CC BY
21
82 ^tl ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 19, № 5. 2021
УДК 572.74
б.н. Корнилов1, с.а. чугунова2, м.м. попов1, н.н. Фёдоров1
1Республиканская больница № 2 — центр экстренной медицинской помощи, г. Якутск 2Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, г. Якутск
Клинический случай синдрома задней обратимой энцефалопатии у пациентки молодого возраста
Контактная информация:
Корнилов Борис Николаевич — врач-рентгенолог отделения магнитно-резонансной томографии Адрес: 677005, Якутск, ул. П. Алексеева, 83А, тел.: +7-924-768-13-91, e-mail: [email protected]
Синдром задней обратимой энцефалопатии (posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) характеризуется спектром неврологических и рентгенологических особенностей. Приводится клинический случай развития синдрома задней обратимой энцефалопатии у пациентки молодого возраста на фоне отека головного мозга вследствие вазоренальной гипертонии, уремии и патологии почек. Клиническая картина характеризовалась сочетанием общемозговых и очаговых неврологических симптомов в виде выраженной цефалгии с тошнотой и рвотой, психомоторного возбуждения, судорожного синдрома, зрительных расстройств. Неврологические проявления требовали дифференциального диагноза с широким кругом состояний, включая венозный инсульт, ишемический инсульт в вертебро-базиллярной системе, субарахноидаль-ное кровоизлияние, энцефалит вирусной этиологии, демиелинизирующие заболевания, токсические поражения нервной системы. Проведенная магнитно-резонансная томография головного мозга выявила наличие вазогенного отека в белом веществе затылочных, теменных, лобных долей и в продолговатом мозге. На фоне антигипертензивной, противосудо-рожной терапии, коррекции электролитных нарушений наступил регресс неврологической симптоматики на вторые сутки госпитализации. В диагностике синдрома задней обратимой энцефалопатии информативно магнитно-резонансное исследование головного мозга, выявляющее участки вазогенного отека, преимущественно локализующиеся в затылочных и теменных долях, иногда распространяющиеся на лобные доли и ствол головного мозга.
Ключевые слова: синдром задней обратимой энцефалопатии, вазоренальная гипертония, магнитно-резонансная томография.
(Для цитирования: Корнилов Б.Н., Чугунова С.А., Попов М.М., Фёдоров Н.Н. Клинический случай синдрома задней обратимой энцефалопатии у пациентки молодого возраста. Практическая медицина. 2021. Т. 19, № 5, С. 82-86) DOI: 10.32000/2072-1757-2021-5-82-86
b.n. kornilov1, s.a. chugunova2, m.m. popov3, n.n. fedorov4
1 Republican Hospital No.2 — Emergency medical center, Yakutsk 2North-Eastern Federal University named after M.K. Ammosov, Yakutsk
Clinical case report of posterior reversible encephalopathy syndrome in a young female patient
Contact details:
Kornilov B.N. — radiologist of the MRI Department
Address: 83A P. Alekseev St., Yakutsk, Russian Federation, 677005, tel.: +7-924-768-13-91, e-mail: [email protected]
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is characterized by a spectrum of neurological and radiological features. The article presents a clinical report of the posterior reversible encephalopathy syndrome developed due to cerebral edema caused by vasorenal hypertension, uremia, and kidney pathology in a young female patient. The clinical manifestations were characterized by a combination of general cerebral and focal neurological symptoms as the severe cephalgia with nausea and vomiting; psychomotor agitation; convulsive syndrome; visual disorders. Neurological symptoms required a differential diagnosis with a wide range of conditions, including venous stroke, ischemic stroke in the vertebrobasilar system, subarachnoid hemorrhage, viral encephalitis, demyelinating diseases, toxic damage of the nervous system. The magnetic resonance imaging examination revealed the presence of
vasogenic edema in the white matter of the occipital, parietal, frontal lobes, and in the medulla oblongata. The regression of neurological symptoms on the second day of hospitalization occurred due to the antihypertensive, anticonvulsant therapy, correction of electrolyte disorders. In the diagnosis of posterior reversible encephalopathy syndrome, magnetic resonance imaging of the brain is informative, revealing areas of vasogenic edema, mainly localized in the occipital and parietal lobes, sometimes extending to the frontal lobes and the brain stem.
Key words: posterior reversible encephalopathy syndrome, vasorenal hypertension, magnetic resonance imaging.
