УДК 616-06
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТРОМБОТИЧЕСКОГО АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА У МУЖЧИНЫ
Ю.С. Колосова
КОГБУЗ «Кироао-Чепецкая центральная районная больница», ул. Соэонгова. 3, парод Кирово-Напецц Кировская область. Российская Федерация, 613040
Основные положения
Огжсан клинический случай выявлешя аншфосфолжтидного синдрома у молодого мужчины с рецидивч>ующим тромбозом глубоки« вам нижних конечностей в анамнезе и эпизодом тромбоэмболии легочной артерии.
Аннотация
Автор, епяпггммшй ж переписку: Колосове КШ, ул. Созокгояв, д. 3, г. К|фош»-Чепецк,К|фовс1<вя область, Российская Федерация, 613040, »niail:julikgma@)ranihletnj
Для ципфовемая:Колосове Ю.С. Клинический случай -тромботического витнфосфолипидного синдроме у мужчины// Инновационное рааеите врача. 2023. С. 7-15. da: 1Q-24412/CKÎ7Q91-2023-3-7-1S
Поступила в редакцию: 29.07.2023; поступила после дороботюс 14.09.2023; принта к лачик 29.102023
A CLINICAL CASE OF THROMBOTIC ANT1PHOSPHOLIPID SYNDROME IN A MAN
Yiio S. Knpc«J7™
Klravo-Chepetsk Central District Hospital, Sozomova str. 3. KIravo-Chepetsk. Kirov Region. Russian Federation. 6.13040
There Is a clinical саве of entlphoaphollpld syndome In e young man wttti a history of recurrent deep vein Jhromboale of the
АД - артериальное давление АКЛ - антмкардиолилиновые антитела анти-Ь2-ГП I - антктела к Ь2-гликогротаину I АФЛ - антифосфолипидные антитела АФ.С - антифосфолипидньй синдром
ВА - аолчаночный аншкоагулянт
МНО - международное нормализованное отношение
ЭКГ - алмстрокардиографи*
ЭХО-КГ - зжжардиографмя
деление с диагнозом: острый бронхит,
Эпидемиологический анамнез пациента не отягощен: он не выезжал за пределы области, контакт с инфекционными больными отрицает, вакцинирован по календарю прививок. Мужчина отмечает, что часто болеет острыми респираторными инфекциями, синуситами; новой коронавирусной инфекцией не болел, привит не был. По данным амбулаторной карты в 2015 г. установлен диагноз гипертонической болезни, однако артериальное давление не контролирует, гипотензивные препараты не принимает. Перенес острый тромбоз глубоких вен, дистальный, неспровоцированный правой нижней конечности в сентябре 2020 г. и сентябре 2021 г. Получал варфарин с целевым уровнем международного нормализованного отношения (МНО) 2,0-3,0 в течение 6 месяцев после каждого эпизода тромбоза, на настоящий момент антикоагулянты не принимает. Наследственность по сердечно-сосудистой патологии не отягощена. Операций и травм не было. Пациент не отмечает аллергических реакций. Работает мастером на электромашиностроительном заводе с 2013 г. Вредные привычки отрицает: не курит, алкоголем не злоупотребляет.
При поступлении в приемное отделение 19 октября 2022 г. осмотрен дежурным врачом. Из объективного статуса: состояние тяжелое, кожные покровы физиологической окраски, теплые. Индекс массы тела = 30,4 кг/м2, окружность талии 101 см. В легких выслушивается жесткое дыхание, хрипов нет. Частота дыхательных движений составляет 25 в 1 мин (в покое). Тоны сердца приглушены, ритмичны, частота сердечных сокращений (ЧСС) 115 ударов в мин. Артериальное давление (АД) 120/70 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. При осмотре нижних конечностей обращает на себя внимание пастозность правой голени, симптомы Хоманса, Мозеса отрицательные. Температура тела 37,3 °С. Сатурация составляла 88% на атмосферном воздухе и нарастала до 95% на инсуффляции увлажненного кислорода со скоростью 5 л/мин.
