CC BY
76
Сийирский медицинские ЖУРНАЛ
УДК 616.441-005.6
Клиническое наблюдение ацено-мы парашитовицных желез с трансформацией к рак
Ю.И.Гринштеин, Т.Т.Коновалова, В.Г.Коган
{Кафедра усовершенствования врачей по терапии Красноярской медицинской академии — зав.каф.проф.Ю.И.Гринштейн)
Резюме. В данной статье разбирается случай гиперпаратиреоза с поздней диагностикой и трансформацией аденомы паращитовидной железы в рак. Показаны трудности диагности ■ ки и эффективность оадикального хирургического лечения при тяжелых клинических проявлениях аденомы паращитовидной железы. Гиперпаратиреоз (ГПТ) — болезнь °еклингаузена, фиброзная остеодистрофия, заболевание паращито-видчых желез, протекающее с повышением их функции вследствие гиперплазии и опухолевого пооаже-ния желез. Пои ГПТ различного генеза имеет место повышенная секреция паратгормона (ПТГ), Характе ризуется поражением костей, почек, пищевого канала (2,4). Поскольку органами мишенями ПТГ являются почки и костная ткань повышается выделение фосфора с мочой, снижается содержание фосфора и по вышается уровень кальция в крови (Ь). Различают костные, висцеральные смешанные формы ГПТ (1). По данным большинства авторов первичный ГПТ встречается с частотой 1:1000 человек женшины болеют в 2-3 раза чаще чем мужчины. ГПТ бывает преимущественно у людей 20-50 лет. Дети, юноши и старики болеют им редко. Однако имеются случаи врождрн-ного пррвичного ГПТ (5). Преимущественной поичи ной первичного ГПТ являются аденомы паращитовидной железы как одиночная (в 80-90% случаев), так и множественная (10-20% случаев). Карценома паращи товидной железы встречается весьма редко. ГПТ развивается, как правило, медленно и постепенно. Клиническая картина многообразна. Неопределенность жалоб в начальном пеоиоде ГП1 приводит, у абсолютного числа Сольных к неправильной и запоздалой диагностике и ранней иньалидизации лиц трудоспособного возраста (5).
Диагностика первичного ГПТ представляет значи тельные затруднения Очень частыми признаками являются слабость, вялость, жажда полиурия со снижением удельного веса мочи, адинамия, били а мышцах и костях, которые больные сами трактуют как сустав ные. Однако эти жалобы определенными критериями служить не могут. Из многочисленных лабиратор-
ных ме годов диагностики наиболее убедительными являются гиперкальциемия, гипоФосФатемия, гипер-кальциурия, а при костных поражениях — увеличение в крови щелочной фосфатазы. Прямым показателем активности паращитоьидных желез является исследование в крови ПТГ, который при ГПТ почти всегда повышен. Аденому паращитовидных желез пальпировать удается редко — не чаще, чем у 5% больных (1). Если на шее пальпиоуется образование, то это еще не значит что имеется аденома эпителиального тельца.
Способствуют верификации диагноза вспомогательные методы рентгенография костей, магнитно-резонансная томография компьютеоная томография, УЗИ радиоизотопное сканирование паращитовидных жепез.
Таким образом диагностика ГПТ основана на комплексной оценке анамнеза, клинических, рентгенологических биохимических и гормональных показателей. Вместе с тем постановка диагноза ГПТ представляет немалые трудности для клинициста.
Ярким поимером тому может служить приводимый нами клинический случай.
Больная П.,49 лет, находилась на стационаоном лече нии с диагнозом. "Аденома правой нижней паращитовид-ной железы, гиперпаратиреоз костная форма, крайне тяжелое течение с системным остеопорозом и множественными компрессионными переломами позвоночника, ребер, костей таза. Послеоперационнь гипотиреоз, ср«дней сте пени тяжести в стадии компенсации".
