, Россия
©Коллектив авторов, 2017
Энтеропатический акродерматит - это редкий аутосомно-ре-цессивный генодерматоз, который характеризуется высыпаниями на коже, диареей, алопецией, дисфункцией общего состояния. Заболевание обусловлено нарушением связывания цинка из-за мутации гена SLC39A4, кодирующего транспорт цинка, расположенного на 8q24.3. Первые высыпания появляются после перевода ребенка на искусственное вскармливание. Недостаточность цинка способствует развитию вторичной инфекции, которая изменяет клиническую картину и приводит к задержке установления диагноза. Основой патогенетической терапии является назначение препаратов цинка.
В статье приведен ретроспективный анализ историй болезни 4 больных энтеропатическим акродерматитом, находившихся на обследовании и лечении с 1987 по 2016 годы: 2 девочки (в возрасте 1 год 7 месяцев и 1,5 лет) и 2 взрослых (сестры в возрасте 48 и 41 лет), страдающих этим заболеванием с детства. Дети до госпитализации получали лечение по поводу хронического кандидоза кожи и слизистых оболочек без эффекта. Назначение препаратов цинка привело в течение месяца к выздоровлению. У двух взрослых на фоне приема препаратов цинка вновь появились высыпания на коже спустя 20 лет после последнего обострения генодерматоза. При микологическом исследовании получен рост грибов рода Malassezia. После увеличения дозы препарата цинка высыпания быстро разрешились без назначения антимикотического лечения.
Ключевые слова: грибы, кандидоз, Candida albicans, Malassezia, цинк, энтеропатический акродерматит
COLONIZATION OF THE SKIN BY YEAST IN ENTEROPATHIC ACRODERMATITIS
1Kornisheva V.G. (professor of the chair)*, 2Pronina E.V. (head of the research department), 1Monakhova A.P. (associate professor of the chair)
1 North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov (Chair of dermatovenereology); 2 Research Institute of Children's infections of the FMBA of Russia, St. Petersburg, Russia
©Collective of authors, 2017
Enteropepathic acrodermatitis is a rare autosomal recessive genodermatosis, which is characterized by skin rashes, diarrhea, alopecia, impaired (dysfunction) of the general condition. The disease is caused by impaired of zinc binding due to a mutation in the gene SLC39A4, encoding the transport of zinc and located on 8q24.3. The first rashes are appeared after the transfer of the child to artificial feeding. Deficiency of zinc is contributes to the development of secondary infection, which modifies the clinical picture and leads to delayed of setting the diagnosis. The basis of pathogenetic therapy is the purpose of zinc preparations.
In the article presents a retrospective analysis of disease histories of 4 patients with enteropathic acrodermatitis, who was on examination and treatment from 1987 to 2016: 2 girls (aged 1 year 7 months and 1,5 years)
Контактное лицо: Корнишева Вера Гавриловна, тел.: (812) 303-51-47
and 2 adults (sisters, aged 48 and 41 years) suffering from this disease since childhood. Before hospitalization the children received the treatment of chronic candidosis of skin and mucous membranes without effect. The purpose of zinc preparations caused during a month to recovery. 20 years after the last relapse of genodermatosis in two adults on a background of reception of zinc preparations rashes on the skin were newly appeared. During the mycological study the growth of fungi of the genus Malassezia was detected. After increasing of the zinc dose the rashes are quickly resolved without the purpose of antimycotic treatment.
Key words: Candida albicans, candidosis, enteropathic acrodermatitis, fungi, Malassezia, zinc
ВВЕДЕНИЕ
Микотическая инфекция, вызванная условно-патогенными грибами, часто развивается как вторичная инфекция на фоне другой патологии в результате экзогенного или эндогенного инфицирования. Одним из патогенетических факторов, предрасполагающих к возникновению инфекционного поражения кожи, является нарушение обмена веществ, в частности микроэлемента цинка, клинически проявляющееся энтеро-патическим акродерматитом. Заболевание является не только фоном для развития Candida-инфекции в детском возрасте, но и вызывает определенные трудности на этапе дифференциальной диагностики от хронического кандидоза кожи и слизистых оболочек (ХККС).
