CC BY
60УДК 617.53-003.826-056.5
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ
МАДЕЛУНГА
Михайличенко В. Ю.,1 Безруков О. Ф.2, Зима Д. В.2, Пилипчук А. А.2, Самарин С. А.1
Кафедра общей хирургии, Медицинская академия имени С.И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», 295051, бульвар Ленина 5/7, Симферополь, Россия
2Клинический медицинский многопрофильный центр Святителя Луки, 295051, бульвар Ленина 5/7, Симферополь, Россия Для корреспонденции: Михайличенко Вячеслав Юрьевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой общей хирургии Медицинской академия имени С.И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», e-mail: pancreas1978@mail.ru
For correspondence: Mykhaylichenko Vyacheslav Yurievich, MD, Professor of the department of General Sergury, Medical Academy named after S.I. Georgievsky of Vernadsky CFU, е-mail: pancreas1978@mail.ru Information about authors
Mykhaylichenko V. Yu., http://orcid.org/0000-0003-4204-5912 Bezrukov O. F., https://orcid.org/0000-0002-9249-7450 Zima D. V., https://orcid.org/0000-0002-9736-1165 Pilipchuk A. A., http://orcid.org/0000-0001-6788-4363 Samarin S. A., http://orcid.org/0000-0002-7046-624X
РЕЗЮМЕ
В статье описан клинический случай системного липоматоза или синдрома Маделунга у пациента 46 лет. Описываются основные типы данной патологии, теории возникновения и варианты хирургического лечения. Авторами подчеркивается, что как в литературе, так и в их наблюдении синдром Маделунга возникает часто у лиц, страдающих злоупотреблением алкоголя. Несмотря на редкость патологии, о ней необходимо помнить врачам общей практики, пластическим и общим хирургам, а также эндокринологам и оториноларингологам.
Ключевые слова: системный липоматоз; клинический случай; лечение. CLINICAL OBSERVATION OF THE PATIENT WITH MADELUNG SYNDROME
Mykhaylichenko V. Yu.1, Bezrukov O. F.2, Zima D. V.2, Pilipchuk A. A.2, Samarin S. A.1
1 Medical Academy named after S.I. Georgievsky of Vernadsky CFU, Simferopol, Russia 2The clinical medical multidisciplinary center of St. Luka, 295006, Simferopol, Russia
SUMMARY
The article presents a clinical case of systemic lipomatosis or Madelung syndrome in a 46-year old patient. The basic types of the given pathology, theories of occurrence and variants of surgical treatment are described. The authors emphasize that both in literature and their observation Madelung syndrome occurs frequently in persons suffering from alcohol abuse. Despite the rarity of this pathology, for general practitioners, plastic and general surgeons, as well as endocrinologists and otorhinolaryngologists it is necessary to have the data about it.
Key words: systemic lipomatosis; clinical case; treatment.
Множественный липоматоз, диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Лонуа-Бансода, все это синонимы синдрома Маделунга (немецкого хирурга, который в 1888 году впервые описал 33 случая шейного липоматоза) [1]. Большинство клинических случаев синдрома Маделунга сопровождается отягощенным алкогольным анамнезом [2; 13]. По данным R. González-García и соавт. [3], соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1. Как правило пациенты с синдромом Маделунга имеют избыточную массу тела с излишним отложением жира в области шеи, верхней части спины, межлопаточной области, груди и нижних конечностей [4]. Выделяют I типа синдрома Маделунга: 1тип - «жировой омут» вокруг шеи (70% всех случаев); II тип - системный симметричный липоматоз плечевого
пояса, грудной клетки, бедер и живота; III тип -«гинекоидный тип», т.е. формирование липом в области бедер [5]. Женщины как правило, имеют II и III тип синдрома Маделунга [10]. Патогенез заболевания связывают в нарушении катехолами-новой индукции липолиза в клетках липомы [6,7]. Исследования других ученых демонстрирует, что злоупотребление алкоголя, повышает содержание ацетальдегида, которая в свою очередь приводит к преждевременному оксидативному старению матричной ДНК, что и способствует скоплению жира [17]. Согласно другой теории, данный синдром возникает в результате накопления эмбрионального бурого жира [8]. В литературе встречаются описания синдрома Маделунга сопровождающегося артропатиями и различной патологией опорно-двигательной системы, а также нейропатиями
2018, том 21, № 3
[8,9], которые встречаются в 85% случаев [11; 12]. Помимо прочего у пациентов как правило имеются различные неврологические нарушения такие как затрудненное глотание, охриплость голоса, проблемы со сном, тахикардию, колебания артериального давления и проблемы с дыханием. Также иногда сопровождаются метаболическими нарушениями такими как сахарный диабет, гипотиреоз [14; 15]. Лечение синдрома Маделунга заключается в тщательной липэктомии и как второго этапа допускается липосакция [16], тем не менее рецидивы встречаются, т.к. процесс разрастания жировой ткани не контролируется какими-либо терапевтическими методами.
