������� ������
��� 616.155.194.18:616.155.294-07-085 https://doi.org/10.24412/2311-5068-2023-11-1-87
����������� ���������� �������� ������-������
������� ������������ ������������, ���� ������������� �������, ��� ���������� �����, ����� ������������� �������
����� �� �������� ��� ��������� ������, ������������, ������, voiceh-67@mail.ru, VK_5_05@mail.ru, Belochka24089@gmail.com, khudoleeva.07@mail.ru
���������. ��������� ������� ������������ �������, ����������� ������� ����������� � �������� ������-������ (��������� �������� �������������� ������ � �������� ��������������������� �������). ������������������ ����������� ���������� ������� ����������� �� ������ �������� �������. ������� ���� ��������������� � ��������� � ������� ��������������, ����������� ����������������� (���������). �������� ����������� ������������ �������� ����������������� (���), ������� ����������������� � ������������ �� ������� � �������������� �������. �������� ��� ���� ���������� ������ ����� ������������. ��������������� ����� �� ���������������. ����� ���� ��� � ��������� �������� ������� �������������� ����, ������� ������� ����������� �������� ������ ����������������, �� ������ �������� �������� �������������� ������ ���� ���������� ����� ������� ������������.
�������� �����: ������� ������-������, �������� �������������������� �������, ��������� �������������� ������, �����������, �������.
��� �����������: ������������ �. �., ������� �. �., ����� �. �., ������� �. �. ����������� ����������� �������� ������-������ // �������� ����������� ������. 2023. ��� 11. � 1(34). �. 87�
92. https://doi.org/10.24412/2311-5068-2023-11-1-87.
Original article
CLINICAL OBSERVATION OF FISCHER-EVANS SYNDROME
Valerij V. Voitsekhovsky, Vera A. Krivutsa, Yana D. Zueva, Mariya V. Sayapina
Amur state medical academy of the Ministry of Health of Russian Federation, Blagoveshchensk, Russia
Abstract. A brief literature review is given on a rare disease -Fisher-Evans syndrome (combination of immune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura). The clinical observation of this disease from the personal practice of the authors is demonstrated. The disease was diagnosed in a patient with high comorbidity who had undergone lymphogranulomatosis (cured). Initially, the disease debuted with immune thrombocytopenia (ITP), therapy with glucocorticoids and rituximab did not lead to a positive effect. Remission of ITP was achieved only after splenectomy. Thrombocytopenia no longer recurred. But five years later, a severe hemolytic crisis developed. High doses of glucocorticoids managed to stop the hemolytic crisis, but complete remission of immune hemolytic anemia was achieved after rituximab therapy.
Keywords: Fisher-Evans syndrome, immune thrombocytopenic purpura, immune hemolytic anemia, diagnosis, treatment.
For citation: Voitsekhovskii V. V., Krivutsa V. A., Zueva Ya. D., Sayapina M. V. Klinicheskoe nablyudenie sindroma Fishera-Evansa [Clinical observation of Fisher-Evans Syndrome]. Amurskii meditsinskii zhurnal. � Amur Medical Journal. 2023;11;1(34):87-92. (In Russ.). https://doi.org/10.24412/2311-5068-2023�11-1-87.
C������ ������-������ � ������ ��-�� (���) [8, 16]. �������� ����������������������, ����������������� ���������� ���� � �������������� ����� �������� �������� �������������� ������ (���) � ������-������ [8]. ���������������� ������������ �������������������� �����-�� ����������� ��� ����������� ��������,
� ������������ �. �., ������� �. �., ����� �. �., ������� �. �., 2023
��������� ������� ��������, ������������� �������, ����������� ������������, �������� [5, 8]. ������ ������ ������� �������� ������ ��������� �������������� ����������� [5, 8]. ��� �������������� ����� ������� � ��������������� ������� � �����-���� ������������ �� ������� [8]. � ��������� �������� �������� ������-ݭ����� ����� �������� ���������� ����������� ����������� � ����������� � ����� � ��������� �� �� ����������� ������ ������������������� ������� � ����������� [7, 11]. ��� ������������ ����������� � �����-���������� ������ �����, � � ���������� ������� ���������� ������ ��������� ������ ������. ���������� ����������� � ����������� ���������� � ���������, ������� � ������� �����. � ����� � ���� � ������� ����� ����������� ���������� ���������� ����������� ������ � �������������� [7, 11].
