CC BY
66
© В.В. Ткачев, М.А. Сеньчукова, А.В. Климушкин, И.Е. Бурнатов, А.В. Атасов, 2017
УДК 616.216.1-006.3-006.6-089
клинический случай саркоматоидной карциномы верхнечелюстной пазухи
В.В. ткачев, М.А. сеньчукова, А.В. климушкин, и.Е. Бурнатов, А.В. Атасов
ГБУЗ «Оренбургский областной клинический онкологический диспансер», г. Оренбург ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г Оренбург
THE CLINICAL CAsE OF THE sINUs sARCOMATOID CARCINOMA
V.V. Tkachev, M.A. Senchukova, A.V. Klimushkin, I.E. Burnatov, A.V. Atasov
Orenburg Regional Clinical Oncology Center, Orenburg Orenburg State Medical University, Orenburg
Ткачев Владислав Владимирович — заведующий отделением опухолей головы и шеи ГБУЗ «Оренбургский областной клинический онкологический диспансер»
460021, г. Оренбург, пр. Гагарина, д. 11, тел.: (3532) 68-08-56, +7-905-893-27-05, e-mail: vladorb@gmail.com Tkachev V.V. — head of the head and neck onc department of the Orenburg Regional Clinical Oncology Center 11 Gagarin Pr., Orenburg, Russian Federation, 460021, tel.: (3532) 68-08-56, +7-905-893-27-05, e-mail: vladorb@gmail.com
реферат. В статье приведен клинический случай саркоматоидной карциномы верхнечелюстной пазухи. Отмечены сложности диагностики и лечения злокачественных новообразований данной локализации. Показана возможность получения хорошего результата лечения при комплексном подходе.
Ключевые слова: саркоматоидная карцинома верхнечелюстной пазухи, диагностика, комплексное лечение.
Abstract. A clinical case of the maxillary sinus sarcomatoid carcinoma is presented in this paper. The difficulties of the diagnosis and treatment of this localization malignant neoplasms as well as the possibility of obtaining a good result of treatment with a complex approach are noted.
Key words: maxillary sinus sarcomatoid carcinoma, diagnosis, complex treatment.
Опухоли верхнечелюстной пазухи отличаются сложными топографо-анатомическими взаимоотношениями с окружающими тканями и неоднозначной гистологической картиной [1]. Их диагностика и лечение часто представляют значительные сложности [25], а результаты лечения не всегда удовлетворительны [3, 5, 6].
Сообщаем случай саркоматоидной карциномы у пациента М., 29 лет. Считает себя больным с февраля 2016 года, когда появилась опухоль на правой щеке, заложенность правой половины носа, периодически головная боль (рис. 1)
С 22.02.16 по 14.03.16 находился на стационарном лечении в лор-отделении ГБУЗ «Городская клиническая больница №1» г. Оренбурга.
3.03.16 при риноскопии призведена биопсия опухоли верхнечелюстной пазухи.
Гистологическое заключение — злокачественное образование верхнечелюстной пазухи.
Пациент направлен в Оренбургский областной клинический онкологический диспансер, где были выполнены следующие исследования:
МРТ головного мозга от 02.03.2016: Правая верхнечелюстная пазуха деформирована, просвет выполняет гетерогенное по структуре, гипоинтенсивное в Т1 и Т2 режимах образование 54х47х45 мм — продольный, поперечный и вертикальный размеры. Разрушена медиальная стенка пазухи, образование врастает в полость носа, деформируя и смещая влево носовую перегородку, врастает в решетчатую кость, разрушена частично верхняя стенка с врастанием в полость глазницы. Образование интенсивно неоднородно накапливает контраст (рис. 2). Патологических изменений мозга не отмечается.
рис 1. Внешний вид пациента М. с рабдомиосаркомой верхнечелюстной пазухи
рис. 2. МРТ изображение опухоли верхнечелюстной пазухи
КТ исследование придаточных пазух носа от 18.03.2016 определяется образование неоднородной солидной плотности, с четкими, неровными контурами, размерами 42х61х53, с участками низкой плотности внутри и единичным участком известковой плотности в диаметре до 4 мм. Опухоль выполняет правую гайморову пазуху, левую половину полости носа, врастает в правую лобную, в основную пазухи, разрушены передняя, медиальная, латеральная стенки гайморовой пазухи, твердое небо, образование врастает в правую глазницу, смещая глазное яблоко вперед (рис. 3).
УЗИ лимфоузлов шеи 19.03.16 — метастатическое поражение лимфоузлов не выявлено.
Пересмотр гистопрепаратов — рабдомиосарко-
ма.
На основании полученных данных был выставлен предварительный диагноз рабдомиосаркома правой верхнечелюстной пазухи T4N0M0.
рис. 3. 3D моделирование КТ изображения опухоли верхнечелюстной пазухи
Пациент на этапе амбулаторного обследования самостоятельно обратился в Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева, где был выполнен пересмотр гистологических препаратов и проведено иммуногистохимическое исследование.
Заключение: в гистологических препаратах определяется патологическая ткань, состоящая из разнонаправленных, различной длины и ширины пучков веретеновидных или овоидных клеток эпителиоид-ного типа, с выраженным клеточным и ядерным полиморфизмом. Митотическая активность высокая — не менее 10 фигур на 10 полей зрения при увеличении 400. Строма образования бедная, представлена единичными волокнами волокнистой соединительной ткани (рис. 4).
При иммуногистохимическом исследовании выявлена тотальная интенсивная экспрессия Vitemin, высокий уровень коэспрессии цитокератинов (ЦК) АЕ1/АЕ3, ЦК 19, а так же Caldesmon и SMA. Экспрессия INI1 сохранена в ядрах всех клеток. Немногочисленные клетки экспрессируют Desmin и MyoDI. Негативные реакции с анти-GFAP, p63, ERG, MSA, Myogenin, HMB45, Fli1, EMA, bcl2, CD34, CD31 и CD99.
