CC BY
43
Випадок ¡з практики / Case Report
УДК 616-053.2-003.218-008.817-056.7-036 DOI: 10.22141/2224-0551.12.5.2017.109282
Клименко В.А.1, Паачник О.В.2, Дробова Н.М.1, Яновська К.О.1 1Харювський нацюнальний медичний унверситет, м. Харюв, Укра/на 2КЗОЗ «Обласна дитяча клнчна лккарня № 1», м. Харюв, Укра/на
КлЫчне спостереження дитини, хвороТ на муковюцидоз
For cite: Zdorov'ye Rebenka. 2017;12:631-5. doi: 10.22141/2224-0551.12.5.2017.109282
Резюме. У cmammi наведено клжчне спостереження дитини, хворо! на муковсцидоз. Д1агноз муковсцидозу встановлений своечасно nid час проведения неонатального скритнгу. Дитина отримувала базисну замсну ферментну тератю постшно. З 3-го мсяця вiдмiчено ураженнярестраторно'1 системи, колотзащя Pseudomonas aeruginosa — з 7-го мюяця, частiзагострення бронхолегеневого процесу у виглядi пневмонш з формуванням бронхоектазiв. Антибактерiальну тератю отримувала тиьки nid час перебу-вання у стацiонарi та короткими курсами амбулаторно у зв'язку з сощальними причинами, що й стало причиною смертi дитини у вц 2роки 5мс.
Ключовi слова: дти; муковсцидоз;ураження легень; Pseudomonas aeruginosa
Вступ
Муковюцидоз (МВ) е частим аутосомно-реце-сивним захворюванням, що обумовлено мутащею гена трансмембранного регулятора МВ (англ. Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator — CFTR) з ураженням екзокринних залоз життево важливих оргашв i систем [1—3]. Частота МВ у по-пуляц1ях рiзна, у середньому вона становить 1 : 2—5 тисяч новонароджених серед представниюв бшо! раси. Кожен 25-й европеець е ноаем гена даного захворювання. Щороку у свт народжуються 45—50 тисяч дггей iз МВ, а гетерозиготних носив н^чу-ються десятки мшьйошв [4].
Вiсiмдесят п'ять вщсотюв смертност при МВ е результатом ураження легень. Легеневi загострення обумовлюють несприятливий вплив на яюсть життя пащенпв i мають вагому частку в загальнш вартостi медичного обслуговування [5, 6].
Постiйний шфекцшний процес при тяжкому перебiгу МВ, колошзац1я агресивними збудниками (Pseudomonas aeruginosa (Ps.aeruginosa), Staphylococcus aureus (S.aureus), Hemophilus influenzae, Stenotro-phomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans, Burkholderia cepacia oomplex та ш.) вимагають тривалого
ангибаи^альнош лжування, у тому чи^ профь лактичного [7, 8].
Метою науково! робоги е аналiз клшчного ви-падку, який вiдображае переби МВ за умови вщсут-ност адекватного ангибакгерiального лiкування.
Матерiали та методи
Хвора П., 2 роки 3 мюящ, спостериалася з грудного вжу у КЗОЗ «ОДКЛ № 1» м. Харкова (головний лжар — проф. Пiонгковська О.В.) зпдно з наказами МОЗ Укра!ни № 128 вiд 19.03.2007 «Про затвер-дження протоколу надання медично! допомоги хворим на МВ» та № 59 вщ 29.01.2013 «Про затвер-дження унiфiкованих клшчних прогоколiв надання медично! допомоги дгтям iз захворюваннями орга-нiв травлення».
Результати та обговорення
Хвора надшшла до пульмонологiчного вщдшен-ня стащонару 17.06.2015 зi скаргами на кашель з ви-дшенням гноеподiбного мокротиння, задишку, шд-вищення температури тша до 38,9 °С.
