CC BY
90
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ ■
Клиническое значение эктопии поджелудочной железы в различные органы (обзор литературы и клинические наблюдения симптомного и бессимптомного течения)
Семенков А.В.1' 2, Пыхтеев Д.А.1, Малюга В.Ю.1, Сетдикова Г.Р.1, Степанова Е.А.1, ДЛЯ корреспонденции
.. -к»* -Ii- па-Ii- »üao/- ап1 Семенков Алексей Владимирович -
Маккаева З.М.1, Тульских Д.А.1, Болдырев М.А.2, Скугарев А.Л.1
1 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского», 129110, г. Москва, Российская Федерация
2 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), 119991, г. Москва, Российская Федерация
доктор медицинских наук, руководитель онкологического отделения хирургических методов лечения ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского; профессор кафедры онкологии, радиотерапии и пластической хирургии ФГАОУ ВО Первый МГМУ
Актуальность. Эктопия поджелудочной железы (ЭПЖ) - редкая аномалия развития, характе- им. И.М. Сеченова Минздрава ризующаяся в закладке нормальной ткани поджелудочной железы в других органах. При на- России (Сеченовскии У"иверситет)
и ^ , (Москва, Российская Федерация)
личии неспецифических клинических проявлений большая часть случаев диагностируется в Е-таП. 5етепкот@1-пЬохга раннем возрасте. Вариабельность клинической картины зависит от локализации и размеров нйР5.//Огсм.Огд/0м0-0002-73б5-ЭПЖ, что затрудняет постановку диагноза. Эктопированная поджелудочная железа (ПЖ) может 6081
располагаться в любом сегменте желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), но чаще обнаруживается _
в его верхних отделах. Распространенность аномалии колеблется от 0,6 до 13%, однако истин- Ключевые слова: ный показатель на настоящий день неизвестен из-за преимущественно бессимптомного тече- эктопия поджелудочной ния аномалии. Как правило, эктопированная ПЖ обнаруживается случайно, интраоперационно железы; аномалии либо при обследовании по поводу другой патологии. Аномалия начинает проявлять себя лишь поджелудочной железы; при развитии осложнений, чаще манифестируя желудочно-кишечным кровотечением, обструк- дифференциальная тивным либо абдоминальным болевым синдромом, перфорациями полых органов. Диагностика диагностика образований на дооперационном этапе довольно сложна, и в частности сопряжена с трудностями в диффе- поджелудочной железы ренциальной диагностике со злокачественными новообразованиями, например с гастроинте-стинальными стромальными опухолями желудка. Окончательный диагноз выставляется только после гистологического исследования. Изредка в эктопированной ПЖ могут возникать очаги малигнизации. Лечению подлежат симптоматические и осложненные формы. Методом выбора является резекция. В случае бессимптомных форм, как правило, достаточно регулярного наблюдения и контроля возможных осложнений.
Цель - анализ клинических и инструментальных особенностей диагностики ЭПЖ. Материал и методы. Представлен краткий анализ литературы, продемонстрированы собственные клинические наблюдения данной аномалии.
Результаты. Представлены различные варианты клинических проявлений ЭПЖ. Заключение. Несмотря на относительную редкость, ЭПЖ должна исключаться в ходе дифференциальной диагностики бессимптомных подслизистых образований ЖКТ. Клиническое значение бессимптомных ЭПЖ до конца не ясно. В случаях невозможности морфологической верификации диагноза и исключения онкопроцесса выявленные объемные образования лечат в соответствии с клиническими рекомендациями по предполагаемому онкологическому диагнозу. Осложненные эктопии поджелудочной железы подлежат хирургическому удалению.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Семенков А.В., Пыхтеев Д.А., Малюга В.Ю., Сетдикова Г.Р., Степанова Е.А., Маккаева З.М., Тульских Д.А., Болдырев М.А., Скугарев А.Л. Клиническое значение эктопии поджелудочной железы в различные органы (обзор лите-
ратуры и клинические наблюдения симптомного и бессимптомного течения) // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022. Т. 10, № 1. С. 135-143. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-1-135-143
Статья поступила в редакцию 13.12.2021. Принята в печать 28.01.2022.
Clinical significance of pancreatic ectopia in various organs (literature review and cases of symptomatic and asymptomatic course)
OORRESPONDENCE
Alexey V. Semenkov - MD, Head of Oncology Department of Surgical Methods of Treatment, Moscow Regional Research and Clinical Institute ("MONIKI"); Professor at the Department of Oncology, Radiotherapy and Plastic Surgery, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Moscow, Russian Federation) E-mail: semenkov@inbox.ru https://orcid.org/0000-0002-7365-6081
Keywords:
ectopic pancreas; pancreatic anomalies; differential diagnosis of pancreatic formations
Semenkov A.V.1 2, Pyhteev D.A.1, Malyuga V.Yu.1, Setdikova G.R.1, Stepanova E.A.1, Makkaeva Z.M.1, TuLskih D.A.1, Boldyrev M.A.2, Skugarev A.L.1
1 Moscow Regional Research and Clinical Institute ("MONIKI"), 129110, Moscow, Russian Federation
2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation (Sechenov University), 119991, Moscow, Russian Federation
Background. Ectopia of the pancreas is a rare anomaly characterized in the anlage of the normal pancreatic tissue in other organs. In the presence of nonspecific clinical manifestations, most of the cases are diagnosed at an early age. The variability of the clinical picture depends on the location and size of the pancreatic ectopia, which complicates the diagnosis. An ectopic pancreas can be located in any segment of the gastrointestinal tract, but more often in its upper sections. The prevalence of the anomaly ranges from 0.6 to 13%, however, the true figure remains unknown to date due to the predominantly asymptomatic course of the anomaly. As a rule, an ectopic pancreas is detected by chance intraoperatively or during examination for another pathology. The anomaly begins to manifest itself only with the development of complications, often manifesting gastrointestinal bleeding, obstructive or abdominal pain syndromes, perforations of hollow organs. Diagnosis at the preoperative stage is rather complicated, and in particular, it is associated with difficulties in differential diagnosis with malignant neoplasms, for example, gastrointestinal stromal tumors of the stomach. The final diagnosis is made only after histological examination. Occasionally, foci of malignancy may appear in the ectopic pancreas. Symptomatic and complicated forms are subject to treatment. Resection is the method of choice. In the case of asymptomatic forms, regular monitoring and monitoring of possible complications is usually sufficient. Аim - analysis of clinical and instrumental features of pancreatic ectopia diagnosis. Material and methods. A brief analysis of the literature and demonstration of our own clinical observations of this anomaly are presented.
