Научная статья на тему 'Клинический случай ведения и лечения больного с боковым амиотрофическим склерозом в непрофильном стационаре'

Клинический случай ведения и лечения больного с боковым амиотрофическим склерозом в непрофильном стационаре Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
867
109
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Анестезиология и реаниматология
Scopus
ВАК
CAS
PubMed
Область наук
Ключевые слова
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ / ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ / ЛЕЙКОАРЕОЗ / АКСОНАЛЬНО-ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ / ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ / ПАРАЛИЧ ДИАФРАГМЫ / AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS / PARANEOPLASTIC SYNDROME / AXONAL DEMYELINATING POLYNEUROPATHY / DIAPHRAGMATIC PARALYSIS / LEUKOARAIOSIS / LEUKOENCEPHALOPATHY

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Трифонов Владимир Романович, Тихомиров А. О., Хасанов А. Ф., Назмутдинов Р. Р., Шарафутдинов Р. Х.

В приведенном нами клиническом случае мы хотим обратить внимание на проблемы, связанные с диагностикой, ведением и лечением пациентов с боковым амиотрофическим склерозом в условиях непрофильного стационара, в нашем случае отделении анестезиологии-реанимации онкологического диспансера. Надеемся обратить внимание Министерства здравоохранения на отсутствие законодательной базы в регионах в отношении медикосоциальной защиты данной категории больных.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Трифонов Владимир Романович, Тихомиров А. О., Хасанов А. Ф., Назмутдинов Р. Р., Шарафутдинов Р. Х.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Клинический случай ведения и лечения больного с боковым амиотрофическим склерозом в непрофильном стационаре»

Теперь по поводу анестезиологического обеспечения. Здесь мне тоже не все понятно. Индукция комбинацией тиопентала-натрия (?) + фентанил + эсмерон. Тиопентал — бесспорно хороший препарат для индукции анестезии у нейрохирургических больных, но с существенно менее предсказуемой фармакокинетикой по сравнению с пропофолом, а в комбинации с фентанилом и эсмероном почти 100% постнаркозная депрессия у новорожденного. А потом еще зачем-то севоран. Жаль, что авторы никак не комментируют свой не совсем очевидный выбор препаратов для индукции анестезии на первом этапе хирургического лечения.

Ну и последнее, это пространные рассуждения авторов о том, что беременность стимулирует рост опухолей ЦНС. Будем честными: в этом отношении у нас сейчас есть на руках доказательства этого феномена двух видов. Первое — в эксперименте на культурах клеток и лабораторных животных беременность стимулирует рост индуцированных опухолей ЦНС. Однако лабораторные животные, это все же лабораторные животные и не более того. Правомочно ли так легко переносить эти результаты на человека? Серьезный вопрос. Второе — это доказанное наличие гормональных рецепторов для половых гормонов в клетках некоторых опухолей ЦНС, в частности менингиом. И это пока все, что у нас есть в доказательной базе. Немного, согласитель, и не слишком очевидно. Увеличение гидрофильности тканей при беременности — более очевидный факт (авторы и сами цитируют эти данные). Это совсем не стимуляция роста опухоли, но всего лишь фактор, предрасполагающий к клинической манифестации интракраниального объемного процесса. Кстати, этот процесс эффективно контролируется системным применением кортикостероидов. Стоит ли тогда так опасаться этого процесса и сразу же ставить вопрос об окончании беременности, а уж тем более о ее прерывании?

В любом случае, как известно, победителей не судят, и мне хотелось бы искренне поздравить авторов этого клинического наблюдения и всех, кто принимал участие в лечении женщины и ее ребенка, с тем, что у них все получилось и хорошо закончилось.

Руководитель отдела анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН,

проф. А. Ю. Лубнин

ЛИТЕРАТУРА

1. Деев А. С., Буршинов А. О. Опухоли головного мозга и беременность. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 1994; 39(1): 15—18.

2. Напалков Н.П., Бохман Я.В., Вагнер Р.И. Злокачественные опухоли и беременность. М.; 1981.

3. Усоскин И.И. Беременность и роды при органических заболеваниях центральной нервной системы. М.: Медицина; 1974.

4. Alexander A., Samlowski W., Grossman D. et al. Metastatic melanoma in pregnancy: risk of transplacental metastases in the infant. J. Clin. Oncol. 2003; 21(11): 2179—2186.

