Клинический случай пациентки с гематологическим кризом и волчаночным нефритом при системной Красной волчанке Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Вестник К11.3ЖМЩ №2-2018

А.С. Аманжолова, Ю.М. Хайдарова, А.А. Аташева, А.Б. Кулембаева, А.И. Абдимоминова

К,алалыц ревматологиялыц орталык, Алматы.

ОСТЕОАРТРОЗБЕН АУРАТЫН НАУЦАСТАРДЬЩ SF-36 САУАЛНАМАСЫН ЦОЛДАНА ОТЫРЫП 6М1Р САПАСЫН БАГАЛАУ

ТYЙiн: Ма;алада остеоартрозбен нау;астардыц хальщаралы; SF-36 сауалнамасын ;олдануымен eMip сапасы багалау сипатталады. ТYЙiндi свздер: Остеоартроз, SF-36 сауалнамасы.

A.S. Amanzholova, Yu.M. Khaydarova, A.A. Atasheva, A.B. Kulembaeva, A.I. Abdimominova

City rheumatological center, Almaty

ESTIMATION OF QUALITY OF LIFE OF PATIENTS WITH OSTEOARTROSIS USING SURVEY SF-36

Resume: The article describes the assessment of the quality of life in patients with osteoarthritis using the international questionnaire SF-36. Keywords: osteoarthritis, SF-36 questionnaire.

УДК 616.5-002.525.2-071

Ж.С. Ахметова, Г.С. Есиркепова, А.А. Суйналиева, М.М. Сарсембаева, М.Б. Калыкова, А.О. Султанбекова, А.Б. Кулембаева

Казахский Национальный медицинский университет им.. С.Д.Асфендиярова, Городской ревматологический центр г. Алматы

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТКИ С ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМ КРИЗОМ И ВОЛЧАНОЧНЫМ НЕФРИТОМ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое аутоиммунное заболевание человека, характерной особенностью которого являются выраженные нарушения гуморального и клеточного иммунитета, в первую очередь синтез аутоантител к широкому спектру ядерных антигенов, представляющих собой диагностический серологический биомаркер заболевания.

Цель исследования. Представить описание клинического случая с гематологическим кризом и волчаночным нефритомпри системной красной волчанке. Сложность клинической ситуации заключалось в том что, у пациентки был выраженный гематологический криз и волчаночный нефрит при аутоиммунной системной заболеваний. Это представляло трудность при подборе базисной терапии, так как наличие гематологического криза не позволило назначить цитостатическую терапию в полном объеме. На фоне терапии удалось снизить активность основного заболевания, улучшить лабораторные показатели. Ключевые слова: гематологический криз, волчаночный нефрит, системная красная волчанка

Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных

механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов. [1]. Клиническая картина СКВ варьирует от относительно благоприятного умеренного поражения кожи и суставов до тяжелого поражения почек, центральной нервной (ЦНС), сердечно-сосудистой систем и др., развитие которых при отсутствии терапии быстро приводит к смертельному исходу. [2,3]. Особенно тяжело протекают клинические случаи заболевания СКВ, которые сопровождаются панцитопеническими проявлениями. Эпидемиология. Заболеваемость СКВ составляет в среднем 40-50 (от 4 до 250) случаев на 100 000 населения в год [5]. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. [4].

Современная терапия СКВ направлена на решение многих задач - контроль над активностью и симптомами болезни, предупреждение ранней смертности и органного поражения, улучшение качества жизни. Несмотря на успехи в лечении больных СКВ, наличие коморбидной патологий вызывает трудности при применении индукционной терапии, включая инфекционные осложнения (особенно инфекции дыхательных и мочевыводящих путей), сердечнососудистые заболевания и злокачественные новообразования. Вероятность летальных исходов у больных СКВ в 2-5 раз выше по сравнению с популяцией [6,7].

Клинический случай.

