CC BY
316
УДК 616.01/-099
CLINICAL AND PATHOLOGICAL-PSYCHOLOGICAL
ANALYSIS OF CASES OF AUTISTIC DEVELOPMENT
Dorokhov Mikhail Borisovich, medical psychologist,
Consultative and Diagnostic Center of Rostov-on-Don city, [email protected]
Abstract. In contrast to the existing the diversity of species of psychopathological eti-opathogenesis autistic disorders clinically psychologically there are two specific forms of autism, have fundamentally different structural-typological features of development, also related with the specific localization of neurophysiological disorders. This separation makes the difference as a pharmacological approach and psycho-work, built based on cultural and methodological historically theory and activity approach.
Keywords: forms of autism development, autism-spectrum, early infantile autism for children with procedural autism, correctional and developmental activities, psycho-traumatic situation
КЛИНИКО-ПАТОПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ АУТИСТИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
Дорохов Михаил Борисович, медицинский психолог МБУЗ «Консультативнодиагностический центр г. Ростова-на-Дону», [email protected]
Аннотация. В противоположность существующего разнообразия видов психопатологического этиопатогенеза аутистических расстройств патопсихологически можно выделить две специфические формы аутизма, имеющие принципиально отличающиеся, структурно-типологические особенности развития, связанные также со спецификой локализации нейрофизиологических нарушений. Такое выделение обусловливает различие как фармакологического подхода, так и психокоррекционной работы, выстроенной на методологической основе культурно-историчской теории и деятельностного подхода.
Ключевые слова: формы аутистического развития, расстройства аутистического спектра (РАС), ранний детский аутизм (РДА), детский процессуальный аутизм (ДПА), коррекционно-развивающие занятия (КРЗ), психотравматическая ситуация (ПТС)
Отечественные исследования аутистических особенностей развития долгое время рассматривались преимущественно в рамках ши-зофреничекого спектра расстройств [2], [6], [8], [21]. Так, Г. Е. Сухарева в 1974 году, описывая различные психические расстройства детского возраста, ещё не выделяла аутистическое развитие как самостоятельную нозологию.
О. С. Никольская в 1980 г., говоря о раннем детском аутизме, писала, что «в настоящее время наиболее распространено мнение о нозологической неспецифичности этого синдрома» и связи его с заболеваниями шизофренического круга [21; с. 1542]. В. В. Ковалёв в 1985
г. уже особо выделяет «синдромы раннего детского аутизма», подчёркивая, что «наши наблюдения, а также данные ряда других современных исследователей... свидетельствуют о том, что ранний детский аутизм - сборная группа синдромов разного происхождения» [16; с. 188], что в дальнейшем в зарубежных исследованиях приобретает форму расширенного понятия «расстройства аутистического спектра» (РАС) [1]. При этом автор различает «процессуальный (шизофренический) и непроцессуальный ранний детский аутизм» [16; с. 188]. Также он подчёркивает, что «чаще процессуальный ранний детский аутизм связан с продуктивной психопатологической симптоматикой»: «рудиментарно-бредовые» страхи («боязнь теней, прикосновения, страх того, что «могут ударить»), «псевдогаллюцинаторные переживания», «состояния кататонического субступора и депрессии», деперсонализация и другие [16; с. 189], что свидетельствует в пользу описания именно шизофренического развития. В. В. Лебединский также в 1972 году описывает аутичные особенности в структуре шизофрении [18], но уже в 1985 году представляет патопсихологическую классификацию дизонтогенеза, в которой ранний детский аутизм (РДА) рассматривается как самостоятельные особенности искажённого развития, хотя явно и не дифференцируемые с процессуальной и шизофренической формами [17].
В дальнейшем О. С. Никольская, двигаясь в русле исследований В. В. Лебединского и дифференцируя РДА от шизофрении раннего детского возраста, предложила патопсихологическую классификацию РДА по группам как классическое развитие структуры аутизма с разной степенью выраженности симптоматики [22]. При этом О. С. Никольская не дифференцирует классический и процессуальный аутизм, а потому в данной классификации возможно смешение симптоматики различных форм аутистического развития и других дизонтогенезов. Например, в «Институте коррекционной педагогики», на базе которого работают некоторые авторы и сторонники данной патопсихологической классификации аутизма [22], возможна постановка диагноза «РДА. Психопатоподобный синдром» ребёнку шести лет, который крайне гипердинамичен, расторможен, неуправляем, деструктивен, с
выраженными соматовегетативными нарушениями (нарушения сна, гипергидроз, гиперсаливация, метеозависимость, аллергичность и т.
д.), крайней эмоциональной лабильностью, страхами, симптомами бредообразования, но достаточно развитой когнитивно-речевой сферой, в последствие продемонстрировавшему выраженное шизофреническое развитие.
Поэтому, кроме выделения собственной клинико-пато-
психопатологической структуры РАС, возникает также необходимость дифференциации двух основных форм протекания аутистического развития, что не было выражено раннее и проявлялось в виде диагнозов: «РДА постпроцессуальный», «РДА при синдроме Ретта» и т. д., что на практике делало неразличимым основной и сопутствующий ди-зонтогенез, часто уравнивало принципиально различные формы развития аутизма: классический и процессуальный [8]. И зарубежный опыт применения психофармакотерапии в лечении аутизма, судя по анализу специальной литературы Л. Г. Бородиной [4], также часто не дифференцирует принципиально различные формы аутистического развития, рассматривая всю ситуацию в целом как РАС. Терапия не предполагает разделения классической и процессуальной форм, требующих абсолютно различных стратегий выбора и применения фармпрепаратов, которые к тому же, по мнению Н. В. Симашковой, имеют весьма ограниченные возможности для изменения развития. По её мнению, «на современном этапе фармакотерапия не стала каузальным (патогенетическим) методом лечения РАС. Это объясняется тем, что медикаменты не действуют на причину расстройства, их назначают для симптоматической терапии различных синдромов и форм РАС» [24; с. 14]. Предполагаемое «специализированное» фармакологическое изменение нейрофизиологических условий (компенсация, коррекция) при аутистических расстройствах без учёта их нозологической специфичности не достигает своей цели, лишь некоторым, часто случайным образом меняя интенсивность отдельной симптоматики [24]. Тем более, что часто какая-либо ремиссия или компенсация утраченных функций и навыков, скорее всего, происходит при минимальном участии фармакотерапии и «причинность» более заложена в коррекционных мероприятиях, а также в саморазвитии самого дизонтогенеза (ау-тохтонно), о чём свидетельствует в частности выраженная стадийность процессуального развития [23]. Поэтому на сегодня терапия аутистических форм расстройств остаётся преимущественно за психокоррекционными мероприятиями [2], [23], [24], позволяющими це-
ленаправленно формировать высшие психологические функции и «наращивать» адаптивные навыки взаимодействия, что и создаёт особую необходимость «внутреннего», структурно-типоло-гического, патопсихологического анализа (не только симптоматического, психопатологического) аутистических форм развития.
Некоторая «нозологическая» недостаточность только Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) для диагностики аутистических форм развития побудила сотрудников НЦПЗ РАМН (Научный цент психического здоровья Российской академии медицинских наук) к созданию собственной психопатологической классификации форм аутистического развития, предполагающей также и нозологический принцип дифференциации [23]. Н. В. Симаш-кова в 2006 году, следуя уже установленной логике нозологического анализа [23], выделяет наиболее «чистые» формы аутистического развития, занимающие, как можно предположить, крайние положения в континууме РАС: ранний детский аутизм (РДА или детский аутизм по МКБ-10) и детский процессуальный аутизм (ДПА). Необходимо учитывать, что ДПА в авторской версии также включается в атипичный аутизм (кроме генетических расстройств, включённых автором в «процессуальность» по некоторым особенностям течения) [23], предполагая его аналогичным атипичному аутизму или атипичному детскому психозу по МКБ-10, критерии выделения которых всё-таки недостаточны для их полной идентификации с особенностями ДПА.
Поэтому, несмотря на существующий чисто психопатологический подход, включающий в рамки атипичного аутизма и ДПА, и некоторые генетические расстройства [23], патопсихологически можно выделить две основные, «чистые» структурно-типологические формы развития аутизма - РДА и ДПА.
При этом регрессивно-кататонические особенности развития, составляющие отличительную суть ДПА, также могут присутствовать в структуре других заболеваний, не составляя основное расстройство. Регрессивно-кататоническая форма аутизма (ДПА) предполагает определённую, закономерную стадийность развития заболевания, которая выделяется при тщательном анамнестическом сборе данных, клинико-психопатологическом и патопсихологическом анализе: аутистическая, регрессивная, кататоническая [23]. Выявленные закономерности 3-х стадийного развития ДПА концептуализируют этот дизон-тогенез как вполне самостоятельную нозологическую единицу [23].