Results. Various variants of clinical manifestations of pancreatic ectopia are presented. Conclusion. Despite the relative rarity of pancreatic ectopia, it should be excluded in the differential diagnosis of asymptomatic submucosal formations of the gastrointestinal tract. The clinical significance of asymptomatic pancreatic ectopias is not fully understood. When is impossibile to perform of morphological verification of the diagnosis and exclude of the oncological process, the identified masses are treated in accordance with the clinical guidelines for the alleged oncological diagnosis. Complicated ectopias of the pancreas must be surgically removed.
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Semenkov A.V., Pyhteev D.A., Malyuga V.Yu., Setdikova G.R., Stepanova E.A., Makkaeva Z.M., Tulskih D.A., Boldyrev M.A., Skugarev A.L. Clinical significance of pancreatic ectopia in various organs (literature review and cases of symptomatic and asymptomatic course). Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2022; 10 (1): 135-43. DOI: https:// doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-1-135-143 (in Russian) Received 13.12.2021. Accepted 28.01.2022.
Эктопия поджелудочной железы (ЭПЖ), аберрантная поджелудочная железа (ПЖ), хори-стома - редкая врожденная аномалия развития, связанная с необычным расположением
панкреатической ткани с собственным кровоснабжением и отдельной протоковой системой [1-8]. Первое гистологическое описание случая ЭПЖ принадлежит Л. К1оЬ (1859), однако первым
в дивертикуле Меккеля ее обнаружил Schultz еще в 1729 г. [9-11]. Несмотря на то что о существовании ЭПЖ известно уже несколько сотен лет, данных об этой аномалии для полноценного анализа и составления рекомендаций все еще недостаточно ввиду преимущественно бессимптомного течения и относительной редкости осложненных манифестных случаев [12].
ЭПЖ часто случайно обнаруживается у пациентов, прооперированных или обследованных по другим причинам либо на аутопсии [13, 14]. На каждые 500 хирургических вмешательств на органах верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) приходится 1 ЭПЖ как случайная находка [15, 16]. Частота выявления при аутопсиях варьирует от 0,11 до 13,7% (по данным разных авторов) при соотношении мужчин и женщин 2-3:1 [2, 4, 15, 17]. Точный уровень заболеваемости неизвестен [9], однако имеются сообщения о средней частоте встречаемости в популяции - 1-2% [16, 18].
Механизм формирования ЭПЖ до конца не известен, хотя существуют 2 основные теории развития данной аномалии. Согласно первой, наиболее распространенной и общепринятой, в ходе эмбриональной ротации вентрального и дорсального панкреатических дивертикулов и их последующего слияния от них отсоединяется часть ткани-зачатка ПЖ, и далее она начинает развиваться в другом месте параллельно с основной железой. Вторая теория подчеркивает ведущую роль панкреатической метаплазии энтодермы, что может объяснить преимущественную локализацию аномалии в субму-козном слое желудка и проксимальной части кишки [19-21].
Чаще всего ЭПЖ обнаруживается в желудке, двенадцатиперстной или тощей кишке, но также может быть обнаружена в любом месте пищеварительного тракта, внутрибрюшинно, в средостении и в легких [8, 9, 22]. Обычно она обнаруживается в верхних отделах ЖКТ (63-70%) с расположением в антральном и пилорическом отделах желудка (25-38%), в двенадцатиперстной (17-36%) и тощей кишке (15-21%) [8, 15, 23, 24], реже в пищеводе, билиарном дереве, желчном пузыре, печени, селезенке, брыжейке тонкой кишки [25-28]. Наиболее частой локализацией аберрантной ПЖ является антральный отдел желудка. В большинстве случаев она носит одиночный характер, макроскопически и при эндоскопическом исследовании представляет собой опухолевидное образование округлой или овальной формы, размером от нескольких миллиметров до 4-5 см на широком основании. Субму-козное расположение ЭПЖ встречается наиболее часто (54%), опережая локализацию в собственной пластинке (23%), субсерозном (11%) и мышечном слое (8%), реже всего располагаясь во всей толщине стенки (4%) [29].
ЭПЖ, как правило, не имеет клинических проявлений, однако в некоторых случаях эктопированная ткань может проявлять симптоматику, характерную для заболеваний ПЖ, таких как панкреатит, кисты ПЖ, ее нейроэндокринных и злокачественных опухолей [8, 13, 30-32].
Манифестация ЭПЖ зависит от ее локализации, размера (как правило, >1,5 см) и осложнений [25]. Поскольку самые частые локализации - желудок и проксимальная часть кишки, чаще всего симптоматика включает абдоминальный болевой синдром, тошноту, рвоту, потерю массы тела, а осложненные формы манифестируют кишечной обструкцией и непроходимостью, желудочно-кишечным кровотечением, формированием абсцессов и ретенцион-ных кист, панкреатитом и малигнизацией с частотой 0,7-1,8% [25, 27, 28].
