CC BY
2
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Трацевская Ж. В., Ковригина А. М., Меликян А. Л.
КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАРИАНТОВ НЕКЛАССИЧЕСКОЙ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Согласно классификации ВОЗ 2017 года в главные критерии диагностики истинной полицитемии (ИП) включено гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга. При неклассической истинной полицитемии (н-ИП) показатели Hb и Ht остаются ниже референсных значений, что обусловливает трудности дифференциальной диагностики с другими нозологиями РК-негативных ЖПН.
Цель работы. Охарактеризовать клинико-лабораторные и пато-морфологические признаки н-ИП.
Материалы и методы. Из группы 52 пациентов с МПН, JAK2+, показателями Hb и Ht, не соответствующими нозологии ИП, отсутствием клинико-лабораторных, анамнестических и морфологических признаков, характерных для других нозологий ЖПН, были выделены группы с двумя формами н-ИП: ранняя стадия и маскированная форма. К ранней стадии н-ИП были отнесены случаи с гистологической картиной в костном мозге, характерной для ИП, но клеточностью, не превышающей +20% от возрастной нормы. К маскированной форме н-ИП были отнесены случаи с гиперклеточным костным мозгом, имеющие гистологические признаки ИП в отсутствие соответствующих референсных значений Hb и Ht.
Результаты и обсуждение. Группа ранней стадии н-ИП включала 28 пациентов, медиана возраста 48,5 года (19—69 лет), соотношение М:Ж — 1:2,1. В OAK отмечался изолированный тромбоцитоз (658,1 (567-730)х109/л; среднее±95%). Сывороточный ЭПО - 3,23 (1,1-8,0) МЕ/мл, mut JAK2V617F - 20,51 (9,0-25)%, медиана 12% (среднее ±95%). Спленомегалия была выявлена у 18/28 (64,3%). Тромбозы вен нижних конечностей были обнаружены у 1/26 (3,85%), тромбозы вен
портальной системы — у 1/26 (3,85%) пациента, без признаков тромбоза собственных вен печени. К маскированной форме н-ИП были отнесены 14 пациентов, медиана возраста 38 лет (22—68 лет), соотношение Ж:_Ж — 1:13. В OAK также отмечался изолированный тромбоцитоз (632 (502—813)х109/л; среднее ±95%). Сывороточный ЭПО — 7,17 (2,3-16,6) МЕ/мл, mut JAK2V617F - 20,19 (9,95-25)%, медиана 11,25% (среднее ±95%). Спленомегалия наблюдалась у 9/14 (64,3%), тромбозы вен портальной системы — в 4/14 (29%) случаях, у 2/14 (14%) пациентов выявлены признаки тромбоза собственных вен печени. Статистически достоверные различия при сравнении данных групп были обнаружены только по показателям Hb (р=0,0015) и Ht (р=0,0094) (146,2 (143-155) г/л и 44,2 (42-47)% при ранней стадии н-ИП против 131,5 (122—142) г/л и 40,7 (42—47)% при маскированной форме н-ИП). При сопоставлении гистологических, гистохимических, иммуногистохимических параметров костного мозга пациентов данных групп статистически достоверных различий не было обнаружено (р>0,05), как и при сопоставлении с контрольной группой пациентов с развернутой (классической) ИП.
Заключение. Группа н-ИП включает в себя раннюю стадию и мае -кированную форму, характеризующиеся сходными патоморфологи-ческими признаками. При маскированной форме у пациентов чаще отмечаются тромбозы вен портальной системы и собственных вен печени, что обусловливает разницу показателей Hb и Ht. Медиана возраста в группе маскированной формы на 10,5 года меньше, чем в группе с ранней стадией, при этом в обеих группах медиана возраста составляет менее 50 лет. Таким образом, н-ИП более характерна для пациентов молодого возраста.
Туполева Т. А., Гуляева А. А., Абакаров Р. Р., Гапонова Т. В.
ДИНАМИКА ВЫЯВЛЕНИЯ СЛУЧАЕВ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ СРЕДИ ДОНОРОВ И ПАЦИЕНТОВ ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ»
МИНЗДРАВА РОССИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), является социально значимым заболеванием, ежегодный экономический ущерб от которой составляет более сотни миллиардов рублей. Болезнь и бессимптомный инфекционный статус, вызванные ВИЧ, в 2020 г. располагались на 4-м месте по экономической значимости инфекционных заболеваний в Российской Федерации, уступая только острым инфекциям верхних дыхательных путей, туберкулезу и ветряной оспе. В настоящее время в России наблюдается тенденция уменьшения доли новых случаев заражения ВИЧ, особенно среди лиц моложе 30 лет. Сегодня ВИЧ-инфекция вышла за рамки групп риска, попав в общую популяцию, которая является источником донорских кадров.
Цель работы. Оценить динамику выявления новых случаев ВИЧ-инфекции среди доноров и пациентов ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2013 по 2020 г.
Материалы и методы. Проанализированы результаты иммунологического обследования на наличие антиген/антител к ВИЧ пациентов (п=27679) и доноров крови и ее компонентов (п=36099) НМИЦ гематологии в период с 2013 по 2020 г. Образцы крови доноров были исследованы на наличие антиген/антител к ВИЧ при каждой дона-ции, а пациентов центра — при первичном амбулаторном приеме или при поступлении в стационар.
Результаты и обсуждение. Показано снижение доли ВИЧ-инфицированных доноров крови и ее компонентов с 0,2% до 0,03% (рис. 1). Частота выявления маркеров ВИЧ в образцах крови пациентов центра за исследуемый период колебалась от 0,11 до 0,44%, и коррелировала с эпидемической ситуацией по ВИЧ-инфекции в Российской Федерации. В 2013—2014 гг. (рис. 1) доли ВИЧ-инфицированных лиц среди доноров и пациентов центра были сопоставимы (0,20— 0,24%). С 2015 г. частота выявления ВИЧ-инфекции у доноров