Поэтому мнение В. М. Башиной о том, что постановка диагноза ДПА имеет только задачу снижения морально-психотравматического звучания и связана с деонтологическим аспектом выставления диагноза «атипичный психоз (ранняя детская шизофрения)» [2], носит весьма условный характер. Можно также предположить, что выделяемый раннее (на тот период исследований аутизма) Г. Е. Сухаревой в психиатрии детского возраста приступообразный тип развития шизофрении в отдельных случаях также может являться закономерностью стадийного развития ДПА, завуалированного под приступообразность и некоторую прогредиентность [25]. Об этом же - отсутствии нозологической дифференциации с шизофренией - могут свидетельствовать и исследования В. М. Башиной на 1989 г., когда происходит смешение симптоматики двух самостоятельных нозологий, что создаёт слишком широкий диапазон шизофренических расстройств, включающий также и то, что тяжёлые формы раннего слабоумия наблюдаются только в 32,3 % и лишь у 1/3-1/4 процесс протекает прогностически неблагоприятно [3]. Предположительно это может свидетельствовать в пользу недиагностированного ДПА. По критерию проявлений регрессивнокататонических приступов ДПА (по сравнению с описываемыми генетическими патологиями [23]) имеет большую выраженность и продолжительность как манифестных, так и повторных психотических приступов. Это может свидетельствовать о том, что ДПА является наиболее развитой формой процессуального (регрессивнокататонического) развития аутизма, а сходная симптоматика и стадийность проявления является только синдромом в структуре других нозологий (например, генетических) [23].
Закономерности же выраженности стадийного развития ДПА могут объясняться физиологическими кризовыми периодами, манифестные приступы которого приходятся на кризис 1-го года жизни с развитием аутистической стадии, связанной с появлением отрешённости, угасанием эмоций, снижением активности и остановкой развития. Кризис вносит дополнительную к существующей изначально дезинтеграцию, неравномерность и диссоциативность развития, углубляясь на следующей, регрессивной стадии с утратой речи и многих навыков, снижением, вплоть до отсутствия взаимодействия, утратой ориентации на «другого», нарастанием двигательных стереотипий и формированием кататонического синдрома. Третья, собственно кататоническая стадия связана с собственно кататоническими расстройствами с двигательным возбуждением и смягчением аутистических черт. «Выход» из
«стадийного» развития происходит постепенно с сохранением импульсивности и фазовыми колебаниями активности, появлением речи, познавательной активности и ориентации на взаимодействие. Второй кризовый период (6-8 лет), когда происходит рост и усиление интегративных функций мозга, протекает, как правило, без выраженной регрессивно-кататонической симптоматики. И третий, пубертатный кризис протекает практически аналогично первому по психопатологической симптоматике, но менее продолжительно, приводя к значительному снижению развития и углублению аутизма [23].
Патопсихологические особенности развития РДА по степени тяжести и дезадаптации были выделены О. С. Никольской в 4 «группы-ориентиры» с характерным набором признаком [22]. Но при этом необходимо учитывать, что в данной классификации не дифференцируется явно процессуальная форма развития и её можно предположить (судя по описанию) в самой «тяжёлой» 1-ой группе, хотя и с некоторым редуцированием и стёртостью регрессивно-кататонической симптоматики. Также эклектичность данной классификации РДА придаёт и описание 4-ой группы, неявным образом ассоциируемой с синдромом Аспергера как «симптомокомплексом аутистической психопатии», отличающейся от синдрома Каннера, по мнению В. М. Блейхера, «более поздним проявлением, хорошим социальным прогнозом» и сохранением речью своей коммуникативной функции [5; с. 17]. И собственно сам РДА представлен 2 и 3 группами по степени выраженности социально-коммуникативной и поведенческой дезадаптации. Во 2-ой группе преобладает однообразие и стереотипность действий, ритуальная аутостимуляция, эхолалии и эхопраксии, цель которых в установлении оптимального контроля, создании определённости и предсказуемости состояний и ситуаций. Дети могут взаимодействовать в рамках освоенных сенсорно-двигательных программ и стереотипных ситуаций [22]. Им очень важно сохранение постоянства психофизических и внешних параметров, нарушение которых вызывает протест и непосредственно связанные с этим аффективные реакции. 3-ю группу детей отличает более активное взаимодействие с миром и концентрация на собственных переживаниях. Аутостимуляцией здесь становится стереотипное воспроизведение объектно пережитого и редуцированного страха (часто в вербальной форме). При сохранении той же тенденции к стереотипизации, однообразия и постоянства во всех психических функциях и взаимодействиях, основной адаптационной зада-
чей уже становится установление контроля над переживаниями и степенью риска ситуаций. Авторы предполагают, что эти группы, действительно являются ориентирами для коррекционной работы и не изолированы друг от друга, а предполагают переход к более сложным формам взаимодействия в процессе коррекционно-развивающих занятий (КРЗ) [22].
Итак, можно сказать, что на сегодня сложилось не только явное различение классической (синдромы Каннера и Аспергера) и процессуальной форм аутистического развития, но и понимание их отличия от шизофренического расстройства [23], что также подтверждается и зарубежными исследованиями [1]. По мнению Е. Е. Иванова, точку зрения, что РДА как классическая форма аутизма объединяет синдромы Каннера и Аспергера, разделяют В. Е. Каган, С. С. Мнухин, В. В. Ковалёв [8]. При этом, отличая аутистическое развитие от шизофренического, необходимо учитывать, что для шизофрении детского возраста «аффективные расстройства являются резко выраженными и облигатными» [25;186], характерна аффективная триада - «беспредметный страх, тревога, растерянность» [25; с. 187]. Г. Е. Сухарева подчёркивала, что все клинические проявления сопровождаются «интенсивным аффективным напряжением» - и «сенсорные расстройства», и «галлюцинаторные переживания», и «бредовые синдромы» [25; с. 187.] Также при остром начале болезни как наиболее выраженной форме шизофренического заболевания «наблюдается ряд признаков острого соматического заболевания: резко выраженные вегетососуди-стые нарушения, повышение температуры, ускорение РОЭ, отдельные признаки диэнцефальной дисфункции (расстройства аппетита, повышенная жажда), нарушения сна» [25; с. 187]. При медленном, постепенном начале болезни «эмоциональное напряжение не достигает такой большой степени» [25; с. 187], но «также обнаруживаются отдельные признаки вегетососудистой дистонии» [25;188]. Характерным также для «остро начинающейся шизофрении у детей дошкольного возраста», когда «преобладают синдромы страха и двигательного возбуждения», является смена острого приступа некоторой ремиссией, когда «болезненный процесс принимает медленное непрерывное течение» [25; с. 285]. На этом основании автором выделена даже закономерность, имеющая прогностическое значение: «Чем меньше число приступов шизофрении и чем более длительны светлые промежутки, тем выше качество ремиссии, менее выражены проявления дефекта и тем благоприятнее исход болезни» [25; с. 287]. В. М. Башина также
выделяла выраженную связь двигательных расстройств (от кататоно-подобной симптоматики до адинамии) при шизофрении с колебаниями аффективных реакций, аффективную окрашенность галлюцинаций и беспричинные страхи 1-2 -летнего возраста, приобретающие предметность к 2-3 годам [3]. И Франческа Аппе подчёркивала отличие психопатологической симптоматики шизофрении, при которой нет отсутствия эмоционального ответа или избегания зрительного контакта как при аутизме, нет стереотипного поведения, отстающего или слабого речевого развития с наличием эхолалий [1]. Итак, самостоятельные аффективные колебания с состояниями беспричинного страха, резкие перепады двигательной активности и выраженная неустойчивость со-матовегетативной сферы, когнитивно-речевые нарушения принципиально отличают психопатологические проявления развития шизофренического процесса от аутистического.
