CC BY
33
УДК 616.61-007.63-007.1-053.2-089
клинико-морфологические аспекты врожденного гидронефроза у детей с различными видами спинальных дизрафий
В. А. Махнёва
Кировская государственная медицинская академия, г. Киров
Ряд вопросов этиопатогенеза, диагностики и лечения врожденного гидронефроза (ВГ) до сих пор остаются актуальными, среди них в первую очередь — вопросы выбора оптимального способа оперативного лечения этой патологии у детей [2, 10, 12]. Неоднозначность приводимых в литературе данных (резекционные методики с наложением пиелоуретерального анастомоза или методы пиелоуретеропластики местными тканями?) послужила поводом для наших исследований.
Гидронефроз морфологически характеризуется стойким расширением чашечно-ло-ханочной системы почки, атрофией органо-специфической ткани, ее медулярно-корко-вого слоя, а клинически — прогрессирующим ухудшением основных ренальных функций вследствие нарушения оттока мочи на уровне лоханочно-мочеточникового сегмента и нарушения гемоциркуляции в почках. Гидронефротическая трансформация может возникнуть как на фоне приобретенной обструктивной уропатии [2, 6, 7], так и в результате врожденной обструкции в лоха-ночно-мочеточниковом сегменте, которая чаще встречается в детском возрасте [3, 6, 12]. Кроме того, врожденные обструкции мочевой системы вообще и ВГ в частности нередко сочетаются с различными видами диз-рафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга, что в свое время послужило основанием для предположения о едином
механизме формирования аномалий развития почек с аномалиями развития осевого скелета [13]. Тем более что сопоставление расположения сочетанных пороков и вер-тебрально-спинномозговых аномалий позволило предположить, что сопутствующие отклонения в развитии часто локализуются в зонах или органах, иннервируемых из сегментов, которые ответственны и за иннервацию порочных позвонков. Так, например, аномалии мочевых путей [13] чаще всего встречаются при спинальной патологии, локализующейся на уровне Th7 — L4-позвонков и, по литературным данным, достигают 76% в цифровом выражении.
В течении ВГ возможно присоединение различных осложнений — уролитиаза, артериальной гипертензии, хронической почечной недостаточности, но особенно частым и ранним осложнением врожденного гидронефроза у детей является обструктивный пиелонефрит, который значительно отягощает течение, ухудшает прогноз основной патологии и создает дополнительные трудности в лечении этих больных [1, 8, 9, 11]. Однако нам не встретилось работ, посвященных исследованию причин, клинических и пато-морфологических особенностей гидронефроза у больных со спинальным дизрафиз-мом.
Всего нами было обследовано и пролечено 117 больных: 98 детей со spina bifida aperta
и 19 пациентов со скрытыми формами спи-нальных дизрафий — spina bifida occulta (из них: 9 больных с дермальными синусами, 5 — с диастематомиелиями и 5 — с липомие-лоцеле). Больные с гидронефротическими трансформациями почек составили 26 наблюдений (22,2%). Половой состав оперированных детей был представлен 17 мальчиками и 9 девочками. Возраст пациентов варьировал от 5 до 15 лет, хотя, по данным К. У. Ашкрафта и Т. М. Холдера [1], у 50% больных со spina bifida признаки поражения верхних мочевых путей должны появляться в течение первых 5 лет.