����������� ������� ���� ��������� ������� �� �������������� �������, ������������� �������� ��������� ������� �������, ���������������� �������� �� �����������-���������� ����. ������������� ���������� ��������������� ������� ��������������� � �������� ��������������������, ������������� � �����������������. ������� ���������� ����������. ���������� ������� �� ����, �������� (��������� ������������� � ���� ��� ���������� ��������), ������������� � ��������� ���, �����������, ���������� ������� � �������� ������������, ��������, ������, �������. ��������������� ������� ������������� ��������� ����������� � ������������� ��������� ��������� ��������. ������ ������ � ��������������� ����������� ������������. ��������������� ����� ��������� ����� ��������� ��� ����� �������� ���������, �������������� �� ������� ������������ �������������� ������ [6, 9]. ������� �������� �� ��������� ������������ ������� � ������ ����� ������, �������������� ������������ �������� ��������. ������������� ����� ������ �� ��������� ������� � �������� ���������� ��������. ���������� ������� �������� ����� ����������� ����������� ����������� � ����� �������������, ���������� ����� �����������, ���������� � ������� ����� ������ ������������ ����. ��� ���������������� � ������� ����� �������������� ���������� �������������� � ����� ����������� �����������, ��� ��������� �� ������������� [1]. �������� �������� ��������������� ������������ ������������ ���������������� ������ G �� ������������ �����������; ��� �������� �������-������ �� ���������� �� ����������� ����������� �������� [7, 11].
������� � ������������. ��������� ����������������� ������� � ��� �� �����, ��� � ��� ������� ��� � ��� [3, 4, 12]. ��� ���������� ������� �������� ������������ [3, 4, 12]. ���� ��� �� ���� ���������� �����������, ��������� ���������� ��� ������ ��������� ������������������� �������� (����������, �����������, ����������) [3, 4, 12]. ��� ������� ������ �������� ����������� ������� ����������� �� �������������� ������������ ������. ��� ������� ��������������� �������� � ���������� �������� ���������� ������������� (���) [2, 3]. ����������� �������������� ����� ������������ � ������� � ������� ������� ����������� � ���������������� ��� � ���, �� � ���� ������� �� ���������� �������� �� ��������� ���������� [1, 2].
����������� ����������
�������� ����������� ���������� ��������� ��� � ��� (������� ������-ݭ�����). ������� �. 1947 �.�. �� �������� ���������, ��� � 2004 �. ��� �������������� �����������������, �� ������ �������� ������� �������� ����������� �������������, � 2005 �. � ������� ������� �� �������� ����������� � ����������� �����������. � 2007 �. ���� ����� � ����� � ����� � ����������� ������� ��������. � 2007 �. ������������� � ���������� �����, ��� �� ����������� ��� ���� ������������ ������� �������� ������������������. � 2007 �. ������� �������� ��������� ����������������� �������� �� ����, ���������� ����������� � �������������� ����� ���������� �� 20.109/�. ���� ������������������ � ���������������� ��������� �������� ��������� ����������� �������� (����), ������������, ��� ��������� ������� ���. �������� ������� ������������� � �������� ���� ������ � ���� 1 ��/1 �� ����� ����. ���������� �������� �����������, ������� ����������� � ������� ���� ���. � ����� �������� 2010 �. ����� ��������� ������������� �� ����, � ����������� ������� �����
� ��������������� 20.109/�. ���������� �� ������� � ���������������� ��������� ����, �������� ������� ������������� � ������� 20 ����. ��������� ������� ������������ ������ � ��������������� ����������� �����, ���������� ��������������� �������. � 2011 �. ��������� ������������������� ����� ������������� ��������, �������� ������ ��� ����������.
