КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА КОННА В ПРАКТИКЕ СЕМЕЙНОГО ВРАЧА
Н.Ю. Васильев
ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова»
Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия
© Н.Ю. Васильев, 2019
В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с синдромом Конна в амбулаторной практике. Ретроспективный анализ течения заболевания выявил ключевые признаки заболевания, позволяющие заподозрить его в ранней стадии.
Ключевые слова: семейная медицина; синдром Конна; артериальная гипертензия; гипокалиемия; альдостерон; ренин.
A PATIENT WITH CONN'S SYNDROME IN GENERAL PRACTICE
N.Yu. Vasiliev
North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint Petersburg, Russia
The article presents the observation of the patient with the ^nn's syndrome in ambulatory practice. Retrospective analysis of the disease revealed key features of the disease, allowing it to suspect an early stage.
Keywords: family medicine; ^nn's syndrome; hypertension; hypokalemia; aldosterone; renin.
УДК 616.45-008.61: 614.23 https://doi.org/10.17816/RFD2019323-26
Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) — группа заболеваний, характеризующихся повышением уровня альдостерона, который относительно автономен от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается при натриевой нагрузке [1]. На данный момент известно несколько форм ПГА, наиболее частыми среди них являются альдостерон-продуцирующая аденома надпочечников (синдром Конна) и идиопатиче-ский гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней гиперплазией надпочечников [2].
Симптомы и признаки ПГА включают повышение артериального давления (АД), приступы слабости и гипокалиемию. Однако следует помнить, что даже нормальный уровень калия в крови или отсутствие аденомы надпочечников не позволяют полностью исключить ИГА [3].
Ранее большинство экспертов оценивали распространенность ПГА менее 1 % пациентов с эссенциальной гипертензией; также предполагали, что гипокалиемия является непременным критерием диагноза [4]. Накопленные данные привели к пересмотру показателей: проспективные исследования продемонстрировали более чем 10 % встречаемости ПГА среди
пациентов с артериальной гипертензией (АГ), а обязательное наличие гипокалиемии только у 9-37 % пациентов [4]. Важно также отметить, что в диагностике ПГА имеет значение не только спонтанная, но и индуцированная приемом диуретиков гипокалиемия [5].
Чаще всего причиной первичного альдостеро-низма является аденома, обычно односторонняя, состоящая из клеток клубочковой зоны коры надпочечников, реже источником избыточной продукции альдостерона может быть рак коры надпочечников или их гиперплазия [6].
История болезни
Пациентка 37 лет, обратилась к семейному врачу в апреле 2016 г. с симптомами острой респираторной вирусной инфекции. При подробном сборе анамнеза болезни и жизни, выяснилось, что у нее отмечается постоянное повышение АД до цифр 160/100 мм рт. ст., несмотря на проведение комбинированной анти-гипертензивной терапии (торасемид 5 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут, валсартан с гидрохлортиа-зидом 160/25 мг/сут). Из анамнеза заболевания
Поступила / Received: 28.06.2019
Одобрена / Revised: 30.07.2019
Принята / Accepted: 16.09.2019
Case report
известно, что пациентка страдает АГ уже более 15 лет. Обращает на себя внимание, что у матери была диагностирована АГ в 30 лет, у отца сердечно-сосудистых заболеваний выявлено не было. У брата пациентки АГ была выявлена в 18 лет. У бабушки АГ была диагностирована в молодом возрасте, а в 54 года она перенесла острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу.
При первичном обращении пациентки к участковому терапевту в 2002 г. по поводу повышения АД до 200/100 мм рт. ст. было выполнено обследование: клинический анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиограмма, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, биохимический анализ крови, который на тот момент не включал калий, натрий. Пациентка была проконсультирована офтальмологом, поставлен диагноз: «Двусторонняя ангиопатия неясной этиологии». Других значимых отклонений по результатам обследования не выявлено, поэтому был поставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь I стадии, АГ III степени, сердечно-сосудистый риск 1 (на основании данных семейного анамнеза)». Пациентке длительное время подбиралась различная антигипертензивная терапия, которая не приводила к полному контролю уровня АД.