Многообразие гипотез о причинах происхождения аутизма как самостоятельного расстройства свидетельствует об отсутствии более или менее общепринятой точки зрения [1], [8]. Среди других имеется гипотеза о нейрофизиологическом нарушении неспецифической активации [16], которая, по мнению О. С. Никольской, при РДА создаёт «исходную энергетическую недостаточность» [21; с. 1543], нейрофизиологически обусловливающую особенности клинико-пато-
психологических и психопатологических проявлений. Это и является основой для собственно аутистической симптоматики и «взаимодействие детей со средой, развитие их психических функций остаются подчинёнными прежде всего примитивно-аффективным целям, обеспечивая нужды аутостимуляции и примитивной защиты, ухода от неприятных воздействий» [21; с. 1543], а сложные формы поведения «торможением, вызванным постоянным сенсорным и эмоциональным дискомфортом, страхами ребёнка» [21; с. 1543]. Этой же точки зрения придерживается и В. В. Лебединский: «Нарушения активирующей сферы при раннем детском аутизме позволяют предположить преимущественное нарушение именно палеорегуляции, обусловливающей ряд подкорковых нарушений» [17; с. 120]. Поэтому, исходя из понимания особенностей неспецифической активации [26], можно предположить, что при РДА существует сниженная и одновременно неустойчивая неспецифическая активация, а при ДПА активация высокая и одновременно неустойчивая.
Нейрофизиологической основой такой неспецифической активации являются «неспецифические структуры головного мозга (или неспецифическая система)», которые представляют собой «иерархическое образование, состоящее из нескольких уровней, начиная от ретикулярной формации спинного мозга и кончая новой корой больших полушарий» [27; с. 9]. Одна из важнейших функций такой активации «состоит в регуляции, модуляции как глобального общего режима работы мозга (или общего функционального состояния), так и состояния его отдельных систем и блоков», что связано также с возможностью «высокоизбирательных форм регуляции», с «высокой «специфичностью» работы неспецифической системы» [27; с. 10].
При этом можно предположить, что при РДА с дефицитом и неустойчивостью неспецифической активации происходит поражение «нижних отделов неспецифических структур (уровня продолговатого и среднего мозга)», когда «у больных наблюдается быстрая истощае-мость, резкое сужение объёма и нарушение концентрации внимания» [26; с. 175]. Для ДПА, вероятно, будет наиболее характерно поражение уровня «медиобазальных отделов лобных и височных долей», что вызывает «полевое поведение», реактивность на все стимулы, выраженное снижение произвольного речевого контроля со слабой компенсацией при внешнем управлении, невозможность по словесной инструкции переводить взор, а только в ситуации слежения за реально движущимся объектом [26; с. 175]. Также можно сказать, что для спектра шизофренических расстройств нейрофизиологически, наверно, более характерны нарушения уровня диэнцефальных отделов мозга и лимбической системы, когда захватывается таламус, гипоталами-ческая область, лимбическая кора, гиппокамп, а нарушения часто происходят в очень грубых формах: невозможно сосредоточиться ни на какой деятельности, нарушение внимания сочетается с нарушением сознания и памяти [26]. Характерные при этом для нарушения медиальных структур грубые эмоциональные расстройства могут быть весьма разнообразны: колебания «от состояния тревоги, страхов и резкой эмоциональной неустойчивости» («при поражении внутренних отделов височной области») «до эмоционального безразличия и эйфории, общей расторможенности и импульсивности, характерных для поражений медиальных отделов лобных долей» [19; с. 175]. Вопрос, какая патопсихологическая структура расстройства и психопатологическая картина заболевания будет представлена, зависит от уровней
локализации и обширности поражения в медиальных областях головного мозга.
Рассматриваемые в консультативно-диагностической и психокр-рекционной практике случаи аутистического развития в двух основных формах в целом подтверждают предполагаемое и предлагаемое нейро- и патопсихологическое понимание и объяснение данного вида дизонтогенетических нарушений.
СРАВНИТЕЛЬНЫЙАНАЛИЗ СЛУЧАЕВ КЛА ССИЧЕСКОГО И ПРОЦЕССУАЛЬНОГО А УТИЗМА:
Широко представленная практика выставления диагноза РДА (что видно из «Таблицы») при любой форме аутистического, аутистиче-скипоподобного и даже шизофренического развития, а также других дизонтогенезов [15], постоянная подмена одного диагноза другим, сходным по отдельным симптоматическим проявлениям, влечёт за собой неадекватность как фармтерапии, так психокоррекционных мероприятий.
С одной стороны, это обусловлено формализацией и некоторой онтологической неточностью МКБ-10, её статистической направленностью, а с другой - ментальными установками самого психиатрического сообщества, официально ориентированного на опять-таки упрощённые схемы симптоматически - описательного подхода МКБ-10, утрачивающего нозологический принцип понимания этиопатоге-неза психических расстройств. Как правильно писал В. Д. Менделе-вич: «Оправданным представляется мнение С. Ю. Циркина о том, что МКБ-10 предназначена прежде всего для статистических целей и что она не должна подменять собой концептуальных классификаций [но-зоцентристски-ориентированных - М. Д.], сохраняющих своё значение для психиатрической науки и практики» [20; с. 423].
Л. С. Выготский считал, что «симптоматический, или эмпирический, диагноз не есть научный диагноз в собственном смысле слова», а «при научном диагнозе мы на основании известных симптомов, идя от них, констатируем некий процесс, лежащий в основе этих симптомов» [7; с. 317]. Таким образом устанавливается «типологическая» или, точнее говоря, структурно-типологическая диагностика, суть которой заключается «во вскрытии внутренних закономерностей, внутренней логики, внутренних связей и зависимостей, определяющих процесс детского развития в его строении и течении» [7; с. 272].
Поэтому необходимо различать общепризнанно-существующую на сегодняшний день психиатрическую (психопатологическую) диагностику и терапию, основанную преимущественно на симптоматике, и патопсихологическую диагностику (а, следовательно, и терапию), основанную на нозологически ориентированном, структурнотипологическом принципе, вскрывающем закономерности внутренней структуры заболевания в динамике развития, когда психопатологические проявления создают только внешнюю картину расстройства.
Предлагаемая в «Таблице» выборочная совокупность анализируемых случаев аутистического развития и других дизонтогенезов, а также разнообразие их диагностических идентификаций наглядно демонстрируют различие этих пониманий.
ТАБЛИЦА
№ Пол, возраст (на 1ый приём), кол-во проведённых занятий Особенности психофизического и социального развития (на 1-ый приём) Заключе- ния невропа- тологов, психиат- ров Терапия, психокоррекция (на 1-ый приём) Клинико- патопси- хологиче- ская структу- ра* Ин- ва- лид- ность
1 Ж, 4 г. 9 м., 3 занятия ПМР** со снижением темпов, слова в 1 г. 4 м., в 1 г. 8 м. после множества болезненных медпроцедур стала хуже говорить, не слышать обращённую речь, утрата навыков, расторможен-ность, зависимость от случайных стимулов, выраженное снижение развития, аффектация при ограничениях, агрессивность ****Раннее органическое поражение ЦНС, ЗПР, недоразвитие экспрессивной и рецептивной речи Нет КРЗ***, нет фармте-рапии ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) РДА