Проведена оценка по шкалам вероятности легочной эмболии: критерий PERC 30,3% (легочная эмболия не
не исключена), вероятность легочной эмболии по шкале Wells 9,0 (вероятность высокая), по шкале rGeneva 12,0 (вероятность высокая). На основании клинических данных и стандартизированных шкал риска у пациента заподозрена тромбоэмболия
Лабораторно выявлено повышение D-димера до 7,40 мкг/мл (референс 0-0,5 мкг/мл), С-реактивного белка до 9,34 мг/л (0-5 мг/л), тропонина I до 0,266 нг/мл (0-0,03 нг/мл), уровень креатинина составил 101,0 мкмоль/л, скорость клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI 84 мл/мин/1,73 м2. Клиренс креатинина по формуле Кокрофта-Голта 136 мл/мин.
По электрокардиограмме (ЭКГ) зарегистрирована синусовая тахикардия ЧСС 115 в мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. QS в III, aVF. Неспецифические изменения зубца Т II, III, aVF, V2-V6 (рис. 1).
По данным эхокардиографии (ЭХО-КГ) выявлены признаки перегрузки правых отделов сердца (базальный поперечный размер правого желудочка (ПЖ) 48 мм, срединный поперечный размер 41 мм, выходной тракт ПЖ 29 мм, нижняя полая вена - 20 мм, на вдохе коллабирует менее 50%, TAPSE 19 мм), легочная гипертензия (систолическое давление в легочной артерии 38 мм рт.ст.). Фракция выброса по Симпсону составила 60%, нарушений локальной сократимости не выявлено (рис 2.).
Выполнено дуплексное сканирование вен нижних конечностей, выявлен острый неокклюзивный тромбоз глубоких вен (подколенной и задней большеберцовой вены) правой нижней конечности без признаков флотации.
Пациенту проведена компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием, выявлена двусторонняя тромбоэмболия легочных артерий с полной окклюзией просветов среднедолевой ветви справа и передней восходящей ветви верхней доли слева, и частичной окклюзией просветов долевых и сегментарных ветвей верхней доли и нижней доли справа и нижней доли слева. Инфаркт -левого легкого (рис. 3).
частым тестированием MHO,
• если целевые значении MHO 2,0-3,0 достигнуть^ то можно рассмотреть добавление аспирина в низкой дозе, повмцение MHO до 3-4 или замену на нивомолекулярный гепарин [12,181 Прогноз пациентов с АФС главным обрааом зависит от риска рецидива тромбозов, а также от формы заболевания, от наличия и тяжести сопутствующей патологии и приверженности к лечению.
При отсутствии антикоагулягтной терапии частота рецидива тромбозов при АФС может достигать S5X. Вместе с тем на фоне терапии риск тромбоза тоже высок: 9 на 100 пациентов в год, У трети пациентов с первичным АФС развивается необрвтшое поражение внутренних органов ML
Заключение
АФС не является казуистическим случаем в клинической практике, в учитывая распространенность
связанных с ним факторов риска, вероятно, будет встречаться чаща. Данньй пример обращает внимание врачей различных специальностей (терапевтов, хирургов, акушеров-гинекологов) на вариативность проявлений АФС и повышает уровень настороженности по отношенио к пациентам с тромбатаческими
свертывающей системы крови и на соответствующие мутации генов гемостаза.
Конфликт интересов
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов
Финансирование
Исследование не имело спонсорской гюддержки
Информация об авторе
Колосова Юлия Сергеевна, врач- кардиолог, КОГБУЗ «Кирово-Чепецкая центральная районная больница», Кироао-Челецк, Российская Федерация. OHC1D: 0009-0009-2187-2549
Yulla S. Koposova, MD, Klrovo-Chapetak Central District Hospital, Klrovo-ChepetsK, Ruselen Federation. OftCID: ООО 9-ООО9-2187-2549
Список литературы
.t Решетник Т.М. Федеральные клинические рекомендации по лечению антифосфолипидного синдрома. Москва, 2013. 24 с. Режим доступа: httpstf theurrMtotogjWsites/defeult/flle5/Pdf/clinrec/af3.doc (дата обращения 16.06.2023).
2. Антифосфолипидный синдром// Под рад. EJL Насонове. М.: Лкттера; 2004.424 с.