Примечательно в этом клиническом примере, что за последующие 14 лет лечения у участкового терапевта пациентка была консультирована и другими специалистами. В 2005 г. (в возрасте 25 лет) она повторно была осмотрена офтальмологом, который подтвердил диагноз: «Двусторонняя ангиопатия неясной этиологии». В 2007 г. (в возрасте 27 лет) пациентка проконсультирована неврологом по поводу головных болей, поставлен диагноз: «Хроническое нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базилярном бассейне», назначена сосудистая терапия. В 2012 г. (в возрасте 32 лет) в связи с сохраняющимися постоянными головными болями выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга, выявлена микроаденома гипофиза. В биохимическом анализе крови было отмечено повышение уровня пролактина до 7000 мкМЕ/мл при норме до 496 мкМЕ/мл. Пациентка осмотрена эндокринологом по месту жительства, поставлен диагноз: «Микроаденома гипофиза. Пролактинома». Назначена терапия Каберголином (препарат из группы гипопролактинемических средств), на фоне которой отмечена нормализация уровня пролак-тина. При дальнейших ежегодных контрольных обследованиях головного мозга (магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием) состояние без отрицательной динамики. Начиная с 2014 г. (с 34 лет) пациентка наблюдается у кардиолога по месту жи-
тельства с диагнозом: «Гипертоническая болезнь II стадии, АГ III степени, сердечно-сосудистый риск 1». При очередном посещении кардиолога в апреле 2016 г. было назначено исследование уровня электролитов крови (калий, натрий). Результаты продемонстрировали снижение уровня калия до 2,8 ммоль/л (норма 3,5-5 ммоль/л). При повторной консультации кардиолог рекомендовал отменить торасемид в связи с гипокалиемией и назначил спироно-лактон 25 мг/сут, но пациентка эти рекомендации не выполнила.
При обращении к семейному врачу в апреле 2016 г. на основании длительного анамнеза заболевания, стойкого повышения АД, анамнеза жизни и гипокалиемии был заподозрен вторичный характер артериальной гипертензии и сформулирован предварительный диагноз «Вторичная артериальная гипертензия. Синдром Конна?»
Для подтверждения диагноза в соответствии с клиническими рекомендациями необходимо было выполнить определение альдостерон-ре-нинового соотношения [7]. Однако пациентка уже принимала антигипертензивную терапию, которая влияла на данный показатель, поэтому требовалась коррекция лечения с назначением препаратов, которые не влияют на альдосте-рон-рениновое соотношение [7], и проведением исследования через один месяц от начала применения новой схемы лечения, для получения максимально точных лабораторных показателей. Выбранная схема антигипертензив-ной терапии включала верапамил 240 мг/сут и доксазозин 1 мг/сут, что позволило достичь полного контроля уровня АД. Исследование, выполненное 08.08.2016, выявило резкое повышение альдостерон-ренинового соотношения, которое составило 398 пг/мкМЕд (норма <12 пг/мкМЕд), что в 33 раза больше нормальных значений.
Для оценки состояния надпочечников, а также для дифференциальной диагностики различных форм ПГА 05.08.2016 пациентке была выполнена компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (контраст вводился перорально и внутривенно). Было выявлено образование в медиальной ножке правого надпочечника (см. рисунок).
После выполнения тестов второго уровня (тест с натриевой нагрузкой, тест с физиологическим раствором, супрессивный тест с флу-дрокортизоном, тест с каптоприлом), которые необходимы для верификации синдрома Кон-на [8], и селективной двусторонней катетеризации вен надпочечников для подтверждения односторонней гиперпродукции альдостерона со стороны образования, был поставлен оконча-
тельный диагноз: «Первичный гиперальдосте-ронизм (синдром Конна). Альдостерон-проду-цирующее образование правого надпочечника. Осложнение основного заболевания: Вторичная артериальная гипертензия».
Пациентка была направлена в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России, где была выполнена лапароскопическая правосторонняя адреналэктомия. После операции АД полностью нормализовалось и все анти-гипертензивные препараты были отменены. В дальнейшем было продолжено наблюдение за пациенткой в течение одного года, повышение АД выше нормальных значений выявлено не было, поэтому необходимость в назначении какой-либо гипотензивной терапии отсутствовала.
