CC BY
356
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014 УДК 616.24-005.7:618.514.8-07
М. М. Тусупбекова 1, А. Т. Кайдарова2, М. С. Укибай3
КЛИНИКА, ПАТОМОРФОЛОГИЯ И СТРУКТУРА ДИАГНОЗА ПРИ ЭМБОЛИИ ОКОЛОПЛОДНЫМИ ВОДАМИ
1Кафедра патологической анатомии и судебной медицины Карагандинского государственного медицинского университета,
2Управление контроля за медицинской деятельностью ККМФД МЗ РК,
3Департамент по контролю за медицинской деятельностью Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан по городу Алматы
Эмболия околоплодными водами является редкой, но чрезвычайно тяжелой акушерской патологией с высоким летальным исходом. Клинико-морфологическая диагностика эмболии околоплодными водами представляет определенные трудности, так как развитие этой грозной патологии происходит чрезвычайно быстро и требует оказания экстренной высококвалифицированной медицинской помощи.
Авторы статьи приходят к выводам о том, что оптимальным условием акушерской тактики при эмболии околоплодными водами является проведение искусственной вентиляции легких, проведение комплекса мероприятий против ДВС-синдрома в соответствии с его фазой. Необходимы консультации специалистов с целью правильного подбора препаратов (терапевта, кардиолога, гематолога). Для оказания помощи необходимы противошоковые мероприятия, средства для борьбы с тромбообразованием, коррекция сердечно-сосудистой системы. Реанимационные мероприятия более эффективно проводятся в специализированных и хорошо оснащенных учреждениях, а также в специализированных отделениях, входящих в состав многопрофильных больниц или специализированных научных центрах.
Ключевые слова: легочная эмболия, патоморфология, околоплодные воды, структура диагноза
Эмболия околоплодными водами является редкой, но чрезвычайно тяжелой акушерской патологией с высоким летальным исходом. Клинико-морфологическая диагностика эмболии околоплодными водами представляет определенные трудности, так как развитие этой грозной патологии происходит чрезвычайно быстро и требует оказания экстренной высококвалифицированной медицинской помощи. Частота эмболии околоплодными водами варьируется от 1 на 20 000 до 1 на 80 000 родов. Смертность при эмболии околоплодными водами высока - от 80 до 90%, в структуре материнской смертности составляет 10%, а 50% плодов умирает в связи с асфиксией или развитием у них дистресс-синдрома [1, 2, 7].
Попадание околоплодных вод в кровяное русло возможно при разрывах матки или хотя бы шейки матки, операции кесарева сечения, аномалии развития оболочек и сообщении между амнионом и сосудистым руслом матери. Факторам риска развития данной патологии является плотное прикрепление плаценты, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, повышение гидростатического давления в полости матки, что возможно при многоводии, многоплодии, бурной родовой деятельности, позднем вскрытии плодного пузыря и атонии матки.
Патогенез эмболии околоплодными во-
дами обусловлен, как правило, тем, что через поврежденные сосуды околоплодные воды попадают в сосудистое русло вместе с содержащимися в них сыровидной смазкой, мекони-ем, чешуйками эпителия кожи. Через нижнюю полую вену элементы околоплодных вод попадают в правое предсердие, а оттуда в легочную артерию. При попадании элементов околоплодных вод возникает анафилактическая реакция вплоть до развития анафилактического шока. При проникновении элементов околоплодных вод может возникнуть спазм коронарных сосудов, который сам по себе может привести к кардиогенному шоку. Околоплодные воды способствуют повышению свертывающих факторов и массивное попадание околоплодных вод в сосудистое русло приводит к диссе-минированному внутрисосудистому свертыванию, чаще осложнение бывает в конце родов [4, 5, 7].
Процесс эмболии околоплодными водами проходит две фазы. Пусковым механизмом первой фазы эмболии, так называемого ана-филактоидного синдрома беременности, является выброс вазоактивных субстанций в материнский кровоток, что приводит к спазму легочных сосудов, гипоксемии, тяжелой степени легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В эту начальную фазу в первые часы уровень материнской смертности
составляет около 50%. Вторая фаза манифестирует левожелудочковой недостаточностью, гемодинамическими изменениями, что характеризуется повышением давления в легочной артерии, в концевых легочных капиллярах, центрального венозного давления с развитием отека легких. Реакция материнского организма на высвобождение эндогенных медиаторов (простагландинов, лейкотриенов, гистамина, брадикинина, цитокинов, тром-боксана, факторов, активирующих тромбоциты) заключается в гипоксии, гемодинамиче-ских нарушениях, коагулопатии потребления и развитии ДВС-синдрома с дальнейшей эмболи-зацией сосудов легких амниотической жидкостью, локальной активацией прокоагулянтного звена в сосудах легких, а затем и системной активацией, что приводит к молниеносному развитию циркуляторного коллапса [1, 4, 5, 6, 7].