3. Острякова ЕВ, Патрушев Л. И, Решетняк Т. М. Антифосфолипидный сждром и система фибринолиза II Научно-практическая ревматология. 2011 N4L С. 57-84.
4. Gdmez-Puerta JA, Cervere R Diagnosis and classification of the antiphosphollpid syndronw II J Autolmmun. 20.14. No 48-49. P. 20-25. dot 10.1016/ J4auL2014.01.006
5. Krishna M. BaradhL Narothama Reddy Aaddula. Antiphospholpld antibody syndrome. FACP, FASN The 5-mlnuta CHilcal Consult 2021,29th edition, Woltara Kluwer. Б. Ревматология: национальное руководство / Под ред. EJL Насонова, ВА Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа,
2010.720 с.
7. Cervere It, Plette J.C., Font X, et al. AnttphosphoHpId syndrome: clinical and Immunologic manifestations and patterns of disease expression In a cohort of 1,000 patients Ц Arthritis Rheum. 2002. VbL 48, №4, P. 1018-27. dot 10.1 D02/artl01 B7
8. Биденко MA., Каля"ин AJ-L, Новохатько QJ1. Антифосфолигидный синдром как причина возникновения инсульта II Сибирский медицинский журнал. 2007. №Б- С. 87.-90.
9. Miyakls S-, Lockshln M.D., Atsuml T, et aL International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antfehosphollpid syixlrume (APS) IIJ Thromb HaemosL 2006. VOL .4, №2. P. 295-306. dot 10.1111 Л.15 38-783B.2Q08.01753.x
10. Берковский AJL, Калашникова ЯА-, Сергеева ЕЛ, и др. Диагностика аолчаночного ангакоагупяшв. Ш Принт, 2017.49 С.
11. Devreese К. .М. J, de Groat Р. О, de Laat В., at aL QuMance from the Scientific and Standardization Committee for lupus antlcoagulant/antlphosphollptd antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostesls, Update of the guidelines for lupus antlcoa-
(lulant 1. detection and kiterpretatton // J Thromb HaemosL 202a No 1& P. 2828-2838. dot 10.111V Jth.15047
12. Tektonldou MG., Andreoll L., Umper M, et aL BULAR recommendations for the manaeement of antiphospholipid syndrome in adults // Алп Rheum Dis. 20.19. Vol. 78, ЖЮ. P. .1296-1304-. dOtiail36/ annfheumdl8-2010-215213
.13. Решетник T.M. Актифос<Юлипидный синдром;
Научно-практическая ревматология. 20.14. VoL 52, W.t P. 58-71. dol! 10.14412/1 &95-4484-2014-56-71 14. Barbhaiya M, Zully S., Nadan R., at al. On Behalf of the ACR/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria //Annals of the Rheimatlc Disease». 2023. VoL 75, №10. P. 1887-1702. dot 10.1138/ ard-2023-224609
.15. Cohan R, Cuadrado M-L, ErKan O, et aL 16th Interna-
tional Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Antiphospholipid Syrulrome Treatment TrerKis // Lupus. 2020. VoL 29, N»12. P. .1571-1593, dol 10.1177/096120332095048116
.16. Marttfrwlll L, Abbattista M, Bucdarelll F, et aL Recurrent thrombosis in patients with antiphospholipid antibodies treated with vitamin K antagonists or rtvaroKBban II Haematologlca. 2018. VoL .103, N»7, P. e315-e317. doi: 1<L3324/haematoL2017.185132. .17. Dufrost v., Risse J., Reshetnyak T., at aL Increased risk of thrombosis In ant^hosphollpld syndrome patients treated with direct oral anticoagiiants. Results ftom an international patient-leval data meta-analysis. Autoimmun Rav. 2018. VOL 17, №10. P. 10(11-1021 Hot 10.1016/ Lautrevi018.04.OOB
18. Garcia DH Erkan D. DlaanosU and Management of the Antiphospholipid Syndrome// N Engl J Med. 20.18. VoL 378, №21 p. 2010-2021 doL 10.1058/NEJMral70545.4
1 Reshetnyak TM Federal'nye kllnlcheakle rekomendacll po lechenlju antlfosfollpldnogo skidroma. Moskva, 2013, 24 s. Available at httpstfrheumatologju/ates/delauli/ files/P<tf/cllnrec/afs.doc. (accessed 1B.aa.2023) (In Russ.),
2. AntifosfollpldnyJ sindrom// Pod red, Nasonova EL, M,: Littere, 2004.424 S. (in Russ.).
3. Ostrletova EV, Patrushev U, Reshetnyak TM, Antrtosfolipidnyj sindrom i sistema fibrinoiiza. NauchiM-prakOchoskBlB rBvmstotosfls. 20.11; .6; 57.-64 RuasJ.