Анамнез життя та захворювання. Дитина народилась вщ I ваптносп, що протжала на фонi за-
© «Здоров'я дитини», 2017 © «Child's Health», 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденци: Дробова Над1я МиколаТвна, кафедра пропедевтики педютрп № 2, Харшський нац1ональний медичний ушверситет, пр. Науки, 4, м. Харш, 61022, Украина; e-mail: dn88n5@gmail.com
For correspondence: Nadiia Drobova, Department of propaedeutics of pediatrics N 2, Kharkiv National Medical University, Nauky Ave., 4, Kharkiv, 61022, Ukraine; e-mail: dn88n5@gmail.com
грози передчасних пологiв у термш гестащ! 28—32 тижнi. Пологи I, у термш 39 тижнiв гестащ!. Оцiнка за шкалою Апгар — 8/8 балiв. Маса при народжен-hí — 3000 г, зрют — 51 см. Знаходилась на штучному вигодовуванш з народження. Щеплена лише проти туберкульозу (БЦЖ) у пологовому будинку. Спадковий анамнез: мати хворie на псорiаз. Батько з родиною не проживав. Родина була сощально неблагополучною, мати — одиначка, дитина незапла-нована.
МВ виявлено свовчасно, пiд час неонатально-го скринiнгу при визначеннi iмунореактивного трипсину у плямi кровi на фшьтрувальному па-перi, рiвень якого тд час першого дослiдження становив 227,4 нг/мл (норма — до 40 нг/мл), повторно — 281,5 нг/мл. Дворазова позитивна тло-картнова проба (109,1 та 112,1 ммоль/л при нормi до 40 ммоль/л), що була виконана в грудному вщ, подтвердила дiагноз МВ.
Кишковi прояви МВ вiдмiченi з перших дшв життя у виглящ панкреатично! недостатностi (по-лiфекалiя, стеаторея, недостатнв збiльшення маси тша — 305 г за перший мюяць). З перших тижшв життя дiвчинка отримувала замiсну ферментну те-рапго. Легеневi прояви привдналися з 3-мюячного вiку у виглядi постiйного кашлю.
Знаходилась на облжу в невролога з приводу субешдурально! кiсти головного мозку праворуч внаслщок перинатального гшоксичного ураження центрально! нервово! системи (ЦНС), у кардюло-га — з приводу функщонуючого овального вiкна (ФОВ).
У 4 мгсящ дiагностовано позагоспiтальну право-бiчну полiсегментарну пневмонiю, з приводу чого дитина знаходилась на стащонарному лжуванш та була виписана з одужанням.
У 5 мiсяцiв дитина госпгт^зована з приводу загострення обструктивного бронхiту з роз-витком дихально! недостатностi II ступеня та динамiчно'! кишково! непрохiдностi. Дiагносто-вано реактивний гепатит. Лабораторно було вщ-значено пщвищення аланiнамiнотрансферази до 0,72 мкмоль/(мл х год), аспартатамшотрансфе-рази — до 0,54 мкмоль/(мл х год), тимолово! про-
би — до 12,4 од. При копролопчному дослщженш — збiльшення кiлькостi нейтрального жиру.
У 7 мгсяцш повторна госпiталiзацiя з приводу загострення бронхолегеневого запального проце-су, дихальна недостатшсть II ст., кандидоз слизо-во! оболонки ротово! порожнини, синдром рухо-вих розладiв внаслщок перинатального ураження ЦНС. Бактерiальний пейзаж при дослщженш про-мивних вод бронхiв представлений наступними патогенами: Burkholderia cepacia (помiрний зрiст), Stenotrophomonas maltofilia (одиничнi колони), Ps.aeruginosa (помiрний зрiст), Candida albicans (по-мiрний зрiст), Streptococcus spp. (помiрний зрiст). Вперше виявлена колонiзацiя трахеобронхiального дерева Ps.aeruginosa, яка в 9 мю. набула резистентность Пщ час iмунологiчного дослщження даш за iмунодефiцит не виявленi.
У 9 мгсяцш — вторинна кардюмюпат1я, ФОВ, ле-генева гiпертензiя I—II ст. (за даними ультразвукового дослщження (УЗД)).