У наблюдаемых больных изучались данные анамнеза и общеклинические показатели, подробно анализировались наследственность и интранатальный период, исследовался неврологический и соматический статус, изучался неврологический статус периода новорожденности согласно медицинской документации, уделялось особое внимание оценке функций, топически локализующихся в каудальном отделе спинного мозга: двигательные, чувствительные, трофические нарушения в области промежности и нижних конечностей, расстройства функции мочеиспускания и дефекации. Клинические исследования дополняли ультразвуковым исследованием почек и содержимого позвоночного канала, который исследовался аппаратами «FF Sonic» (Япония) и «Sim 5000» (Италия) с датчиком частотой 5 Мгц (эхоспондило-графия). При ультразвуковом сканировании оценивали уровень расположения конуса спинного мозга относительно позвонков, ширину спинномозгового канала, наличие субарахноидального ликворного пространства, пульсацию спинного мозга, наличие дополнительных образований — кист, узлов, липом и др. Полученные данные сопоставляли с данными магниторезонансной томографии (МРТ), выполненной на установке «Philips» с напряженностью магнитного поля
0,5 Тесла. С целью уточнения функции органов брюшной полости и забрюшинного пространства, иннервируемых дистальными сегментами спинного мозга, проводили их ультразвуковое исследование, рентгеноконт-растное исследование толстой кишки (ирри-гографию) и верхних мочевых путей (экскреторная урография). Костную патологию оценивали по полученным спондилограм-мам. Кроме того, общепринятыми методами осуществлялось измерение суточного диуреза и относительной плотности мочи, определялось содержание белка и белковых фракций, мочевины в сыворотке крови, креатини-на в сыворотке и моче, клиренс эндогенного креатинина, канальцевая реабсорбция воды, исследовались показатели периферической крови. Контрольную группу в этих исследованиях составили 93 практически здоровых ребенка того же возраста. У больных, подвергнутых оперативному лечению, проводилось обязательное гистологическое исследование операционного материала.
Клинические неврологические проявления у больных дермальным синусом были представлены парапарезом нижних конечностей глубиной 3—4 балла у 4 пациентов и энурезом — у 3. У 2 имелись признаки утолщения терминальной нити. Больные липо-миелоцеле клинически характеризовались вялыми парапарезами нижних конечностей (у 4) со снижением силы до 3 баллов, нарушениями чувствительности и функции мочеиспускания (у 3), трофическими язвами ног (у 2). Для больных диастематомие-лией были характерны локальный дистопи-рованный гипертрихоз, парезы со снижением силы до 3 баллов и энурез; нарушений чувствительности и трофических расстройств у них зафиксировано не было.
Всем больным сначала была произведена оперативная коррекция нейрохирургической патологии. Объем операции при дер-мальном синусе состоял в иссечении свище-
вого хода, пересечении терминальной нити, удалении дополнительно выявленных образований (дермоидной кисты и липомы), дренировании сирингомиелитических полостей, имплантации полиэтиленовой пленки-протектора для профилактики развития синдрома «фиксированного спинного мозга». Хорошие результаты лечения были получены в 44% случаев. У больных с липомиело-целе полностью удалить липому удалось лишь в одном случае, у остальных детей было выполнено частичное удаление патологической ткани и разделение ее субдуральной и подкожной частей с имплантацией пленки-протектора. Положительными были признаны результаты в 40% случаев. Оперативное лечение диастематомиелии состояло в резекции костных перегородок, пересечении ней-рофиброваскулярных тяжей, имплантации полиэтиленовой пленки. Хороший результат был получен в 40% случаев. Оперативное лечение дополнялось повторными курсами восстановительного лечения через 4—6 месяцев, включающими в себя применение сосудистых, ноотропных, антихолинэстераз-ных препаратов, витаминов, сеансы лечебной физкультуры, массажа, иглорефлексо-терапии и ректальной электростимуляции.