� ��� 2012 �. � ����� � ������� �������� ��������� � ������������ ���������� ������. ��� ������������������ ������������� ������������ ���������������: �������������� ������� ���� �������� L3, ���������������� ������������ ����������-����������� ������ ������������, ��������� ������ � �������� L 1/2 , ������� ������������� L 2/3 , L 3/4, ������� ��������������� L 4/5, ������������� ����������. ���������� � ������������ �������, �� � ���� 2012 �. �������� ��������� ����������������� �������� �� ���� � ��������� ���������� ����������� �� 10.109/�. �������� ����������� ����������� � 40 �� � ������� 10 ����. ������� �� ����, � ����� � ��� � ���� 2012 �. ���� ������������������ � ���������������� ��������� ����.
��� �����������: ����� ��������� ������������������. ������� ��-���������� (��� 120 ��). ������ ������ ���������������� �������. ����������� ���������� �������������� ������� �� ���� �� ������������-���������� ���� (���. 1). ��������������� ��������� �� ���������. � ������� ������� ������������, ������ ���. ���� ������ ���������, ����������. ��� � 74 � ���. �� � 120 � 80 �� �� ��. ���� ������, �������. ����� �������� � ������ �� ���� ��������-������� ���������, ��� ���������� ������, ��������������. ������ �� ���������. ��������� ����������� �� �������������. ������ ���. ��������������� ������������ �� ��������.
����������� ������ ����� ��� ������������: ���������� � 4,7 . 1012/�, ����������� � 131 �/�, ��������� � 10,3 . 109/�, ���������� � 10 . 109/�, ��� � 14 ��/�, ������������ � 8�, �������������� � 1 %, ��������������� � 64 %, �������� � 3 %, ��������� � 32 %.
�����������: ���������� ��������������� ���������, ���������� ����������� �����.
������ ����: ��� ���������.
������������� ������ �����: �������
�
5,7�����/�, ����� ����� � 74 �/� , ��������� � 33 (����� � 7-23) �����/�, ���������
�
118 (40-100) ������/�, ������������: ����
�
17 (10-42) ��/�, ���� �27 (10-40) ��/�, ���������� � 28,6-25,2-3,4 ������/�.
�������������: ���������� � 2,98 �/�, ��� � 12,5 ��� (114-15),���������� � 12 ��� (12-16), ���� � 19,1( 25-35) ���, �� III � 102 % (80-120), ��������� ����������� � ��� � 5,32 % (50-75), � ����������� � 8,75 % (50�70), � ���������� � 10,8 % (50-75).
������� �� �������, ��� � �������� � �������������.
���: ��������� ����������� � ��� - 80 � ���. �������� �������� �� ������ �����������. ����������� �������� ������ ����������. �������� ��������� � ��������.
�����������������: � ���������� ������� �� ������� �������� ������������� ������ ������ �� 0,3 �� � ��������.
����: ������ � ������ ��� ���������.
�� ���������-����������� ������ �������������: �������������� ������� ���� �������� L3. ���������������� ������������� ���������-����������� ������ �������������. ��������� ������: �������� L 1/2,
���. 1. ��������������� ������� �� ���� � ������� �
������� ������������� L 2/3 , L 3/4, �������� �������������� L 4/5. ���������� ���� �������� L 1. ������������� ���������.
���������� �������. � ������ ���������������� �������� ��������, ���������������� ������� � ������������ ����� ���� ���� ��������� ����������������� �������� ��� ������������� �������� � ��������
� 250 ��, ��������, � ������� ���� ������. �������������� ������� �� ����������, ������� ��������������� (10-15.109/�) � ��������������� ������� �����������. �������� ������� ���� �������� ���������� ������� (��������), ������� ������������� �����������, ������� ������� �������, ���� ������� ������� �������� ������� ������������ � 700 �� ����������� � ����� ���������. ���������� �������� 1 ��� � �������, ������ ����. ������ ������������� �������� ��-�������� �� �����������, ������� ��������������� (10-15.109/�) � ��������������� ������� �����������.
