CC BY
53
нейрохирургия детского возраста
КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ И ЛЕЧЕБНЫЕ АСПЕКТЫ ВРОЖДЕННЫХ СПИННОМОЗГОВЫХ ГРЫЖ, СОЧЕТАЮЩИХСЯ С ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ
М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов, Ш.Р. Ахмедиева
Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан
Врожденные спинномозговые грыжи (СМГ) у детей характеризуются разнообразием морфологических форм и клинических проявлений. У большинства этих больных в клинической картине наблюдается различный по выраженности симптомокомплекс, состоящий из двигательных, чувствительных, урологических и трофических расстройств, а также ортопедической патологии. Одной из возможных причин прогрессирования заболевания является синдром фиксированного спинного мозга (синдром натяжения спинного мозга или тетринг-синдром). Патологическая «фиксация» спинного мозга приводит к хроническому натяжению и ишемизации невральных структур, ухудшая их функцию, и ведет к развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома. Доступная научная литература показала что, несмотря на длительность изучения проблемы, до сих пор нет классификации СМГ сочетающейся с гидроцефалией. И, как результат нет единых подходов к лечению той или иной формы СМГ с сопутствующей гидроцефалией, что отрицательно сказывается на своевременности диагностики и результатах лечения. По нашему мнению, клинический диагноз СМГ должен включать: 1. Нозологию (МКБ-10). 2. Структурные изменения (характер, локализация и выраженность изменений). 3. Функциональные нарушения (основные клинически синдромы). 4. Тип течения заболевания.. 5. Состояние клинической компенсации. С учетом вышеизложенного нами предлагается классификация спинномозговых грыж с сопутствующей гидроцефалией.
Распределение по вовлечению спинного мозга, его корешков и оболочек в грыжевой мешок: 1.Оболочечная форма (meningocele).
2.Корешковая форма (meningoradiculocele).
3.Мозговая форма (meningomieloradiculocele).
4.Кистозная форма (mielocistocele).
Распределение по отношению к отделам
позвоночника: 1.Шейного отдела с гидро-
цефалией. 2.Грудного отдела с гидроцефалией. 3.Грудо-поясничного отдела с гидроцефалией. 4.Поясничного отдела с гидроцефалией. 5.Пояснично-крестцового отдела с гидроцефалией. б.Крестцового отдела с гидроцефалией.
Сопутствующая гидроцефалия: 1.Начальный
этап (гидроцефальный синдром). 2.Поздний этап (гидроцефалия). З.Гидроцефалия после ликворошунтирующих операций (дренажезависимая гидроцефалия).
По отношению к другим органам:
1.Изолированный порок. 2.Сочетанный порок.
По содержимому грыжевого мешка:
1.Однокамерные. 2. Многокамерные.
По объему грыжевого содержимого:
1.Малые (до 10 см3). 2.Средние (от 10 до 30 см3).
З.Большие (от 30 до 60 см 3). 4.Гигантские (более 60 см 3).
По состоянию покровных мягких тканей грыжи: 1. Без изменения покровных тканей грыжевого мешка. 2. С патологическими изменениями и угрозой разрыва грыжевого мешка.
По тяжести общего состояния пациента:
1. Фаза клинической компенсации. 2. Фаза
клинической субкомпенсации. 3. Фаза умеренной клинической декомпенсации. 4. Фаза грубой клинической декомпенсации. 5. Терминальная фаза.
По осложнениям: 1. Гнойно-воспалительные.
2. Нейротрофические.
Тип течения восстановительного периода:
1. Благоприятный (регрессирующий). 2. Стабильный (стационарный). 3. Неблагоприятный (прогрессирующий).
По исходу заболевания: 1. Выздоровление.
2. Умеренная инвалидизация. 3. Грубая инвалидизация. 4. Летальный исход.