До поступления в клинику Ьыла больна в течение 13 лет, с 36-летнего возраста. Впервые в 1983 г. ее стали беспокоили выраженные боли в шейном отделе позвоночника. В течение 4 лет Ьоль постепенно оаспространилась на грудной и пояснично-крестповый отделы позвоночника. В это же время беспокоила слабость, жажда, обильное мочеиспускание Наблюдалась в поликлинике у терапевта с диагнозом- "Распространенный остеохондроз шейного, грудного, пояснично-крестцового отделов позвоночника", по поводу чего в 1987 г. было рекомендовано санаторно-курортное лечение в г.Анапа. После грязевого ле» чения отмстила резкое ухудшение самочувствия: усилилась боль в позвоночнике, наросли слабость и жажда. В 1989
Сибирские медицинским I Ä
г, присоединились выпаженные боли в костях таза, в тазо-оедренных суставах и мышечная слабость в ногах Впер вые в 1990 г. в декаоре направлена на консультацию к невропатологу и нейрохирургу. С диагностической целью проведет стшЯо-мозговая пункция, данным за органическую патологию нервной системы не обнаружено Выставлен диагноз: "Болезнь Бехтерева'-. В связи со стойкой утратой трудоспособности отправлена на ВТЭК, где определена 1 группа инвалидности. Все эти годы лечение было симптоматическим. Состояние вольной продолжало ухудшаться. Боли прогрессировали, появилась^утиная" походка, ограниченная подвижность. Во время госпитализации в городскую клиническую больницу N 20 (10.01,92г. — 04.03.92 г.) у больной впервые обсуждается диагноз первичного гиперпаратиреоза и после объемного обследования - -рентгенографий костей, УЗИ паращитовидных желез, биохимических и гормональных показателей, клиники, данных ооъективного осмотра выставляется диагноз: "Аденома правой доли парашитовидной железы", в связи с чем проводится оперативное вмешательство (паратиреоидэктомия).
Однако операция не принесла ожидаемого эффекта. Заоочевание продолжало прогрессировать по костному варианту В 1993 г. больная поступает в эндокринологическое отделение городской оольницы. При обследовании: кальций коови 2.89 ммоль/л (норма 2,25-2,75), фосфор крови 1,1 ммоль/л (норма 0,7-1,3), суточная потеря кальция в моче 12,1ммоль/сут, диурез 1650 мл(норма 4,02-4,9) В преферической крови и общем анализе мочи патологии не обнаружено. Исследование гормонального профиля шито-видной железы показало, что уровень Т4-52,1(норма 69-141нмоль/л) ТТГ-О.ОбСнорма 0,3-3.8мкед/мл), Рентгеногра фия кистей: травматических повреждений не выявлено. Отмечаются кистозные изменения в дистальной головке основной фаланги второго пальца. Рентгенография левого тазобедренного сустава выявила вколоченный перелом шеи-ки левого бедра.
Проводилась терапия глюконатом кальция тахистином, Ь-тиооксином, обезболивающими и нестероидными противовоспалительными препаратами. При выписке состояние несколько ул -чшилось, но сохранялись боли в костях и сла-оость. Рекомендовано повторно хирургическое лечение.
Больная с 1993 по 1995 годы наблюдалась в поликлинике по месту жительства, на фоне симптоматической терапии состояние больной прогрессивно ухудшалось и вследствие выраженного остеопориза, множественных передо мов в позвоночнике и кистях таза, болевого синдоома пациентка стала обездвиженной. Поэтому 12.02.96 г. боль ная вновь госпитализируется в эндокринологическое отде ление.