Заключение
Достаточно высокая распространенность синдрома Конна среди пациентов с артериальной гипертензией позволяет предположить, что это сложное для диагностики и выбора лечебной тактики заболевание может встретиться и в практике семейного врача. Данный клинический случай демонстрирует типичные проявления синдрома Конна, который был заподозрен на основании тщательного сбора анамнеза за-
Coronal 1774
Ex. 36631 SPb GMU Pavlova
W-380 L-40
11129
Компьютерно-томографическая картина аденомы правого надпочечника. Образование указано стрелкой
болевания и жизни больной, выявлении раннего резкого повышения АД до 200/100 мм рт. ст. и данных лабораторных исследований (гипокалиемия), а в дальнейшем подтвержден результатами дополнительного обследования. Своевременная диагностика и лечение позволили устранить причины артериальной гипертензии и предотвратить развитие серьезных осложнений.
Литература
1. Архипова Ю.В., Тарасова Ж.С., Невская Г.В., Лобанова А.В. Первичный гиперальдостеронизм с неврологическими проявлениями (клинический случай) // Вестник Челябинской областной клинической больницы. - 2016. - № 1. - С. 56-59. [Arhipova YuV, Tarasova ZhS, Nevskaya GV, Lobanova AV. Primary hyperaldosteronism with neurological manifestations (case). Vestnik Cheljabinskoy oblastnoy klinicheskoy bol'nicy. 2016;(1):56-59. (In Russ.)]
2. Надеева Р.А., Камашева Г.Р., Ягфарова Р.Р. Первичный гиперальдостеронизм в структуре артериальной гипертонии: актуальность проблемы // Вестник современной клинической медицины. - 2015. - Т. 8. -№ 6. - С. 98-102. [Nadeeva RA, Kamasheva GR, Yagfarova RR. Primary hyperaldoseronism in the structure of arterial hypertension: actuality of problem. Bulletin of contemporary clinical medicine. 2015;8(6):98-102. (In Russ.)]
3. Коротин А.С., Посненкова О.М., Киселев А.Р., и др. Первичный гиперальдостеронизм под маской резистентной эссенциальной гипертензии: редкое заболевание или редкий диагноз? // РМЖ. - 2015. - Т. 23. -№ 15. - С. 908-912. [Korotin AS, Posnenkova OM, Kiselev AR, et al. Pervichnyy giperal'dosteronizm pod maskoy rezistentnoy essentsial'noy gipertenzii: redkoye zabolevaniye ili redkiy diagnoz? Russkiy meditsinskiy zhurnal. 2015;23(15):908-912. (In Russ.)]
4. Бельцевич Д.Г. Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации // Эндокринная хирургия. - 2008. - Т. 2. - № 2. - С. 6-20. [Bel'tsevich D.G. Pervichnyy giperal'dosteronizm. Klinicheskie rekomendatsii. Endocrine Surgery. 2008;2(2):6-20. (In Russ.)]
5. Funder JW, Carey RM, Mantero F, et al. The management of primary aldosteronism: case detection, diagnosis, and treatment: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(5):1889-1916. https://doi.org/10.1210/jc.2015-4061.
6. Фадеев В.В., Ванушко В.Э., Бельцевич Д.Г. Рациональная эндокринологическая практика: семинар для эндокринологов и эндокринных хирургов. - М.: Takeda, 2013. - 141 с. [Fadeev VV, Vanuchko VE, Belchevich DG. Ratsional'naya endokrinologicheskaya praktika: seminar dlya endokrinologov i endokrinnykh khirurgov. Moscow: Takeda; 2013; 141 р. (In Russ.)]
7. Williams TA, Reincke M. Management of endocrine disease: diagnosis and management of primary aldosteronism: the Endocrine Society guideline 2016 revisited. Eur J Endocrinol. 2018;179(1):R19-R29. https:// doi.org/10.1530/EJE-17-0990.
8. Cobb A, Aeddula NR. Primary Hyperaldosteronism. In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; 2019. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539779/.
Для цитирования: Васильев Н.Ю. Клинический случай синдрома Конна в практике семейного врача // Российский семейный врач. - 2019. - Т. 23. - № 3. - С. 23-26. https://doi.org/10.17816/RFD2019323-26.
For citation: Vasiliev NYu. A patient with Conn's syndrome in general practice. Russian Family Doctor. 2018;23(3):23-26. https:// doi.org/10.17816/RFD2019323-26.
Case report
Информация об авторе
Николай Юрьевич Васильев — семейный врач высшей категории центра семейной медицины. ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России. E-mail: wwjd2000@mail.ru.
Information about the author
Nikolai Yu. Vasiliev — Family Doctor at the Family Medicine Center of the North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov. E-mail: wwjd2000@mail.ru.