5. Bickerstaff E., Small J., Guest I. The relapsing course of certain meningiomas in relation to pregnancy and menstruation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1958; 21: 81—91.

6. Cohen-Gadol A., Friedman J., Friedman J. et al. Neurosurgical management of intracranial lesions in the pregnant patient: a 36-year institutional experience and review of the literature. J. Neurosurg. 2009; 111(6): 1150—1157.

7. Cushing H., Eisenhardt L. Meningiomas: their classification, regional behaviour, life history, and surgical end result. Springfield, IL: Charles C. Thomas; 1938.

8. DeAngelis L. Central nervous system neoplasms in pregnancy. Adv. Neurol. 1994; 64: 139—152.

9. Delaney A.: Anesthesia in the pregnant woman. Clin. Obstetr. Gynecol. 1983; 26: 795—800.

10. Ducray F., Colin P., Cartalat-Carel S. et al. Management of malignant gliomas diagnosed during pregnancy. Rev. Neurol. 2006; 162(3): 322—329.

11. EchevarriaM., Fangusaro J., Goldman S. Pediatric central nervous system germ cell tumors: a review. Oncologist 2008; 13(6): 690—699.

12. Elwatidy S., Jamjoom Z., Elgamal E., Abdelwahab A. Management strategies for acute brain lesions presenting during pregnancy: a case series. Br. J. Neurosurg. 2011; 25(4): 478—487.

13. Haas J., Janisch W., Staneczek W.: Newly diagnosed primary intracranial neoplasms in pregnant women: a population-based assessment. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1986; 49: 874—880.

14. KaiserH., Nawab E., Nasir A. et al. Neoplasms during the progression of pregnancy. In Vivo 2000; 14(1): 277—285.

15. Teksam M., McKinney A., Short J. Intracranial metastasis via transplacental (vertical) transmission of maternal small cell lung cancer to fetus: CT and MRI findings. Acta Radiol. 2004; 45(5): 577—579).

16. Tolar J., Neglia J. Transplacental and other routes of cancer transmission between individuals. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2003; 25(6): 430—434.

17. Wan W., Geller J., Feldon S., Sadun A. Visual loss caused by rapidly progressive intracranial meningiomas during pregnancy. Ophthalmology 1990; 97: 18—21.

18. WeyandR., MacCarty C., WilsonR. The effect of pregnancy on intra-

cranial meningiomas occuring about the optic chiasm. Surg. Clin. N. Am. 1951; 31: 1225—1233. Поступила 12.09.12

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616.832.522-07-08

В. Р. Трифонов, А. О. Тихомиров, А. Ф. Хасанов, Р. Р. Назмутдинов, Р. Х. Шарафутдинов

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВЕДЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНОГО С БОКОВЫМ АМИОТРОФИЧЕСКИМ СКЛЕРОЗОМ В НЕПРОФИЛЬНОМ СТАЦИОНАРЕ

Приволжский филиал РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, Государственное автономное учреждение здравоохранения, республиканский клинический онкологический диспансер Минздрава Республики Татарстан, Казань

В приведенном нами клиническом случае мы хотим обратить внимание на проблемы, связанные с диагностикой, ведением и лечением пациентов с боковым амиотрофическим склерозом в условиях непрофильного стационара, в нашем случае отделении анестезиологии-реанимации онкологического диспансера. Надеемся обратить внимание Министерства здравоохранения на отсутствие законодательной базы в регионах в отношении медикосоциальной защиты данной категории больных.

Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, паранеопластический синдром, лейкоареоз, аксонально-демие-линизирующая полинейропатия, лейкоэнцефалопатия, паралич диафрагмы

55

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

CLINICAL CASE OF AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS MANAGEMENT AND TREATMENT

IN THE NON-CORE CLINIC

Trifonov V.R., Tikhomirov A.O., Khasanov A.F., Nazmutdinov R.R., Sharafutdinov R.Kh.

The article points out the problems of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) diagnostics, management and treatment in the non-core clinic (oncological dispensary intensive care unit). There is no legislative base for medical and social protection of patients with ALS in Russia. Article stresses the need to attract the attention of Ministry of healthcare of Russia to this problem.