Энтеропатический акродерматит (ЭА) - это редкий генодерматоз, который характеризуется высыпаниями на коже, диареей, алопецией, нарушением общего состояния, изменением психики. Одновременно с возникновением желудочно-кишечных расстройств в виде частого жидкого, зеленоватого слизистого, с гнилостным запахом стула, содержащего непереваренные остатки пищи, появляются везикуло-буллезные высыпания вокруг естественных отверстий, в области ягодиц, пахово-бедренных складок, половых органов, на дистальных отделах конечностей. Пузыри превращаются в серозно-гнойные корки, на местах которых формируются трудно заживающие эрозии и язвы красного цвета с синюшным оттенком. Одновременно поражаются слизистые оболочки в виде стоматита, хейлита, блефароконъюнктивита, вульвовагинита, ба-ланопостита. Возникают паронихии, онихии. Быстро развивается алопеция, вплоть до полного выпадения ресниц и бровей. Выражена светобоязнь. У ребенка нарастает дефицит массы тела, задержка роста. Общее состояние резко ухудшается, сопровождаясь субфе-брильной температурой или лихорадкой неправильного типа. Развиваются анорексия, вялость, бессонница, раздражительность, плаксивость. Заболевание имеет длительное, хроническое, прогрессирующее течение, часто рецидивирует и осложняется вторичной инфекцией в виде присоединения грибов рода Candida, стафилококка, стрептококка, вульгарного протея и синег-нойной палочки, которых выявляют при посеве кала и с очагов поражения кожи, слизистых оболочек полости рта, носа, глаз, половых органов. У большинства больных отмечают изменения висцеральных органов в виде бронхитов, пневмоний, гепатохолангитов. В крови обнаруживают гипохромную анемию, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, уменьшение содержания общего белка, диспротеинемию, снижение уровня холестерина, щелочной фосфатазы, кальция, фосфора [1].
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Проведен ретроспективный анализ историй болез-
ни 4 больных энтеропатическим акродерматитом, находившихся на обследовании и лечении в клинике с 1987 по 2016 гг.: 2 девочки (азербайджанки в возрасте 1 год 7 месяцев и 1,5 лет) и 2 взрослых, страдающих этим заболеванием с детства. Дети поступили в микологическую клинику с диагнозом «хронический генерализованный кандидоз», который был поставлен направившими учреждениями на основании раннего начала заболевания (с первых месяцев жизни), с появления поражения кожных складок и перианогениталь-ной области, вовлечения в процесс придатков кожи с развитием алопеции, онихий, паронихий, поражения слизистых оболочек в виде хейлита, стоматита, конъюнктивита и выраженной светобоязни. Заболевание сопровождалось жидким стулом, нарушением питания, срыгиваниями, снижением физического и психомоторного развития, наслоением вторичной инфекции с преимущественным выделением с очагов поражения кожи Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Candida albicans.
Взрослые, 2 больных (сестры), жительницы Санкт-Петербурга, русские, в возрасте 41 и 48 лет, страдающие энтеропатическим акродерматитом с детства, обратились на кафедру дерматовенерологии с жалобами на появление в течение последних 2 месяцев высыпаний на нижних конечностях, несмотря на регулярный прием препаратов цинка. Анамнестические и клинико-лабораторные данные больных приведены в таблице.