В связи с редкостью патологии и единичными случаями встречающиеся в современной литературы, считаем целесообразно поделиться собственным наблюдением.
Клинический случай.
Больной П, 46 лет, поступил в хирургические отделение КММЦ Святителя Луки 17 июля 2018 г. (история болезни № 10340) жалобами на наличие растущих опухолевидных образований на передней поверхности шеи и на верхних конечностях. Выяснено, что данные образования появились в 2014 г. Их рост заставил обратиться за медицинской помощью и в 2016 г. проведена липосакция на передней поверхности шеи. Однако через 1 год рост образований на шее возобновился. В последние месяцы присоединились постоянные тянущие боли в области опухолей на шее, появилась осиплость голоса. Из анамнеза выяснено, что больной в последние годы злоупотреблял алкоголем. В анамнезе - травматический перелом трёх рёбер справа и отрыв шиловидного отростка правой локтевой кости. При обследовании отмечено общее ожирение до 2 степени, осиплость голоса, незначительная деформация лучезапястных суставов (Рис.1).
КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ
Переднебоковая поверхность шеи занята мягко-эластическим образованием (липома) без чётких границ. Липома распространяется за яремную вырезку и выше углов нижней челюсти. На обеих плечах по внутренней поверхности - симметричные липомы 15х10 см. (Рис.2). По передней поверхности верхней трети обеих предплечий - аналогичные образования 10х8 см. Кожа над липомами не изменена. АД 140/90 мм рт. ст. В лёгких дыхание везикулярное. Отклонений от клинической и биохимической картины крови не выявлено.
18 июля больной оперирован. Отмечено, что плотная жировая клетчатка по передней поверхности шеи рубцово измена (после липосакции в 2016 г.), интимно подпаяна к коротким мышцам шеи и мышцам дна полости рта. Имеется прорастание клетчаткой мышц дна полости рта, ввиду чего последние гипотрофичны. Клетчатка окутывает кивательные мышцы и нервно-сосудистые пучки с обеих сторон. Липоматозные массы тупо и остро удалены с визуализацией и билатеральным выделением п. Ьурод1о88ш и обеих нервно-сосудистых пучков. Общий вес удалённой клетчатки на шее составил до 2,5 кг. Отдельно удалены липомы яремной вырезки и на обеих верхних конечностях. Операция окончена активным дренированием ран шеи и обеих плеч.
Ранний послеоперационный период протекал обычно. Дренажи удалены на 4-е сутки. Раны зажили первичным натяжением. Больной выписан в удовлетворительном состоянии.
Рекомендованы диета с исключением легко усваиваемых углеводов, воздержание от приёма пищи после 18 часов и полный отказ от алкоголя.
ВЫВОДЫ
1. Синдром Маделунга - редкое заболевание, поражающее чаще всего мужчин в возрасте 40-45
Рисунок 1. Двусторонний артроз-артит суставов запястья и лучезапястных суставов: резкое неравномерное сужение ренттгеносуставных щелей, субхондральный остеосклероз, краевые остеоиты лучезапястных суставов, узурация и остеопороз фаланг пальцев.