Диагностика различных форм ЭПЖ крайне затруднительна на предоперационном этапе. С помощью компьютернойтомографии (КТ) с внутривенным контрастированием удается выявить внутрипрос-ветное образование с усилением, а во время фи-брогастродуоденоскопии - округлое субмукозно расположенное образование с центрально расположенной умбиликацией или ульцерацией [33]. Ряд работ указывает на роль хромогранина А в предоперационной диагностике ЭПЖ, хотя данный маркер также используется при диагностике нейроэндокринных опухолей [12, 34]. Некоторые авторы указывают на диагностическую ценность эндоскопической ультрасонографии и ПЭТ-КТ [35]. Несмотря на ряд характерных признаков, окончательный диагноз выставляется только после гистологического исследования биоптата [4, 12]. Сообщается, что всего в 40% случаев биопсия подтверждает изначальный диагноз, в других случаях она неинформативна ввиду неизмененной слизистой оболочки желудка и ее большой толщиной, что не всегда позволяет взять биопсию именно из ткани предполагаемого образования [35].
Всего выделяют 4 гистологических типа ЭПЖ по Heinrich и Gasper: тип 1 - наиболее распространен, ткань ПЖ состоит из ацинусов, панкреатических протоков и островковых клеток, тип 2 не включает островковые клетки, а тип 3 содержит только панкреатические протоки. Тип 4 был описан позже и включает только островковые клетки [17].
Единых рекомендаций по ведению и лечению ЭПЖ, основанных на доказательной базе высокого уровня, на данный момент не разработано, однако большинство авторов сходятся во мнении, что бессимптомных пациентов следует наблюдать без применения хирургического лечения, а у пациентов с манифестацией и осложненными формами аномалии методом выбора является хирургическое лечение в объеме органосохраняющей резекции
А(А) Б(В)
Рис. 1. Пациент П., 62 года. Результаты компьютерной томографии брюшной полости: А - артериальная фаза, аксиальный срез; Б - венозная фаза, сагиттальная реконструкция. На границе тела и антрального отдела желудка по передней стенке определяется образование, повышающее плотность с 13 (при нативном сканировании) до 100 HU в артериальную фазу и до 115 HU в венозную фазу сканирования (стрелка)
Fig. 1. Patient P., 62 years old. Abdominal CT: A - arterial phase, axial scan; B - venous phase, sagittal reconstruction. The border of the body and the antrum of the stomach along the anterior wall is a formation that increases the density from 13 (native) to 100 HU (arterial phase) and up to 115 HU (venous phase) scanning (arrow)
[5, 6]. В последнее время в связи с прогрессом в области малоинвазивной хирургии и интервенционной эндоскопии традиционное хирургическое лечение может быть заменено в пользу эндоскопической подслизистой диссекции, лапароскопической либо робот-ассистированной резекции с сопоставимым результатом [36, 37]. Следует заметить, что любое лечение следует начинать только после окончательной верификации диагноза и исключения других новообразований (например, нейро-эндокринных, гастроинтестинальных стромальных опухолей, шванномы и лимфомы), с которыми нередко приходится проводить дифференциальную диагностику [3, 12, 25].
Клиническое наблюдение 1
У пациента П., 62 года, при плановом профилактическом обследовании в районной клинике при эзофагогастродуоденоскопии (ЭФГДС) выявлено подслизистое образование дистальной трети желудка, по его большой кривизне, 2 см в диаметре,
плотноэластической консистенции при инструментальной пальпации, с неизмененной слизистой над ним. При КТ органов брюшной полости с двойным контрастированием: одномоментно 800 мл раствора контраста per os и внутривенное болюсное контрастирование в 3 фазах динамического контрастного усиления (рис. 1).
Выявлено объемное образование передней стенки тела желудка овоидной формы размерами 2,37x1,59x2,15 см, контуры нечеткие, структура выраженно неоднородная, преимущественно мяг-котканной плотности, с единичными жировыми депозитами, достоверно накапливающими контрастное вещество (плотность в нативном поле 44 HU, в артериальную фазу - 127 HU, в венозную фазу -113 HU, в паренхиматозную фазу - 92 HU), с четкой визуализацией собственной выносящей вены. Образование локализуется в подслизистом слое и в толще мышечного слоя (слизистый слой четко отграничен). При эндоскопической ультразвуковой сонографии желудка определяется подсли-зисто расположенное образование, в том числе
Рис. 2. Тот же пациент, что и на рис. 1: А, Б - 3D-реконструкция (артериальная фаза). Образование (стрелка) кровоснабжается из ветви гастродуоденальной артерии
Fig. 2. The same patient as in fig. 1: A, B - 3D reconstruction (arterial phase). The lesion (arrow) is supplied by a branch of the gastroduodenal artery
А (А)
i 11 ■
1 /k* шц * ж i шШ
■piter - \
Б (В)
А (А) Б (В) В (С)
Рис. 3. Морфологическая картина эктопии поджелудочной железы в стенку желудка: А - макропрепарат; резецированный фрагмент стенки желудка, на разрезе визуализируется округло-овальное образование желтоватого цвета, дольчатого вида; Б - микропрепарат; в собственной мышечной пластинке и подслизистом слое - структуры поджелудочной железы. Окраска гематоксилином и эозином, х200; В - микропрепарат: образование представлено ацинарной тканью поджелудочной железы, протоковыми структурами и плохо сформированными островками Лангерганса. Окраска гематоксилином и эозином, х400
Fig. 3. Morphological picture of pancreatic ectopia in the wall of the stomach: A - Gross specimen of the stomach wall: lobed round-oval formation of yellowish color; B - Photomicrography: in the muscular and submucosal layers of the stomach, the structures of the pancreas are determined (Hematoxylin-eosin staining, х200); C - Photomicrography: the formation is represented by acinar pancreatic tissue, ductal structures and poorly formed islets of Langerhans (Hematoxylin-eosin staining, х400).
в NBI-режиме (узкоспектральной визуализации), без картины нарушения ячеистого и/или сосудистого рисунка.
При ультразвуковом сканировании: образование округлое, без выраженной капсулы, мягко-эластическое при надавливании эндоскопом; образование интимно прилежит к 4-му (мышечному) эхослою. Эхоструктура неоднородна, с гипер-и гипоэхогенными участками. При допплеров-ском сканировании кровоток не визуализирован. По краю - мелкие артериальные сосуды. Гистологическое исследование биоптата образования желудка неинформативно.