У вщ 1 року 2 мгсящв тд час планового УЗД оргашв черевно! порожнини (ОЧП) були виявлеш ознаки фiброзу печiнки, збiльшення селезшки.
У вiцi 1 року 3 мгсящв пщ час бактерiологiчного дослщження слизово! оболонки зiву був вперше ви-явлений S.aureus 103.
У 1 рж 4 мiсяцi дитина була госпи^зована до стацiонару, де провела 120 л1жко-дшв з приводу двобiчно! тотально! деструктивно! пневмони, затяжного перебпу, хрошчно! колошзацп трахео-бронхiального дерева резистентною iнфекцieю Ps.aeruginosa, швазивного бронхолегеневого аспер-гiльозу. Вторинна кардюмюпа^, легенева гшер-тензiя I ст. Дефщитна анемiя середнього ступеня тяжкость
Гриби роду Aspergillus fumigatus були виявлеш пщ час клшчного дослiдження мокротиння.
Пiд час комп'ютерно! томограф!! органiв грудно! порожнини (КТ ОГП) виявлено: множинш порожнини iз серпоподiбним обiдком дiаметром 5—60 мм, дшянки фiброзу, переважно у верхшх i нижнiх вщ-дшах право! легенi, нерiвномiрно вираженi дшянки ущiльнення легенево! тканини за типом «матового скла» (рис. 1).
Рисунок 1. Комп'ютерна томограф'я дитини 1 року 4 míc. з муковсцидозом
Через 3 тижн пiсля одужання та виписки i3 ста-цюнару (1 piK 9 Mic.) дитина госпи^зована з приводу позагосттально! вторинно! пpавобiчноï по-лicегментаpноï (S8—10) пневмонИ, уcкладненоï обструктивним синдромом. Наступт госпи^за-цИ — в 1 рж 11 мгс., 2 роки 1 мic. з приводу аналопч-ного патологiчного процесу.
Пщ час кожноï госпи^зацИ проводилась анти-бактеpiальна терап1я у повному обcязi з урахуванням чутливоcтi мжрофлори (цефтpiакcон, цефтазидим, цефепiм, тобpамiцин, кларитромщин, колгстиме-тат натpiю, меропенем, амжацин, лiнезолiд, пе-флоксацин), у результат я^ дитина набувала по-кращення, cтабiльного стану та виписувалась пщ амбулаторний нагляд дшьничного педiатpа з реко-мендацiями продовження антибактеpiально'ï тера-пïï (цефотаксим, колicтиметат натpiю, тобрамщин, тiамфеникол глiцинат ацетилцистешат). Але дитина не отримувала pекомендованi лiки в повному обcязi у зв'язку iз матеpiальною неcпpоможнicтю родини, чим й пояснюеться така висока частота загострень та госпи^зацИ до cтацiонаpу.
У дитини збериався кашель, останне загострення — за 3 дш до надходження до cтацiонаpу.
Об'ективний статус. Стан розцшений як тяжкий за рахунок дихальноï недостатност рестрик-тивного типу, метаболiчних та водно-електролггних порушень. Дитина гоcпiталiзована до вщдшення анеcтезiологiï та im^crn^'f терапИ (ВА1Т).
Температура — 36,8 °С, частота дихання — 38 за 1 хвилину, частота серцевих скорочень — 140 за 1 хвилину, аpтеpiальний тиск — 100/60 мм рт.ст., са-туpацiя кисню — 86 %.
Шюра блiда, перюральний цiаноз, чиста. Слизо-ва зiву гiпеpемована. Дефоpмацiя пальцiв у виглдщ «барабанних паличок», нiгтiв — «годинникового скла». Грудна клiтка емфiзематозно роздута. Перку-торно над легенями коробковий звук. Аускультатив-но послаблене дихання праворуч, на pештi — жор-стке дихання, вологi середньо- та крупнопухирчасп хрипи над уciею поверхнею легень. Гpаницi серця не розширеш. Тони серця pитмiчнi, звучнi. Живи" окpуглоï форми, пальпаторно — м'який, безболгс-ний. Печiнка +4,0 см з-пщ краю pебеpноï дуги. Се-лезiнка не пальпуеться. Випорожнення 2—3 рази на добу, кашицеподiбнi, стеаторея.