Клинические проявления зависят от причины и механизма попадания околоплодных вод, периода родов, иммунных особенностей и сопутствующей патологии. Начало, как правило, острое, часто на фоне благополучия. Характерны следующие симптомы: появление чувства удушья, страха, одышка, боли за грудиной, падает артериальное давление, появляются кашель, боль за грудиной, выраженный цианоз лица и верхней части груди. Сознание нередко спутанное, отмечается головокружение, моторное возбуждение. При тяжелом течении могут наблюдаться тонические и клонические судороги, симптомы кардиогенно-го шока, признаки острой сердечно-легочной недостаточности. Температура повышена, пульс учащенный, слабый. Может возникнуть потеря сознания, смерть от удушья, развитие отека легкого.
Точный диагноз устанавливается при аутопсии с учетом клиники и тщательном гистологическом исследовании, когда в сосудах матки и легкого обнаруживаются элементы околоплодных вод, возможно их обнаружение и в других органах.
Длительная необоснованная активация родовой деятельности окситоцином, введение окситоцина с неравномерным интервалом или его резкая отмена может стать причиной начала эмболии околоплодными водами, что обусловлено асинхронностью сокращения матки, когда сосуды матки зияют и в кровоток матери трансплацентарно могут попасть элементы околоплодных вод, либо трансцервикальным путем через поврежденные сосуды шейки матки. Асинхронность сократительной функции
матки может быть обусловлена механическим действием крупного плода, приводящим к стремительным осложнениям в родах или антенатальной гибели плода, при этом могут быть разрывы матки или ее шейки.
Большое значение в развитии эмболии околоплодными водами имеет повышение гидростатического давления в беременной матке из-за снижения давления в ее венах, что наблюдается при многоводии, многоплодии, бурной родовой деятельности, дискоординации, позднем вскрытии плодного пузыря. Снижение венозного давления в сосудах шейки матки способствует трансформации сосудов в своеобразное кавернозное тело во время беременности, при этом через поврежденные сосуды околоплодные воды попадают в сосудистое русло матери, что выявляется при патоморфологическом исследовании. Блокада легочных капилляров ведет к повышению давления в легочных капиллярах и приводит к интерстициальному и интеральвеолярному отеку легких, что служит непосредственной причиной смерти. Околоплодные воды, обладая тромбопластиновой активностью, ведут к развитию ДВС-синдрома, при котором возникает тяжелое маточное кровотечение, одновременно появляются геморрагические диатезы, кровоточивость, кровоизлияния, тромбоэмболический синдром.
В клинической практике нередко отмечается сочетание нескольких нозологических форм «полипатии» при патологии беременности и родовой деятельности. Среди них речь может идти о патологии родовой деятельности и острого нарушения маточно-плацентарного кровообращения при частичной или же полной отслойке плаценты, при разрывах матки или шейки матки, которые сопровождаются массивной кровопотерей, геморрагическим шоком и эмболией околоплодными водами, возможно развитие тяжелого тромбоэмболиче-ского синдрома. В случаях с летальным исходом следует особое внимание обратить на последовательность развития патологического процесса, его патогенез и танатогенез. Эмболия околоплодными водами осложняется развитием массивного отека легкого, анафилактическим, кардиогенным и/или геморрагическим шоком, ДВС-синдромом, тромбоэмболией, в том числе тромбоэмболией легочного ствола или его ветвей, в связи с чем высока вероятность смертельного исхода.