Обследование ребенка со СМГ и хирургическое лечение проводится обычно после первого месяца жизни ребенка, когда степень адаптации новорожденного к внеутробному существованию значительно повышается. Алгоритм хирургического лечения индивидуален в каждом конкретном случае, характеризуется возможностью на время пропускать некоторые этапы или выполнять их одновременно. Как только появляются признаки гидроцефалии, она должна быть контролирована с помощью шунта. В последующем планируется пластическая операция.
Комплексное лечение пациентов со СМГ включает: 1. Удаление спинномозговой грыжи.
2. Своевременная и адекватная коррекция гидроцефально-гипертензионного синдрома. 3. Проведение реабилитации с целью воздействия на процессы восстановления функции спинного мозга включает: нейропротекция для стабилизации уцелевших структур, сохранения функционально полноценных волокон; использование физических факторов с целью стимуляции регенерации нервных элементов. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.
Проблемы при проведении лечения у детей со спинномозговыми грыжами: 1. Сложности доступа к центральным венам (инфузии, проведение седатации) и анестезиологического пособия. 2. Иммунитет не сформирован, риск инфекций. 3. Гастроэнтерологические проблемы (мукозиты,
молочница, потребность в парентеральном питании, псевдомембранозный колит). 4. Уход в до- и послеоперационном периоде.
Выводы: 1. Гидроцефалия, размеры
грыжевого мешка и вялые регенеративные возможности мягких тканей оказывают
значительное влияние на результаты и
эффективность оперативного вмешательства.
2. Выбор тактики лечения детей со СМГ определяется комплексным обследованием
пациентов. 3. При сочетании СМГ с гидроцефалией целесообразно в качестве первого этапа проведение ликворошунтирующей операции. 4. Дифференцированная хирургическая тактика при СМГ с сопутствующей гидроцефалией предусматривает соблюдение указанных диагностических и лечебных рекомендаций.
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА у НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов
Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан
Первичная диагностика аномалий развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга основывается на наличии местных изменений и степени поражения спинного мозга и его корешков. У новорожденных и детей первого года жизни нейросонография (НСГ) в диагностике аномалий развития каудального отдела спинного мозга и позвоночного столба является информативным, а так же и общедоступным методом. У этой категории пациентов возможность ультразвуковой диагностики во многом определяется наличием естественных ультразвуковых окон. На заднемедиальной поверхности позвоночника оссифицикация
заканчивается только к концу первого года жизни, что позволяет визуализировать остистые и поперечные отростки, дужки, тела позвонков, а так же детально исследовать позвоночный канал, шейное и поясничное утолщения спинного мозга, пятый желудочек и конус.
Методика исследования: для обследования ребенка используются две основные позиции. Первая: ребенок находится в положении лежа на левом боку лицом к матери (допускается кормление грудью или из рожка для релаксации и создания физиологического комфорта ребенка). Вторая: ребенок лежит на животе, на коленях ассистента с пронированной головкой. Эта позиция наиболее удобна для исследования атлантозатылочного соединения. Использование
линейных ультразвуковых датчиков частотой 3,5-5,0-7,5 MHz делает реальным визуализацию всех основных структур спинного мозга и позвоночника у новорожденных и детей первого года жизни. Ультразвуковое исследование проводится в продольном и поперечном направлениях и занимает 15-20 минут. При продольном сканировании датчик располагается вдоль остистых отростков позвонков и медленно перемещается в каудальном направлении. На эхограммах, в реальном режиме послойно визуализируются кожа, подкожная клетчатка, продольные мышцы спины, остистые отростки позвонков, оболочки, спинной мозг, спинномозговой канал и тело позвонка. Костные структуры, оболочки и стенки спинномозгового канала выглядят как гиперэхогенные образования. Белое вещество - гипоэхогенной эхоструктуры, ликвор -анэхогенный. У здорового ребенка conus medullaris содержит естественное расширение центрального канала - пятый желудочек (ventriculum terminale). Спинной мозг заканчивается на уровне L2- L3 и переходит в конский хвост (filum), который визуализируется в виде отдельных нитей. Само по себе наличие данных о толстой (более 1,0 - 1,5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается как проявление патологии. При сканировании в поперечном направлении четко визуализируются