Рентгеногpафiчне дослщження оpганiв гpудноï клггки (R° ОГК) — неpiвномipно виражеш дшян-ки iнфiльтpацïï легеневоï тканини пpавоï легенi з округлими дpiбними пpоcвiтлiннями, посилення легеневого рисунку за рахунок судинного компонента з вираженими гемодинамiчними фiбpозни-ми змшами в легенях (переважно праворуч). На rai хрошчного захворювання бpонхолегеневоï системи ознаки пpавобiчноï пневмонiï, кicтознi бронхоекта-зи пpавоï легенi.
Встановлено клшчний дiагноз: МВ, легенево-кишкова форма, тяжкий переб1г. Хpонiчна панкре-атична недостатшсть. Хротчний обструктивний бpонхiт на rai юстозних бpонхоектазiв переважно в
правш легенi. Вторинна позагоcпiтальна пpавобiчна полicегментаpна пневмонiя, рецидивуючий пеpебiг. Хрошчна дихальна недоcтатнicть II ст. Вторинна кардюмюпат1я, легенева гiпеpтензiя I ст.
Дитиш було призначено патогенетичне л^ван-ня в повному обcязi, з акцентом на антибактеpiальнi препарати з антисиньогншною активнicтю. Через добу у зв'язку iз cтабiлiзацiею стану дитина була переведена до пульмонолопчного вщдшення.
У динамiцi збеpiгалоcь в'язке гншне мокротин-ня, змiшана задишка з переважанням екстраторно-го компонента, перюральний щаноз, фiзикально в легенях збериалось послаблене дихання праворуч, волоп дpiбно- та cеpедньопухиpчаcтi хрипи. Збшь-шення печiнки до 5,0 см з-пщ краю pебеpноï дуги.
Лабораторно — збереження лейкоцитозу до 16 х 109/л, швидкicть осщання еритроципв (ШОЕ) — до 20 мм/год, С-реактивний протеш (СРП) — +++, тимолова проба — до 15,4 од. 1мунолопчне досль дження: пщвищення piвня IgM до 1,18 г/л (норма — 0,61 ± 0,19), що свщчить про гостру фазу запального процесу, iншi показники — у межах норми. Бакте-рюлопчне доcлiдження: мокротиння, cлизовоï зiву, промивних вод трахей бpонхiв — полipезиcтентна Ps.aeruginosa 106.
R° ОГК у динамщк вiдcутнicть позитивноï дина-мжи, збiльшення неpiвномipно виражених дiлянок, зниження пpозоpоcтi легеневоï тканини, двобiчна полгсегментарна пневмонiя.
Бpонхоcкопiя: дифузний катаральний гншний ендобpонхiт.
Цитограма промивних вод трахй, бронх1в: плоский епiтелiй — помipна кiлькicть, флора — коки, лейкоцити — до 50 екземпляpiв у полi зору (п/з), елементи ештелго бpонхiв — до 1/4 п/з, еозинофь ли — поодиною.
Сеpеднiй тиск на легеневiй артерИ (за даними УЗД) — 24 мм рт.ст., у динамщ — 39 мм рт.ст.
УЗД: печшка збшьшена, +4,5—5,0 см з-пiд краю pебеpно'ï дуги, ознаки фiбpозу, селезшка збiльшена, панкреатопат1я.
У теpапiю було додано iмунозамicну теpапiю, cиньогнiйний бактерюфаг. Але, незважаючи на ма-сивну етюпатогенетичну теpапiю, стан дитини по-гipшувавcя за рахунок iнтокcикацïï, кардюресшра-торних i метаболiчних порушень.