Результаты обследования не позволили достоверно определить истинную природу образования. По результатам инструментальных методов исследования предположено наличие гастро-интестинальной стромальной опухоли желудка. Пациент поступил в онкологическое отделение хирургических методов лечения, где ему была выполнена лапароскопическая парциальная резекция желудка.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписка на 5-е сутки после операции. При морфологическом исследовании макропрепарат представлен фрагментом стенки желудка, на разрезе в толще обнаружено округло-овальное образование размером 2,0x1,4 см, желтоватого цвета, дольчатого вида. Слизистая оболочка над образованием интактна (рис. 3, А).
При плановом гистологическом исследовании операционного материала в собственной мышечной пластинке слизистой оболочки и подслизи-стого слоя определяется образование, представлен ацинарной тканью ПЖ с наличием протоковых структур и единичных плохо сформированных
эндокринных островков. Морфологические изменения соответствует эктопии ткани ПЖ 1-го типа в стенке желудка (рис. 3, Б, В).
Клиническое наблюдение 2
Пациент, 17 лет, поступил в клинику в плановом порядке для обследования, с жалобами на кровь в стуле на протяжении последних 5 лет. При сборе анамнеза установлено, что за 5 лет до настоящего поступления впервые появились признаки низкого кишечного кровотечения - ребенок стал замечать прожилки крови в стуле. Со слов ребенка, тогда же обнаружен наружный геморрой. Лечение не получал, эпизоды кровотечения повторялись с периодичностью 1-2 раза в полгода. Периодически отмечались эпизоды черного стула. За 6 мес до настоящего поступления госпитализировался в стационар по месту жительства с жалобами на резкую слабость, головокружение на фоне очередного эпизода крови в стуле. При обследовании выявлено снижение гемоглобина до 46 г/л. При ко-лоноскопии и ЭФГДС источников кровотечения не установлено. После коррекции состояния пациент выписан из стационара.
В сентябре 2021 г. в плановом порядке поступил в ДХО МОНИКИ. По данным комплексного кли-нико-инструментального обследования грубой органической патологии не выявлено. При пальцевом ректальном исследовании выявлены варикозно расширенные вены прямой кишки и анальная трещина. В начале октября 2021 г. выполнена гемор-роидэктомия, иссечение наружного свища прямой кишки. Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан в удовлетворительном состоянии с гемоглобином при выписке 116 г/л.
А (А) Б (В) В (С)
Рис. 4. Интраоперационная фотография: А - диагностическая лапароскопия, объемное образование стенки тощей кишки; Б - конверсия, клиновидная резекция участка тощей кишки с выявленным образованием; В - макропрепарат, фрагмент резецированного участка тощей кишки размерами 2,5x1,5x0,7 см
Fig. 4. Intraoperative photo: A - diagnostic laparoscopy; formation of the wall of the jejunum; B - conversion, wedge resection of the jejunum; B - Gross specimen resected section of the jejunum (2.5x1.5x0.7 cm)
21.10.2021 бригадой скорой медицинской помощи доставлен в приемное отделение МОНИКИ с клинической картиной профузного низкого кишечного кровотечения. За 10 ч до поступления отмечено 3 эпизода кровотечения с развитием слабости. При доставке в приемное отделение отмечен обильный жидкий стул, представленный темной неизмененной кровью. Госпитализирован в отделение реанимации. Гемоглобин при поступлении - 87 г/л. Общее состояние тяжелое. Отмечается выраженная слабость. При ректальном осмотре выпавших геморроидальных узлов после оперативного лечения нет. Послеоперационные раны заживают вторичным натяжением, без признаков воспаления. По данным КТ органов брюшной полости с контрастированием КТ-картина ангиоматозной маль-формации толстой кишки. При ЭФГДС картина язвенного дефекта антрального отдела желудка, эрозивного гастрита, эпителиального образования кардии (05.10.2021 - гиперпластический полип).
Учитывая данные КТ, для исключения ангио-матоза толстой кишки выполнена артериография висцеральных артерий. На серии ангиограмм контрастирование висцеральных артерий в полном объеме, признаков экстравазации контрастного вещества или патологических сосудистых образований не выявлено. При повторной колоноскопии эндоскопическая картина состоявшегося кровотечения из тонкой кишки. В толстом кишечнике источников кровотечения не выявлено. С диагностической целью для исключения кровотечения из возможного дивертикула Меккеля 25.10.2021 ребенку проведена диагностическая лапароскопия, при которой в 10 см от связки Трейтца в толще стенки тощей кишки обнаружено объемное белесоватое образование, плотное при пальпации эндоза-жимом, размерами 2x1,5 см (рис. 4).
Дефект стенки тощей кишки ушит узловыми швами в поперечном направлении в 2 ряда. Ранний
послеоперационный период протекал без осложнений. Энтеральная нагрузка на 4-е послеоперационные сутки.
При плановом гистологическом исследовании в стенке тонкой кишки обнаружена эктопированная ткань ПЖ, представленная ацинусами, протоками и островками Лангерганса, ткань ПЖ определяется в подслизистом слое и на всем протяжении мышечного слоя. Обнаружен участок, где эктопированная ткань распространяется за пределы собственной мышечной пластины в слизистую с формированием эрозии (рис. 5).
В послеоперационном периоде признаков кровотечения не было. На 10-е послеоперационные сутки ребенок переведен в отделение гематологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России для исключения гематологической патологии, где у него выявлена болезнь Виллебранда 1-го типа. Начата заместительная терапия комбинацией факторов Виллебранда и фактора свертывания крови VIII. В последующем рецидивов желудочно-кишечных кровотечений не отмечено.
Обсуждение
ЭПЖ - редко встречаемая аномалия, которая может быть диагностирована в связи с возникновением жизнеугрожающих осложнений или как случайная находка при оперативных вмешательствах.