Таблица
Клинико-лабораторные данные больных с энтеропатическим акродерматитом
Данные 1 больная 2 больная 3 больная 4 больная
Возраст при поступлении в клинику 1 год 7 месяцев 1 год 5 месяцев 48 лет 41 год
Родители троюродные брат и сестра троюродные брат и сестра в близком родстве не состояли в близком родстве не состояли
Возраст начала заболевания 8 месяцев 3 месяца 5 месяцев 5 месяцев
Начало заболевания связано с: введением первого прикорма переводом на искусственное вскармливание переводом на искусственное вскармливание переводом на искусственное вскармливание
Заболевание началось с поражения Кожи вокруг рта и ягодиц кожи лица и ягодиц губ и слизистой оболочки рта губ и слизистой оболочки рта
Данные осмотра:
Отставание психо-мотор-ного развития ребенка + + - -
Отставание в физическом развитии ребенка + + - -
Поражение кожи ++ ++ + +
Алопеция и дистрофия ногтевых пластин + + алопеция в 9 месяцев нет
Наличие вторичной инфекции вторичная пиококковая инфекция на коже вторичная пиококковая инфекция на коже Грибы Malassezia spp. Нет
Поражение ЖКТ диарея Нет нет
Заеды, стоматит перио-ральное поражение нет нет
Анемия + + нет нет
Содержание цинка в сыворотке крови Нет данных Нет данных 201 мкг/л 164 мкг/л
Иммунол. недостаточность + + нет данных нет данных
Обсемененность С. albicans кал, зев, кожа кал,зев нет нет
Антитела к С. albicans в РНГА 1/8 1/128 нет данных нет данных
Нейролепта-нальгезия (НЛА) ребенка А3,9 В15,35 А9,19 В35,60 нет данных нет данных
НЛА матери А3,9 В5,35 А9 В60 нет данных нет данных
Дисбиоз кишечника + + отсутствует отсутствует
Диагноз ЭА поставлен после начала заболевания через: 12 месяцев 14 месяцев 4 месяца при первом обращении, т.к. у сестры был ЭА
Препараты цинка + + + +
Положительный эффект терапии в течение первого месяца лечения в течение первого месяца лечения в течение первого месяца лечения в течение первого месяца лечения
Приводим следующее наблюдение.
Девочка Э., 1 год 7 мес., азербайджанка, поступила по направлению ЦКВД г. Баку с диагнозом «хронический генерализованный кандидоз». Ребенок от 2-ой, нормально протекавшей беременности. 1 ребенок -мальчик, здоров. Родители молодые, считают себя здоровыми, являются троюродными братом и сестрой.
Заболевание у ребенка началось в возрасте 8 месяцев после введения первого прикорма (манная каша). На коже ягодиц и вокруг рта появились гиперемия, шелушение с последующей мацерацией, что было расценено как проявление пищевой аллергии. При переводе ребенка на грудное вскармливание без лечения отмечали улучшение состояния кожных покровов. Введение любого продукта питания вызывало обострение заболевания с быстрым прогрессировани-ем поражения кожи и расстройством стула. Местное лечение, применение антигистаминных препаратов - без эффекта. После 1 года, с уменьшением грудного вскармливания, наблюдали ухудшение в течении заболевания. Вокруг рта, глаз, ушных раковин, в естественных складках, перианогенитальной области появились очаги в виде четко очерченной гиперемии, мацерации, с последующим наслоением вторичной пиококковой инфекции. Поражение кожи сочеталось с алопецией, онихиями и паронихиями. Кожные симптомы сопровождались нарушением стула, который стал частым и жидким. Иногда была рвота. Несмотря на повышенный аппетит, девочка значительно отставала в весе. У ребенка отмечали избирательность вкуса - ела преимущественно хлеб, мясные продукты и грудное молоко.
При поступлении в клинику девочка была на грудном вскармливании и резко отставала в физическом и психомоторном развитии, вес - 8 кг, длина тела - 75 см. Ребенок вялый, заторможенный, голоафоничный. Не сидела, не стояла, не переворачивалась. Имела 8 зубов. Выражены общая гипотония, светобоязнь. Наблюдали диффузную алопецию, сохранившиеся волосы тонкие, ломкие. Поражение кожи симметричное, с расположением вокруг рта, глаз, в области шеи, подмышечных впадин, суставов, ягодиц, промежности. Ярко гиперемированные, мацерированные очаги имели четкую границу с наслоением пустулезных высыпа-
ний и чушуйко-корочек по периферии. В полости рта
- явления стоматита. Со стороны внутренних органов: умеренное приглушение тонов сердца, без расширения границ, вздутие живота, увеличение печени. Стул кашицеобразный, желтый, без патологических примесей.