При поступлении состояние тяжелое" больная с трудом двигается в постели. Костные деформации грудной клетки, позвоночника (кифоскалиоз). Кожные покровы с бронзо вым оттенком, сухие. При пальпации, справа по передней поверхности шеи, определяется образование, ныряющее за грудину, эластичное, пальпаторно не более 3-4 см. При обследовании в крови: гемоглобин 78 г/л,эритр.2,2*10эр/ л,ЦП 1,05,лейкоц.6,9*10л/л,6-1,п/я б,с/я-54,л-35,м-4, ани зонитоз^ полихромязия+,СОЭ 25мм/ч, Паоаггормон 1500 нг/м.|(норма 11-62), кальций 2,94 ммоль/л(норма 2,25-2,75), фосфор 0,86 ммоль/л (норма 0,7-1,3). Кальций в моче 7,32 ммоль/сут при суточном диурезе 1920 мл (норма 2,6-6,3) Рентгенография грудной клетки, кифоскалиоз груд ной клетки. Легочный рисунок диффузно ооогащен, дефор мирован, местами носит атипичный характер. В нижних отделах плелродиафпагмальные изменения. Отмечается диффузный остеопороз ребер с их деформацией. Остеопо роз костей плечевого пояса, не исключается патологический перелом верхнегрудного отдела позвоночника. Рентге нография черепа: выраженный остеопороз костей черепа Турецкое седло обычной формы и размеров. Обзорная урог рамма: теней и конкрементов по ходу мочеполовой системы не отмечается Диффузный сстеопороз костей таза, их де-
№1-2 январь-июнь 1997 годэ
формация. Проводилась симптоматическая терапия и заместительная ь-тироксином Для дальнейшего лечения сольная переводится в хирургическое отделение. При поступлении самочувствие и состояние прогрессивно ухудшаются. В анализе крови увеличивается СОЭ до 34 мм/ч, продолжает снижаться гемоглобин — 99 г/л., лейкой,4,5*Юл/л, кальций крови — 2,13 ммоль/л, фосфор крови — 0,7 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 3071 ед/л (норма 160-1050). УЗИ щитовидной железы: структура ее нсолноппдняя с участка ми пониженной эхогенности в ооеих долях. По задней поверхности правой доли ближе в верхушке, за капсулой железы, определялось тканевое образование до 2,7 см в диаметре. длинник которого уходит за ткань железы. Структура образования пониженной эхогенности. Компьютерная томография подтвердила наличие опухоли шеи и верхнего этажа заднего средостения: вдоль задней и правой стенок шейного и верхнегрудного отделов трахеи определялось патологическое образование овальной формы с четкими, бугристыми контурами размерами 8.0-5,0-4,5 см тканевой неоднородной структуры с участками некроза и кровоизлиянием. Своим верхним полюсом данное образование прилежало к задней поверхности правой доли щитовидной железы, а нижним полюсом достигало дуги аорты.
28.03.96 г. проведено оперативное вмешательство — паратиреоидэктомия, В послеоперационном периоде появились признаки гипопаратиреоза (тетания со снижением кальция крови до 0,8 ммоль/л). Симптомы Хвстека и Труссо отрицательны. В последующем проводилась симптоматическая терапия, антибактериальная, заместительная Гпрспа-раты кальция и 7-тироксин,. Состояние и самочувствие на фоне лечения несколько улучшилось (купиривался полностью судорожный синдром, стабилизировалась гемодинамк ка, кальции крови 2,04-2,19 ммоло/л).
При гистологическом исследовании выяьлен: рак пара щитовидной железы, развившийся на фоне смешанной кле точной аденомы (8.04.96г.).
В настоящее время самочувствие больной удовлетвори тельное, судороги не беспокоят. Сохраняются множествен ные костные деформации грудной клетки, позвоночника, кистей рук, костей таза и ног. Рост больной значительно уменьшился. Через месяц после опепании больная стала оослуживать себя и самостоятельно ходить. Постепенно вое -сганавливаются двигательные функции с увеличением объе ма движений.
Данное наблюдение ярляется яоким примером трудности диагностики гиперпаратиреоза не только на ранних стадиях заоолевания, а также сложности проведения радикальной операции. Вместе с тем показана возможность малигнизации аденомы парашитовидной железы с последующим рецидивом заболевания. Несмотря на пизднее радикальное хирургическое лечение, целесообразность его не вызывает сомнения, так как оставляет надежду на благоприят ный исход.
Пишоатура
1 Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология. М.1991 С 168-180
2 Ефимов А.С.Скробонская H.A., Чейан А,К и др Амбулаторная помощь эндокринному больному. Киев. 1988, С. 188-
19£
3. Клиническая ревматология. Пер.с англ /Под ред. Х.Л.Ф.Каррея M 19У0.С.312-324.
4.Толкачев A.B., Коляскина Н,В .Зыкова Т.А. О трудностях диагностики гиперпаратиреодного криза.//Пооблемы эндокринологии -1995, №5, С.22-23.
б.Лукьянчиков В.С Клиническое наблюдение рака около щитовидных желез//Проблемы эндокринологии 1991 .№6.С.42-44.
6 Амирова H.W.//Вопросы эндокринологии. 1981,-т. 32.вып.6,С,155-158.