У зв'язку iз наростанням бpонхообcтpукцïï, стш-ким пщвищенням температури тiла до фебрильних цифр, збереженням фiзикальноï картини в легенях, сатурацИ кисню 75 %, лейкоцитозу — 24 х 109/л, ШОЕ — 59 мм/год, СРП — ++++, бактерюлопчним дослщженням кpовi на cтеpильнicть (Streptococcus epidermidis, CMlbicans) дитина з ознаками септицемИ була переведена до ВА1Т на 51-шу добу перебування у cтацiонаpi.
Незважаючи на штенсивну теpапiю в умовах ВА1Т, на 59-ту добу приедналася патолопчна невро-логiчна симптоматика, у дитини розвивався синдром полiоpганноï недостатносп, що й стало причиною смерт на 63-тю добу перебування у стацюнарь
Заключний дiагноз: МВ, легенево-кишкова форма, тяжкий переб1г. Хрошчна панкреатична недо-CTaTHiCTb. Хронiчний обструктивний бронхтг на тлi кiстозних бронхоектазiв переважно в правiй легенi. Вторинна позагосттальна двобiчна полюегмен-тарна пневмонiя, рецидивуючий перебiг. Хронiчна колонiзацiя трахеобронхiального дерева шфекщею Ps.aeruginosa. Дихальна недостатнiсть III ст. Леге-нева гiпертензiя II ст. Вторинна кардюмюпат1я. Фiброз печшки. Спленомегалiя. Затримка темпiв статокiнетичного розвитку. Ппоксично-метаболiч-не ураження ЦНС, гострий перюд. Церебрастешч-ний синдром. Синдром лжворно-венозно! дистонп. Синдром полюрганно! недостатность Набряк головного мозку. Кома III ст.
Част загострення бронхолегенового процесу були зумовлет вiдсутнiстю елiмiнацiйних i профь лактичних курсiв антибактерiальноI терапп, коли дитина знаходилась поза стащонаром та пiсля ви-писки мала отримувати амбулаторно антибакте-рiальну терапiю, тому що родина матерiально не могла забезпечити необхiдне л^вання в повно-му обсязi, бшьшють лiкiв було надано за бюджетт кошти з фонду лiкарнi, за благодшт кошти, допо-могу волонтерiв, якi були залученi лiкарями ввддь лення.
Матерi померло! дитини рекомендовано погли-блене генетичне дослiдження (пренатальна дiагнос-тика) при наступнiй вагiтностi для народження здорово! дитини.
Останшми роками в кра!т досягнуто значно-го прогресу у лiкуваннi хворих на МВ — створено Всеукра!нську асощащю допомоги хворим на МВ, затверджено сучасний протокол на засадах доказово! медицини № 723 (наказ МОЗ Украши вiд 15.07.2016). Нашi пацieнти отримують замiсну терапiю креоном за рахунок держбюджету та щлу низку життево необхiдних препаратiв. Основною
проблемою ведення хворих на МВ в Укра!т за-лишаються труднощi в оргашзацп базово! про-фшактично! антибактерiальноI терапп хрошчно! шфекцп Pseudomonas. В Укра!т достатньо препа-рапв для внутрiшньовенного застосування — на практищ ми з позитивним результатом застосову-вали схеми антибактерiальноI терапп, що наведено у табл. 1.
Але для хворих на МВ в Украш недоступш ан-тибактерiальнi iнгаляцiйнi препарати внаслiдок ви-соко! цiни та вiдсутностi гарантованого державного забезпечення. При хрошчнш шфекцц збудниками роду Pseudomonas рекомендовано курси терапп ко-лiстиметатом натрiю або тобрамщином тривалiстю 28 днiв з 28-денною перервою — тривалий час (шо-дi — постiйно).