Key words: Amyotrophic lateral sclerosis, paraneoplastic syndrome, leukoaraiosis, axonal demyelinating polyneuropathy,

leukoencephalopathy, diaphragmatic paralysis

Введение. Боковой амиотрофический склероз — БАС (болезнь Лу-Герига, болезнь Шарко) — нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и отличающееся неуклонным прогрессированием с отсутствием ремиссии, приводящим к летальному исходу. В зависимости от места преимущественной локализации патологического процесса различают 3 формы заболевания: поясничную, грудную, бульбарную. Последняя форма наиболее тяжелая, так как поражение жизненно важных центров, располагающихся на уровне продолговатого мозга, чаще всего приводит к летальному исходу. При развитии заболевания происходит дегенерация мотонейронов головного и спинного мозга, а также их аксонов.

Прогрессирование сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга, в первую очередь бульбарной группы нервов, при этом нарушается речь, затрудняется глотание [1]. Средний возраст начала заболевания при спорадической форме составляет 60 лет; соотношение мужчин и женщин 1,5:1 [2], 5% случаев приходится на возраст до 30 лет [3]. При оценке частоты и распространенности заболевания показатели разнятся между странами [4], относительно равномерные в экономически развитых странах и более высокие в странах западно-тихоокеанского региона. В России зачастую данные больные проходят курс лечения в непрофильных стационарах, что вызывает определенные трудности в своевременной диагностике, тактике ведения и лечения данной категории больных.

Цель статьи — предоставление информации о клиническом случае ведения и лечения больного БАС в непрофильном стационаре.

Больной Ф., 60 лет, 05.09.11 был госпитализирован по неотложным показаниям в хирургическое отделение опухолей легких и средостения Государственного автономного учреждения здравоохранения, республиканский клинический онкологический диспансер Министерства здравоохранения Республики Татарстан (ГАУЗ РКОД МЗ РТ) с предварительным диагнозом — Susp. Ca правого легкого. Паранеопластический синдром.

При поступлении предъявлял жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, одышку, малопродуктивный кашель, снижение массы тела на 10 кг за 5 мес при сохраненном аппетите, подергивание в мышцах рук и ног. При аускультации дыхание проводится свободно с обеих сторон, частота дыхания (ЧД) 16 в минуту.

При сборе анамнеза было выяснено, что впервые отметил внезапное появление эпизода сильных болей в области груди в 2001 г., когда находился на санаторном лечении. С 2005 г. наблюдается по поводу выявленной бронхиальной астмы. В мае 2011 г. проходил курс стационарного лечения в отделении аллергологии городской больницы № 7 Казани с диагнозом: бронхиальная

Информация для контакта:

Трифонов Владимир Романович — врач высшей категории, зав. отд-нием анестезиологии-реанимации, Гос. автономное учреждение здравоохранения, республиканский клинический онкологический диспансер Минздрава Республики Татарстан (КАУЗ РКОД МЗ РТ), Казань.

RCODreanimacia@jandex.ru; art81221@mail.ru.

астма, тяжелое течение, в стадии обострения, дыхательная недостаточность 2-й степени. Был выписан в удовлетворительном состоянии. В июле 2011 г. был госпитализирован в отделение кардиологии больницы скорой медицинской помощи № 1 Казани с диагнозом: ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, функциональный класс (ФК) 3, гипертоническая болезнь (ГБ) 3-й степени. В августе 2011 г. проходил курс стационарного лечения в кардиологическом отделении № 1 ГАУЗ межрегионального клинико-диагностического центра Минздрава Республики Татарстан (ГАУЗ МКДЦ МЗ РТ) Казани. На основании анализа полученных данных при обследовании за время прохождения лечения был выставлен заключительный диагноз: ГБ 2-й степени. Атеросклероз брахицефальных артерий со стенозом ствола общей сонной артерии справа на 20%, внутренней сонной артерии на 25%, ствола общей сонной артерии слева на 30%, внутренней сонной артерии на 25%. Риск 3. Расширение восходящего отдела аорты (4,2 см). Митральная регургитация 1—2-й степени. Нарушение ритма сердца, желудочковая суправентрикулярная экстрасистолия, хроническая сердечная недостаточность I степени, ФК 2. На фоне проведения ингаляций через небулайзер для купирования приступов бронхиальной астмы улучшения не отмечал.

