Случай из практики
Клиническое наблюдение невриномы слухового нерва
^ Н.В. Резакова, А.А. Гудкова, Л.В. Павлова, Р.В. Лузин, В.В. Гаскин
ГБУЗ "Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева "
Департамента здравоохранения города Москвы
В статье представлено клиническое наблюдение невриномы слухового нерва. Характерная сурдологическая и неврологическая симптоматика заболевания обусловила необходимость своевременной диагностики с использованием аудиометрии и нейровизуализации. Проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастным усилением позволило верифицировать диагноз и определить дальнейшую лечебную тактику в кратчайшие сроки. Ключевые слова: невринома слухового нерва, прогрессирующая тугоухость, магнитно-резонансная томография, аудиометрия.
Введение
Невринома слухового нерва (НСН) (акустическая невринома, вестибулярная шваннома) представляет собой медленно растущую доброкачественную опухоль, исходящую из вестибулярной порции кохлео-вестибулярного нерва (чаще — из верхней части вестибулярной порции) и состоящую из шванновских клеток. Опухоль обычно имеет плотную структуру, в редких случаях содержит кисты, окружена капсулой и поэтому сдавливает, но не инфильтрирует окружающие ткани [1, 2]. Поражение чаще одностороннее; на долю НСН приходится 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мостомозжечкового угла [3]. Заболеваемость НСН составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год [4].
Наиболее ранним проявлением НСН служит постепенное одностороннее снижение слуха вплоть до глухоты [5]. Выраженность симптомов при НСН зависит от размеров опухоли, что определяет степень деформации ствола головного мозга и риск развития гидроцефалии [1].
У пациентов с опухолями малого и небольшого размеров (диаметр экстрака-
Контактная информация: Резакова Надежда Валерьевна, [email protected]
нальной части 1—10 мм) дифференциальную диагностику НСН следует проводить с острой и хронической нейросенсорной тугоухостью улиткового происхождения, болезнью Меньера и арахноидитом мостомозжечкового угла [5]. На II и III стадиях развития (11—30 мм) НСН по клиническим признакам может напоминать другие интракраниальные опухоли: менингио-му мостомозжечкового угла, метастазы злокачественных опухолей, гемангиому, геман гиоперицитому, послеоперационные фиброзные изменения, арахноидальные и эпидермоидные кисты [6].
Многие авторы разделяют клиническое течение НСН на 3 стадии. I стадия (отиатри-ческая) клинически характеризуется только симптомами поражения слуха. Больные обращаются к оториноларингологу с жалобами на одностороннее снижение слуха и/или шум в ухе. Позднее, на II и III стадиях развития невриномы, к слуховым нарушениям присоединяются неврологические симптомы [7, 8].
Все пациенты с подозрением на НСН должны быть обследованы сурдологом и неврологом. Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным усилением.
Невринома слухового нерва
В качестве примера приводим собственное клиническое наблюдение НСН.
Клиническое наблюдение
Больная П., 65 лет, в октябре 2016 г. обратилась в Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева с жалобами на значительное снижение слуха (практически глухоту) на правое ухо, онемение правой половины лица. По данным анамнеза, пациентка 10 лет назад (2006 г.) впервые отметила резкое снижение слуха на правое ухо, постепенно прогрессирующее до значительного снижения. Впоследствии неоднократно была аудиологически обследована, консультирована ЛОР-специалистами с проведением курсов вазо-активной терапии, в том числе в условиях стационара. Положительной динамики по слуху не отмечала. Три года назад (2013 г.) после перенесенной стрессовой ситуации слух на правое ухо резко ухудшился и присоединилось онемение правой половины лица.
Результаты проведенного аудиометри-ческого исследования представлены на рис. 1. Вестибулярную симптоматику, наличие шума в ушах пациентка отрицала. За последние 3 года больная неоднократно обращалась к оториноларингологам, неврологам. Назначаемая сосудистая/метаболическая терапия не приводила к улучшению симптоматики.
Результаты обследования. Общее состояние больной при поступлении удовлетворительное. Внутренние органы без патологии.
Данные комплексного оториноларинго-логического обследования: форма заушных раковин правильная, заушные области визуально не изменены, при пальпации/перкуссии безболезненны. Наружные слуховые проходы широкие, свободные. Данные отомикроскопии: наружные слуховые проходы свободные, барабанные перепонки серого цвета, опознавательные пункты контурируются. Шепотная речь: AD — аЪБ, АБ — 6 м. При проведении тональной по-
Рис. 1. Тональная пороговая аудиограмма с заглушением лучше слышащего уха больной П. (2013 г.): правосторонняя смешанная тугоухость III степени; слева слух в пределах возрастной нормы.
Рис. 2. Тональная пороговая аудиограмма с заглушением лучше слышащего уха той же больной (2016 г.): правосторонняя смешанная тугоухость IV степени; слева слух в пределах возрастной нормы.