В анализе крови: состояние преданемии (гемоглобин - 108 г/л, эритроциты - 3,5-1012 /л, цв. показатель
- 0,9, анизоцитоз). На фоне вторичной инфицирован-ности очагов поражения на коже: количество лейкоцитов - 8,6-109/л, палочкоядерных лейкоцитов - 9%, сегментоядерных лейкоцитов - 44%, базофилов - 2%, эозинофилов - 3%, лимфоцитов - 39%, моноцитов -3%, токсическая зернистость нейтрофилов. При иммунологическом исследовании обнаружили снижение Т-клеточного иммунитета (Тл - 24%, абс. -2,2-109/л, Тс - 2%, абс. - 0,17-109/л, Tx - 22%, абс. - 2,03-109/л/). Содержание иммуноглобулинов: IgA - 1,68 г/л, IgG -11,36 г/л, IgM - 2,06 г/л. При обследовании функционального состояния желудочно-кишечного тракта выявили ферментативную недостаточность кишечника (нейтральный жир в копрограмме до 3+) и дис-биоз кишечника (Е. coli- 106, кокки - 104, уменьшение бифидум биоты - 105, наличие условно-патогенной биоты - С. albicans - 106). Уровень антител к грибам в сыворотке крови повышен -1/8 (по данным РНГА с C. albicans). НЛА у ребенка - А3,9 В15,35 , НЛА у матери
- А3,9 В5,35. Ha основании клинико-анамнестических данных и результатов обследования поставлен диагноз энтеропатического акродерматитa, дисбиоза кишечника с пролиферацией C. albicans. Диагноз ХККС не был подтвержден.
Ребенок получал следующее лечение: препараты цинка (окись цинка в дозе 1 мг/кг массы тела), фермен-тотерапию (панкреатин до 3 г/сутки), биопрепараты (бифидум-бактерин, бификол по 5 доз 3 раза в день в течение месяца), курс общего УФО, ежедневные ванны с раствором марганцово-кислого калия, на очаги -метилурациловую мазь. На фоне проводимой терапии девочка переведена с грудного вскармливания на стол «Малютка».
К концу первой недели получена заметная положительная динамика со стороны кожных покровов: репарация мацерированных участков, уменьшение гиперемии и шелушения, у ребенка заметно улучшились аппетит и характер стула. Девочка стала активнее: начала интересоваться игрушками, прислушиваться к обращенной к ней речи. В процессе лечения со стороны анализов крови отмечали выраженную гиперэрги-ческую реакцию (лейкоцитоз - до 32,1-109/л с относительным и абсолютным лимфоцитозом), значительное увеличение Т-лимфоцитов (до 56%, a6c. - 13,2-109/л). В течение 1 месяца терапии ребенок прибавил в весе 1 кг. Участки поражения кожи разрешились, оставив очаги незначительной гиперемии. По всей волосистой части головы стали отрастать волосы, начался рост ресниц. Ониходистрофии сохранялись. К концу месяца лечения наблюдали нормализацию показателей клинического анализа крови, клеточного иммунитета и значительное снижение обсемененности биосубстратов грибами рода Candida без проведения антимикотической терапии.
Оба ребенка обследованы через год, в течение которого получали рекомендованную им терапию (препараты цинка в дозе 1 мг/кг, курсы ферментов и
биопрепаратов). По физическому и психомоторному развитию при обследовании установлено полное соответствие возрастным критериям. Кожные покровы, ногти, волосы, слизистые оболочки и органы желудочно-кишечного тракта были вне поражения. Колонизация слизистых оболочек, кишечника Candida spp. отсутствовала.