Вечером, 05.09.11, в 17 ч 20 мин был переведен в отделение анестезиологии-реанимации и интенсивной терапии из хирургического отделения опухолей легких и средостения в тяжелом состоянии, сопоре, с подозрением на острую недостаточность мозгового кровообращения и объемный процесс в головном мозге. На момент поступления отмечались выраженная ригидность затылочных мышц, везикулярное дыхание, проводимое по всем полям, АД 150/50 мм рт. ст., пульс 46 в минуту. Назначена инфузионная и нейротропная терапия.

На фоне крайне тяжелого состояния, углубления мозговой симптоматики до комы I степени, нарастающей дыхательной недостаточности (ЧД 30 в минуту), смешанного ацидоза было решено произвести интубацию трахеи и перевести больного на ИВЛ аппаратом фирмы "Drager Evita" в режиме принудительной ИВЛ: дыхательный объем 540 мл, ЧД 14 в минуту, объем кислорода во вдыхаемой смеси 50%, положительное давление к концу выдоха 5 см вод. ст. Была произведена люмбальная пункция: ликвор чистый, цитоз 0.

На 3-и сутки самостоятельное дыхание отсутствует, пациент находится в сознании, адекватен. Наложена трахеостома, продолжена ИВЛ в принудительном режиме. Дыхание проводилось по всем полям, выслушивались единичные сухие хрипы. Проведена компьютерная томография органов грудной клетки, на которой было обнаружено, что легочные поля правильной формы, без очаговых инфильтративных изменений, плевральные синусы свободны.

По данным рентгенографии органов грудной клетки прослеживалась следующая динамика: 14.09.11 — слева выявлен ателектаз всего легкого; 17.09. — легкие полностью расправлены. Сердце и аорта в пределах нормы.

При выполнении магнитно-резонансной томографии головного мозга было сделано заключение.

Срединные структуры не смещены, желудочки и субарахноидальные пространства диффузно расширены, цистерны основания мозга без патологических изменений. Видимых очаговых изменений в веществе головного мозга не выявлено. В белом веществе обоих полушарий преимущественно перивентрикулярно определяются единичные гиперинтенсивные очаги глиоза, лей-коареоза и умеренно выраженных атрофических изменений головного мозга; назначена консультация невропатолога.

По результатам совместных консультаций с невропатологами и на основании данных анамнеза был выставлен предварительный диагноз: боковой амиотрофический склероз с формиру-

56

АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ № 1, 2013

ющейся бульбарной симптоматикой, двусторонней пирамидной недостаточностью. Рекомендовано симптоматическое лечение. По результатам первой консультации (10.10, 36-й день пребывания больного в стационаре) рекомендовано провести дифференциальную диагностику аксонально-демиелинизирующей полинейропатии, паранеопластического синдрома с синдромом БАС с преимущественными дыхательными нарушениями. Назначены дальнейшее проведение симптоматического лечения и сеансы лечебного плазмафереза. После повторной консультации (01.11, 58-й день пребывания больного в стационаре) невропатолог отметил, что изменений в неврологическом статусе нет. Сохраняется паралич диафрагмы. При попытке перевода на спонтанную вентиляцию при отключении от аппарата ИВЛ дыхание неадекватно: участвуют только межреберные мышцы и отсутствует участие диафрагмы в акте дыхания.

На основании полученных данных сделано заключение: боковой амиотрофический склероз. Паралич диафрагмы с нарушением автономного дыхания. Рекомендовано продолжение лечения в профильном неврологическом стационаре.

Обсуждение. Пациент Ф. Г. находился на лечении в ОАРИТ 76 дней. За время нахождения в отделении были выполнены общеклинические анализы, фибробронхоскопия с ежедневной заменой трахеостомической канюли. Проведены 7 сеансов лечебного плазмафереза, а также инфузионная терапия растворами кристаллоидов, полиионных растворов, введены препараты для парентерального питания, а в дальнейшем энтерального питания через желудочный зонд. Проведена терапия антибиотиками, симптоматическая и гипотензивная терапия.

На момент перевода больного в профильный неврологический стационар 21.11 пациент находился в ясном сознании, ориентирован, адекватен. Стул и диурез самостоятельны. Движения в конечностях сохранены в полном объеме, с поддержкой садится и встает. Питается самостоятельно.

Основными проблемами данной патологии являются, по нашему мнению, точная и своевременная диагностика, а также проблемы, связанные с лечением данной категории больных. Своевременная диагностика ранних признаков заболевания, таких как слабость и атрофия мышц рук с последующим нарастанием фасцикуляций, дизартрия, затруднение глотания, имеет решающее значение для разработки плана лечения и продолжительности жизни пациента. Длительная диагностика в основном связана с затруднением в распознавании ранних симптомов заболевания и трудной дифференциальной диагностике [4].