2 М, 8 л. 7 м., 3 ПМР практически по возрасту, в 1 кл, пытался спрятаться (инклюзивное образование в СОШ), избегание шума, несовпадение темпа работы с общим режимом обучения, сензитивность, раздражительность и агрессивность на фоне повышенной стимуляции; переход на домашнее обучение ММД*****, гипертензия, гипердина- мия, эписиндром (не подтвердилось); аутистическое развитие КРЗ, фарм-терапия РДА, С-м Аспергера, (4-ая группа по О. С. Никольской) РДА
3 М, 2 г. 6 м., 3 До 2 л. ПМР по возрасту, отдельные слова; потом замолчал, не обращает внимания на рецептивную речь, иногда неразборчиво озвучивает свои действия, однообразные действия с предметами (часто не игровыми), сам собирает большие пазлы, аффект на ограничения, выраженный гипергидроз (особенно перед сном), повышенная гигиеничность, предметно-игровое взаимодействие эпизодично, кратковременно и неустойчиво ММД, ЗПР Нет КРЗ и фармтера- пии ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
4 М, 3 г. 4 м., 7 ПМР до 1 г. 3 м. практически по возрасту, потом снижение развития, пропадает речь, утрата навыков, потеря ориентации на «другого»; растормо-женность, однообразная двигательная активность (часто не с игровыми предметами) ППЦНС*** ***, ЗПРР с особенностями ком-муникатив-ного поведения, СДВГ, атактический синдром Нет КРЗ, энцефабол, кортексин, сонапакс, танакан, диакарб, аспаркам ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
5 Ж, 5 л. 6 м., 62 ПМР выражено снижено, отсутствие реакции на речь, на имя; в 2 г. 5 м. не разговаривает, но есть отдельные слова, в 2 г. 6 м. речь пропадает совсем, расторможенность, полевое поведение, выраженная импульсивность, перепады настроения; в 3 г. 6 м. после лечения -отдельные слова, некоторая ориентация на речь, эпизодическое взаимодействие Раннее органическое поражение ЦНС, ЗПРР****** *, СДВГ Нет КРЗ, сонапакс, рисполепт, кортексин, симакс, ка-винтон, танакан, диакарб, аспаркам (незначительное улучшение) ДПА с грубым нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Орга- ниче- ское пора- жение ЦНС
6 М, 5 л. 4 м., 5 В 3 м. тремор рук, частое срыгивание, изгибание дугой, закатывание, плач во сне; с 2 л. избирательность в еде; в 2 г. словарный запас небольшой, но быстро расширяется, фразовая речь, словесный поток; крайняя расторможенность, агрессивность, полевое поведение, постоянная вербализация с фантазированием; с 3-4 л. нарушение сна, гиперсаливация, гипергидроз ППЦНС ишемиче- ски- гипоксиче-ского гене-за; СДВГ***** ***■ рда психопатоподобный см Страттера, сонапакс, кортексин, диакарб, пантогам, рисполепт (некоторое улучшение) Шизофре- ния Ши- зофре- ния
7 М, 3 г. 8 м., 4 ПМР до 1 г. 4 м. практически по возрасту, отдельные слова; после множества болезненных медпроцедур замолчал, полевое поведение, расторможен-ность, трудности засыпания, беспокойный, прерывистый сон, возбудимость, капризность, гипергидроз; не поддерживает предметно-манипулятивное взаимодействия, эпизодически ориентирован на обращённую речь и «другого», для удержания контакта необходима постоянная внешняя стимуляция Последствия церебральной ише-мии,ММД; синдромы-гиперкине-тический, детской невропатии, повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Нет КРЗ, рисполепт, сонапакс, тералиджен, кортексин (незначительная компенсация) ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
8 М, 3 г. 6 м., 3 ПМР со снижением, лепет в 1 г.; в 1-2 г. после заболеваний и множества болезненных медпроцедур выраженное снижение развития, утрата навыков, отсутствие речи, расторможенность, аффективность при ограничениях, сен-зитивность (громкие звуки); в 3 г. 6 м. появление слов, эпизодически-кратковременного предметно-игрового взаимодействия, невнятного озвучивания своих действий Раннее органическое поражение ЦНС, ЗПРР, алалия, Нет КРЗ, сопротивление родителями фарм-терапии ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
18 М, 3 г. 7 м., 15 ПМР со снижением, в 1 г. 4 м. первые слова, падение с высоты 2 м.; 1 г. 7 м. -пропали слова, 1 г. 8 м. госпитализация по болезни, операция - ещё большее снижение развития; 2 г. 10 м. - ЭЭГ-мониторинг - ДЭРД; полевое поведение, иногда боязнь громких звуков, однообразные простые действия, серийные стереотипии, не реагирует на речь и имя, слабое взаимодействие, ориентирован на случайные стимулы, очень сложно привлечь внимание Грубая ЗПРР, раннее органическое поражение ЦНС, злокачественная детская шизофрения, олигофреноподобный с-м Ноотропил, кортексин, пантогам, фенибут, винпоцетин, цереброли- зин, риспо- лепт Эпилепти-формная энцефалопа-тизация с аутистиче-скиподоб-ной симптоматикой и грубым нарушением когнитивноречевого развития РДА
19 М, 3 г. 10 м., 14 ПМР со снижением, в 1 г. 4 м. первые слова; с 2 л. после прививок и аффектов пропала речь, стереотипии, снижение взаимодействия и ориентации на другого, нарушение сна; 2 г. 11 м. -посещение ДОУ - агрессия, аутоагрессия, дезадаптация; эпизодическое предметно-игровое взаимодействие, следует простым правилам, полевое поведение, стереотипии, аффект при ограничении, речь эпизодична ППЦНС; ЗПР; ММД с синдромом гипервозбудимости; ППЦНС с алалией; РДА с ЗПРР КРЗ, фени-бут, кортек-син, энце-фабол, ата-ракс (практически без изменений) ДПА с выраженным снижением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) РДА
20 М, 7 л., 3 ПМР с выраженным снижением, первые слова в 3 г., в 2 г. первые признаки эписиндрома (абсансы) без двигательных проявлений; одноразовое, неустойчивое поддержание взаимодействия, отдельные слова, полевое поведение, нет выраженных стереотипий, только однообразная активность, сниженная ориентация на речь; посещение СОШ (инклюзив) с постоянным сопровождением матери Раннее органическое поражение ЦНС, эписиндром, ДЭРД, аутистическое развитие КРЗ, депа- кин-хроно (некоторая кмпенсация приступов) Эпилепти-формная энцефалопа-тизация с аутистиче-скиподоб-ной симптоматикой и выраженным когнитивно-речевым нарушением РДА
21 М, 7 л. 8 м., 3 ПМР по возрасту, сензитивность на звуки в 3 г., избегание детей, отгороженность, когнитивное развитие по возрасту, раздражительность на фоне усталости, при повышенной стимуляции, любит сам заниматься, посещение СОШ (инклюзив) Раннее органическое поражение ЦНС, ЗПРР, астенонев-ротический с-м КРЗ, фарм-терапия РДА,с-м Аспергера (4-ая группа) Инва- лид- ность по РДА
22 М, 7 л. 10 м., 37 ПМР практически по возрасту, в 10 мес. активно ходил, лепет в 8 мес., слова в 1 г., в 1 г. 6 м. развитая фразовая речь; коклюш в 2 г. 5 м., сильный кашель (задыхается), паховая киста, операция, снятие швов - сильнейшее эмоционально-вегетативное перенапряжение (ребёнка держали 4 медсестры): кашель, мочеиспускание, обильное потоотделение, дрожь, истерика; через 1 мес.: избегание привычного общения, знакомых, с которыми раньше играл с удовольствием, стал замкнут, немногословен; игры однообрз- ППЦНС гипоксиче- ски- ишемического генеза, астенонев-ротический с-м, ЗПРР, дислалия, элективный мутизм КРЗ, фарм-терапия (выраженные улучшения) РДА, с-м Каннера (3-я группа) Ати- пич- ный аутизм
ны с предметами, много мультфиль мов, много раз пересматривать один и тот же (после «человека-паука» стал однообразно прыгать), их выключение вызывало слёзы, агрессивную реакцию без слов; не было ДОУ, подготовка к школе, логопедические занятия, некоторое восстановление речи, редукция патологической симптоматики, невозможность адаптации в СОШ (истерика, только со знакомым учителем за руку); специальное образовательное учреждение (домашнее обучение).