В клиническом случае 1 проведенный комплекс инструментальных исследований не обладал достаточной специфичностью для постановки окончательного диагноза до проведения оперативного вмешательства. По данным инструментальных методов обследования, одним из дифференциальных диагнозов была неэпителиальная опухоль желудка.
Согласно рекомендациям Ассоциации онкологов России, у больных с неэпителиальными опухолями ЖКТ размером <2 см удаление опу-
Рис. 5. Микрофотография. Фрагмент стенки тонкой кишки с фокусами гетеротопии поджелудочной железы, представленной ацинарной тканью и протоковыми структурами. Окраска гематоксилином и эозином, х200
Fig. 5. Photomicrography. A fragment of the wall of the small intestine with foci of pancreatic heterotopia (acinar tissue and ductal structures). Hematoxylin-eosin staining, х200
холи является единственным надежным методом морфологической верификации диагноза. Большинство представлено гастроинтестинальными стромальными опухолями (ГИСО) с низким риском прогрессирования ил и незлокачественн ыми н ово-образованиями, клиническое значение которых до конца остается неясным [23]. В остальных случаях (размеры опухоли >2 см) хирургическое или лапароскопическое удаление является стандартным подходом.
В представленном наблюдении гетеротопия ПЖ не сопровождалась никакими клиническими проявлениями, но ввиду необходимости проведения дифференциальной диагностики со злокачественным новообразованием, дающим подобную клиническую картину (ГИСО), пациенту было показано радикальное хирургическое удаление образования с соблюдением онкологических принципов [15, 23]. Консервативное лечение осложненной гетеротопной ПЖ неэффективно, хирургическое лечение - единственная доступная опция [15, 38-42], но ввиду необходимости проведения дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями обосновано проведение срочного гистологического исследования образования с целью уменьшения масштабов оперативного вмешательства [3, 4, 13, 15, 23].
Во втором клиническом наблюдении у пациента имело место сочетание нескольких заболева-
ний, которые привели к кровотечению. Сопутствующая патология свертывания крови определила тот факт, что с дефекацией получали не классическую мелену, как при высокой локализации источника желудочно-кишечного кровотечения, а неизмененную кровь, несмотря на высокое расположение ЭПЖ, которая являлась источником кровотечения. Всем пациентам различных возрастных групп с рецидивами желудочно-кишечных кровотечений и неустановленным во время гастро-, колоно- и в редких случаях энтероскопии источником необходимо проведение диагностической лапароскопии, при выполнении которой следует учитывать возможность ЭПЖ в различные отделы ЖКТ.
Заключение
Несмотря на относительную редкость ЭПЖ, она должна исключаться в ходе дифференциальной диагностики бессимптомных подслизистых образований ЖКТ. Клиническое значение бессимптомных ЭПЖ до конца не ясно. В случаях невозможности морфологической верификации диагноза и исключения онкопроцесса выявленные объемные образования лечат в соответствии с клиническими рекомендациями по предполагаемому онкологическому диагнозу. Осложненные ЭПЖ подлежат хирургическому удалению.
Литература
1. Jiang L.X., Xu J., Wang X.W., Zhou F.R., Gao W., Yu G.H. et al. Gastric outlet obstruction caused by heterotopic pancreas: a case report and a quick review // World J. Gastroenterol. 2008. Vol. 14, N 43. P. 6757-6759. DOI: https://doi.org/10.3748/ wjg.14.6757
2. Rezvani M., Menias C., Sandrasegaran K., Olpin J.D., Elsayes K.M., Shaaban A.M. Heterotopic pancreas: histopathologic features, imaging findings, and complications // Radiographics. 2017. Vol. 37, N 2. P. 484-499. DOI: https://doi.org/10.1148/ rg.2017160091
3. Yang C.-W., Che F., Liu X.-J., Yin Y., Zhang B., Song B. Insight into gastrointestinal heterotopic pancreas: imaging evaluation and differential diagnosis // Insights Imaging. 2021. Vol. 12. P. 144. DOI: https://doi.org/10.1186/s13244-021-01089-0
4. Cao L., Wu W., Chen D., Hong J., Wu J., Zheng S. Ileo-ileal intussusception and gastrointestinal bleeding caused by incidental heterotopic pancreas: four case reports // Ann. Transl. Med. 2021. Vol. 9, N 3. P. 272. DOI: https://doi.org/10.21037/atm-20-2294
5. Matsubara K., Ishida M., Morito T., Kubota T., Choda Y., Harano M. et al. A rare case of enlarged gastric heterotopic pancreas with retention cysts: a case report and literature review // Int. J. Surg. Case Rep. 2020. Vol. 74. P. 284-288. DOI: https:// doi.org/10.1016/j.ijscr.2020.07.035
6. Urade M., Fujimoto S. Ectopic pancreatitis in the antral stomach causing gastric outlet obstruction: a case of successful resection // Clin. J. Gastroenterol. 2020. Vol. 13, N 3. P. 465471.
7. Герасимов В.Н., Уренева Р.В., Абузова Я.С., Слесаре-ва Е.В. Редкие заболевания в практике врача-патологоанатома: руководство по патологической анатомии. Ульяновск : Ульяновский государственный университет, 2018.
8. Lai E.C., Tompkins R.K. Heterotopic pancreas. Review of a 26 year experience // Am. J. Surg. 1986. Vol. 151, N 6. P. 697-700.
9. Chou S., Chou Y., Jan H., Chen V., Chen T. Ectopic pancreas in the ampulla of vater with obstructive jaundice. A case report and review of literature // Dig. Surg. 2006. Vol. 23. P. 262264.
10. Hunt V.C., Bonesteel H.T.S. Meckel's diverticulum containing aberrant pancreas // Arch. Surg. 1934. Vol. 28, N 3. P. 425-439.
11. Klob J. Pancreas accessorium // Zeitschrift der Kaiserl Konigl Gesellschaft der Aerzte zu Wien. 1859. Vol. 15, N. 47. P. 732-733.