� ����� � ���� ���� ������ �������� ��������� � ������������. � ������� 5 ���� ��������� ������������ ��������������� � ���� 0,4 ��/1 �� ����� ����. ������� ��������� ���������� ����������� �� 60.109/�. �� ���� ���� ���� ��������� ������������� ����������������� �������. ������ ������������ ���� ���������� ��������-���������������� ��������. ���������� ����������� ��������������� (300.109/�), ��������������� ������� ��� ���������. ������ �������-���������������� ��������� �� ��� ����������� �� ��������� ������.
������������ � ������������������ ��������� ��������� ���� ��������� ��������� �� �������������� ������������� ��������. ����� ����� ����� �������������� ��������������.
�� 2017 �. ����������� ���� ������������������, ��������� ����������� � ����������� � ��������� ��������������-���������������� ����������� (������������), ��������� � ����������� ������� ����� �� ����.
� ������� 2017 �. �������� ��������� ������� ������� �������, ��������� ������� �� ������� ��������, �����������, ���������� ������������, ��������� �� 39��, ������ ���� ����. � ����� � ���� ���� ����������� � �������� ��������� ����.
������ ������������ �������. ������ ������ � ������ ������� �����. � ������ ������������� �������, ����� �� ��������������. ���� ������ �������, ���������� � �� 130 ������ � ������, ������������� ��� �� ���� ������ ������������. ������������ �������� 90 � 40 �� ��.��. ������ ����������, ��������� �� 10 �� ��-��� ���� ��������� ����.
����������� ������ �����: ����������� � 1,14.1012/�, ���������� � 38 �/�, ���������� � 13,8.109/�, ���������� � 240.109/�, ���� � 7 %, ��������� � 4 %, ��������������� � 9 %, ��������������� � 70 %, ���������� �10 %, ��� � 90 �� � ���, ������������� � 68�.
������������� ������ �����: �������� � 5,1 �����/�, ����� ����� �59�/�, ��������� � 200, ��������� � 1,6, ���������: ������ � 172,8; ������ � 34; �������� � 138,8 ���/�, ����-8,6, ����-9,8, ���������� � 6660 ��/�, ��� � 100 %, �������������������� � 582 �/�, �������������������� � 444�/�. ������ ����� ������ � �������������. ���� ���� � �������������. ������������ ��������������� ����������� � 0,42-0,26 %.
������� ��� ��������� �������: �������� ������-������; ���������� � ������������� �������������� ������, ���������� ��������� ��������� ����������, �������������� ����, ������ ������� ��������, ������������ ������� ����������� ����.
����������� ������� ��������������� ����� � ����������� 1000 �� �/� �������� ������ ��� ���. ����������� � ��������� �� ������� 2 �� �� 1 �� ����� ����, �������������������� �������, ���������� �������� ����������� �� ������������� ������������� ������. �������������� ���� ��� ��������� ����� 7-10 ���� �� ������ ������������� �������. ������ ������� �����������. � ���������� ��������� ������� ������������ � 700 �� ����������� � ����� ���������, 1 ��� � ������, � 6. � ����� � ���������� ������ ���� � ������� ��������������� ����������� ��� ������ ��������.
����� ����� �������� ����������� �������� ��� ���������.
����������� ������ �����: ����������� � 4,0 . 1012/�, ���������� � 131 �/�, ��������� � 10,3 . 109/�, ���������� � 10 . 109/�, ��� �14 ��/�, ������������ � 15�, �������������� � 5 %, ��������������� � 70 %, ��������� � 25 %, ��� � 20 ��/�.
������������� ������ �����: �������� � 5,9 �����/�, ����� ����� � 76 �/�, ��������� � 100 ������/�, ������������: ���� � 20 (10-42) ��/�, ���� � 35 (10-40) ��/�, ��������� � 16-12-4 ������/�.
� ��������� ����� ������� ���������� ����������� � ���������������� �������� ��������� ��������������-���������������� ����������� (������������), ��������� ��� � ��� �� ��������.