4. Qdmez-Puerta JA, Carvere R. Dlaywsls and classlflcatlon of the antiphospholipid syndrome. J Autammun. 20.14; .48-49: 20-5. doi .10.1018/ J4auL2014.01.006.
5. Krishna M. Baradhl, Narothama Reddy Aeddule Antiphosphofcld antibody syndrome. FACP, FASN The .5-minute Clinical Consult 2021,29th edition, Wolfers Kluwar. 8. Revmatologija: nacional'noe riAovodstvo / Pad red. Nasonova EL, Nasonovoy VA. M: QEQTAR-Medla, 20.10, 720 a. (In RussJ.
7. Carvere R, Plette JC, Font 4, sit aL Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression In a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002; 48.(41: 1019.-.1027, dol: 10.1002/art.10187
8. Bidenko MA, Kafagin AN, Novohatko OL AntlfosfollpldnyJ sindrom kak prlchlna vozniknovanija Insults. Sftfrsktf metHclnsHH zhumaL 20.07; 6: 87-9.0 An
9. Miyalas S, Lockshin MD, Atsumi T, at aL International consensus statement on an ifidate of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS), J Thramb HaemosL 2008; 4(21; 295-308. dot .10.1.111/ (,1538-7836J2006.01753J<
10. Berkovskl] AL, Kalashnlkova LA, Sergaava EV, at aL Dlagnostlka volchanochnojo enUkoagulJanta M.: Prtrrt, 2017,49 pp. (In RussJ.
11 Devreese KMJ, rie Croat PC, de Leat B, et A Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus antlcoBgulant/antlphosphollpId antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection and Interpretation. J Thromto Heemost 2020; .18: 2828r 2839. dot .10.11l1/Jth.15047
.12. Tektonldou MG, Andreoll L, Linper M, et bL EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome In adults. Ann Rheum Dis, 2019; 78(10): 1288-1304. dot 10.1138/ armrhaumdls-2019-215213
13. Reshetnyak TM Antiphospholipid syndrome: diagnosis and dnlcal manifestations (lecture). Scientific end practical rheumatology. 2014.; 52(1): 58-7.1 fln Russ.). dot 10.14412/1995-4484-2014-56-71
14. Barbhalya M, Zully S, Nadan R, et at on Bahtff of tha ACR/EULAR APS Classlflcatlon Criteria .Collaborators. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Annals of tha Rheumatic Diseases. 2023; 75(10): .1687-1702. dot 10.1002/art42824
.15, Cohen H, Cuadrado MJ, Erkan a at aL 16th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Antiphospholipid Syndrome Treetment Trends. Lupus. 2020; 29.(12); 1571-1593, dot 10.1177/09612033209504431
18. Merttlnelll I, Abbattlsta M, Bucciarelll P,etaL Recurrent thrombosis № patients with antiphospholipid antibodies treated with vitemln К antagonists or rtvamxaban. Haernetotoatee. 2018; 103{7): c315-e317. dot К332Ц haematoL2017.185132
17. Dufrost V, Risse J, Reshetnyak T, etaL Increased risk of thrombosis In arHphoaphoHptd syndroms patients treated with direct oral anticoagulants. Results fiom an International patient-level data meta-analysis. Autolmnwn Rev. 2018; .17(10); .1011-1021. dot 10.1016/ J.autrav.2018.04,009
1a Garcia Eiton D. Dlagrcsis and Management of the Antlphosphollpld Syndrome. N Engl J Mad. 20.18,- 37B12D; 2010-2021. dot 10.1056/NE JMral705454