(For citation: Kornilov B.N., Chugunova S.A., Popov M.M., Fedorov N.N. Clinical case report of posterior reversible encephalopathy syndrome in a young female patient. Practical medicine. 2021. Vol. 19, № 5, P. 82-86)
Синдром задней обратимой энцефалопатии (posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) — заболевание, характеризующееся сочетанием неврологических и нейро-визуализацион-ных данных [1]. Встречается во всех возрастных группах, но чаще заболевают люди молодого или среднего возраста [2, 3]. В настоящее время PRES считается одним из вариантов острой гипертонической энцефалопатии. Ключевые элементы для постановки диагноза включают сочетание клинических признаков и характерных рентгенологических данных при наличии различных факторов риска. К факторам риска развития PRES относятся артериальная гипертензия, эклампсия, заболевания почек, воздействие цитотоксических агентов (например, лекарственных препаратов), аутоиммунные состояния [4]. Приводим клиническое наблюдение синдрома задней обратимой энцефалопатии.
Клинический случай. Пациентка К., 18 лет, студентка колледжа. Жалобы на головную боль, головокружение, тошноту появились 21.10.2019, но больная продолжала посещать занятия. Через два дня головные боли усилились, вечером была рвота. На следующий день утром при пробуждении больная пожаловалась на ухудшение зрения, через несколько часов развилась потеря сознания с генерализованными судорогами.
Доставлена «скорой медицинской помощью» в региональный сосудистый центр ГБУ РС(Я) «Республиканская больница № 2 — ЦЭМП» (Якутск) с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения. Из анамнеза известно, что два года назад у пациентки было повышение систолического артериального давления до 160 мм рт. ст., на этом фоне были судороги, характер которых пациентка и родственники описать не могут. Впоследствии повышения артериального давления не было, пациентка не обследовалась. Отец пациентки страдает терминальной стадией хронической почечной недостаточности, последние три года получает программный гемодиализ.
При поступлении в стационар состояние расценено как тяжелое. Артериальное давление (АД) 170/100 мм рт. ст. В неврологическом статусе: двигательное беспокойство, аффективные нарушения в виде тревожности; зрительные расстройства в виде снижения зрения до «размытости предметов, тумана перед глазами» с обеих сторон; ограничение движений глазных яблок в крайних отведениях в небольшой степени; установочный нистагм. Расстройств речи, бульбарных нарушений, парезов, чувствительных нарушений, атаксии, менингеаль-ной симптоматики не выявлено. По экстренным показаниям проведена безконтрастная компьютерная
томография (КТ) головного мозга, которая выявила гиподенсивные участки в затылочных долях. Далее проведено магнитно-резонансное исследование (МРТ) головного мозга с контрастным усилением для исключения ишемического инсульта или тромбоза венозных синусов. На импульсных последовательностях Т2 ВИ и FLAIR были выявлены субкортикальные симметричные участки гиперинтенсивного сигнала в больших полушариях, преимущественно в теменно-затылочных долях (рис. 1, 2). Также на данных импульсных последовательностях были выявлены аналогичные изменения в нижних отделах варолиевого моста и в продолговатом мозге (рис. 3). На диффузно-взвешенных изображениях (DWI) с картированием коэффициента диффузии (ADC) изменений со стороны вышеописанных участков не было выявлено, что позволило исключить ишеми-ческий характер изменений. После внутривенного введения контрастного вещества накопления парамагнетика данными участками не было выявлено. Также контрастирование позволило исключить наличие тромбов в венозных синусах головного мозга. С учетом клинических данных и характерной рентгенологической картины, а также наличий изменений в стволовых структурах был заподозрен атипичный вариант PRES.
Анализ ликвора не выявил патологии. Ультразвуковое допплеровское и дуплексное сканирование выявило отсутствие изменений в скоростных показателях кровотока по экстракраниальным отделам брахиоцефальных артерий. Ультразвуковое исследование сердца выявило митральную регургитацию 1 степени; по электрокардиограмме синусовая тахикардия — 117 ударов в минуту, электрическая ось сердца вертикальная, признаки перегрузки правого предсердия. Ультразвуковое исследование почек установило гипоплазию правой почки, интрапаренхиматозную кисту правой почки, умеренную пиелоэктазию справа. На электроэнцефалограмме выявлен интериктальный двусторонний фокус с проекционной зоной в левой лобной области. В биохимическом анализе крови азотемия: мочевина — 13,5 ммоль/л, креатинин — 225 мкмоль/л. Выявлены электролитные нарушения: гипокалие-мия (калий 2,7 ммоль/л), гипонатриемия (натрий 133 ммоль/л).