Рисунок 2. Внешний вид пациента с синдромом Меделунга.
лет. Причина не выявлено. Однако предрасполагающими факторами могут являться: переедание, злоупотребление алкоголем, наследственные факторы.
2. При планировании оперативного лечения в первую очередь необходимо предусмотреть оперативно удаление липомы, и лишь затем (при рецидиве заболевания) - липосакцию.
3. Больные в послеоперационном периоде должны придерживаться строгой диеты и полного исключения вредных привычек.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors have no no conflict of interests to declare.
ЛИТЕРАТУРА
1. Madelung, tiber den Fetthals. Diffuses Lipom des Halses. Langenbecks Arch, klin. Chir. 1888;37:106.
2. Батюшин М.М., Пасечник А.В., Садовничая Н.А. Множественный липоматоз (болезнь Маделунга) и поражение почек. Два клинических случая. Нефрология. 2013;17(5):89-95.
3. González-García R, Rodríguez-Campo FG, Sastre-Pérez J, Muñoz-Guerra MF. Benign Symmetric Lipomatosis (Madelung's Disease): Case Reports and Current Management. Aesthetic Plastic Surgery. 2004;28:108-112.
4. Busetto L, Strater D, Enzi G, Coin A, Sergi G, Inelmen EM, Pigozzo S. Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and women. Int J Obes Relat Metab Disord. 2003;27(11):1419-1422. https://doi.org/10.1038/sj.ijo.0802427.
5. Donhauser G, Vieluf D, Ruzicka T, Braun-Falco O. Benign symmetric Launois-Bensaude type III lipomatosis and BureauBarriere syndrome. Hautarzt. 1991;42:311-314.
6. Nisoli E, Regianini L, Briscini L, Bulbarelli A, Busetto L, Coin A, Enzi G, Carruba MO. Multiple symmetric lipomatosis may be the consequence of defective noradrenergic modulation of proliferation and differentiation of brown fat cells. J Pathol. 2002;198(3):378-387. https://doi.org/10.1002/ path.1212.
7. Giordano A, Tonello C, Bulbarelli A, Cozzi V, Cinti S, Carruba MO, Nisoli E. Evidence for a functional nitric oxide synthase system in brown adipocyte nucleus. FEBS Lett. 2002;514(2-3):135-140.
8. Suresh Chandran CJ, Godge YR, Oak PJ, Ravat SH. Madelung's disease with myopathy. Ann Indian Acad Neurol. 2009;12:131-132. https://doi. org/10.4103/0972-2327.53086.
9. Ducloyer P, Leclercq C, Lisfranc R, Saffar P. Spontaneous Ruptures of the Extensor Tendons of the Fingers in Madelung's Deformity. J Hand Surg Eur V1. 1991;16:329-333.
10. Малышев А.В. Множественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга): клинические наблюдения. Медицинская визуализация. 2014;(3):59-68
11. Сердюк Н.Б., Куценко Ю.А., Проскокова Т.Н., Хелимский А.М. Случай семейного множественного симметричного липоматоза (болезнь Маделунга) в сочетании с полинейропатией. Дальневосточный медицинский журнал. 2018;(1):113-115.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
2018, том 21, № 3
12. Bulum T., Duvnjak L., Car N., et al. Madelungs disease: case report and review of the literature. Diabetologia Croatica. 2007;36(2):25-27.
13. Sun ZX, Li HJ. Case report of comorbid alcohol-induced psychotic disorder and Madelung disease. Shanghai Archives of Psychiatry. 2014;26(3):160-164. doi: https://doi.org/10.3969/j. issn.1002-0829.2014.03.008.
14. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Madelung disease: A clinical diagnosis. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2009;141(3):418-419. https://doi.org/10.1016/j. otohns.2009.04.018.
15. Mimica M, Pravdic D, Nakas-Icindic E, Karin M, Babic E, Tomic M, Bevanda M. Multiple symmetric lipomatosis: a diagnostic dilemma. Case Rep Med. 2013;2013:1-4. https://doi.org/10.1155/2013/836903.
