CC BY
49
Часть V
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ НЕВРОЛОГИИ
КЛИНИКО-ПОПУЛЯЦИОННЫЙ АНАЛИЗ МИАСТЕНИИ У ВЗРОСЛЫХ В МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ
О.П. Сидорова, В.Я. Неретин, Б.В. Агафонов, И.Л. Андреева
МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
Основными показателями в эпидемиологических исследованиях, проводимых на определенной территории в определенный период времени, являются: распространенность - это число случаев заболевания в пропуляции;частота -число новых случаев болезни (Е.И. Гусев, 1997). Эпидемиологические показатели миастении отличаются в различных популяциях. Так, в Норвегии (А. Storm-Mathigen,1984) частота заболевания составляет 0,4 на 100 ООО населения, распространенность - 9 на 100 000. В США распространенность миастении составляет 5,1 на 100 000 (D. Jacobson и соавт., 1997). Показатель распространенности миастении в Югославии составил 7,71 на 100 000, частота - 0,7 на 100 000 населения (D. Lavrinic и соавт., 1995).
Цель работы - изучить распространенность миастении и заболеваемость ею в Московсокой области.
Таблица 1
Распределение возраста начала миастении у больных в Московской области
Возрастной период (лет) Число больных миастенией
абс. о/ /о
мужчин женщин всего мужчин женщин всего
<15 25 74 99 17,2 17,1 17,1
16-19 12 41 53 8,3 9,5 9,1
20-24 12 57 69 8,3 13,1 11,9
25-29 8 52 60 5,5 11,9 10,3
30-34 14 37 51 9,7 8,5 8,8
35-39 9 31 40 6,2 7,1 6,9
40-44 8 27 35 5,5 6,2 6,0
45-49 6 27 33 4,1 6,2 5,7
50-54 10 27 37 6,9 6,2 6,4
55-59 11 16 27 7,6 3,7 4,7
60-64 10 26 36 6,9 5,9 6,2
65-69 11 11 22 7,6 2,5 3,8
70-74 7 7 14 4,8 1,6 2,4
75-79 2 2 4 1,4 0,5 0,7
80-89 0 0 0 0 0 0
90+ 0 0 0 0 0 0
Всего 145 435 580
Для проведения клинико-популяционного исследования миастении у взрослых в Московской области были проанализированы данные о всех случаях заболевания, начиная с 1980 г. В табл.1 представлено распределение всех случаев миастении в Московской области в зависимости от возраста на-
чала заболевания. Как видно, всего зарегистрировано 580 случаев болезни, из них 145 мужчин (25%) и 435 женщин (75%). Среди взрослых больных с дебютом миастении после 15 лет мужчины составили 25,9% (140 человек), а женщины 74,1% (361 человек). Следовательно, женщины болеют миастенией в 3 раза чаще мужчин. Как видно из табл.1, в гетерогенной группе взрослых больных миастенией наибольшее число случаев начала болезни приходится на возрастной период 20-24 года и 25-29 лет. После 24 лет снижается число случаев начала болезни до возрастной группы 40-45 лет. Затем отмечено небольшое повышение в возрасте 50-54 и 60-64 лет. После 64 лет миастения возникает очень редко.
Следовательно, в гетерогенной группе больных миастенией в возрасте от 16 до 29 лет заболевание начинается наиболее часто. В отличие от гетерогенной группы, наиболее часто миастения начинается у мужчин в возрасте 30-34 лет, на втором месте стоит возрастная группа 16-19 и 20-24 лет, а на третьем 55-59 и 65-69 лет. В возрасте 25-29 лет и 35-44 лет число случаев начала болезни почти на 30% меньше, чем в возрасте 16-24 лет, а 45-49 и 70-74 лет - почти в 2 раза ниже. Следовательно, у мужчин миастения начинается чаще всего в возрасте 30-34, а также 16-24, 55-59, 70-74 лет.
У женщин наблюдается четкое снижение случаев начала миастении с 20-25 лет до 50-59 лет. Затем отмечается подъем заболевания в возрастной группе 60-64 лет с последующим уменьшением числа случаев возникновения болезни в каждой возрастной группе.
14
12
10
11,9
9,1
I
!
!
10,3
I
6,9
5,7
6,4
I
S
4,7
I
6,2
2,4
0,7
0 0
16- 20- 25- 30- 35- 40- 45- 50- 55- 60- 65- 70- 75- 80- 90+ 19 24 29 34 39 44 49 54 59 64 69 74 79 89
дебют (возраст, лет)
Рис. Распределение возраста начала миастении у взрослых больных в Московской области (гетерогенная группа).