Дыхательная недостаточность является одной из основных причин летальных исходов больных БАС [5]. За рубежом система оказания медико-социальной помощи таким больным носит комплексный характер, с привлечением специалистов разного профиля. Неинвазивная ИВЛ (НИВЛ) увеличивает выживаемость и улучшает качество жизни [4]. По результатам большого исследования, проведенного в 16 странах Европы, в НИВЛ нуждаются 6,6%

больных на 100 000 населения [6]. По данным С. В. Царенко и соавт. [7], 13% больных нуждаются в ИВЛ инвазивным способом, через трахеостому. Бельгия имеет наиболее строгие критерии возмещения расходов государством для пациентов, находящихся на различных способах вентиляции [10], в том числе и в домашних условиях. Обычно респираторная поддержка осуществляется неинвазивной или инвазивной вентиляцией легких через трахеостому с использованием режимов постоянного положительного давления в легочных путях и двухфазного положительного давления в дыхательных путях.

На данный момент в России нет определенной и четкой программы по ведению и лечению данной категории больных и их социальной адаптации.Официального стандарта ведения больных с БАС, в том числе в условиях непрофильного стационара, не разработано. Лечение больных носит симптоматический характер. Предоставление аппарата ИВЛ на льготных условиях не предусмотрено. Хорошие перспективы в лечении при применении метода ИВЛ в домашних условиях. Данный метод лечения пока не нашел широкого применения и главной причиной мы считаем отсутствие финансирования федерального и регионального бюджета на приобретение технических приспособлений для проведения ИВЛ в домашних условиях. Хотим поднять вопрос, на уровне каких структур здравоохранения должен решаться вопрос жизнеобеспечения пациентов с установленным диагнозом БАС и преимущественным нарушением дыхания. Хочется надеяться, что приведенный нами пример поможет выработать четкую программу в отношении лечения больных БАС в стационарах, учитывая неврологическую симптоматику и патоморфологию данного заболевания, в том числе, находясь на ИВЛ в домашних условиях, а также меры их социальной поддержки государством.

ЛИТЕРАТУРА

1. Мельничук П. В. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. М.: Медицина; 1982. 157—158.

2. Денисов Н. Н., Шевченко Ю. Л. 2000 болезней: Справочник — путеводитель. М.: Гэотар-Медиа; 2010. 1042—1043.

3. HaverkampL. J., Appel V., AppelS. H. Natural history of amyotrophic lateral sclerosis in a database population. Validation of a scoring system and a model for survital prediction. Brain 1995; 118: 707—719.

4. Bulle A. S., BatistaR. ELA: Tres letras que mudam vida de uma pes-soa. Para semper. Arq. Neuropsiquiatr. 1009; 67 (3A): 750—782.

5. Lokesh W., Lee P. N. Orphanet journal of rare diseases; ALS v.4; 2009 DOI 10. 1186/1750.

6. Llojd-Owen S. J., Donaldson G. C., Ambrosino N. et al. Patterns of home mechanical ventilation use Europe: Results from the Eurovent survey. Eur. Respir. J. 2005; 25: 1025—1031.

7. Царенко С. В., ФилимоноваЕ. В., Добрушина О. Р. Блестящие перспективы и плачевное состояние проблемы длительной домашней ИВЛ в России. Анестезиол. и реаниматол. 2011; 4: 78—79.

Поступила 10.09.12

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 617-089.5:616.212.5-053.2-089.844

В. М. Майоров, И. Л. Акользина, В. А. Батуева, И. С. Войцеховский, В. С. Довженко,

В. Н. Жилова, С. А. Краснокутский

СОЧЕТАННАЯ АНЕСТЕЗИЯ ПРИ ОПЕРАЦИЯХ РИНОСЕПТОПЛАСТИКИ У ДЕТЕЙ

Муниципальное бюджетное учреждение здравоохранения; Детская городская больница,

Таганрог

В представленной статье приведен анализ эффективности и преимущества интраоперационного применения маркаина с адреналином в качестве дополнительного обезболивания у детей при операцияхриносептопластики.

Ключевые слова: риносептопластика, маркаин, эпинефрин

57

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.