23 М, 16 л. 5 м., 5 ПМР практически по возрасту, пошёл в 1 г., речь по возрасту, гиперестезия на звуки, головокружение, быстро укачивался; ДОУ, СОШ, учился плохо, раздражителен, конфликтен на фоне усталости, повышенной стимуляции, с 10 кл. домашнее обучение, нет друзей, компьютерные игры (одержимо), избегание контактов, когнитивное развитие практически по возрасту со снижением произвольной регуляции и избеганием интеллектуальных затруднений Гипертензи- онно- гидроце- фальный синдром, ММД, СДВГ, асте-ноневроти-ческий синдром Отсутствие КРЗ, фарм-терапия (без изменений) РДА, с-м Аспергера (4-ая группа) Нет
24 М, 3 г. 5 м., 17 ПМР практически по возрасту, в 1 г. первые слова, в 1 г. 5 м. утрата навыков, способностей, гиперактивность; на фоне кортексина нарастание растор-моженности; болезненные медпроце-дуры в 3 г. 1 м., после стал более ориентирован (со слов); в 3 г. 3 м. стал более аффективен при ограничениях, повышенной стимуляции; предметное взаимодействие резко ограничено, не ориентирован на речь, на имя, полевое поведение, размахивания руками КРЗ, гамма-лон, неспецифическая аудиофизиотерапия (без изменений) ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
25 М, 4 г. 5 м., 11 До 1 г. ПМР практически по возрасту, первые слова; с 1 г. 4 м. стал прятаться от гостей, в магазине брал вещи, лазил по полкам, расторможенность; гипервозбуждение на кортексин; с 4 л. 4 м. нормализовался сон, не говорит, атетозоподобные движения, аффективность, крики при ограничениях, умеренная кататония, стал более ориентирован на речь ППЦНС,М МД, СДВГ, РДА КРЗ, терапия микротоками, фармтера-пия (без изменений) ДПА с выраженным снижением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
26 М, 6 л. 4 м., 3 Выраженное снижение ПМР, с 9 мес. беспокойный сон, ночные пробуждения; в 1 г. страх спускаться по лестнице; с 2-3 г. встряхивает кистями рук, истерики при одевании одежды, аффекты на ограничения и запреты, падение на пол, удары головой, растормо-женность, бесцельный бег, хватание любых предметов, спокойная реакция на незнакомую обстановку, чужих людей; первые слова с 5 л., с 6 л. фразы, часто не относятся к ситуации; стал более спокоен, ориентирован на речь, ППЦНС, повышенная рефлекторная возбудимость; РДА с недоразвитием экспрессивной речи неуточнён-ного генеза КРЗ, кортексин, глиатилин, актовегин, пантокальцин, пика-милон, мек-сидол, ата-ракс (без видимых улучшений) ДПА с выраженным снижением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
на других; поддерживает эпизодическое предметное взаимодействие, постоянная речевая стимуляция для обращения внимания, аффект на ограничения и переключение, стереотипное застревание при переключении действия
27 М, 11 л. 5 м., 3 НПР до 1 года практически по возрасту; после падения в 1г. 5 м. (без неврологической симптоматики) сильная истерика, стал хуже ходить, бояться передвигаться, снижение речевой активности, расторможенность, стереотипность; с 5 лет стал ориентирован на речь, эпизодично взаимодействие; с 5 до 7 лет коррекционное ДОУ, учиться дистанционно в коррекционной школе (трудности адаптации в группе, рас-торможенность, неадекватность). Сейчас - развитая фразовая речь, часто автономная, иногда не относится к ситуации, поддерживает взаимодействие, быстрое пресыщение, попытки ухода, избегания долгих заданийа; выраженная неустойчивость произвольной регуляции, хорошая механическая и ассоциативно-смысловая память, делает простые обобщения, доступен переносный смысл, развита зрительно-моторная координация и конструктивно-перцептивные навыки. Общее поражение ЦНС, СДВГ, ПИН****** ***, РДА (см Каннера), с-м Аспер-гера КРЗ (выраженные улучшения), обучение в специальном классе (2 г.), Умеренно выраженный ДПА, компенсирован-ный развитыми когнитивно-речевыми функциями (атипичный аутизм) РДА
28 М, 6 л. 11 м., 2 ПМР практически по возрасту, фразовая речь, в 1 г. 4 м. снижение развития, дезориентация, не отзывается, кружился на месте, гипергидроз во сне, автономная речь сохранялась; в 3 г. 4 м. читает по словам, прочитанного не понимает, сказать не может, любит монотонно писать буквы, слова, запоминает стихи; к 5 г. стал более ориентирован на обращённую речь, меньше расторможенности; на приёме предметное взаимодействие не устанавливает, от всего отказывается, что-то рисует, постоянно озвучивает, пишет слова, требует уходить, устраивает истерику, хаотичное движение по кабинету, повторяет долго одну фразу Раннее органическое поражение ЦНС, СДВГ, РДА Фармтера-пия, КРЗ ДПА с умеренной когнитивно-речевой компенсацией (атипичный аутизм) РДА
29 М, 3 г. 10 м., 2 Снижение ПМР, нет речи до 2 л., только озвучивание желаний, но понимал простую обращённую речь; после 2 л. кручение пальцами, кружение на месте, напевание песен, эхопраксии, обнюхивание, гипергидроз во сне, первичный ночной энурез; на приёме слабо поддерживает предметное взаимодействие, дезориентирован, полевое поведение ППЦНС ишемиче- ски- гипоксиче-ского генеза, ЗПРР, РДА ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) РДА
30 М, 1 г. 7 м., 2 ПМР практически по возрасту до 1,5 лет, потом движения кистями, неуклюжесть, дискоординация, гипердина-мия, речь оставалась лепетной, не от- Общее поражение ЦНС Нет КРЗ и фармтера- пии ДПА с выраженным нарушением когнитивно- Нет
носилась к ситуации; взаимодействие поддерживает эпизодически, неустойчиво, кратковременно; не ориентирован на взаимодействие, часто вкладывает предметы в емкости, отверстия; полевое поведение с частой переклю-чаемостью речевого развития (атипичный аутизм)
31 М, 3 г. 8 м., 3 ПМР по возрасту, в 1г. 5 м. медпроце-дуры с истерикой, слезами; 2 г. - застывания, пропали слова, стал мало двигаться, менее ориентирован на речь, махание руками, ЭЭГ - эпилептическая безсудорожная активность; в 3 г. улучшение ЭЭГ, более ориентирован, появились слова, поддерживает взаимодействие Общее поражение ЦНС, аутистическое развитие Депакин Эпилепти-формная энцефалопа-тизация с редуцированной аутистиче-скиподоб-ной симптоматикой и выраженным когнитивно-речевым нарушением Нет
32 М, 4 г., 3 ПМР до 1г. по возрасту, первые слова в 1 г. 2 м., с 1 г. 5 м. снижение развития, утрата речи, расторможенность, импульсивность, дезориентация, не отзывается на имя, не поддерживает даже эпизодическое предметное взаимодействие, не может адаптироваться в ДОУ (4 раза); на приёме бегает по кабинету, хватает все предметы, рисует на стенах, невозможно привлечь внимание ППЦНС, астенонев-ротический с-м, СДВГ, гипердина-мический см Тенотен, сонапакс, без КРЗ ДПА с выраженным нарушением когнитивноречевого развития (атипичный аутизм) Нет
33 М, 7 л., 2 Раннее ПМР практически по возрасту, с 1 г. слова, с 1 г. 6 м. начали замечать гиперсензитивность на звуки, избегание незнакомых, однообразные игры; к родным адаптирован, читает, считает, стал бояться незнакомых мест, в СОШ сидит только с мамой, паника на праздниках, в магазине; на приёме паника, слёзы, просит и пытается уйти, фразовая речь, ориентирован в ситуации общения, не раздевается, в варежках, не садясь, пытается быстро собрать кубики по образцу и уйти Раннее органическое поражение ЦНС, ММД, астенонев-ротический с-м Ново- пассит, фе-нибут, пан-тогам, без КРЗ РДА, с-м Каннера (2ая группа) Нет
* Клинико-патопсихологическая структура расстройства представлена в авторском варианте на основании медико-психологических данных и собственных психокоррекционнодиагностических исследований и может быть уточнена в динамике развития,
**ПМР - психомоторное развитие,
***КРЗ - коррекционно-развивающие занятия,
**** - хронологически соблюдается последовательность заключений,
*****ММД - минимальная мозговая дисфункция (зарубежный аналог ЗПР),
***** *ППЦНС - перинатальное поражение центральной нервной системы,
****** *ЗПРР - задержка психоречевого развития,
******* *ПИН - пограничная интеллектуальная недостаточность.
Диагностически и терапевтически важным моментом является дифференциация аутистического развития от эпилептиформной активности, которая также может иметь аутистическиподобную симптоматику, что затрудняет нозологическую идентификацию дизонтоге-неза и постановку патопсихологического, структурно-типологического диагноза, что также не исключает коморбидности (сочетанно-сти) рассматриваемых расстройств (случаи 18, 20, 31). Соотношение РДА и ДПА по данной выборке составляет 1/5, что согласуется также с представлениями В. М. Башиной о значительном преобладании детского аутизма процессуального генеза в РАС [2]. Доля заболевания ДПА девочками в данной выборке составляет не более 15%.
Период работы в каждом отдельном случае составил от 1-2 месяцев в консультативно-диагностическом режиме до 3мес.-2 лет в коррекционно-развивающем. В процессе занятий также участвует родитель, который привлекается в обменные ситуации предметного взаимодействия, чтобы расширить перенос полученного опыта в другие условия, научить родителей особенностям коррекционного взаимодействия для домашнего обучения. Может быть использовано некоторое исключение родителя из общения, из визуального контакта при соответствующем уровне привычно-безопасного общения с целью «разрыва» эмоционально-симбиотических, взаимозависимых отношений (особенно при РДА) и приобретения опыта выстраивания новых значимых отношений.
