CC BY
38Scientist
Scientist, 2022, 20(2), 169-172._
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ЛАНДАУ-КЛЕФФНЕРА
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул Долгова М.А.
CLINICAL CASE OF LANDAU-KLEFFNER SYNDROME
Altai State Medical University, Barnaul Dolgova M.A.
В статье представлено описание клинического случая синдрома Ландау-Клеффнера (приобретённой эпилептической афазии). В ходе исследования были рассмотрены особенности течения синдрома, ключевые признаки, а также описан клинический случай, его лечение.
Ключевые слова: эпилепсия, эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера.
This article describes a clinical case of Landau-Kleffner syndrome (acquired epileptic aphasia). During the study, the features of the syndrome, etiology, clinic, key signs were considered, a classic clinical case and its treatment were described. Key words: epilepsy, epileptic encephalopathy, Landau-Kleffner syndrome.
В рамках эпилептических энцефалопатий рассматривают не только «катастрофические эпилептические энцефалопатии», но и эпилепсии с перманентными когнитивными нарушениями без клинических проявлений эпилептических приступов (приобретённая эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера). Несвоевременное установление диагноза эпилепсии и позднее начало антиэпилептической терапии приводят к усилению выраженности нарушений поведения, когнитивным и речевым дефектам, возникновению резистентности к проводимой терапии, что существенно ухудшает качество жизни маленьких пациентов и их семей.
Речевые расстройства широко распространены среди современных детей: только 48% среди дошкольников, и данный процент с каждым годом растёт. Также для детского возраста более характерны алалии, а не афазии, проявляющиеся после черепно-мозговых травм, инсультов и прочих причин у взрослых, что может вводить специалистов в заблуждение.
Цель: описать клинический случай синдрома Ландау-Клеффнера.
Задачи:
1. Изучить синдром Ландау-Клеффнера, а именно его этиологию, клинику, изменения на ЭЭГ, лечение и прогноз при различном клиническом течении.
2. Представить клинический случай с разбором симптоматики, изменений на ЭЭГ, лечением и прогнозом.
Материалы и методы:
Больная С., 5 лет. Поступает в клинико-диагностический центр (КДЦ) по направлению из центральной районной больницы (ЦРБ) с жалобами на прогрессирующее ухудшение звукопроизношения вплоть до полной утраты экспрессивной речи, которая представлена отдельными словами, звукопроизношением.
На рутинной электроэнцефалографии (ЭЭГ) от 18.09.2019 года зарегистрирована эпилептиформная 3-Гц спайк-волновая активность, но ни к каким действиям со стороны невролога по месту жительства это не привело. В 10-11.2019 года в ДОУ стали отмечать, что девочка стала меньше общаться с детьми, отставать в обучении и в декабре 2019 года была переведена в младшую группу. С мая 2020 года у ребёнка в течение 1,5 месяцев наблюдается регресс речи и периодический «уход в себя», отсутствие реакции на обращённую речь с практически полным отсутствием речи с 15 мая 2020 года. В июле 2020 года впервые обратились к сурдологу КДЦ: нарушений со стороны органа слуха не выявлено. Направлена к неврологу КДЦ, назначено дневное видеомониторирование электроэнцефалографии (ВМЭЭГ) 07.07.2020: интериктальная эпилептиформная активность с ИП 65% и сна с ИП 78% (бессудорожный эпилептический статус).
Первый курс лечения в психоневрологическом отделении (ПНО) с 0722.07.2020: Вальпроевая кислота 500 мг в сутки. На фоне монотерапии отмечена
171
Клинический случай синдрома Ландау-Клеффнера
положительная динамика с возвращением словарного запаса, но без нейрофизиологической динамики. При увеличении дозы вальпроевой кислоты отмечались побочные эффекты, в связи с этим в лечении добавлен второй противосудорожный препарат - Этосуксимид 375 мг/сут. На фоне терапии Вальпроевой кислотой и Этосуксимидом интериктальная эпилептиформная активность во время бодрствования и во время сна снизилась до 12%.
Во время второй госпитализации в ПНО 24.08-10.09.2020 года была проведена пульстерапия Метипредом. На фоне пульстерапии по ВМЭЭГ отмечалось ухудшение в виде нарастания эпилептиформной активности (72% во время сна). Пациентка продолжала терапию Вальроевой кислотой и Этосуксимидом в прежних дозах.
На контрольной ВМЭЭГ 11.01.2021: типичная эпилептиформная активность не зарегистрирована. Как результат - положительная нейрофизиологическая и речевая динамика.
А также регресс речевых расстройств чётко отслеживается по первой и последней консультации логопеда: от 07.07.2020 ОНР 1-2 уровень, отсутствие речи, а от 11.01.2021: ОНР - 3 уровень, жалобы мамы только на грамматические ошибки дочери в предложениях.
Результаты и выводы:
На фоне терапии Вальпроевой кислотой 500 мг, Этосуксимидом 375 мг отмечена положительная речевая и нейрофизиологическая динамика.
Таким образом, следует сделать вывод, что знание особенностей клиники, диагностики и своевременно проведённое лечение синдрома Ландау-Клеффнера позволяет получить отличный результат, благоприятный исход и постепенно вернуть качество жизни маленькому пациенту.
Список литературы:
1. Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М..: АртСервис Лтд. 2011;680 с.: ил. ISBN 978-5904936-05-1 ©Мухин К.Ю., 2011
2. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Бобылова М.Ю., Чадаев В.А., Петрухин А.С. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Руководство для врачей. 5-е издание. Издательский Дом "Бином". 2020;672 С.: ил. ISBN 978-5-9500083-7-5
Scientist, 2(20), 2022
3. Мухин К.Ю. Синдром Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия) с фокусом на электроэнцефалографические критерии. Русский журнал детской неврологии. 2016;11(3):8-21.https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-3-8-21
4. Гузева В.И. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. В.И. Гузева. Москва : Мед. информ. Агентство. 2007; 563 с. : ил., портр., табл.; 23 см.; ISBN 5-89481-533-9
5. Александрова Н.Ш. Детские афазии и синдром Ландау-Клеффнера в свете пластичности мозга. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(6):54-8.
Как цитировать:
Долгова М.А. (2022). Клинический случай синдрома Ландау-Клеффнера. Scientist, 20 (2), 169-172.