Следовательно, у женщин имеется два возраста начала миастении, когда заболевание начинается наиболее часто, это 20-25 лет и 60-64 года.
Таким образом, при анализе возраста начала миастении у взрослых в Московской области определяется волнообразное повышение и снижение частоты случаев заболевания как в гетерогенной группе больных, так и у мужчин по сравнению с женщинами. В гетерогенной группе больных первый пик приходится на возраст 20-24 года, второй на 50-54 года, также, как в группе у женщин. А у мужчин первый пик приходится на 16-24 года, второй на 30-34 года, третий на 55-59 и четвертый на 65-69 лет. Увеличение частоты возникновения миастении у женщин в 20-25 лет и в 60-64 года может быть обусловлено влиянием гормональных факторов, в первом случае обусловленных беременностью и родами, а во втором -климактерическими изменениями.
В табл. 2, на рис. 4 представлено распределение форм заболевания у мужчин и женщин в Московской области. Как видно, в гетерогенной группе больных глазная форма заболевания составила 7,7%, а генерализованная - 92,3%. У мужчин глазная форма миастении отмечалась чаще, чем у женщин (8,5% у мужчин и 7,5% у женщин). Соответственно, генерализованная форма миастении у женщин наблюдалась чаще (92,5%), чем у мужчин (91,5%).
Таблица 2
Распределение форм заболевания у взрослых, больных миастенией
Пол Форма миастении (число больных в %)
глазная генерализованная
Женщины 7,5 92,5
Мужчины 8,5 91,5
Всего 7,7 92,3
Следовательно, у мужчин, болеющих миастенией реже женщин, чаще встречается более редкая - глазная форма, наблюдаемая значительно реже, чем генерализованная форма заболевания.
В табл. 3 и рис. 5 представлено распределение степени тяжести двигательных расстройств у взрослых больных генерализованной формой миастении. Как видно, в гетерогенной группе больных чаще встречается тяжелая форма миастении (71,1%), средняя степень тяжести встречается в 24,2%, а легкая - в 4,7%. Такие же соотношения выявлены и у мужчин, и у женщин, больных миастенией. При сравнении показателей у мужчин и женщин выявлено, что легкая форма миастении встречается у мужчин в 2 раза реже, чем у женщин. Средняя и тяжелая форма миастении у мужчин составляют 97,4%, а у женщин 94,5%. Средняя степень тяжести двигательных нарушений чаще отмечена у мужчин (31,6% у мужчин и 21,6% у женщин), а тяжелая - реже (65,8% у мужчин и 72,9% у женщин).
Таблица 3
Распределение степени тяжести двигательных расстройств у взрослых, больных генерализованой миастенией
Пол Степень тяж ести двигательных расстройств число больных в %)
легкая средняя тяжелая
Мужской 2,6 31,6 65,8
Женский 5,5 21,6 72,9
Всего 4,7 24,2 71,1
У взрослых больных генерализованной миастенией чаще отмечается тяжелая форма заболевания. У мужчин чаще, чем у женщин, отмечается средняя форма миастении и реже - легкая.
Следовательно, у взрослых, больных миастенией, в зависимости от пола имеются особенности распределения возраста начала болезни и форм заболевания.
Была изучена заболеваемость (или частота) и распространенность миастении в Московской области начиная с 1980 г. В табл. 4 и на рис. 6 представлена динамика заболеваемости миастенией у взрослых в Московской области. Как видно, с 1980 по 1990 г. не отмечено существенной динамики этого показателя. Он варьировал от 0,39 до 0,31 и 0,40. В последующем отмечено снижение числа новых случаев миастении и уменьшение показателя заболеваемости до 0,06. У мужчин показатель заболеваемости до 1990 г. существенно не менялся и колебался от 0,18 до 0,35. Затем отмечено его снижение до 0,04. У женщин заболеваемость миастенией с 1980 до 1990 г. сохранялась примерно на одних и тех же значениях (0,56-0,27), а в последующем показатель снижался до 0,07.
Таблица 4
Заболеваемость миастенией у взрослых в Московской области
Год Население (тыс.) Число новых случаев миастении у взрослых Заболеваемость миастенией взрослыми на 100 000
1980 5076,9 20 0,39
1985 5192,2 16 0,31
1990 5224,6 21 0,40
1995 5397,8 0 0,0
1997 5445,8 3 0,06
Таким образом, заболеваемость миастенией у взрослых в Московскй области варьирует в разные годы от 39 до 0,05. Отмечено снижение заболеваемости после 1990 г.