16. Nabeel Sarhill, Ajay Kumar, Lloyd Cook et al. Madelung's disease in an African-American patient. Hospital physician. 2006;(1):35-38.
REFERENCES:
1. Madelung, tiber den Fetthals. Diffuses Lipom des Halses. Langenbecks Arch, klin. Chir. 1888;37:106.
2. Batjushin M.M., Pasechnik A.V., Sadovnichaja N.A. Multiple lipomatosis (Madelung's disease) and kidney injury. two clinical cases. Nefrologija. 2013;17(5):89-95. (in Russ).
3. González-García R, Rodríguez-Campo FG, Sastre-Pérez J, Muñoz-Guerra MF. Benign Symmetric Lipomatosis (Madelung's Disease): Case Reports and Current Management. Aesthetic Plastic Surgery. 2004;28:108-112.
4. Busetto L, Strater D, Enzi G, Coin A, Sergi G, Inelmen EM, Pigozzo S. Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and women. Int J Obes Relat Metab Disord. 2003;27(11):1419-1422. https://doi.org/10.1038/sj.ijo.0802427.
5. Donhauser G, Vieluf D, Ruzicka T, Braun-Falco O. Benign symmetric Launois-Bensaude type III lipomatosis and BureauBarriere syndrome. Hautarzt. 1991;42:311-314.
6. Nisoli E, Regianini L, Briscini L, Bulbarelli A, Busetto L, Coin A, Enzi G, Carruba MO. Multiple symmetric lipomatosis may be the consequence of
defective noradrenergic modulation of proliferation and differentiation of brown fat cells. J Pathol. 2002;198(3):378-387. https://doi.org/10.1002/ path.1212.
7. Giordano A, Tonello C, Bulbarelli A, Cozzi V, Cinti S, Carruba MO, Nisoli E. Evidence for a functional nitric oxide synthase system in brown adipocyte nucleus. FEBS Lett. 2002;514(2-3):135-140.
8. Suresh Chandran CJ, Godge YR, Oak PJ, Ravat SH. Madelung's disease with myopathy. Ann Indian Acad Neurol. 2009;12:131-132. https://doi. org/10.4103/0972-2327.53086.
9. Ducloyer P, Leclercq C, Lisfranc R, Saffar P. Spontaneous Ruptures of the Extensor Tendons of the Fingers in Madelung's Deformity. J Hand Surg Eur V1. 1991;16:329-333.
10. Malyshev A.V. Multiple Symmetric Lipomatosis (Madelung's disease): Clinical Observations. Medicinskaja vizualizacija. 2014;(3):59-68. (In Russ).
11. Serdjuk N.B., Kucenko Ju.A., Proskokova T.N., Helimskij A.M. The case of family multiple symmetric lipomatosis (Madelung's disease) in combination with polyneuropath. Dal'nevostochnyj medicinskij zhurnal. 2018;(1):113-115. (In Russ).
12. Bulum T., Duvnjak L., Car N., et al. Madelung's disease: case report and review of the literature. Diabetologia Croatica. 2007;36(2):25-27.
13. Sun ZX, Li HJ. Case report of comorbid alcohol-induced psychotic disorder and Madelung disease. Shanghai Archives of Psychiatry. 2014;26(3):160-164. doi: https://doi.org/10.3969/j. issn.1002-0829.2014.03.008.
14. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Madelung disease: A clinical diagnosis. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2009;141(3):418-419. https://doi.org/10.1016/j. otohns.2009.04.018.
15. Mimica M, Pravdic D, Nakas-Icindic E, Karin M, Babic E, Tomic M, Bevanda M. Multiple symmetric lipomatosis: a diagnostic dilemma. Case Rep Med. 2013;2013:1-4. https://doi.org/10.1155/2013/836903.
16. Nabeel Sarhill, Ajay Kumar, Lloyd Cook et al. Madelung's disease in an African-American patient. Hospital physician. 2006;(1):35-38.