12. Dhruv S., Polavarapu A., Asuzu I., Andrawes S., Mukher-jee I. Jejunal ectopic pancreas: a rare cause of small intestinal mass // Cureus. 2021. Vol. 13, N 6. Article ID e15409.
13. Tanaka K., Tsunoda T., Eto T., Yamada M., Tajima Y., Shi-mogama H. et al. Diagnosis and management of heterotopic pancreas // Int. Surg. 1993. Vol. 78, N 1. P. 32-35.
14. Hernandez M., Rico A., Qazi O. Gastric heterotopic pancreas presenting as a submucosal tumor in a 27-year-old male // ACG Case Rep. J. 2014. Vol. 2, N 1. P. 8-9.
15. Румянцева Г.Н., Минько Т.Н., Трухачев С.В., Бревдо Ю.Ф., Светлов В.В., Галахова Д.Г. Диагностика и лечение эктопи-рованной поджелудочной железы у детей // Детская хирургия. 2013. № 1. С. 34-36.
16. de Castro J.J.B., Dockerty M.B., Waugh J.M. Pancreatic heterotopia // Surg. Gynecol. Obstet. 1946. Vol. 82, N 5. P. 527542.
17. Mickuniene R., Stundiene I., Jucaitis T., Valanciene D., Valantinas J. A case of ectopic pancreas in the ileum presenting as obscure gastrointestinal bleeding and abdominal pain // BMC Gastroenterol. 2019. Vol. 19, N 1. P. 57. DO: https://doi. org/10.1186/s12876-019-0971-7
18. Dolan R.V., Remine W.H., Dockerty M.B. The fate of heterotopic pancreatic tissue. A study of 212 cases // Arch. Surg. 1974. Vol. 109. P. 762-765.
19. Chandan V.S., Wang W. Pancreatic heterotopia in the gastric antrum // Arch. Pathol. Lab. Med. 2004. Vol. 128, N 1. P. 111-112.
20. Park E., Kim H., Jung K.W., Chung J.-H. Heterotopic pancreas in omphalomesenteric duct remnant results in persistent umbilical discharge // Korean J. Pathol. 2014. Vol. 48, N 4. P. 323-326.
21. Shin S.S., Jeong Y.Y., Kang H.K. Giant heterotopic pancreas in the jejunal mesentery // AJR Am. J. Roentgenol. 2007. Vol. 189, N 5. P. W262-W263.
22. Koh H.M., Chang J.W., Jeong S.Y. Ectopic pancreas presenting as a solid mediastinal mass // Int. J. Surg. Pathol. 2015. Vol. 23, N 7. P. 585-588.
23. Анурова О.А., Архири П.П., Мазуренко Н.Н., Мещеряков А.А., Никулин М.П., Носов Д.А. et al. Клинические рекомендации по диагностике, лечению и наблюдению гастроинтестинальных стромальных опухолей (ГИСО). Москва, 2020.
24. Monier A., Awad A., Szmigielski W. Heterotopic pancreas: a rare cause of ileo-ileal intussusception // Pol. J. Radiol. 2014. Vol. 79. P. 349-351.
25. Alastal Y., Khalil B., Singh S., Almadani S.B. Ectopic pancreas in the gastric antrum wall complicated by ectopic pancreatitis and persistent gastric abscess // ACG Case Rep. J. 2018. Vol. 5. P. e34.
26. Burke G.W., Binder S.C., Barron A.M., Dratch P.L., Umlas J. Heterotopic pancreas: gastric outlet obstruction secondary to pancreatitis and pancreatic pseudocyst // Am. J. Gastroenterol. 1989. Vol. 84, N 1. P. 52-55.
27. Fukino N., Oida T., Mimatsu K., Kuboi Y., Kida K. Adenocarcinoma arising from heterotopic pancreas at the third portion of the duodenum // World J. Gastroenterol. 2015. Vol. 21, N 13. P. 4082-4088.
28. Ginsburg M., Ahmed O., Rana K.A., Boumendjel R., Dachman A.H., Zaritzky M. Ectopic pancreas presenting with pancreatitis and a mesenteric mass // J. Pediatr. Surg. 2013. Vol. 48, N 1. P. e29-e32.
29. Ulrych J., Fryba V., Skalova H., Krska Z., Krechler T., Zo-gala D. Premalignant and malignant lesions of the heterotopic pancreas in the esophagus: a case report and review of the literature // J. Gastrointest. Liver Dis. 2015. Vol. 24, N 2. P. 235-239.
30. Hirasaki S., Tanimizu M., Moriwaki T., Nasu J. Acute pancreatitis occurring in gastric aberrant pancreas treated with surgery and proved by histological examination // Intern. Med. 2005. Vol. 44, N 11. P. 1169-1173.
31. Mizuno Y., Sumi Y., Nachi S., Ito Y., Marui T., Saji S. et al. Acinar cell carcinoma arising from an ectopic pancreas // Surg. Today. 2007. Vol. 37, N 8. P. 704-707.
32. Zhang L., Sanderson S.O., Lloyd R.V., Smyrk T.C. Pancreatic intraepithelial neoplasia in heterotopic pancreas: evidence for the progression model of pancreatic ductal adenocarcinoma // Am. J. Surg. Pathol. 2007. Vol. 31, N 8. P. 1191-1195.