У 26 оперированных детей с ВГ нами не было выявлено четкой наследственной отя-гощенности в отношении заболеваний мочевой системы. У 54,5% больных детей был диагностирован двусторонний, у 45,5% — левосторонний гидронефроз 2—3а степени (по классификации Лопаткина), из них в одном случае гидронефроз выявлен в удвоенной почке. Всем больным в процессе комплексного лечения была выполнена органосбере-гающая реконструктивная операция — резекция лоханочно-мочеточникового сегмента с наложением пиелоуретерального анастомоза по Андерсену — Хайнсу (чаще с резекцией большой лоханки, расположенной экстраренально, по Кучера). По нашим интраоперационным данным, макроскопи-
ческой причиной развития гидронефроти-ческой трансформации у больных со спинномозговыми грыжами явился стеноз лоха-ночно-мочеточникового сегмента, у одной больной с липомиелоцеле — наличие организованных эмбриональных спаек, сдавливающих этот участок мочеточника. Все эти врожденные причины приводили к перерастяжению чашечно-лоханочной системы пораженной почки мочой, к затрудненному поступлению мочи из собирательных трубок пирамид мозгового слоя и к его атрофии, к затруднению фильтрации провизорной мочи в клубочковом аппарате в целом.
Резецированный в ходе реконструктивной операции участок мочеточника подвергался обязательному патогистологическому исследованию. Фиксация проводилась в 10% растворе нейтрального формалина, далее — проведение через спирты восходящей крепости и изготовление парафиновых срезов. Выполнялась различная окраска препаратов — гематоксилином и эозином, пикро-фуксином по Ван Гизону, по Гольдману и Романовскому (на элементы крови). Также ставилась реакция Перлса (на железо). Гистологические изменения резецированного ло-ханочно-мочеточникового сегмента у большинства больных характеризовались различной степенью выраженности процессов фиброзной дисплазии ткани мочеточника, ее метаплазии в другие ее виды, к разным степеням зрелости волокнистой соединительной ткани (молодая — богатая сосудами и нежными волокнами, созревающая — с выраженными процессами редукции сосудов и образованием грубых коллагеновых волокон, со склерозом и гиалинозом). Подобные изменения были получены и некоторыми другими авторами [3, 4, 12]. В некоторых случаях определялась метаплазия эпителия мочевого тракта на резецированном участке в однослойный, однорядный, его атрофия — уплощение и десквамация. Помимо этого, в стенке изученных нами резецированных лоха-
ночно-мочеточниковых сегментов детей с ВГ, протекающим на фоне спинальных диз-рафий, были выявлены эквиваленты хронического воспалительного процесса — лим-фогистоцитарные инфильтраты, иногда в стенке мочеточника формировалась лимфо-идная ткань, реже там обнаруживались гемо-цитосидерофаги или отложения аморфных масс гемосидерина (следы бывших здесь некогда экстравазатов).
Полученные нами морфологические данные могут быть трактованы как свидетельства различной выраженности фиброзной дисплазии лоханочно-мочеточникового сегмента, денервации участков лоханочно-мо-четочникового комплекса и признаков хронического воспалительного процесса. Результаты оперативного лечения ВГ у всех наблюдаемых больных признаны хорошими, случаев усугубления у них гидронефротиче-ской трансформации на сроке до двух лет после оперативного лечения зафиксировано не было, вторичный хронический обструк-тивный пиелонефрит обострялся один раз в год у трех больных.
Следует отметить, что, сопоставив результаты клинико-морфологических исследований у пролеченных нами больных, мы пришли к выводу, что наиболее выраженными и часто встречающимися проявлениями у детей данной категории являются параличи и парезы нижних конечностей, расстройства функций тазовых органов, представленные различными видами нарушений мочеиспускания и дефекации, чувствительные нарушения в области промежности и нижних конечностей и более редко встречающиеся трофические расстройства той же локализации. Наибольшим позитивным изменениям после проведенного лечения подверглись такие клинические признаки, как расстройства мочеиспускания, нарушения чувствительности и моторных функций. Динамика их изменений указывает на вероятную обратимость патологических неврологических расстройств в процессе комплексного лечения
больных. Возможность включения измененных лейомиоцитарных элементов лоханоч-но-мочеточниковых сегментов в «обратное развитие» под воздействием операционной травмы нам представляется маловероятным, а гистологические нарушения, выявленные при исследовании резецированных участков мочеточников, свидетельствуют в пользу применяющихся резекционных методик радикального органосохраняющего реконструктивного оперативного лечения ВГ у детей данной категории после коррекции врожденной нейрохирургической патологии.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Ашкрафт К. У. Детская хирургия/К. У. Аш-крафт, Т. М. Холдер.— СПб., 1997.
