Дюдюн А. Д. и соавт. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКОГО ЛИХЕНА.
УДК 616.516
Клинический случай склероатрофического лихена (lichen sclerosus et atrophicus)
Дюдюн А. Д., Макарчук А. А., Горбунцов В. В., Тарнавская Н. Н.
ГУ «Днепропетровская медицинская академия МЗО Украины»
КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК СКЛЕРОАТРОФ1Ч-НОГО Л1ХЕНУ
Дюдюн А. Д., Макарчук А. О., Горбунцов В. В., Тарнавська Н. М.
Представлено кгмшчний випадок рщкюного дерматозу. Подано сучасш принципи лкування.
CLINICAL CASE OF LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS
Dyudyun A. D., Makarchuk A. O., Gor-buntsov V. V., Tarnavska N. M.
A clinical case of the rare dermatosis is presented. The modern methods of treatment are displayed.
Склероатрофический лихен (склеродермия поверхностная ограниченная, склеродермия каплевидная, Цумбуша белый лихен, лишай белый Цумбуша, болезнь белых пятен, лихен атрофический первичный, лихен плоский атрофический, лихен склеротический атрофи-ческий, Чиллага болезнь) - хронический дерматоз воспалительного характера, который характеризуется мелкоочаговой атрофией кожи и слизистых оболочек половых органов.
Причины и патогенез склероатрофического лихена до конца не выяснены. В возникновении заболевания важную роль играют патологии нервной, эндокринной, иммунной системы. Считается, что склероатрофический лихен является вариантом:
- ограниченной склеродермии;
- атрофической формы красного плоского лишая;
- крауроз.
Не исключена и его нозологическая самостоятельность.
Встречается у людей преклонных лет. Болеют чаще женщины. Средний возраст начала заболевания:
- у женщин - 50 лет;
- у мужчин - 43 года;
- у детей - 1-13 лет.
Клиническая картина на коже проявляется в виде (см. рис. 1-7 на вкладке):
1-4 2012 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
- рассеянных или сгруппированных снежно-белых пятен, которые могут сливаться в бляшки различных размеров и конфигурации (диаметром 0,5-1,5 см), с розовато-сиреневым венчиком; расположенные преимущественно на коже туловища, шеи, подмышечных складок или на других участках;
- иногда поверхность их шершавая, напоминает пергамент, с фолликулярными пробками грязно-серого цвета;
- редко в области поражений наблюдаются буллёзные элементы и вокруг - типичные очаги ограниченной склеродермии;
- процесс завершается атрофией.
Генитальная локализация у женщин:
- поражается вульва, перианальная область, паховые складки;
- элементы сыпи:
1) ороговевшие бляшки цвета слоновой
кости;
2) мацерация;
3) иногда - пузыри и эрозии;
4) потом - атрофия и сморщивание вульвы;
- наличие петехий и телеангиоэктазий достаточно характерно;
- преддверие влагалища сужается через срастание больших и малых половых губ;
- поражение промежности имеет вид «восьмёрки»;
- субъективные признаки заболевания сначала незначительны, связанные с ходьбой; зуд,
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
боль (при образовании эрозий);
- половые сношения становятся болезненными;
- дизурия.
Патоморфология кожи. Эпидермис: на ранних стадиях - утолщение различной степени, гиперкератоз; роговые пробки в устьях волосяных фолликулов; в дальнейшем - атрофия. Дерма: отёчная, бесструктурная зона под эпидермисом, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Лимфоцитарный инфильтрат: сначала полосовидный, затем - под отёчной бесструктурной зоной дермы. Капилляры расширены. Кровоизлияния.
Дифференциальный диагноз. В отличие от склероатрофического лихена:
- красный плоский лишай характеризуется плоскими, полигональными, синюшно-красными, блестящими папулами с пупковид-ным вдавливанием в центре, зудом, положительным симптомом Кебнера; после регресса - гиперпигментацией;
- витилиго проявляется депигментированны-ми пятнами разных размеров и любой локализации; без субъективных ощущений; границы чёткие, гиперпигментированы;
- ограниченный нейродермит проявляется интенсивным зудом с высыпаниями в виде бляшек, овальной формы; кожа сухая, инфильтрирована, лихенизация; три зоны - пигментации, папулезная (плоские, блестящие, полигональные, с гладкой и блестящей поверхностью) и лихенизации (центральная);
- дискоидная красная волчанка - эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия; достаточно плотные чешуйки, которые плохо, болезненно снимаются; на чешуйках - шипы.
Течение и прогноз. Течение волнообразное. У девочек возможно самостоятельное выздоровление. У женщин склероатрофический лишай приводит к атрофии вульвы, у мужчин - к фимозу. Из-за опасности плоскоклеточного рака вульвы и полового члена больных осматривают каждые 12 месяцев. При склероатрофическом
ЛИТЕРАТУРА
1. Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей : Автореф. дис. ... канд. мед. наук / Бурова Е. А. - М., 1989. - 15 с.
2. Бурова Е. А. 5%-пармидиновая мазь в лечении девочек со склероатрофическим лихе-ном гениталий / Бурова Е. А., Кузнецов В. А. // Новые лекарственные препараты. - М., 1991.- С. 90-93.
3. Вербенко Е. В. Об отношении склероатрофиче-
ского лихена к склеродермии / Вербенко Е. В.,
лишае экстрагенитальной локализации у взрослых вероятность ремиссии гораздо выше.
Лечение:
- прием внутрь - ретинол, токоферол;
- антибиотики (в случае локализованной формы, преимущественно на начальных стадиях) -пенициллин, 10-20 млн. ЕД на курс;
- вазодилятаторы;
- антиагреганты;
- антиокоагулянты:
1) Теоникол;
2) Никошпан;
3) Мидокалм;
4) Гепарин;
- муколитические ферменты (лидаза и др.);
- ангиопротекторы:
1) Пармидин;
2) Доксиум;
3) Циннаризин;
- системное назначение кортикострероидов в небольших дозах;
- наружные средства:
1) топические кортикостероиды;
2) Ируксол;
3) Солкосерил и др.;
- в некоторых случаях обрезание крайней плоти у мужчин облегчает состояние и иногда приводит к ремиссии.
Выводы
1. В настоящее время отмечается рост числа больных склероатрофическим лихеном. Если раньше эта патология встречалась, главным образом, у женщин постменопаузального возраста, то в настоящее время склероатрофический лихен диагностируется также у женщин репродуктивного возраста и детей.
2. Отсутствие единых патогномоничных признаков, представления о возможных причинах склероатрофического лихена, методов лечебных воздействий служит поводом для дальнейшего исследования данного заболевания, поиска рациональных методов терапии.
Таганцева Е. А. // Вестн. дерматол. венерол. - 1979. - № 7. - С. 34-38.
4. Фицпатрик Т. Дерматология по Томасу Фиц-патрику / Т. Фицпатрик, Р. Джонсон., К. Вулф и др. - М. : Практика, 2007. - 1262 с.
5. Дерматовенерология. Учебное пособие / Под
редакцией В. П. Федотова, А. Д. Дюдюна, В. И. Степаненко. Изд-е 2. рус.- Днепропетровск-Киев: Изд-во «Свидлер А. Л.», 2011. - 652 с.
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 1-4 2012
Рисунки к статье
Дюдюн А. Д., Макарчук А. А., Горбунцов В. В., Тарнавская Н. Н. Клинический случай склероатрофического лихена (lichen sclerosus et
atrophicus)