При постанове патологоанатомического диагноза следует провести анализ данных
клиники заболевания, протокола аутопсии и гистологического исследования. Макроскопически характерна картина отека легкого, что подтверждается значительным увеличением массы легкого (при норме у женщин правое легкое - 360 г, левое легкое - 325 г). Легкие тестоватой консистенции, поверхность темно-вишневого цвета с немногочисленными участками розового цвета (воздушные участки), расположенными в верхних долях обоих легких, на разрезе стекает жидкая кровь с примесью пенистой розовой жидкости (признак отека легкого). При микроскопическом исследовании в просветах большинства альвеол и интерстиции отмечается скопление в значительном количестве пенистой розового цвета жидкости, что является морфологическим эквивалентом массивного интерстициального и интроальвеолярного отека легких. Об острых нарушениях дыхательной деятельности свидетельствует наличие очагов
множественных дистелектазов, компенсаторной эмфиземы и бронхиолоспазма, двусторонний гидроторакс. В просветах внутриорганных легочных артерий мелкого и единичных среднего калибра капиллярах межальвеолярных перегородок выявляются скопление амниотической жидкости с примесью чешуек клеток эпителия, слизи, волос первородного пушка, меконии и аморфные массы (рис. 1, 2). При окраске муцикармином на слизь содержимое просвета сосудов окрашиваются в ярко малиновый цвет, т. е. отмечается положительная реакция, подтверждающая наличие элементов амниотической жидкости. С целью исключения жировой эмболии необходима окраска микропрепаратов ткани легкого Суданом III (результат отрицательный). Отмечается выраженное полнокровие микроцикуляторного русла легкого в виде полнокровия капилляров альвеолярных ходов и межальвеолярных перегородок. Выявленные патоморфологические изменения в легких являются морфологическими компонентами развития анафилактоид-ного синдрома беременности в связи с эмболией легочных артерий элементами околоплодных вод, что стало главной причиной развития массивного интерстициального и интроальвео-лярного отека легких, что и является непосредственной причиной смерти.
Развитие острой сердечной недостаточности ведет к острому расширению и повреждению миокарда, что подтверждается макроскопически - умеренное расширение правых
отделов сердца, при гистологическом исследовании выявляется извитой ход с фрагментацией и очаговыми ишемическими некрозами кар-диомиоцитов.
При микроскопическом исследовании ткани матки (или культи матки) обнаруживаются зияющие опустошенные просветы сосудов матки, в просвете которых выявляются элементы околоплодных вод и пласты эпителия (рис. 3).
ДВС-синдром проявляется стазами и сладжами эритроцитов в сосудах микроцирку-ляторного русла головного мозга и паренхиматозных органов; генерализованной микроан-гиопатией с микрополитромбозом сосудов легких, головного мозга, множественными точечными и сливающимися кровоизлияниями в слизистые и серозные оболочки, в паренхиму и строму внутренних органов, кожных покров в местах инъекций. Появляются острые эрозии слизистой желудка, тонкой и толстой кишок. Обнаруживается периваскулярный отек и набухание вещества головного мозга, имеются очаги энцефаломалиции; пустое сердце, следы жидкой крови в просвете крупных сосудов; гидроперикард, гемоперитонеум. Нередко субтотальный некронефроз, панкреонекроз, цен-тролобулярные некрозы гепатоцитов, деграну-ляция секреторных клеток коркового слоя и очаги геморрагического некроза в мозговом слое надпочечников. Подтверждением развития гиперэргической реакции организма женщины на чужеродные белки, которые содержатся в амниотических водах, является наличие в органах (легкие, печень) лимфоидной инфильтрации с примесью единичных эозино-филов, плазматических клеток в периваску-лярных зонах и интерстиции, чаще с перивас-кулярной локализацией.
При построении патологоанатомического диагноза надо четко придерживаться принципа причинно-следственной взаимосвязи всех выявленных патологических процессов с учетом данных клиники, дополнительных методов исследования и выявленных патоморфологи-ческих проявлений, документирующих факт эмболии элементами околоплодных вод. Структура диагноза должна быть представлена следующим образом: основное заболевание; осложнение основного заболевания; непосредственная причина смерти. При наличии сопутствующей патологии в графе «Сопутствующие заболевания (состояния)» указываются выявленные нозологические формы, которые не имеют патогенетической связи с основным заболевание и его осложнениями. Отдельной
Рисунок 1 (а, б) - Тромбы и элементы околоплодных вод в просвете легочной артерии. _Окр.: гематоксилином и эозином. Ув.: х400_
Рисунок 2 (а, б) - Элементы околоплодных вод в просвете легочной артерии в виде чешуек и пластов эпителия. Окр.: гематоксилином и эозином. Ув.: х400
Рисунок 3 (а, б) - Матка: в просвете зияющих сосудов, элементы околоплодных вод и _пласты клеток эпителия. Окр.: гематоксилином и эозином. Ув.: х200; х400_
рубрикой выделяется патология беременности и родов, патология плаценты и плода. В случае выявления ятрогенной патология второй и третьей категории также необходимо указывать в графе «сопутствующие состояния», а при диагностике «Ятрогенной патологии первой категории» она выносится на первое место и трактуется как основное заболевание, приведшее к смертельному исходу. В ряде наблюдений речь может идти о двух и более конкурирующих основных заболеваниях или сочетанных заболеваниях, например: «Атоническое маточное кровотечение [О71.1], осложнившееся развитием геморрагического шока IV степени» и «Эмболия амниотической жидкостью» [О88.1], осложнившаяся отеком легкого. Фоновое заболевание (состояние): Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты. Стремительные роды.