роговой аудиометрии (аудиометр МА 52, MAICO Diagnostics GmbH, Германия) справа выявлена смешанная тугоухость с преобладанием нейросенсорного компонента IV степени, слева — слух в пределах возрастной нормы (рис. 2). Тимпанометрия (имендансометр MI 34, MAICO Diagnostics GmbH, Германия): тип А по J. Jerger. Другие ЛОР-органы без патологии.
Случай из практики
(а)?([ в К
(в)7' гЩч
(д)ГТ= ^ÊJ V/ Ш ■Г ;„
(г)»
& й If ff, ß f
V. 4. v. V
Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма с контрастным усилением головного мозга той же больной: а — аксиальная проекция, Т2-режим; б — аксиальная проекция, FLAIR-режим; в — аксиальная проекция, Т1-режим; г — аксиальная проекция, Т1-режим с контрастным усилением; д — фронтальная проекция, Т1-режим с контрастным усилением; е — сагиттальная проекция, Т1-режим с контрастным усилением.
Данные отоневрологического обследования: спонтанный нистагм не визуализируется, в тесте встряхивания головы нистагм не растормаживается, вестибулоокулярный рефлекс (тест Хальмаги) сохранен с обеих сторон. В позе Ромберга незначительное
Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма с контрастным усилением той же больной (фронтальная проекция, Т1-режим): визуализирована преимущественно кистозная, большая (36 х 28 х 30 мм) НСН справа с гетерогенным накоплением контрастного вещества солидным компонентом. 1 — солидный компонент, 2 — кистозный компонент.
отклонение вправо, усиливающееся при усложнении пробы. В маршевой пробе (тест Фукуды) отклонение вперед и вправо на 45°.
Результаты комплексного неврологического обследования: общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Глазные щели D=S, движения глазных яблок в полном объеме, корнеальные рефлексы живые, D=S. Глотание и фонация не нарушены. Гипалгезия правой половины лица, пальпация точек выхода тройничного нерва безболезненна с обеих сторон. Парезов нет. Мышечный тонус в конечностях не изменен, D=S. Сухожильные и перио-стальные рефлексы средней живости, S>D. Патологических стопных знаков нет. Рефлекс Маринеску—Радовичи с обеих сторон. Расстройств чувствительности на туловище и конечностях не выявлено. Координатор-ные пробы выполняет четко с обеих сторон. Речевых нарушений нет.
При проведении МРТ в мостомозжечко-вом углу справа было выявлено внемозговое объемное образование с кистозно-солидной структурой с внутри- и внеканальным распространением. При контрастном усилении отмечено гетерогенное интенсивное накопление контрастного вещества солидным компонентом объемного образования. Картина на МРТ наиболее типична для неври-номы VIII нерва (рис. 3, 4).
Невринома слухового нерва
Пациентка была направлена на консультацию к нейрохирургу, рекомендовано проведение оперативного лечения в кратчайшие сроки. Через 1 мес пациентка была успешно прооперирована в нейрохирургическом отделении. В послеоперационном периоде отмечена незначительная сглаженность носогубной складки справа. Неврологический и отиатрический статус без отрицательной динамики.
Заключение
По данным литературы, снижение слуховой функции при НСН диагностируют в 95% случаев, в том числе постепенное снижение слуха — в 80—90% случаев, резкое снижение — в 10—20%. Гипестезия лица наблюдается в 58—72% случаев [5, 8].
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует необходимость своевременного проведения диагностики у пациентов с односторонним прогрессирующим снижением слуха. У пациентов с НСН получение максимальной диагности-
ческой информации о локализации, размерах, структуре опухоли, ее расположении относительно окружающих отделов мозгового вещества (ствол мозга, мозжечок) в интракраниальном пространстве обеспечивает МРТ с контрастным усилением. Применение T1-режима с контрастным усилением является "золотым стандартом" в диагностике НСН [9, 10]. Ранняя диагностика НСН позволяет избежать серьезных последствий и развития осложнений, связанных с воздействием патологического процесса на VIII нерв и расположенные в непосредственной близости анатомические структуры: ствол мозга, мозжечок, V и VII черепные нервы. Также следует отметить, что для предоперационного прогнозирования необходимо оценивать и состояние костных структур, их связь с невриномой, дополнительно рекомендовано проведение компьютерной томографии черепа.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Acoustic Neuroma: Case Report
N.V. Rezakova, A.A. Gudkova, L.V. Pavlova, R.V. Luzin, and V.V. Gaskin
The authors report a clinical case of acoustic neuroma. Typical audiological and neurological symptoms require timely diagnosis using audiometry and neuroimaging. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the brain allowed verifying the diagnosis and determining further therapeutic tactics in the shortest possible time. Key words: acoustic neuroma, progressive hearing loss, magnetic resonance imaging, audiometry.