Изучалась распространенность миастении у взрослых в Московской области (табл. 5, рис. 7). Отмечается увеличение показателя распространенности миастении с 4,51 на 100000 до 7,79 случаев на 100 000 с 1980 по 1997 г. без периодов снижения этого показателя.
Таблица 5
Распространенность миастении у взрослых в Московской области
Год Население (тыс.) Число семей с миастенией Число больных миастенией Распространенность миастении у взрослых на 100 000
1980 5076,9 226 229 4,51
1985 5192,2 321 323 6,22
1990 5224,6 381 386 7,39
1995 5397,8 405 409 7,58
1997 5445,8 423 424 7,79
С 1985 по 1995 г. число случаев новых случаев заболевания уменьшилось с 20 до 3, что соответствует снижению заболеваемости миастенией за последние годы.
Изучена распространенность миастений у мужчин и у женщин. Показано, что показатель у мужчин ниже, чем у женщин. В 1980 г. у мужчин он составил
2,12, а у женщин - 6,37. В 1997 г. у мужчин распространенность миастении равна 4,40; у женщин - 10,51, почти в 2,5 раза выше.
Следовательно, распространенность миастении у взрослых в Московской области увеличивается за последние годы. Причем, она выше у женщин по сравнению с мужчинами. Учитывая уменьшение показателя заболеваемости с 1980 по 1997 г., можно заключить, что распространенность увеличивается, вероятно, за счет увеличения продолжительности жизни больных, так как население области ежегодно возрастает.
Была изучена распространенность миастении у взрослых в районах Московской области. Распространенность миастении взрослых в области составляет 7,79. Более высокая распространенность заболевания отмечена в Дубне, Жуковском, Королеве, Балашихинском, Волоколамском, Воскресенском, Дмитровском, Домодедовском, Клинском, Коломенском, Красногорском, Мытищинском, Ногинском, Сергиево-Посадском, Серебряно-Прудском, Серпуховском, Солнечногорском, Ступинском, Химкинском, Чеховском, и Шаховском районах. Самая высокая распространенность болезни - в Серебряно-Прудском районе (20,26 на 100 000 населения). Очень высокая распространенность миастении у взрослых (более 15 на 100 000) отмечена в Королеве, Дмитровском, Серебряно-Прудском, Солнечногорском, Шаховском районах. Среднее повышение показателя (от 10 до 14 на 100000) выявлено в Жуковском, Балашихинском, Воскресенском, Мытищинском, Ногинском, Химкинском районах. Повышение распространенности миастении у взрослых (от 7 до 9 на 100 000) отмечено в Дубне, Ивантеевке, Лыткарине, Фря-зине, Волоколамском, Домодедовском, Клинском, Коломенском, Красногорском, Сергиево-Посадском, Серпуховском, Ступинском, Чеховском районах.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гусев Е.И., Демина Г.А., Бойко А.Н. Рассеянный склероз. М., 1997. - С.10.
2. Jacobson D., Gange J., Rose N., Graham N. // Clin. Immunol, immunopatholog. - 1997. - V. 84, № 3. - P. 223-224.
3. Lavrnic D., Jarebinski M., Rahocevic-Stojanovic V. // J. Ihorac. Cardiovask. Surg. - 1999. -V. 118, № 3.-P. 561-563.
4. Storm-Mathisen A. // Acta Neurol. Scand. - 1984. - V. 70, № 4. - P.274-284.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОСАРКОИДОЗА
О. С. Левин, А. Т. Дзампаев
Российская медицинская академия п оследипломного образования, Москва
Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание неясной этиологии, преимущественно поражающее внутригрудные лимфатические узлы, реже - периферические лимфатические узлы, кожу, ткани глаза, печень, селезенку, слезные, слюнные, эндокринные железы, костную и нервную ткань [3, 4, 10, 17]. По данным патоморфологических исследований, нервная система при саркоидозе вовлекается в 10-25% случаев, но клинически неврологическая симптоматика выявляется лишь у 5-10% больных [4, 5, 7, 9, 13, 15]. Ней-росаркоидоз часто развивается у больного с установленным диагнозом сар-коидоза, но не менее чем в половине случаев неврологические расстройства бывают начальным проявлением, а иногда длительное время остаются единственным проявлением заболевания. По нашему опыту, первичное поражение нервной системы свидетельствует об особой тяжести заболевания. Почти всегда у пациентов с нейросаркоидозом выявляются признаки поражения иных органов и систем. Неврологические проявления саркоидоза существенно ухудшают прогноз, могут быть причиной летального исхода и инвалидности у лиц молодого трудоспособного возраста [8, 10].