33. Teke Z., Kabay B., Kelten C., Yilmaz M., Duzcan E. Ectopic pancreas of the gastric antrum contiguous to a gastrointestinal stromal tumor manifesting as upper gastrointestinal bleeding: report of a case // Surg. Today. 2007. Vol. 37, N 1. P. 74-77. DOI: https://doi.org/10.1007/s00595-00
34. Syversen U., Ramstad H., Gamme K., Qvigstad G., Falk-mer S., Waldum H.L. Clinical significance of elevated serum chro-mogranin A levels // Scand. J. Gastroenterol. 2004. Vol. 39, N 10. P. 969-973. DOI: https://doi.org/10.1080/00365520410003362
35. Shanbhogue A.K.P., Fasih N., Surabhi V.R., Doherty G.P., Shanbhogue D.K.P., Sethi S.K. A clinical and radiologic review of uncommon types and causes of pancreatitis // Radiographics. 2009. Vol. 29, N 4. P. 1003-1026. DOI: https://doi.org/10.1007/ s00268-005-0669-6
36. Vitiello G.A., Cavnar M.J., Hajdu C. Minimally invasive management of ectopic pancreas // J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. 2017. Vol. 27, N 3. P. 277-282. DOI: https://doi. org/10.1089/lap.2016.0562
37. Zhou Y., Zhou S., Shi Y., Zheng S., Liu B. Endoscopic sub-mucosal dissection for gastric ectopic pancreas: a single-center experience // World J. Surg. Oncol. 2019. Vol. 17, N 1. P. 69. DOI: https://doi.org/10.1186/s12957-019-1612-x
38. Matsushita M., Hajiro K., Okazaki K., Takakuwa H. Preoperative histological diagnosis of heterotopic pancreas // Dig. Dis. Sci. 1999. Vol. 44. P. 552.
39. Pang L. Pancreatic heterotopia: a reappraisal and clinicopathologic analysis of 32 cases // South. Med. J. 1988. Vol. 81. P. 1264-1275.
40. Ayantunde A., Pinder E., Heath D. Symptomatic pyloric pancreatic heterotopia: report of three cases and review of the literature // Med. Sci. Monit. 2006. Vol. 12. P. CS49-CS52.
41. Lucandri G., Castaldo P., Meloni E., Ziparo V. Ectopic pancreas with gastric localization: a clinical case and review of the literature // G. Chir. 1994. Vol. 15. P. 162-166.
42. Matsushita. M., Hajiro K., Okazaki K., Takakuwa H. Gastric aberrant pancreas: EUS analysis in comparison with the histology // Gastrointest. Endosc. 1999. Vol. 49. P. 493-497.
References
1. Jiang L.X., Xu J., Wang X.W., Zhou F.R., Gao W., Yu G.H., et al. Gastric outlet obstruction caused by heterotopic pancreas: a case report and a quick review. World J Gastroenterol. 2008; 14 (43): 6757-9. DOI: https://doi.org/10.3748/wjg.14.6757
2. Rezvani M., Menias C., Sandrasegaran K., Olpin J.D., Elsayes K.M., Shaaban A.M. Heterotopic pancreas: histopathologic features, imaging findings, and complications. Radiographics. 2017; 37 (2): 484-99. DOI: https://doi.org/10.1148/ rg.2017160091
3. Yang C.-W., Che F., Liu X.-J., Yin Y., Zhang B., Song B. Insight into gastrointestinal heterotopic pancreas: imaging evaluation and differential diagnosis. Insights Imaging. 2021; 12: 144. DOI: https://doi.org/10.1186/s13244-021-01089-0
4. Cao L., Wu W., Chen D., Hong J., Wu J., Zheng S. Ileo-ileal intussusception and gastrointestinal bleeding caused by incidental heterotopic pancreas: four case reports. Ann Transl Med. 2021; 9 (3): 272. DOI: https://doi.org/10.21037/atm-20-2294
5. Matsubara K., Ishida M., Morito T., Kubota T., Choda Y., Harano M., et al. A rare case of enlarged gastric heterotopic pancreas with retention cysts: a case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2020; 74: 284-8. DOI: https://doi.org/10.1016/]. ijscr.2020.07.035
6. Urade M., Fujimoto S. Ectopic pancreatitis in the antral stomach causing gastric outlet obstruction: a case of successful resection. Clin J Gastroenterol. 2020; 13 (3): 465-71.
7. Gerasimov V.N., Ureneva R.V., Abuzova Y.S., Slesareva E.V. Rare diseases in the practice of a pathologist: a guide to pathological anatomy. Ulyanovsk: Ulyanovsk State University, 2018. (in Russian)
8. Lai E.C., Tompkins R.K. Heterotopic pancreas. Review of a 26 year experience. Am J Surg. 1986; 151 (6): 697-700.
9. Chou S., Chou Y., Jan H., Chen V., Chen T. Ectopic pancreas in the ampulla of vater with obstructive jaundice. A case report and review of literature. Dig Surg. 2006; 23: 262-4.
10. Hunt V.C., Bonesteel H.T.S. Meckel's diverticulum containing aberrant pancreas. Arch Surg. 1934; 28 (3): 425-39.
11. Klob J. Pancreas accessorium. Zeitschrift der Kaiserl Königl Gesellschaft der Aerzte zu Wien. 1859; 15 (47): 732-3.
12. Dhruv S., Polavarapu A., Asuzu I., Andrawes S., Mukher-jee I. Jejunal ectopic pancreas: a rare cause of small intestinal mass. Cureus. 2021; 13 (6): e15409.
13. Tanaka K., Tsunoda T., Eto T., Yamada M., Tajima Y., Shi-mogama H., et al. Diagnosis and management of heterotopic pancreas. Int Surg. 1993; 78 (1): 32-5.
14. Hernandez M., Rico A., Qazi O. Gastric heterotopic pancreas presenting as a submucosal tumor in a 27-year-old male. ACG Case Rep J. 2014; 2 (1): 8-9.
15. Rumyantseva G.N., Min'ko T.N., Trukhachev S.V., Brevdo Yu.F., Svetlov V.V., Galakhova D.G. Diagnosis and treatment of ectopic pancreas in children // Pediatric Surgery. 2013; (1): 34-6. (in Russian)
16. de Castro J.J.B., Dockerty M.B., Waugh J.M. Pancreatic heterotopia. Surg Gynecol Obstet. 1946; 82 (5): 527-42.