2. Галкин В. Н. Эмбриогенез и клинические пороки развития мочевой системы/
B. Н. Галкин, М. П. Разин.— Киров, 2004. — 36 с.
3. Гидронефроз/В. С. Карпенко, Ф. П. Хрипта, А. М. Романенко и др.— Киев: Здоров'я, 1991.— 239 с.
4. Гидронефроз у детей/А. Г. Пугачев, Ю. В. Кудрявцев, И. Н. Ларионов, А. М. Чумаков //Урология и нефрология.— 1993.— № 5.— С. 2—4.
5. Гидронефроз у детей первых лет жизни, его этиология и лечение/М. П. Разин,
C. А. Разанен//Матер. науч. конф. «Острые инфекционные болезни человека».— Омск, 1999.— С. 59—61.
6. Гидронефротическая трансформация у детей/В. Н. Галкин, М. П. Разин, Н. К. Сухих, Н. И. Саламайкин,//Матер. Всерос. симп. детских хирургов-урологов «Обструктив-ные уропатии у детей».— Казань, 1998. — С. 8—9.
7. Диагностика урологических заболеваний у детей/В. М. Державин, И. В. Казанская, Е. Л. Вишневский, С. Б. Гусев.— М., 1984.— 214 с.
8. Изменения гуморального и клеточного иммунитета у детей с хроническим об-структивным пиелонефритом при ПМР, гидронефрозе, уретерогидронефрозе/
B. В. Ботвиньева, К. К. Яцык, Ю. М. Ахмедов, Т. Б. Сенцова//Педиатрия.— 1986.— № 2.— С. 19—22.
9. Иммунные нарушения при врожденном гидронефрозе, осложненном обструк-тивным пиелонефритом/Я. Ю. Иллек, Г. А. Зайцева, М. П. Разин и др.//Уроло-гия. — 2001.— № 2.— С. 42—45.
10. Иммунологическая реактивность при врожденной гидронефротической трансформации у детей, осложненной обструк-тивным пиелонефритом/Я. Ю. Иллек, М. П. Разин, В. Н. Галкин и др.//Вятский медицинский вестник.— 1999.— № 4.—
C. 17—21.
11. Клинико-иммунологическая эффективность тактивина при пиелонефрите у детей/В. И. Кириллов, Л. Т. Теблоева, А. С. Павлюк, А. В. Заречнева//Педиат-рия.— 1996.— № 2.— С. 63—65.
12. Лопаткин Н. А. Пиелонефрит у детей/ Н. А. Лопаткин, А. Г. Пугачев, В. Е. Родо-ман.— М., 1979.— 254 с.
13. Ульрих Э. В. Аномалии позвоночника у детей/Э. В. Ульрих,— СПб., 1995.— 335 с.
V. A. Makhnyova
CLINICOMORPHOLOGICAL ASPECTS OF CONGENITAL HYDRONEPHROSIS IN CHILDREN WITH VARIOUS SPINAL DYSRAPHIAS
117 patients aged 5—15 with various spinal dysraphias were cured. 22,2% of them had concomitant pathology — congenital hydronephrotic transformation. After correction of neurosurgical pathology all patients had operations on the kidney. Peculiar features of revealed morphological disorders confirm benefit of using resection methods of congenital hydronephrosis organ-preserving surgery in children of the given category.
Keywords: spinal dysraphia, congenital hydronephrosis, morphology, operative treatment, children.
Контактная информация: Махнёва Виктория Анатольевна, заочный аспирант кафедры хирургических болезней детского возраста Кировской государственной медицинской академии, 610027, г. Киров,ул. К.Маркса, 112, тел. 8 (8332) 37-28-27
Материал поступил в редакцию 11.09.2009