Так, колiстиметат натрiю (коломiцин) — ци-^чний полiпептидний антибiотик, похiдне Bacillus polymyxa varietas colitinus, який вщноситься до групи полiмiксинiв, застосовуеться iнгаляцiйно у мш-мальнiй дозi 1 млн ОД 2 рази на добу (курс — 3 мюя-щ), що коштуе 30 000 грн на курс лiкування.
Тобрамiцин в Украш е вiтчизняного вироб-ництва — браксон («Юр1я-Фарм»). Але форма випуску препарату — мала юльюсть дшчо! речо-вини (по 40 та 80 мг в ампул^ — ускладнюе його застосування у хворих на МВ. Так, рекомендован дози для шгаляцшного застосування становлять 300 мг (4 ампули по 80 мг) 2 рази на добу. Щна по-дiбного лжування становить бiля 300 грн на добу та 8000 грн на мюяць.
У 2013 рощ в Украш було зареестровано тобра-мщин у виглядi капсул з порошком для шгалящй i зручним шгалятором виробництва швейцарсько! компанп «Новартис» — Зотеон Подхайлер (Zoteon Podchailer). Рекомендована доза становить 112 мг (4 капсули по 28 мг) двiчi на день. Але щна препарату на 28 дшв лжування — 65 000 грн. Жоден хворий
Таблиця 1. Антиб'ютики, що використовуються у хворих на муковсцидоз при виявленнi в бронх'альному секрет Ps.aeruginosa [6]
AHTM6ioTMK Cnoci6 введення Доза (мг/кг/добу) Ктьшсть введень
Amikacin Внутрiшньовенно 25-30 1-2
Gentamicin Tobramicin Внутрiшньовенно 10 1-2
Ciprofloxacin Внутрiшньо 15-40 2-3
Ciprofloxacin Внутрiшньовенно 10 2
Ceftazidime Внутрiшньовенно 150-250 2-3
Cefepime Внутрiшньовенно 100-150 2
Piperacillin/Tazobactam Внутршньовенно 270-360 3-4
Cefopirazone + Sulbactam Внутрiшньовенно 150-200 2
Imipenem/Cilastatin Внутрiшньовенно 50-100 за iMineHeMOM 3-4
Meropenem Внутрiшньовенно 60-120 3-4
Colistin Внутрiшньовенно 2-5 3
Azlocillin Внутршньовенно 300 3-4
Aztreonam Внутрiшньовенно 150-250 4
в Харювському регiонi матерiально неспроможний отримувати дане лiкування.
З вересня 2016 року на сайтi Державного реестру лжарських засобiв Украши з'явилася iнформацiя щодо реестрацп в Украш розчину для iнгаляцiй брамiтоб (тобрамщин) 300 мг/4 мл («К^ Фарма-сьютикалс ГмбХ», Австрiя), але нам не вдалося зна-йти шформацго щодо його наявностi в аптеках та щни в Украш.
Висновки
1. Даний клшчний випадок шюструе перебiг МВ за умови вщсутносп адекватно'i елiмiнацiйноi (тс-ля виписки зi стацiонару) та профiлактично'i анти-бактерiальноi терапп, що й стало причиною частих загострень бронхолегеневого процесу та смерт хворого.
2. Профшактичш курси антибактерiальноi тера-пГi, що повинш проводитися за рахунок держбю-джету, — це невщ'емна частина на шляху до збшь-шення тривалостi та якостi життя хворих на МВ.
Конфлiкт iнтересiв. Автори заявляють про вщ-сутнiсть конфл^у iнтересiв при пiдготовцi дано'i статп.
1нформащя про внесок кожного учасника
Клименко В.А. — консультацГi хворого, форму-лювання цiлей та методики наукового спостере-ження.
Паачник О.В. — постшне лiкування та спосте-реження дитини в пульмонологiчному вщдшенш.
Дробова Н.М. — aHani3 юторп розвитку дитини з моменту народження методом aHani3y медичноi документацп та клшчне спостереження дитини з листопаду 2014 року та протягом остaнньоi гостта-лiзaцГi.