Ввиду неоднозначности гистологической картины и неопределенного иммунофенотипа гистологические препараты были дистанционно консультированы проф. Jason Hornick (Медицинская школа Гарварда). В результате обсуждения не было принято однозначного решения о сути патологического процесса и препараты были отправлены для очной консультации в Медицинскую школу Гарварда (Бостон, США).
А Б
рис. 4. Гистологическая картина опухоли верхнечелюстной пазухи. Окраска гематоксилин Майера и Эозин: А х100, Б х400
А. Мобилизация опухоли
Б. Резекция верхней челюсти, экзентерация орбиты
В. Общий вид послеоперационной раны и макропрепарат Г. Послеоперационный дефект
рис. 5. Этапы операции
Д. Состояние после ушивания раны
рис. 6. Внешний вид после проведенного лечения
По совокупности полученных данных сформулирован окончательный гистологический диагноз: Сар-коматоидная карцинома с аберрантным фенотипом.
Пациент обсужден на консилиуме в Оренбургском областном клиническом онкологическом диспансере. Ввиду распространенности процесса решено провести два курса неоадъювантной полихимиотерапии.
Первый курс ПХТ проведен с 20.04.16 по 21.04.16. Пациент получил:
— Дактиномицин 2 мг;
— Ифосфамид 3900 мг;
— Винкристин 2 мг.
Субъективно отмечена положительная динамика в виде уменьшения болевого синдрома и уменьшения отека лица в проекции опухоли. Однако по данным МРТ отмечено увеличение размера опухоли. Произведена схема полихимиотерапии.
Второй курс ПХТ проведен с 27.04.16 по 04.05.16:
— Цисплатин 94 мг;
— Циклофосфан 945 мг;
— Фарморубицин 140 мг.
При физикальном обследовании динамики патологического процесса не отмечено. Отмечает выраженный болевой синдром в области правой половины лица.
По данным МРТ выявлена отрицательная динамика за счет увеличения размеров, расширения степени распространения в окружающие структуры.
Проведен повторный консилиум. Учитывая отсутствие эффекта от проводимой полихимиотерапии и усиление болевого синдрома, решено произвести хирургическое лечение («операция отчаяния»).
01.06.2016 на базе отделения опухолей головы и шеи Оренбургского областного клинического онкологического диспансера была проведена операция — Комбинированная резекция верхней челюсти справа, Операция Головина справа (экзентерация орбиты).
Протокол операции:
Под местным обезболиванием произведена нижняя трахеостомия. Интубационный наркоз через тра-хеостому.
Произведен окаймляющий разрез вокруг опухоли верхней челюсти, правого глаза. Кожные лоскуты от-сепарованы. Распатором обнажена верхняя челюсть, носовая кость глазница, скуловая кость. Долотом резецирована правая половина челюсти, единым блоком удалена правая половина верхней челюсти, правая половина полости носа, скуловая кость, содержимое правой орбиты, гемостаз. Ксероформный тампон зафиксирован в трепанационной полости, подшит к слизистой преддверия, мягкого и твердого неба (рис. 5).
Послеоперационный период протекал без осложнений.
Консультация химиотерапевта: показано проведение 3 курсов адьювантной химиотерапии: циклофосфан 1080 мг, винкристин 2 мг, доксорубицин 72 мг, кар-боплатин 720 мг.
Консультация врача радиолога: показана послеоперационная лучевая терапия после окончания химиотерапии.
15.06.16 больной в удовлетворительном состоянии был выписан домой с явкой к врачу-химиотерапевту в поликлинику ГБУЗ ООКОД на лечение.
После проведения 3 курсов полихимиотерапии пациенту выполнено ДЛТ по радикальной программе СОД 60 Гр. Лечение закончил 31.10.2016.
При контрольном обследовании в январе 2017 года, данных за рецидив, метастатическое распространение процесса не получено. Ремиссия (рис. 6). Болевой синдром отсутствует. С целью реабилитации планируется изготовление экзопротеза.
заключение
Таким образом, саркоматоидная карцинома верхнечелюстной пазухи представляет значительные сложности для диагностики и лечения. Комплексный подход к лечению является наиболее перспективным.
Литература
1. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. — М.: Практическая медицина, 2013. — 478 с.
2. Abd El-Aal H.H., Habib E.E., Mishrif M.M. Rhabdomyosarcoma: the experience of the pediatric unit of Kasr El-Aini Center of Radiation Oncology
and Nuclear Medicine // J. Egypt Natl. Canc. Inst. — 2006. — Vol. 18, №1. — P. 51-60.
3. Al-Mamgani A., van Rooij P., Mehilal R., et al. Combined-modality treatment improved outcome in sinonasal undifferentiated carcinoma: single-institutional experience of 21 patients and review of the literature // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. — 2013. — Vol. 270, №1. — P. 293-9.
4. Arora S., Korn R.L., Lenkiewicz E., et al. Clonal evolution of a case of treatment refractory maxillary sinus carcinoma // PLoS One. — 2012. — Vol. 7, №9. — e45614.
5. Esnaola N.F., Rubin B.P., Baldini E.H., et al. Response to chemotherapy and predictors of survival in adult rhabdomyosarcoma // Ann. Surg. — 2001. — Vol. 234, №2. — P. 215-23.
6. Wu T.H., Huang J.S., Wang H.M., et al. Long-term survivors of adult rhabdomyosarcoma of maxillary sinus following multimodal therapy: case reports and literature reviews // Med. J. — 2010. — Vol. 33, №4. — P. 466-71.