����������
��������� ����������� ���������� ������� ��������� �������� ��������������������� ������� � �������� ��������������� ������ (������� ������-������) � ��������� � ������� ��������������, ���������� ����������������� (����������). �������� ����������� ������������ ���, ������� ����������������� � ������������� �� ������� � �������������� ��������. �������� ��� ���� ���������� ����� ������������. ��������������� ����� �� ��������������. �� ����� ���� ��� ��������� ������� �������������� ����. �������� ������ ���������������� ������� ����������� �������������� ����, �� ������ ��������� ��� ���� ���������� ����� ������� ������������.
������ ����������
1.
�������� �. �. ��������� ��������������� ��������� // ����������� �� ����������� / ��� ���. �. �. ���������, ������� ������ � 3-� �. �. 3. ������ : ���������, 2005. �. 29�45.
2.
������������ �. �., ������� �. �., ������� �. �., ����������� �. �. ��������������� ������� � ����������� ��������. ������������ : ��� ��� ������, 2014. 254 �.
3.
�������������� �������������������� ������� (���) � ��������. ����������� �������������. ������. 2021. 36 �. URL: http://disuria.ru/_ld/11/1117_kr21D69p3MZ.pdf?ysclid=lmfp6pmkcu12775495. ���� ���������: 24.04.2023.
4.
����������� ������������ �� ����������� � ������� ������������ �������������� ������� (����) � ��������. ������. 2018. 23 �. https://diseases2.medelement.com/disease/�������������-��������������-������-�-��������-��-��-2018/16761?ysclid=lmfp9vcktq983975616. ���� ����������: 24.04.2023.
5.
��������� �. �., ����������� �. �., ������������ �. �. ���������������� ������� ��������� � ������������� �������� ������������ ���� ���������, ����������� ��������� ������ // ���������� ���. ������. 2012. �. 93, � 5. �. 843�846.
6.
��������� �. �. �����������. ������������ �����������. ������ : ������-�����, 2017. 783 �.
7.
�������� �. �. ������-������ �������. URL: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deusl2_Fishera_ Evansa_sindrom.html.
8.
����������� ����������� ������������ �� ����������� � ������� �������� �������������. ������. 2014. 7 �. URL: https://www.invalidnost.com/pdf/SINDROM_FISHERA-EVANSA. pdf?ysclid=lmfprww0ci710750634. ���� ���������: 12.04.2023.
9.
������ �. �., ������� �. �., �������� �. �., � ��. ������� ������-������: ����������� ����������� � �������� ��������� // ������ ���������� ��������. 2020. �. 10, � 1. �. 74�80. http://doi. org/10.20514/2226-6704-2020-10-1-74-80.
10.
Evans R. S., Takahashi K., Duane R.T. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia // Archives of Internal Medicine. 1951. Vol. 87, Issue 1. P. 48�65. http://doi.org/10.1001/ archinte.1951.03810010058005.
11.
Stepensky P., Rensing-Ehl A., Gather R. Early-onset Evans syndrome, immunodeficiency, and premature immunosenescence associated with tripeptidyl-peptidase II deficiency // Blood. 2015. Vol. 125, � 5. P. 753�761. http://doi.org/10.1182/blood-2014-08-593202.
12.
Vaughn J. E., Anwer F., Deeg H. J., Treatment of refractory ITP and Evans syndrome by haematopoietic cell transplantation: is it indicated, and for whom? // Vox Sang. 2016. Vol. 110, Issue 1. P. 5�11. http://doi. org/10.1111/vox.12314.
References
1. Barkagan ZS. Patologiya trombocitarnogo gemostaza Rukovodstvo po gematologii; pod red.
A. I. Vorob�eva, izdanie tret�e v 3-h t. [Pathology of platelet hemostasis]. In: Guide to hematology. Vorobyov AI, ed., third edition in 3 volumes. Moscow : N�yudiamed, 2005;3:29�45.(In Russ.).
2. Vojcekhovskij VV, Lndyshev YuS, Celujko SS, Zabolotskih TV. Gemorragicheskij sindrom v klinicheskoj praktike [Hemorrhagic syndrome in clinical practice]. Blagoveshchensk : OOO �PK Odeon�, 2014. 254 p. (In Russ.).
3.