17. Mickuniene R., Stundiene I., Jucaitis T., Valanciene D., Valantinas J. A case of ectopic pancreas in the ileum presenting as obscure gastrointestinal bleeding and abdominal pain. BMC Gastroenterol. 2019; 19 (1): 57. DO: https://doi.org/10.1186/ s12876-019-0971-7
18. Dolan R.V., Remine W.H., Dockerty M.B. The fate of heterotopic pancreatic tissue. A study of 212 cases. Arch Surg. 1974; 109: 762-65.
19. Chandan V.S., Wang W. Pancreatic heterotopia in the gastric antrum. Arch Pathol Lab Med. 2004; 128 (1): 111-2.
20. Park E., Kim H., Jung K.W., Chung J.-H. Heterotopic pancreas in omphalomesenteric duct remnant results in persistent umbilical discharge. Korean J Pathol. 2014; 48 (4): 323-6.
21. Shin S.S., Jeong Y.Y., Kang H.K. Giant heterotopic pancreas in the jejunal mesentery. AJR Am J Roentgenol. 2007; 189 (5): W262-3.
22. Koh H.M., Chang J.W., Jeong S.Y. Ectopic pancreas presenting as a solid mediastinal mass. Int J Surg Pathol. 2015; 23 (7): 585-8.
23. Anurova O.A., Arkhiri P.P., Mazurenko N.N., Meshch-eryakov A.A., Nikulin M.P., Nosov D.A., et al. Clinical guidelines for the diagnosis, treatment and follow-up of gastrointestinal stromal tumors (GISTs). Moscow, 2020. (in Russian)
24. Monier A., Awad A., Szmigielski W. Heterotopic pancreas: a rare cause of ileo-ileal intussusception. Pol J Radiol. 2014; 79: 349-51.
25. Alastal Y., Khalil B., Singh S., Almadani S.B. Ectopic pancreas in the gastric antrum wall complicated by ectopic pancreatitis and persistent gastric abscess. ACG Case Rep J. 2018; 5: e34.
26. Burke G.W., Binder S.C., Barron A.M., Dratch P.L., Um-las J. Heterotopic pancreas: gastric outlet obstruction secondary to pancreatitis and pancreatic pseudocyst. Am J Gastroenterol. 1989; 84 (1): 52-5.
27. Fukino N., Oida T., Mimatsu K., Kuboi Y., Kida K. Adenocarcinoma arising from heterotopic pancreas at the third portion of the duodenum. World J Gastroenterol. 2015; 21 (13): 4082-8.
28. Ginsburg M., Ahmed O., Rana K.A., Boumendjel R., Dachman A.H., Zaritzky M. Ectopic pancreas presenting with pancreatitis and a mesenteric mass. J Pediatr Surg. 2013; 48 (1): e29-32.
29. Ulrych J., Fryba V., Skalova H., Krska Z., Krechler T., Zoga-la D. Premalignant and malignant lesions of the heterotopic pancreas in the esophagus: a case report and review of the literature. J Gastrointest Liver Dis. 2015; 24 (2): 235-9.
30. Hirasaki S., Tanimizu M., Moriwaki T., Nasu J. Acute pancreatitis occurring in gastric aberrant pancreas treated with surgery and proved by histological examination. Intern Med. 2005; 44 (11): 1169-73.
31. Mizuno Y., Sumi Y., Nachi S., Ito Y., Marui T., Saji S., et al. Acinar cell carcinoma arising from an ectopic pancreas. Surg Today. 2007; 37 (8): 704-7.
32. Zhang L., Sanderson S.O., Lloyd R.V., Smyrk T.C. Pancreatic intraepithelial neoplasia in heterotopic pancreas: evidence for the progression model of pancreatic ductal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol. 2007; 31 (8): 1191-5.
33. Teke Z., Kabay B., Kelten C., Yilmaz M., Duzcan E. Ectopic pancreas of the gastric antrum contiguous to a gastrointestinal stromal tumor manifesting as upper gastrointestinal bleeding: report of a case. Surg Today. 2007; 37 (1): 74-7. DOI: https://doi. org/10.1007/s00595-00
34. Syversen U., Ramstad H., Gamme K., Qvigstad G., Falk-mer S., Waldum H.L. Clinical significance of elevated serum chro-mogranin A levels. Scand J Gastroenterol. 2004; 39 (10): 96973. DOI: https://doi.org/10.1080/00365520410003362
35. Shanbhogue A.K.P., Fasih N., Surabhi V.R., Doherty G.P., Shanbhogue D.K.P., Sethi S.K. A clinical and radiologic review of uncommon types and causes of pancreatitis. Radiographics. 2009; 29 (4): 1003-26. DOI: https://doi.org/10.1007/s00268-005-0669-6
36. Vitiello G.A., Cavnar M.J., Hajdu C. Minimally invasive management of ectopic pancreas. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2017; 27 (3): 277-82. DOI: https://doi.org/10.1089/ lap.2016.0562
37. Zhou Y., Zhou S., Shi Y., Zheng S., Liu B. Endoscopic submucosal dissection for gastric ectopic pancreas: a single-center experience. World J Surg Oncol. 2019; 17 (1): 69. DOI: https://doi. org/10.1186/s12957-019-1612-x
38. Matsushita M., Hajiro K., Okazaki K., Takakuwa H. Preoperative histological diagnosis of heterotopic pancreas. Dig Dis Sci. 1999; 44: 552.
39. Pang L. Pancreatic heterotopia: a reappraisal and clinicopathologic analysis of 32 cases. South Med J. 1988; 81: 1264-75.
40. Ayantunde A., Pinder E., Heath D. Symptomatic pyloric pancreatic heterotopia: report of three cases and review of the literature. Med Sci Monit. 2006; 12: CS49-52.
41. Lucandri G., Castaldo P., Meloni E., Ziparo V. Ectopic pancreas with gastric localization: a clinical case and review of the literature. G Chir. 1994; 15: 162-6.
42. Matsushita. M., Hajiro K., Okazaki K., Takakuwa H. Gastric aberrant pancreas: EUS analysis in comparison with the histology. Gastrointest Endosc. 1999; 49: 493-7.