Приводим второе наблюдение.
Больная М., 48 лет, заболела в 5-месячном возрасте, что было связано с переводом на искусственное вскармливание, когда появилось поражение губ и слизистой оболочки полости рта. При обследовании в кожном отделении Педиатрического института был поставлен диагноз кандидоза слизистых оболочек и назначено лечение. Ребенок выписан с улучшением. В 9-месячном возрасте девочка вновь поступила в клинику с алопецией, поражением слизистой оболочки полости рта, везикуло-буллезными высыпаниями вокруг рта и на дистальных отделах конечностей. Поражение кожи сопровождалось желудочно-кишечными расстройствами. Больной впервые был поставлен диагноз энтеропатического акродерматита и начато лечение окисью цинка (0,025 х 2 раза в день). На фоне проводимой терапии клинические проявления заболевания стали быстро разрешатся, и ребенок был выписан на поддерживающей терапии препаратами цинка. Девочка росла и развивалась в соответствии с возрастом.
В 18 лет больная М. поступила в Городскую кожно-венерологическую больницу № 6 с эритематосквамоз-ными высыпаниями и небольшим количеством вези-кулезных элементов в носогубных складках, на коже голеностопных суставов и пяточной области. При обследовании в сыворотке крови содержание цинка было снижено в 2 раза. Лечение окисью цинка привело к разрешению кожных высыпаний, и пациентка была выписана с клиническим выздоровлением.
В течение последующих 30 лет у больной периодически появлялись еле заметные эритематосквамозные высыпания в носогубных складках и более выраженные - на боковых поверхностях стоп и пяточной области.
В октябре 2016 г. женщина обратилась на кафедру дерматовенерологии с жалобами на усиливающиеся высыпания на нижних конечностях. Считает себя больной в течение последних 2 месяцев, когда началось обострение ЭА. Заболевание прогрессировало на фоне постоянного приема окиси цинка (0,025 х 2 раза в день). Физиологические отправления в норме.
У младшей сестры Н., 41 года, симптомы энтеро-патического акродерматита появились в 5-месячном возрасте. Девочка получала лечение в Педиатрическом институте. Заболевание протекало легче, чем у старшей сестры и не рецидивировало до 41 года. Обострение ЭА началось одновременно с началом дерматоза у старшей сестры - 2 месяца назад.
При осмотре у больной М., 48 лет, выявлено симметричное поражение кожи стоп, выходящее из I-III межпальцевых складок, в виде эритемато-сквамоз-ных высыпаний с четкими фигурными границами (Рис. 1).
Рис. 1. Больная М. Симметричное поражение кожи стоп, выходящее из МИ межпальцевых складок, в виде эритемато-сквамозных высыпаний с четкими фигурными границами
Это поражение сочеталось с наличием псориази-формных очагов, покрытых серозно-кровянистыми корочками, на коже над задне-боковой поверхностью голеностопных суставов (Рис. 2).
Рис. 3. Больная М. Симметричные эритемато-сквамозные высыпания в углах крыльев носа, рта, с переходом на кожу подбородка
При микологическом исследовании патологического материала из очагов поражения только в кожных чешуйках из носогубных складок обнаружили грибы Malassezia зрр. как при микроскопии, так и при посеве. Содержание цинка в сыворотке крови - 201 мкг/л (норма - 543,0-1130,0 мкг/л), т.е. более чем в два раза ниже нормы.
У больной Н. поражение кожи стоп было аналогично таковому у старшей сестры (Рис. 4).
У* ■-
■ - г,, ■>
. ■ № у
\
Рис. 4. Симметричное поражение кожи I пальцев стоп у больной Н. (младшей сестры) на фоне низкого уровня цинка в сыворотке крови
Одновременно имелись псориазиформные, симметричные высыпания на боковых поверхностях голеней (Рис. 5).
Рис. 2. Больная М. Псориазиформный очаг, покрытый серозно-кровянистыми корочками, на коже над задне-боковой поверхностью голеностопных суставов.