В отделении проводились коррекция артериального давления препаратом альфа 1-адреноблокато-ром через шприц-насос, коррекция водно-электролитных нарушений, противосудорожная терапия препаратом вальпроевой кислоты, мониторинг витальных функций. На фоне лечения наблюдалась положительная динамика, на вторые сутки после госпитализации показатели артериального давления фиксировались в пределах 140/70 — 150/90 мм
Том 19, № S. 2021
Рисунок 1. Пациентка МК., 18 лет. МРТ головного мозга на импульсной последовательности Т2-ВИ. Субкортикальные гиперинтенсивные участки в затылочных долях
Figure 1. Patient K., 18 y. o. MRI of the brain on T2-WI impulse sequence. Subcortical hyperintensive areas in the occipital lobes
Рисунок 3. Пациентка К., 18 лет. МРТ головного мозга на импульсной последовательности FLAIR. Гиперинтенсивные участки в продолговатом мозге
Figure 3. Patient K., 18 y. o. MRI of the brain on FLAIR impulse sequence. Hyperintensive areas in the medulla oblongata
рт. ст.; сохранялась умеренная головная боль без тошноты и рвоты. В неврологическом статусе отмечались ясное сознание, отсутствие изменений в поведении, не выявлено очаговой неврологической симптоматики, отсутствие зрительных рас-
Рисунок 2. Пациентка К., 18 лет. МРТ головного мозга на импульсной последовательности FLAIR. Гиперинтенсивные участки в белом веществе лобных и теменных долях
Figure 2. Patient K., 18 y. o. MRI of the brain on FlAIR impulse sequence. Hyperintensive areas in the white matter of frontal and sincipital lobes
стройств. На глазном дне окулистом установлены наличие околососкового отека ретины, диски зрительных нервов бледно-розовые, вены полнокровные, артерии извиты, сужены. Пациентка консультирована кардиологом, нефрологом.
На основании проведенного обследования, МРТ-картины, быстрого регресса клинической симптоматики был установлен диагноз: острая гипертоническая энцефалопатия, PRES. Симптоматический судорожный синдром. Вазоренальная гипертония, артериальная гипертензия 3 степени, риск сердечно-сосудистых нарушений 4. Острое почечное повреждение на фоне гиповолемии в стадии олигоу-рии. Аномалия развития почек: гипоплазия правой почки. Интрапаренхиматозная киста правой почки.
На пятые сутки после госпитализации пациентка переведена в терапевтический стационар для дальнейшего лечения и обследования. При выписке сохранялись явления уремии (мочевина — 12,1 ммоль/л, креатинин — 263,8 мкмоль/л), без электролитных нарушений, в неврологическом статусе очаговой симптоматики нет.
Обсуждение
Данный клинический случай демонстрирует развитие синдрома задней обратимой энцефалопатии у пациентки молодого возраста вследствие повышения артериального давления на фоне азотемии, патологии почек. Развитие клинической симптоматики у пациентки было подострым, симптомы нарастали в течение четырех суток. Такое подострое развитие симптоматики согласуется с данными литературы, которые указывают на то, что начало заболевания может быть острым или подострым, симптомы могут развиваться стремительно в течение нескольких часов или же даже в течение нескольких недель [5]. В данном клиническом наблюдении неврологическая картина включала следующие симптомы:
головная боль с тошнотой и рвотой, психомоторное возбуждение, судорожный приступ, зрительные расстройства, умеренные глазодвигательные нарушения. Таким образом, клиническая картина была представлена выраженной общемозговой симптоматикой в сочетании с очаговыми неврологическими симптомами. Неврологические проявления представленного клинического случая согласуются с данными исследований [4, 7-9], которые указывают на то, что симптоматика PRES может включать головную боль, тошноту и рвоту, эпилептические припадки, расстройства сознания, когнитивные и поведенческие расстройства, зрительные нарушения (гемианопсия, скотома, корковая слепота, зрительные галлюцинации, синдром Антона), иногда могут быть парезы, нарушения чувствительности и координации, нарушения речи. Согласно данным исследования [4], нарушения сознания встречаются в 67-90% случаев, эпилептические припадки в — 70-74%, зрительные нарушения — в 20-67%, головная боль — в 26-53%, очаговая неврологическая симптоматика — в 5-15%. Эпилептические приступы могут быть как фокальными, так и генерализованными и встречаются в двух третях случаев [4, 9, 10].