В клинической практике возможны сочетанные или смешанные виды эмболии легочных сосудов. В зарубежной литературе при наличии смешанной эмболии, когда источником могут служить тромбоэмболы, элементы околоплодных вод или же их сочетание, воздушная и (или) жировая эмболия, используется шифровка
клинического и патологоанатомического диагноза согласно МКБ-Х «код: 126 - Легочная эмболия». В настоящее время понятие «легочная эмболия» получило широкое распространение, когда при
патоморфологическом исследовании могут обнаруживаться одновременно разные виды эмболов или же их сочетание, например: воздушные, жировые, с амниотической жидкостью, инородными телами, опухолевыми клетками. Легочная эмболия часто является осложнением при преждевременной отслойке плаценты, кровопотерях, сдавлении сосудов малого таза, ведущих к застою и изменению скорости кровотока с нарушением равновесия свертывающей и противосвертывающей систем, нарушением родовой деятельности, и служит причиной тромбообразования, а зияние сосудов матки при отслойке или разрывах матки или шейки матки может явиться путем проникновения эмболов в кровоток матери. Закупорка основного ствола легочной артерии или одной из ее ветвей может быть не только при эмболии околоплодными водами, но также быть вызвана тромбом или тромбоэмболом, принесенным током крови из периферических вен, септическим эмболом из полостей правого сердца, капельками жира, поэтому
для гистологической дифференциальной диагностики необходимо использовать специальные гистохимические методики окраски на слизь, фибрин и жировые включения.
Приводим примеры рубрификации и шифровки патологоанатомического диагноза.
Случай 1. Основное заболевание: [045.0] Частичная преждевременная отслойка плаценты (с нарушением свертываемости) при поверхностной инвазии в мышечный слой матки децидульной ткани и групп трофобластиче-ских клеток.
Осложнения: Легочная эмболия в виде тромбоэмболического синдрома легочных сосудов, эмболии сосудов матки и легкого элементами околоплодных вод с пластами клеток эпителия. ДВС-синдром. Острое нарушение маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровообращения с подтеканием крови в околоплодные воды.
Фоновое заболевание (состояние): Се-розно-гнойный децидуит, хорионит.
Непосредственная причина смерти: Легочная эмболия [I 26].
Сопутствующее состояние: операция: Лапаротомия, кесарево сечение, ампутация матки в нижнематочном сегменте.
Случай 2. Основное заболевание: Эмболия околоплодными водами [О88.1],
Непосредственная причина смерти: кар-диопульмональный шок.
Фоновое заболевание (состояние): Роды 2, первый период, многоводие, краевой разрыв плодного пузыря.
Сопутствующее заболевание: Хронический пиелонефрит, фаза ремиссии.
Случай 3. Основное заболевание: Эмболия околоплодными водами [О88.1]
Фоновое заболевание (состояние): Двусторонний неполный разрыв боковых краев матки. Крупный плод, вес 5004,0 г (38-39 нед. беременности). Дистоция плечиков.
Непосредственная причина смерти: Отек легкого.
Таким образом, в каждом конкретном случае при построении клинического и патологоанатомического диагнозов должен соблюдаться принцип причинно-следственной взаимосвязи патологических процессов и рубрифи-цирован по алгоритму: основное заболевание, осложнения основного заболевания, непосредственная причина смерти; сопутствующие заболевания. В графе «Сопутствующие заболевания (состояния)» указывается патологии беременности, родов, послеродового
(послеоперационного) периода и патологии плаценты, которые не имели патогенетической связи с основным заболеванием и его осложнениями. Здесь же указываются оперативные вмешательства, проводимые реанимационные мероприятия. В случаях комбинированного или сочетанного заболевания (фонового заболевания) при рубрификации диагнозов следует учесть последовательность их развития и роль в танатогенезе.
Оптимальным условием акушерской тактики при эмболии околоплодными водами является проведение искусственной вентиляции легких, проведение комплекса мероприятий против ДВС-синдрома в соответствии с его фазой. Необходимы консультации специалистов с целью правильного подбора препаратов (терапевта, кардиолога, гематолога). Для оказания помощи необходимы противошоковые мероприятия, средства для борьбы с тромбо-образованием, коррекция сердечно-сосудистой системы. Реанимационные мероприятия более эффективно проводятся в специализированных и хорошо оснащенных учреждениях, а также в специализированных отделениях, входящих в состав многопрофильных больниц или специализированных научных центрах.