На лице симметричные эритемато-сквамозные высыпания локализовались в области носогубных складок, в углах крыльев носа, рта, переходя на кожу подбородка (Рис. 3).
Рис. 5. Поражение наружной поверхности голени в виде псориазиформных очагов у больной Н.
Кожа лица без высыпаний. При микологическом исследовании кожных чешуек из очагов поражения грибы не обнаружены. Содержание цинка в сыворотке крови (164 мкг/л) было ниже, чем у сестры, и значительно ниже нормальных показателей.
После обследования сестрам была увеличена доза препарата окиси цинка: больной М. - с 2 порошков
(0,025 х 2 раза в день) до 4 порошков (0,050 х 2 раза в день), больной Н. - с 1 порошка (0,025) до 3 порошков (0,025 х 3 раза в день). Высыпания на фоне лечения стали быстро разрешаться и полностью исчезли в течение двух недель.
ОБСУЖДЕНИЕ
Энтеропатический акродерматит впервые был описан как самостоятельное заболевание в 1943 г. В 1973 г. у больных был выявлен дефицит цинка, и для лечения успешно стали применять препараты цинка. ЭА является аутосомно-рецессивным заболеванием с предполагаемой частотой 1 на 500 000 детей, с характерной триадой симптомов - акральный дерматит, диарея и алопеция. В 2002 г. К. Wang и соавторы определили местоположение гена энтеропатического акродерматита на хромосоме 8q24.3, кодирующего перенос цинка. Дефектный ген был идентифицирован как SLC39A4, который был известен для кодирования ZIP4 (thezinc/ iron-regulated transporter-like protein) - траспортера цинка [Wang K., et al. // Am. J. Hum. Genet. - 2002. - Vol. 71]. Этот ген экспрессируется в двенадцатиперстной и тощей кишках, которые для абсорбции цинка являются жизненно необходимыми участками кишечника. Белковый продукт SLC39A4 динамически регулируется цинком [1-2]. Энтеропатический акродерматит - ге-нодерматоз, который передается аутосомно-рецессив-но и часто встречается у детей от кровно-родственных браков. У наблюдаемых первых двух больных (табл.) родители были троюродными братьями и сестрами. У последних 2-х пациенток родители не были родственниками, но наличие одного и того же заболевания у них при отсутствии болезни у родителей служит подтверждением аутосомно-рецессивного типа наследования. При проведении НЛА исследования у первых двух девочек отмечали одинаковые сочетания антигенов А-9 и В-35, характерных для ЭА. Это сочетание первая больная получила полностью от матери (табл.).
Цинк принимает участие в разнообразных биохимических процессах. В эритроцитах он почти целиком связан с угольной ангидразой, в лейкоцитах - с щелочной фосфатазой. Характер питания влияет на степень всасывания цинка. Высокое содержание в пище фитановой кислоты и волокнистых структур нарушают всасывание в кишечнике цинка, являющегося важным микроэлементом, необходимым для поддержания и нормального функционирования многих ме-таллоферментов, в том числе и тех, которые участвуют в транскрипции и трансляции генетического материала, таких как нуклеазы с «цинковыми пальцами». Цинк влияет на рост детей [1]. С переводом ребенка на искусственное вскармливание, при генетически обусловленном дефиците цинка, появляются дерматит, непрерывная диарея, алопеция, снижение умственной деятельности. Эти симптомы характерны для ЭА [1-2]. Начальные проявления генодерматоза у всех 4 пациентов возникли на первом году жизни и были связаны с переходом на искусственное вскармливание, при котором имеет место более низкая биодоступность цинка из коровьего молока и злаковых по сравнению с грудным молоком.