Типичным для всех случаев ДПА является то, что раннее психомоторное развитие протекает практически по возрасту, а первые, явно диагностируемые признаки нарушений появляются в 1-1,5 лет, что подтверждается и исследованием Н. В. Симашковой [23], в противоположность часто редуцированной, явно не диагностируемой симптоматике с отсутствием приступов при РДА (за исключением явной пси-хотравматизациии в случае 22) и более разнообразных возрастных периодов начала манифестных приступов при шизофрении [3], [25]. Также при ДПА можно наблюдать выраженную стадийность развития в отличие от равномерно, непрогредиентно протекающем РДА и от шизофрении, часто развивающейся с чередованием приступов и «светлых промежутков» со значительной ремиссией на фоне фармте-рапии [25]. В случаях 26, 27, 28 явно виден выход из регрессивнокататонических периодов при ДПА без фармтерапии со снижением кататоноподобной симптоматики, улучшении качества социального и предметно-коммуникативного взаимодействия и оптимизацией когни-
тивно-речевого развития. Коррекционно-развивающие занятия (КРЗ) на фоне фармтерапии в случаях 18, 19, 24 и 25 (от 11 до 17 занятий) в период выраженной регрессивной симптоматики приводят к адаптации ребёнка к методически-игровому материалу и режиму занятий (формирование усидчивости, расширения объёма и усиление концентрации внимания и т. д.), устойчивому поддержанию предметного взаимодействия, большей ориентации на экспрессивную речь и правила выполнения в задании при постоянных напоминаниях. КРЗ без фармтерапии в ситуации РДА (с-м Каннера - случай 22) приводят к значительным улучшениям когнитивных и социальнокоммуникативных особенностей ребёнка, редукции избегающей симптоматики, активизации предметно-игрового взаимодействия со сменой ролевых функций (37 занятий). КРЗ со значительной фармкоррекцией (компенсация расторможенности и стимуляция интегративных функций) в случае 5 при ДПА регрессивно-кататонического периода (62 занятия) позволяют сформировать выраженные конструктивно-перцептивные способности, улучшение произвольной регуляции, ориентации на экспрессивную речь и предметное взаимодействие с ролевым обменом, оптимизацией последовательности и разделения функций в обучающих и социально-бытовых действиях, несмотря на выраженную тяжесть когнитивно-речевых и поведенческих нарушений до общей коррекции. Случаи 2, 21, 23 демонстрируют особенности развития с-ма Аспергера, аутистического расстройства наиболее благоприятного для КРЗ вплоть до возможности обучения в массовой школе при соответствующей коррекционной работе. Но случай 23, несмотря на первоначальное обучение в школе и наличие адаптивных возможностей, демонстрирует тяжесть развития заболевания при отсутствии профессиональной коррекционной и психотерапевтической помощи: нарастание избегания социальных контактов, сензитивности, зависимости от одного вида деятельности (стратегические интернет-игры), невозможность нахождения в ситуации повышенной сенсорной стимуляции в школе и переход на домашнюю форму обучения в старших классах при достаточно развитых когнитивно-речевых способностях. Наиболее характерными особенностями когнитивного развития (по данным экспериментально-психологического исследования) в данном случае является выраженная неустойчивость произвольной регуляции и некоторое снижение объёма внимания на фоне нарастания истощаемости (методика Шульте), а также явное избегание даже интеллектуальных
усилий (отказ) для создания ассоциативно-смысловых образов при формировании абстрактных понятий в методике Пиктограмм (счастье, разлука, дружба, печаль). Также случай 33, патопсихологически диагностированный как синдром Каннера с выраженной аутистической симптоматикой (2-ая группа по О. С. Никольской), показывает тяжёлое протекания с паническим избеганием любых новых контактов и изменений, страхами, крайней эмоциональной лабильностью и гипер-сензитивностью при отсутствии какой-либо психокоррекции с минимальной фармтерапией. Тогда как случай 22 демонстрирует достаточно выраженную компенсацию аутистических нарушений при интенсивной психокоррекционной работе, что способствует переходу из 2ой в 3-ю группу.
Несмотря на то, что практически в каждом случае присутствуют выраженные перинатальные и натальные церебрально-органические (что в какой-то степени исключает поиски эндогенности заболевания) нарушения, в диагностике и коррекции необходимо учитывать, как фактор риска очевидную связь между началом, тяжестью протекания аутистического расстройства и психотравматической ситуацией (ПТС). Так, при ДПА она явно присутствует в случаях 1, 7, 8, 19, 27, а при РДА - в случае 22. В анамнезе 22 случая, до коклюша, операции, снятия швов, можно проследить повышенную опрятность в еде, неприятие малейшей грязи в одежде на фоне практически нормального психомоторного и когнитивно-речевого развития. Можно предположить, что ПТС явилась мощным дезинтегративным фактором в изначальной ситуации минимальной неустойчивости неспецифической активации. Поэтому для точности всех абилитационных и реабилитационных мероприятий и прогноза очень важно учитывать не только периоды развития заболевания и качество выхода из них, так как наличие закономерной периодичности развития заболевания и степень выраженности симптоматики (особенно при ДПА) могут значительно определять возможности и перспективы развития психологических функций, но и наличие в анамнезе ПТС.
Слишком общие критерии выделения аутистического развития (нарушение качества социального и коммуникативного взаимодействия, однообразные, стереотипные действия), отражающие больше симптоматически-статистические характеристики, чем структурнотипологические отличия, могут наблюдаться и при обоих аутистических расстройствах, а потому требуют более детального патопсихологического анализа. Так, при ДПА эхопраксии часто формируются как
однообразное повторение или перенос отдельных операций задания (например, рисование круга по точкам останавливается на рисовании точек), тогда как при РДА больше происходит преимущественное воспроизведение всего наглядно-действенного образца безотносительно к условиям.
Избегание контакта глаз при ДПА связано с невозможностью поддержания устойчивой произвольной концентрации внимания (как и при аутоподобной симптоматики на фоне эпилептиформной энцефа-лопатизации), а при РДА с избеганием дискомфорта от повышенной сенсорной стимуляции («Человеческое лицо особенно часто бывает сверхсильным раздражителем» [17; с. 111]. Невозможность поддержания длительного качественного речевого и предметно-
манипулятивного взаимодействия при ДПА связано с неустойчивостью произвольной регуляции, быстрым формированием сенсорноперцептивных образов и нарастанием «психического пресыщения» от однообразия стимуляции, а при РДА происходит избегание любых изменений сложившихся и формирующихся сенсорно-перцептивных и других образцов. Как при ДПА, так и при РДА стереотипные действия призваны преимущественно компенсировать неустойчивость неспецифической активации, но в первом случае они более разнообразны, «двигательны» и постоянны (кручение, верчение на месте, бег, движения руками, вкладывание предметов, однообразные действия с ними и др.) [23], а во втором - более ритуализированы, устойчивы (например, прыжки, однообразная деятельность и др.). Причём заламывание, выгибание рук, похлопывания и отдельные мелкомоторные двигательные сценарии могут наблюдаться в обоих случаях развития (как и при эпилептиформной активности, при шизофрении), не являясь специфичным признаком выделения. Различия касаются также и фармтера-пии: при РДА нет необходимости в препаратах выраженного антипсихотического спектра, как только ситуационное использование седативных средств с курсами ноотропов; при ДПА необходимо подбирать препараты, компенсирующие расторможенность и гипердинамию, а также ноотропы, стимулирующие интегративную деятельность мозга без стимуляции движений [23].
Также можно выделить различия протекания ДПА и шизофрении детского возраста. Нехарактерным для течения ДПА является выражено раннее начало патологической симптоматики (случай 6) или чередование приступов со «светлыми промежутками», в которых про-
исходит выраженная ремиссия психических функций, исчезновение продуктивной симптоматики особенно в аффективно-двигательной сфере. Так, сравнительный анализа характерных описаний начала и течения шизофрении в детском возрасте, представленный Г. Е. Сухаревой, на примере 2-х клинических случаев заболевания девочек 2 л. 6 м. показывает их принципиальные отличия от развития ДПА: «до болезни развивалась нормально», «появились острые приступы страха», «двигательно возбуждена», «кричала, часто застывала в особых позах», «долго испуганно смотрела в одну точку», «переставала говорить, реагировать на игрушки» [25; с. 286]. После приступов наступает или «аутизм, стереотипные движения, гримасы» с выраженной деградацией через 4 года (период, когда при ДПА, наоборот, происходит снижение регрессивной симптоматики), или изменение речи с утратой многих слов с выраженным интеллектуальным дефектом в 7 лет с импульсивными поступками и немотивированными вспышками гнева [25; с. 286]. При регрессивно-кататоническом развитии (ДПА) наблюдается только смена характерной для периодов симптоматики и её выраженности без биполярных, резких колебаний в аффективнодвигательной сфере. Изменение аффективных состояний, даже в грубой своей форме связаны с ограничениями, контролем, изменением условий, т. е. с определённой объектной ситуацией, но не с собственно нарушением нейрофизиологичекого субстрата эмоций, определяющего самостоятельные колебания в этой сфере, что также тесно связано с галлюцинациями и бредообразованием. Также смена периодов при ДПА достаточно выражено связана с физиологическими кризовыми ситуациям, а начало манифестного приступа происходит преимущественно между 1 и 2 годом [23].