При поступлении пациентки в стационар неврологические проявления заболевания позволяли заподозрить широкий круг патологических состояний: венозный инсульт (тромбоз церебральный вен или синусов с развитием отека головного мозга), острый рассеянный энцефаломиелит, ишемический инсульт в вертебро-базилярной системе, геморрагический инсульт (субарахноидальное кровоизлияние на фоне разрыва сосудистой аномалии), острую гипертоническую энцефалопатию, энцефалит вирусной этиологии, острую токсическую энцефалопатию. Проведенные экстренно обследования позволили установить отсутствие геморрагических изменений при нейровизуализации, изменений в анализах ликвора, патологию со стороны венозной системы головного мозга по данный МРТ, патологию сердечно-сосудистой системы как возможного источника кардиоэмболии (пороки сердца, объемные образования, аритмии, кардиомиопатии), отсутствие стенозов и признаков диссекции на магистральных сосудах головы, отсутствие изменений со стороны коагулирующих свойств крови. Проведенное обследование выявило артериальную гипертензию, уремию, электролитные нарушения, аномалию почек.
В представленном клиническом случае PRES развился на фоне уремии, заболевания почек. По данным литературы, нарушение функции почек диагностируется в 55% случаев PRES [5]. При этом подчеркивается, что остается неясным, сопутствующая артериальная гипертензия или нарушение функции почек являются основным этиологическим фактором развития PRES[4].
Одной из ключевых особенностей эндотелия сосудов является сохранение целостности сосудов за счет молекул межэндотелиальной адгезии. Активация иммунной системы и последующая активация эндотелия запускают молекулярный каскад, который приводит к изменению нормального гомеостаза гематоэнцефалического барьера [16]. Таким образом, в данном клиническом случае состояние уремии могло послужить триггером для развития PRES вследствие развития патологии эндотелия церебральных сосудов, а резкое повышение артериального давления способствовало нарушению гемато-
энцефалического барьера и развитию развернутой клинической картины.
Классические проявления PRES в виде участков вазогенного отека с учетом их величины и распространенности можно разделить [11]. Легкая степень PRES была определена как участки отека белого вещества головного мозга, без кровоизлияния, без масс эффекта и с минимальным вовлечением одной из перечисленных структур: мозжечка, ствола мозга и подкорковых ядер. Средняя степень PRES соответствует сливному отеку, распространяющемуся от коры головного мозга до глубокого белого вещества без достижения желудочков, с умеренным распространением на две структуры из перечисленных выше. Также могут присутствовать небольшие участки геморрагического пропитывания. Тяжелая степень PRES характеризуется массивным сливным отеком, распространяющимся от коры головного мозга до желудочков, с масс-эффектом за счет кровоизлияния или отека, с поражением трех структур из вышеперечисленных [12]. К атипичным признакам можно отнести одностороннее поражение, атипичное расположение, ограничение коэффициента диффузии, накопление контрастного вещества, внутримозговое кровоизлияние и мелкие очаги микрокровоизлияний [11]. Нейро-визуализацион-ную картину данного клинического случая можно отнести к средней степени тяжести PRES, учитывая изолированное распространение отека на области затылочных, теменных, лобных долей, продолговатого мозга, без масс-эффекта, геморрагического пропитывания и внутримозговых кровоизлияний.
Учитывая то, что клиническая симптоматика при синдроме PRES является неспецифичной, для диагностики большое значение имеет нейровизуа-лизационное исследование. Несмотря на то, что у некоторых пациентов вазогенный отек можно визуализировать с помощью неконтрастной КТ, что было подтверждено в данном клиническом случае, магнитно-резонансная томография головного мозга ,особенно последовательности Т2 ВИ и FLAIR, намного чувствительнее к обнаружению участков вазогенного отека [2]. Диффузно взвешенные изображения (DWI) с картированием коэффициента диффузии (ADC) полезны для дифференцировки цитотоксического отека от вазогенного отека, поэтому могут помочь в диагностике ишемической формы PRES [14, 15].