ЛИТЕРАТУРА
1 Макацария А. Д. Эмболия околоплодными водами или анафилактоидный синдром беременности /А. Д. Макацария, О. Ю. Панфилова //Акушерство и гинекология. http:// pmarchive.ru/emboliya-okoloplodnymi-vodami-ili-anafilaktoidnyj-sindrom-beremennosti
2 Милованов А. П. Патологоанатомиче-ский анализ причин материнских смертей // Арх. Патологии. - 2003. - №2. - С. 54-61.
3 Серой В. И. Критические состояния в акушерстве: Рук. для врачей /В. И. Серой, С. А. Маркин. - М.: Медиздат, 2003. - 288 с.
4 Хорева О. В. О патогенезе эмболии околоплодными водами //ЖЫочий лкар. -2008. - №3. - С.45.
5 Хорева О. В. О патогенезе эмболии околоплодными водами /О. В. Хорева, А. П. Милованов, К. Н. Ковров //Проблемы репродукции. - 2006. - №3. - С. 4.
6 Nishio H. A fatal of amniotic fluid embolism with elevation of serum mast cell tryptase / H. Nishio, K. Matsui, T. Miyazaki //Forensic Sci. Int. - 2002. - V. 126 (1). - P. 53-56.
7 Rav B. K. Amniotic fluid embolism with second trimester pregnancy termination: a case report /B. K. Rav, M. C. Vallejo, M. D. Creinin // Can. J. Anaest. - 2004. - V. 51 (2). - P. 139-144.
Поступила 12.11.2014 г.
М. М. Туапбекова, А. Т. Кайдарова, М. С. Yкiбай
¥РЫКМАh^ЫНДАFЫ СУЭМБОЛИЯСЫКЕЗ1НДЕГ1 КЛИНИКА, ПАТОМОРФОЛОГИЯЖЭНЕДИАГНОЗК¥РЫЛЫМЫ
¥рык манындаFы су эмболиясы сирек кездесе™ жэне ете катерл1 акушерлк патология болып табылады. ¥рык манындаFы су эмболиясынын клинико-морфологиялык диагностикасы белгл б1р киындыктар тудырады, себеб1 бул катерл1 патологиянын дамуы ете тез журед1 жэне шугыл турде жоFары сапалы медициналык кемек керсетуд1 талап етед1.
Макала авторлары урык манындаFы су эмболиясы кез1ндеп акушерлк тактиканын онтайлы шарты екпеге колдан ауа ж1беру мен онын фазасына байланысты ДВС-синдромFа карсы 1с-шаралар кешен1н жург1зу болып табылады деген корытынды жасаFан. Препараттарды дурыс 1р1ктеу максатында мамандардын (терапевт, кардиолог, гематолог) консультациялары кажет. Медициналык жэрдем жасау уш1н шокка карсы ю-шаралар, тромба курылуымен куресет1н заттар, журек-тамыр жуйес1н1н коррекциясы кажет. Реанимациялык 1с-шаралар мамандандырылFан жэне жаксы жарактанFан емдеу мекемелер1нде, сол сиякты кеппрофильд1 ауруханалардын курамына к1рет1н арнайы бел1мшелерде немесе мамандандырылFан Fылыми орталыктарда жаксы нэтиже беред1.
Клт сездер: екпе эмболиясы, патоморфология, урык манындаFы су, диагноз курылымы
M. M. Tusupbekova, A. T Kaidarova, M. S. Ukibay
CLINIC, PATHOLOGY AND STRUCTURE OF DIAGNOSIS IN AMNIOTIC FLUID EMBOLISM
Amniotic fluid embolism is a rare but extremely severe obstetric pathology with high fatality. Clinical and morphological diagnosis of amniotic fluid embolism presents certain difficulties, since the development of this terrible disease is extremely fast and requires highly skilled emergency medical care. The authors come to the conclusion that the optimal condition for obstetric tactics in Amniotic fluid embolism is conducting mechanical ventilation, a set of measures against DIC in accordance with its phase. Should consult a specialist in order to correct selection of drugs (therapist, cardiologist, hematologist). To assist the necessary anti-shock measures, means to combat thrombosis, the correction of the cardiovascular system. Resuscitation more effectively carried out in specialized and well-equipped facilities, as well as in specialized departments, members of the general hospitals and specialized research centers.
Keywords: pulmonary embolism, morbid anatomy, amniotic fluid, the structure of the diagnosis