References
1. Farrell PM, White TB, Ren CL, et al. Diagnosis of cystic fibrosis: consensus guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. Journal of Pediatrics. 2017;181S:4-15. doi: 101016/j.jpeds.2016.09.064.
2. Kapranov NI, Kashirskaya NU. Mukoviscidoz [Cysticfibrosis]. Moscow: Medpractice; 2014. 672p. (In Russian).
3. Endale Ahanda ML, Bienvenu T, Sermet-Gaudelus I, et al. The hsa-miR-125a/hsa-let-7e/hsa-miR-99b cluster is potentially implicated in Cystic Fibrosis pathogenesis. Journal of Cystic Fibrosis. 2015;14(5):571-579. doi: 10.1016/j.jcf.2015.02.011.
4. Okhotnikova OM, Gladush UI, Ivanova TP, et al. Cystic fibrosis in children: early diagnostics errors and their analysis. Klinichna imunologija. Alergologija. Infektologija. 2013;64(5):15-21. (In Ukra-nian).
5. Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: treatment of pulmonary exacerbations. American journal of respiratory and critical care medicine. 2009;180(9):802-8. doi: 10.1164/rccm.200812-1845PP.
6. Dring G, Flume P, Heijerman H. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: current and future strategies. Journal of Cystic Fibrosis. 2012;11(6):461-79. doi: 10.1016/j. jcf.2012.10.004.
7. Hurley MN, Cmara M, Smyth AR.. Novel approaches to the treatment of Pseudomonas aeruginosa infections in cystic fi-brosis. European Respiratory Journal. 2012;40(4):1014-23. doi: 10.1183/09031936.00042012.
8. Bhagirath AY, Li Y, Somayajula D. Cystic fibrosis lung environment and Pseudomonas aeruginosa infection. BMC Pulmonary Medicine. 2016;16:174. doi: 10.1186/s12890-016-0339-5.
Отримано 12.07.2017 ■
Клименко В.А.1, ПасичникЕ.В.2, Дробова Н.Н.1, Яновская Е.А.1 Харьковский национальный медицинский университет, г. Харьков, Украина
2КУЗ «Областная детская клиническая больница № 1», г. Харьков, Украина
Клиническое наблюдение ребенка, больного муковисцидозом
Резюме. В статье представлено клиническое наблюдение ребенка, больного муковисцидозом. Диагноз муковисцидоза установлен своевременно во время проведения неонаталь-ного скрининга. Ребенок получал базовую заместительную ферментную терапию постоянно. С 3-го месяца отмечено поражение респираторной системы, колонизация Pseudomonas aeruginosa — с 7-го месяца, частые обострения бронхолегоч-
ного процесса в виде пневмоний с формированием бронхо-эктазов. Антибактериальную терапию ребенок получал только во время пребывания в стационаре и короткими курсами амбулаторно в связи с социальными причинами, что и стало причиной смерти ребенка в возрасте 2 года 5 мес. Ключевые слова: дети; муковисцидоз; поражение легких; Pseudomonas aeruginosa
V.A. Klymenko1, O.V. Pasichnyk2, N.M. Drobova1, K.O. Yanovska1 1Kharkiv National Medical University, Kharkiv, Ukraine 2Regional Clinical Children's Hospital N 1, Kharkiv, Ukraine
Clinical observation of the
Abstract. The clinical observation of the child with cystic fibrosis is described in the article. Cystic fibrosis was diagnosed during the neonatal screening. The child received enzyme replacement therapy. Early respiratory disorders (at 3 months of age), airways colonization with Pseudomonas aeruginosa (at 7 months of age), frequent bronchopulmonary exacerbations (pneumonia, bronchiectasis) were characteristic of this clinical
child with cystic fibrosis
case. Antimicrobial treatment was complete only during hospitalization period. But short courses of outpatient prophylactic antimicrobial therapy (because of social aspects) caused the child's death from pulmonary involvement at the age of 2 years 5 months.
Keywords: children; cystic fibrosis; lungs disease; Pseudomonas aeruginosa