Выводы
Представленный клинический случай демонстрирует развитие синдрома задней обратимой энцефалопатии (PRES) на фоне отека головного мозга вследствие вазоренальной гипертензии, уремии, заболевания почек у пациентки молодого возраста. Клиническая картина характеризовалась сочетанием общемозговых и очаговых неврологических симптомов в виде выраженной цефалгии с тошнотой и рвотой, психомоторного возбуждения, судорожного синдрома, зрительных расстройств. Неврологические проявления требовали дифференциального диагноза с широким кругом состояний, включая венозный инсульт, ишемический инсульт в верте-бробазилярной системе, субарахноидальное кровоизлияние, энцефалит вирусной этиологии, демиели-низирующие заболевания, токсические поражения нервной системы. Проведенное МРТ-исследование выявило у пациентки наличие вазогенного отека в белом веществе затылочных, теменных и лобных долей, продолговатом мозге. На фоне антигипер-
86 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 19, № 5. 2021
тензивной, противосудорожной терапии, коррекции электролитных нарушений наступил регресс симптоматики на вторые сутки госпитализации. В диагностике синдрома задней обратимой энцефалопатии большое значение имеет магнитно-резонансное исследование головного мозга, выявляющее участки вазогенного отека, преимущественно локализующиеся в затылочных и теменных долях, иногда распространяющиеся на лобные доли и ствол головного мозга.
Корнилов Б.Н.
https://orcid.org/0000-0001-5841-8934
Чугунова С.А.
https://orcid.org/0000-0002-2019-2455
Попов М.М.
https://orcid.org/0000-0001-7383-0695
Федоров Н.Н.
https://orcid.org/0000-0001-6895-3746
ЛИТЕРАТУРА
1. Oyinloye O.I., Adesiyun O.A., Atobatele M.O., Fawole A.A. Posterior reversible encephalopathy syndrome in a adult female // Ann Afr Med. - 2014. - Vol. 13 (3). - P. 138-141.
2. Bartynski W.S., Boardman J.F. Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome // AJNR Am J Neuroradiol. - 2007. - Vol. 28 (7). - P. 1320-1327.
3. Cipolla M.J. Cerebrovascular function in pregnancy and eclampsia // Hypertension. — 2007. — Vol. 50 (1). — P. 14-24.
4. Fischer M., Schmutzhard E. Posterior reversible encephalopathy syndrome // J Neurol. - 2017. - Vol. 264. - P. 1608-1616.
5. Fugate J.E., Rabinstein A.A. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions // Lancet Neurol. - 2015. - Vol. 14 (9). -P. 914-925.
6. Bartynski W.S. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features // AJNR Am J Neuroradiol. - 2008. - Vol. 29 (6). - P. 1036-1042.
7. Bartynski W.S. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema // AJNR Am J Neuroradiol. - 2008. - Vol. 29 (6). - P. 10431049.
8. Kontos H.A., Wei E.P., Navari R.M., Levasseur J.E., Rosenblum W.I., Patterson J.L.Jr. Responses of cerebral arteries and arterioles to acute hypotension and hypertension // Am J Physiol. - 1978. - Vol. 234
(4). - H371-H383.
9. Lee V.H., Wijdicks E.F., Manno E.M., Rabinstein A.A. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome // Arch Neurol. - 2008. - Vol. 65 (2). - P. 205-210.
10. Kastrup O., Gerwig M., Frings M., Diener H.C. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES): electroencephalographs findings and seizure patterns // J Neurol. - 2012. - Vol. 259 (7). -P. 1383-1389.
11. McKinney A.M., Short J., Truwit C.L., McKinney Z.J., Kozak O.S., Santa Cruz K.S., Teksam M. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings // AJR Am J Roentgenol. -2007. - Vol. 189 (4). - P. 904-912.
12. Casey S.O., Sampaio R.C., Michel E., Truwit C.L. Posterior reversible encephalopathy syndrome: utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions // AJNR Am J Neuroradiol. - 2000. - Vol. 21. -P. 1199-1206.
13. Marra A., Vargas M., Striano P., Del Guercio L., Buonanno P., Servillo G. Posterior reversible encephalopathy syndrome: the endothelial hypotheses // Med Hypotheses. - 2014. - Vol. 82
(5). - P. 619-622.
14. Provenzale J.M., Petrella J.R., Cruz L.C. Jr, Wong J.C., Engelter S., Barboriak D.P. Quantitative assessment of diffusion abnormal itiesin posterior reversible encephalopathy syndrome // AJNR Am J Neuroradiol. - 2001. - Vol. 22. - P. 1455-1461.
15. Covarrubias D.J., Luetmer P.H., Campeau N.G. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images // AJNR Am J Neuroradiol. - 2002. -Vol. 23. - P. 1038-1048.