Idiopaticheskaya trombotsitopenicheskaya purpura (ITP) u vzroslykh. Klinicheskie rekomendatsii [Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in adults. Clinical recommendations]. Moscow, 2021. 36 p. (In Russ.). Available from: http://disuria.ru/_ld/11/1117_kr21D69p3MZ.pdf?ysclid=lmfp6pmkcu12775495. [Accessed: 24 Apr 2023].
4.
Klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu autoimmunnoj gemoliticheskoj anemii (AIGA) u vzroslyh [Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) in adults]. Moscow, 2018. 23 p. (In Russ.). Available from: https://diseases2.medelement.com/disease/ autoimmune-hemolytic-anemia-in-adults-kr-rf-2018/16761?ysclid=lmfp9vcktq983975616. [Accessed: 24Apr 2023].
5.
Romanenko NA, Bessmel�cev SS, Abdulkadyrov KM. Patogeneticheskoe lechenie pacientki s nekhodzhkinskoj limfomoj marginal�noj zony selezenki, oslozhnennoj sindromom Evansa [Pathogenetic treatment of a patient with non-Hodgkin lymphoma of the marginal zone of the spleen, complicated by Evans syndrome]. Kazanskij med. zhurnal. � Kazan medical journal. 2012;93;5:843�846. (In Russ.).
6.
Rukovicin OA. Gematologiya. Nacional�noe rukovodstvo [Hematology. National leadership]. Moscow: GEOTAR-Media; 2019. 783 p. (In Russ.).
7.
Savchenko VG. Fishera-Evansa sindrom [Fisher-Evans syndrome]. [Elektronnyj resurs]. � Rezhim dostupa: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deusl2_Fishera_Evansa_sindrom. html.
8.
Federal�nye klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu sindroma Fishera-Evansa [Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of Fisher-Evans syndrome]. Moscow. 2014. 7 p. Available from: https://www.invalidnost.com/pdf/SINDROM_FISHERA-EVANSA.pdf?ysclid=lmfprww0ci710750634. [Accessed: 12 Apr 2023].
9.
Yakushev AA, Fedorov IG, Il�chenko LYu., et al. Sindrom Fishera-Evansa: klinicheskoe nablyudenie v praktike terapevta [Fisher-Evans syndrome: clinical observation in the practice of a therapist]. Arhiv� vnutrennej mediciny. � Archives of Internal Medicine. 2020;10(1):74�80. (In Russ.). http://doi.org/10.20514/2226-6704�2020-10-1-74-80.
10.
Evans RS, Takahashi K, Duane RT. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia. Archives of Internal Medicine. 1951;87:48�65. http://doi.org/10.1001/archinte.1951.03810010058005.
11.
Stepensky P, Rensing-Ehl A, Gather R. Early-onset Evans syndrome, immunodeficiency, and premature immunosenescence associated with tripeptidyl-peptidase II deficiency. Blood. 2015;125;5:753�
761. http://doi.org/10.1182/blood-2014-08-593202.
12. Vaughn JE, Anwer F, Deeg HJ., Treatment of refractory ITP and Evans syndrome by haematopoietic cell transplantation: is it indicated, and for whom? Vox Sang. 2016; 110(1): 5-11. http://doi.org/10.1111/ vox.12314.
���������� ��� �����:
������������ ������� ������������ � �-� ���. ����, ���������, ���������� �������� ������������� ������� � ������ ������������ ����� �� �������� ��� ��������� ������; e-mail: voiceh-67@ mail.ru
������� ���� ������������� � ��������� 6 ����� ����� �� �������� ��� ��������� ������; e-mail: VK_5_05@mail.ru
����� ��� ���������� � ��������� 6 ����� ����� �� �������� ��� ��������� ������; e-mail: Belochka24089@gmail.com
������� ����� ������������� � ��������� 5 ����� ����� �� �������� ��� ��������� ������; e-mail: khudoleeva.07@mail.ru
������ ��������� � �������� 12.02.2023; ������� ����� �������������� 26.04.2023; ������� � ������ 08.08.2023. The article was submitted 12.02.2023; approved after reviewing 26.04.2023; accepted for publication 08.08.2023.