Гипоцинкемию отмечают и при частых кишечных инфекциях, при парентеральном питании, а также у больных микозом стоп и рецидивирующим рожи-
стым воспалением нижних конечностей. Снижение содержания микроэлемента нарастало с частотой рецидивирования рожи [1, 3]. При дефиците цинка Т-лимфоциты становятся функционально неактивны, а В-лимфоциты обладают слабой способностью к продуцированию антител. В периферических лим-фоидных тканях наблюдают уменьшение содержания Т-лимфоцитов и регрессию периферических Т-лимфоцитов, что предрасполагает к развитию очагов инфекции. Высыпания ЭА колонизируются бактериями и грибами [WangK., et al. // Am. J. Hum. Genet. -2002. - Vol. 71]. Среди инфекций наиболее часто имеет место колонизация кожи грибами [4]. У первых трех наблюдаемых нами больных (табл.) в первые месяцы жизни имелась колонизация кожи, слизистых оболочек, кишечника грибами рода Candida, которые были расценены как проявления хронического кандидоза кожи и слизистых оболочек. Однако антимикотиче-ская терапия приносила незначительное облегчение, и только спустя, в среднем, 10 месяцев при нарастании клинических явлений был установлен диагноз. После назначения препарата окиси цинка все эти явления исчезли. У последней 4-й пациентки диагноз ЭА был поставлен сразу в 5 месяцев, так как у сестры был этот же генодерматоз. Поэтому поражение ограничивалось только слизистыми оболочками, не было алопеции и наслоения вторичной инфекции. При назначении цинка все проявления быстро разрешились. Таким образом, цинк является абсолютно необходимым микроэлементом для развития и функционирования организма и иммунной системы [WangK., et al. // Am. J. Hum. Genet. - 2002. - Vol. 71].
Клинически ЭА отличается от ХККС наличием симметричных с четкими, ярко очерченными краями очагов поражения вокруг естественных отверстий и в области крупных складок, наличием светобоязни, отставанием психо-моторного развития ребенка. На фоне проводимой терапии препаратами цинка обсе-мененность грибами кожи и слизистых оболочек разрешается, но при очередном понижении уровня цинка в организме вновь появляются высыпания на конечностях. У наблюдаемых нами взрослых на фоне низкого содержания цинка слизистые оболочки полости рта оставались вне поражения, но имелись высыпания вокруг рта, носа (у старшей сестры), которые сопровождались обсеменением дрожжевыми липофильными грибами рода Malassezia из-за наличия благоприятных условий развития.
ВЫВОДЫ
1. Пациенты с энтеропатическим акродерматитом постоянно нуждаются в препаратах цинка и должны находиться под диспансерным наблюдением с обязательным контролем уровня сывороточного цинка.
2. Снижение уровня цинка предшествует началу клинических проявлений.
3. Колонизация кожи, слизистых оболочек микро-мицетами происходит на выраженном снижении цинка и идет параллельно с нарастанием клинических проявлений.
4. Лечение препаратами цинка приводит к быстрому разрешению высыпаний и уменьшению колонизации кожи и слизистых оболочек микромицетами без назначения антимикотических препаратов.
ЦИТИРОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Короткий Н.Г., Агафонова Е.В., Гамаюнов Б.Н., Агафонова Ю.В. Акродерматит энтеропатический// Вопросы практической педиатрии. - 2012. - Т. 7, №1. - С. 66-70.
2. Park C.-H., Lee M.J., Kim H.-J., et al. Congenital zinc deficiency from mutations of the slc39a4 gene as the genetic background of acrodermatitis enteropathica// J. Korean Med. Sci. - 2010. - Vol. 25,№12. - P. 1818-1820.
3. Корнишева В.Г., Пак Е.Ю. Гипоцинкемия у больных микозом стоп и рецидивирующим рожистым воспалением нижних конечностей// Проблемы мед. микологии. - 2011.- №4. - C. 22-25.
4. Pal N., Chattopadhyay S. Candida tropicalis colonization in a rare case of Acrodermatitis enteropathica// Indiuan J. of Research. - 2015. - Vol. 4, №6.
Поступила в редакцию журнала 20.01.2017
Рецензент: М.А. Шевяков