Проделанные клинико-патопсихологический анализ и психокоррекционная работа позволяют также предположить и предложить патопсихологические критерии выделения аутистических форм развития, являющиеся более специфичными для данных расстройств в противоположность симптоматически-статистическим, слишком общим критериям МКБ-10. Во-первых, это - аутостимуляция, которая при обоих аутистических формах нарушений призвана через серийное однообразие моторики, речевой активности компенсировать неустойчивость неспецифической активации. К тому же в случае РДА аутостимуляция также компенсирует дефицит неспецифической активации [17]. Во-вторых, это - избегающее поведение, при РДА связанное с избеганием неконтролируемой, нестабильной и избыточной внешней
стимуляции на фоне снижения неспецифической активации («феномен тождества» Каннера [5]), сохранением постоянства параметров среды и взаимодействия (избегание изменений), а при ДПА связанное с избеганием постоянства внешней стимуляции, т. к. быстро формирующиеся, но неустойчивые образы создают быстро нарастающее психическое пресыщение, вызывающее психофизический дискомфорт на фоне высокой неспецифической активации (избегание постоянства). Естественно, что общая для обеих форм неустойчивость неспецифической активации может часто создавать внешне сходную картину заболевания и отдельной симптоматики, особенно при синдроме Аспергера и умеренно выраженном ДПА (случай 27), при которых принципиальным критерием дифференциации могут быть особенности анамнеза и развития заболевания.
Ситуация прогноза развития РДА и ДПА наиболее проблематична и неоднозначна. Заведомо установленное заболевание с диагнозом РДА (с-мы Каннера и Аспергера) не имеет явной прогредиентно-сти, ухудшения в своём развитии, а только развитие адаптивных возможностей при соответствующей коррекции. Тогда как развитие ДПА, с точки зрения патопсихологического понимания структуры, имеет множество противоречивых описаний и заключений, часто смешивающих развитие РДА, ДПА и шизофрении, что наблюдалось долгое время и часто имеет место сейчас [2], [3], [6], [18], [21]. Исследование
Н. В. Симашковой, наблюдавшей 22 случая ДПА, показало, что после 111-го физиологического возрастного криза (пубертат), после некоторого снижения регрессивно-кататонической симптоматики, как правило, происходит углубление аутистических черт, остановка психического развития и нарастание олигофреноподобного дефекта [23]. В. М. Башина резюмирует различные варианты процессуального развития как «нажитое аутистическое дефицитарное состояние» разной степени выраженности негативно-позитивной симптоматики [2]. Но данные «Таблицы» не могут полностью подтвердить это утверждение, так как умеренно выраженная симптоматика протекания ДПА периода пубертата (случай 27 и др.), особенно в области когнитивно-речевого развития, позволяет демонстрировать достаточно успешную учебную адаптацию в домашних условиях обучения, формирование рефлексивного мышления с манипулятивными особенностями поведения на фоне некоторой коррекционной поддержке.
Как видно из данного исследования особенно сложной представляется адекватность соотношения самого заболевания, его диагноза и терапии, что, как уже говорилось, также часто обусловлено стати-стически-симптоматическими подходом МКБ-10. Недостоверное отражение в диагнозе структурно-типологических особенностей развития заболевания часто ведёт к неадекватной фармтерапии и психокоррекции. Ситуация ещё более осложняется при сочетанных (коморбид-ных) формах заболевания, когда диагноз необходимо, скорее всего, ставить по ведущему расстройству, определяющему наибольшую дезадаптацию. Так, при эпилептиформной энцефалопатизации аутистиче-скиподобная симптоматика будет вторичной и основная терапия будет связана с купированием эпилептогенной активности, а при грубых когнитивно-речевых нарушениях, сочетающихся с ДПА, компенсация, в первую очередь, всё-таки будет связана с компенсацией кататонопо-добной симптоматики, импульсивности и расторможенности, препятствующим как социально-бытовым контактам, так и психокоррекционной работе.
В организации коррекционной работы учитывался предшествующий опыт отечественных исследователей. Но кроме описываемых В. В. Лебединским и О. С. Никольской особенностей создания позитивно-безопасной, эмоционально-комфортной предметно-игровой обстановки на1-ом этапе [21], а также стимуляции собственной активности ребёнка на 2-ом этапе одним из важных моментов работы было достижение ситуации обмена ролями в предметно-манипулятивном взаимодействии с ребёнком в условиях задачи, а не только «стимуляция его спонтанной активности» [18; с. 1702]. При этом важность и первичность выстраивания эмоционально-безопасных, заинтересованных отношений в данном случае (особенно при РДА) не вызывает никаких сомнений (лёгкость заданий, активная помощь, поддержка, одобрение, похвала, следование темпу ребёнка в начале, ориентация на процесс, а не результат и т. д.), являясь основой любого терапевтического взаимодействия с ребёнком [9], [10]. Но не менее значимым является и акцент на выстраивание предметно-взаимодействующих отношений, в которых и устанавливается эмоциональная синтоничность и развиваются когнитивные функции в целом.
Коррекционно-развивающие занятия проходили в режиме пред-метно-манипулятивного взаимодействия и активного вербального сопровождения, с разделением функций (ориентровка-контроль и исполнение) и их обменом в ситуации отработанных, привычных зада-
ний. Первоначальные задачи действий с предметами (как и сам материал) были простыми, развёрнутыми с опорой на большее количество признаков, их сочетаний и действий с ними, в результате чего вырабатывались всё более усложняющиеся комплексы взаимосвязанных отработанных заданий (в рисовании фигур, их соединении; собирание кубиков, форм; в сравнении, выборе предметов; лепка, собирание, рисование по образцу и т. д.), в которых всё более разделялись функции управления и исполнения в одном действии между ведущим и ребёнком: само действие, вербальная команда и предмет действия. При этом одной из коррекционных задач в достижении сформированности и освоенности заданий было самостоятельное выполнение задания ребёнком с минимальной организующей помощью ведущего и только в вербальной форме, что свидетельствовало также о свёрнутости действий определённого задания.
Часто к разделению действия подключался присутствующий взрослый, что усложняло задания, расширяя возможности его переноса. В дальнейшем, на предметном и наглядно-действенном уровне (при неоднократном повторении и вариациях условий) с использованием уже привычного материала (даже в привычных заданиях) вводились количественные отношения со знаковым выражением, буквы, звукобуквенный анализ и т. д. Большое внимание при неусидчивости, расторможенности, невозможности сосредоточиться уделялось тактильно-действенному формату взаимодействия (кроме фарм-компенсации), вплоть до ограничений подвижности (часто при ДПА): стул ведущего подпирает стул ребёнка на одной линии так, чтобы он не мог сорваться с места, но можно было работать (с учётом выбора ведущей руки ребёнка) или посадки на колени. Также создавалась дополнительная тактильная или вербальная стимуляция для прерывания отвлечения, усиления концентрации (лёгкие подталкивания в руку, поглаживания, щекотка, изменение тональности голоса и т. д.). Это вынуждено создавало некоторый принудительный, но необходимый характер взаимодействия. И так как основной контингент детей имел выражено сниженное когнитивно-речевое развитие, то основной задачей данной работы было формирование произвольно-управляемого, вербально - и предметно-опосредованного взаимодействия с ребёнком в условиях заданий, что, в свою очередь, также провоцировало и формировало речедвигательную активность. Дальнейшая работа (после определённого уровня сформированности неспецифических психоло-
гических функций и навыков: конструктивно-перцептивные действия, зрительно-моторная координация, произвольная регуляция, фонематические действия, количественые операции и т. д.) состояла в формировании специфических психологических способностей (счёт, письмо, чтение и т. д.) в пределах, допустимых особенностями развития. При этом формирование некоторых практических навыков может быть включено в коррекционные занятия или коррекция является основой, принципиально оптимизирующей их становление. Мотивация коррекционной работы не предполагала каких-либо особых подкреплений как в «стимул-реактивных» моделях бихевиористского (поведенческого) толка, как только вербальное поощрение. В таких «плотных» ситуациях предметно-манипулятивного взаимодействия с решением задач, как правило, побуждающая и смыслообразующая функция мотива лежит в самом процессе общения и не требует специально организованных мероприятий.
Коррекционно-тематически и хронологически занятия разделялись на три этапа. Первый этап консультативно-диагностический (1015 занятий) знакомил с особенностями развития, анамнезом заболевания и жизни ребёнка, диагностическими наблюдениями. В это период ребёнок привыкает к обстановке, заданиям, методическому материалу, режиму работы и ведущему. Выясняются когнитивно-речевые возможности при выполнении заданий, особенности взаимодействия с ребёнком. Вырабатывается более индивидуализированный план работы и делается общее патопсихологическое, структурно-типологическое заключение. В этот период возможны незначительные позитивные изменения, особенно в сфере социальных контактов и общей ситуационной ориентации.
Второй этап коррекционно-диагностический (15-30 занятий) позволяет выйти на стабильный режим занятий с привычным и выработанным количеством заданий, формируя уже качественные отличия взаимодействия.
Третий этап коррекционно-развивающий (30 и более занятий) является собственно экспериментально-формирующим, когда уже созданы определённые системные предпосылки развития предметно-манипулятивных навыков взаимодействия в условиях задачи. Занятия проводились 1 - 2, реже 3 раза в неделю продолжительностью от 40 минут до 1,5 часа в зависимости от функционального состояния ребёнка с небольшими минутными перерывами в ситуациях повышенной двигательной активности.
Методология психокоррекционной работы основывалась на культурно-историческом, деятельностном понимании психологической реальности и формировании высших психологических функций и навыков с использование теоретических и методических положений теории поэтапного формирования умственных действий (П. Я Гальперин), восстановительного обучения (Л. С. Цветкова), формирования произвольной регуляции (А. В. Запорожец), теории игровой деятельности (Д. Б. Эльконин).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: В заключение статьи необходимо сказать о той внутрисемейной ПТС, которая складывается в процессе диагностических и терапевтических мероприятий заболевания ребёнка. Переживания семьёй и близкими заболевания ребёнка являются одними из самых тяжёлых, так как связаны с незавершёнными, длящимися условиями заболевания, не имеющими видимых, представляемых, однозначно прогнозируемых обстоятельств излечения [14]. Развитие заболевания, изменение симптоматики, уточнение диагнозов и лечения, всё это часто представляет собой бесконечно психотравматичную, неопределённую социальную ситуацию жизни, связанную с ощущением насильственного вторжения в жизнь чего-то чуждого, неуправляемого и непонятного. Эта ситуация необычайно значима, часто имеет низкие ресурсы как личностного совладания, так и материального обеспечения, дефицит поддерживающих отношений и профессионального участия, а также однообразную длительность своего протекания как переживание невозможности что-либо принципиально изменить и найти смысл происходящего [11]. Поэтому такие ситуации заболевания часто требуют интенсивно-профессионального психотерапевтческого участия, которое также может проходить как психотерапевтическое сопровождение во время КРЗ, создавая эмоциональную поддержку и производя ценностно-смысловое структурирование психотравматических переживаний [12], [13].
ПТС переживания заболевания ребёнка осложняется тем, что общая ситуация неопределённости часто создаёт неустойчивость мотивации и выбора, снижение критичности и повышенную внушаемость родителей, провоцируя подверженность влиянию разрекламированных, имеющих крайне сомнительные научные обоснования, доступных для понимания «здравого смысла» средств, препаратов, процедур, условий, эффект от которых настолько мал, что он может быть достигнут и при меньших затратах. А какие-либо позитивные измене-
ния, которые могут совпадать или сопутствовать применению этих средств, обычно случайны и часто не имеют причинной связи с этими средствами. Эта мотивационная неустойчивость и внушаемость также, в свою очередь, могут снижать комплаенс (приверженность лечению) профессионального коррекцион-но-терапевтического процесса, часто определять внезапный обрыв общей работы в начале консультативнодиагностического периода (Таблица).
В дальнейших публикациях будут более подробно рассмотрены закономерности нейрофизиологических, нейропсихологических и патопсихологических нарушений, а также психо-коррекционные особенности при различных формах аутистических расстройств.
Библиографический указатель:
1. Аппе Ф. Введение в психологическую теорию аутизма. М.: Теревинф, 2012.
2. Башина В. М. Аутизм в детстве. М. Медицина, 1999.
3. Башина В. М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика). М.: Медицина, 1989.
4. Бородина Л. Г. Лекарственная терапия расстройств аутистического спектра у детей: опыт зарубежных психофармакологов//Аутизм и нарушения развития. 2012. №4 (39). С. 1-18.
5. Блейхер В. М. Эпонимические термины в психиатрии, психотерапии и медицинской психологии. Словарь. К.: Вища школа. Головное изд-во, 1984.
6. Вроно М. Ш., Башина В. М. Синдром Каннера и детская ши-зофрения//Журнал невропатологии и психиатрии. 1975. Т. 75. №9. С. 1379-1383.
7. Выготский Л. С. Диагностика развития и педологическая клиника трудного детства//Собр. соч.: В 6-ти т. Т. 5. С. 257-321.
8. Детский аутизм. Хрестоматия//Составитель Л. М. Шипицына. СПб. Международный университет семьи и ребенка им. Р. Валленбер-га, 1997.
9. Дорохов М. Б. Клинико-психологический анализ и психотерапия раннего случая вомитофобии// Вопр. Психол. 2003. №4. С. 44 - 50.
10. Дорохов М. Б. Коррекция детских психоневротических расстройств с помощью игровой интерактивной изотерапии// Вопр. психол. 2007. №1. С. 110 - 116.
11. Дорохов М. Б. Методика оценки переживаний в психотравматической ситуации (Шкала ПТС) //Научно-исследовательские публикации. /Воронеж. ООО «ВЭЛБОРН». 9 (13)/2014. С. 76-87.
12. Дорохов М. Б. Ценностно-смысловая реконструкция психотравматического опыта в процессе психотерапии// Вопр. психол. 2010. №6, С. 68 - 77.
13. Дорохов М. Б. Ценностно-смысловая реконструктивная психотерапия в ситуации утраты// Научно-исследовательские публикации /Воронеж: ООО «ВЭЛБОРН». № 5(9)/2014. С. 31-58.
14. Дорохов М.Б. Эмпирическое исследование изменения «временных перспектив» в психотравматической ситуации//Научно-исследовательские публикации /Воронеж: ООО «ВЭЛБОРН». № 1(5)/2014. С. 86-102.
15. Ермоленко Н. А., Ермаков А. Ю., Бучнева И. А., Уварова М. В., Захарова Е. И. Эпилепсия с продолженной эпилептиформной активностью во сне у детей и подростков//Журнал неврологии и психиатрии. 11. 2010. Вып. 2. С. 10-14.
16. Ковалёв В. В. Семиотика и диагностика психических заболеваний у детей и подростков. М.: Медицина, 1985.
17. Лебединский В. В. Нарушения психического развития у детей. М.: Изд-во Моск. Ун-та, 1985.
18. Лебединский В. В., Олихейко О. С. Игротерапия при шизофрении раннего детского возраста//Журнал невропатологии и психиатрии. 1972. №11. С. 1700-1704.
19. Лурия А. Р., Хомская Е. Д. Нейропсихологические симптомы поражения медиальных отделов больших полушарий //Нейропсихологические тексты. М.: Изд-во Моск. Ун-та. С. 173-176.
20. Менделевич В. Д. Психиатрическая пропедевтика. М.: ТОО «Техлит»; «Медицина», 1997.
21. Никольская О. С. Психологическая коррекция раннего детского аутизма//Журнал невропатологии и психиатрии. 1980, №10. С. 1542-1545.
22. Никольская О. С., Баенская Е. Р., Либлинг М. М., Костин И. А., Веденина М. Ю., Аршатский А. В., Аршатская О. С. Дети и подростки с аутизмом. Психологическое сопровождение. М.: Теревинф, 2011.
23. Симашкова Н. В. Атипичный аутизм в детском возрасте. Ав-тореф. Докт. диссер. М., 2006.
24. Симашкова Н. В. Эффективная фармакотерапия и реабилитация больных с расстройствами аутистического спектра//Неврология и психиатрия. 2011. № 3. С. 14-22.
25. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста. М.: Изд-во «Медицина», 1974.
26. Хомская Е. Д. Нейропсихология. М.: Изд-во Моск. ун-та,
1987.
27. Хомская Е. Д. Предисловие// Нейрофизиологические механизмы внимания. Под ред. Е. Д. Хомской. М., Изд-во Моск. ун-та, 1979. С. 7-14.
Статья поступила в редакцию 22.09.2014.