Пациент С, 37 л, поступила в Городской ревматологический центр с жалобами наэритематозные высыпания на лице по типу «бабочки», выпадение волос, сухость кожи,общую выраженную слабость, утомляемость, одышку при незначительной физической нагрузке, боли в коленных суставах, подъем АД до 180/100 мм.рт.ст. Anamnesismorbi: Периодические боли в мелких суставах кистей рук начали беспокоить с лета 2016 года, к врачам не обращалась. В апреле 2017г после 3-х родов, отмечает ухудшение состояния в виде нарастания общей слабости, эритематозных высыпании на лице. Данное ухудшение состояния в течение последних 5-и дней. 20.10.2017г. поступила ЦРБ в тяжелом состоянии, где при обследовании: Л - 1,2, СОЭ - 60 мм/час, Нв - 53 г/л, тромбоциты - 7, креатинин - 211, мочевина- 16,6, сахар-7,5 ммоль/л, АНА -положительно (7,2), АТ к ДНК- положительно (200 МЕ/мл). Проведена гематрансфузия с тромбомассы, эр.массы, СЗП. Консультирована ревматологом, выставлен диагноз «СКВ, подострое течение, высокой степени, активности, с поражением кожи и ее придатков, суставов, легких (2-ст плеврит, ДН1), сердце (кардит, НК1), почек (люпус-нефрит, олигоурия),панцитопения. АФС?», начата терапия ГКС 500 мг №2. Консультирована нефрологом , заключение: показании к гемодиализу (ЗПТ) нет. В связи с тяжестью состояния госпитализирована в ГРЦ

Anamnesvitae: Гинекологический анамнез: беременностей 5, роды 3 (последние роды в апреле 2017 года),замершая беременность-1, выкидыш - 1. Наследственность не отягощена. Аллергоанамнез на препараты- нет. Объективные данные при поступлении: состояние тяжелое, не стабильное за счет активности основного заболевания. Сознание: ясное. Положение: пассивное.

Vestnik KazNMU №2-2018

Телосложение: нормостеническое, правильного питания. Рост - 172 см, вес - 60 кг. Кожные покровы: подкожные экхимозы, на местах инъекции гематомы. На лице эритематозные высыпания, симптом бабочки, сухость кожи, ломкость ногтей. Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферические отеки: отечность нижних конечностей до средней/3 голени больше справа, пастозность передней брюшной стенки. Костно-суставная система: боли в коленных суставах, дефигурация их. Дыхательная система: дыхание свободное. Грудная клетка обычной формы. Перкуторно: легочный звук по всем полям, в нижних отделах ниже угла лопатики притупление, больше справа. Аускультативно: дыхание везикулярное,

ослабленное в н/о, справа не выслушивается, единичные хрипы. ЧДД 18 в мин. Сердечно-сосудистая система: перкуторно границы сердца: правая - по правому краю грудины. Левая: по среднеключичной линии. Верхняя-3 ребро. Аускультативно: тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 88 в минуту, пульс 88 в минуту, АД 150/70 мм.рт.ст. на обоих руках. Пищеварительная система: язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Печень: не увеличена, по краю реберной дуги. Стул склонность к запорам. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, снижение диуреза.

Лабораторные исследования общего анализа крови и мочи представлены в таблицах.

Биохимический анализ крови креатинин крови в пределах 187-127- 79 мкмоль/л, калий крови в пределах 5,23,5 ед/л, натрий 164-152-133 ед/л, общий белок 49-50-54 г/л, холестерин 8-5 ммоль/л, глюкоза в пределах 7,5 — 4,4 ммоль/л, АЛТ 16-6 Ед, АСТ 17-19 ЕД, Общий билирубин 9,1 ммоль/л.

Коагулограмма: в пределах АЧТВ-35,8 - 38 сек, фибриноген-2,3-2,5 г/л, МНО-1,5 — 1,0, ТВ-18,2- 13,8 , ПТИ - 73,3 -96 %. Д-димер - резко-положительно (3000)

Иммунологические исследование: АНА- положительно (7,1 при норме до 1,0), АТ к ДНК дц - положительно (200), АТ к кардиолипину - отр, АТ к Б-2 гликопротеиду - отр. Миелограмма Закл.: КМ малоклеточный, с преобладанием зрелых форм нейтрофилов - 43,2%, Соотношение ростков и созревания клеток не нарушено. Кровотворение идет по нормобластическому типу. МКЦ не нарушено. Кровь на ВИЧ - отрицательно

Кровь на вирусные гепатиты В и С - отрицательно. Инструментальные данные

УЗИ плевральных полостей при поступлении гидроторакс с обеих сторон (справа - 1000мл, слева- 360 мл) в динамике : гидроторакс с обеих сторон (справа - 500мл, слева- 250 мл) УЗИ ОБП и почек при поступлении: Диффузные изменения паренхимы печени и почек. УЗ-картина нефропатии с обеих сторон. Выпот в малом тазу, в динамике свободная жидкость в брюшной полости в незначительном количестве, в полости малого таза в среднем количестве. Р графия ОГК Закл.: 2-ст. н/д волчаночный пневмонит с выпотом с обеих сторон, в динамике пневмонит разрешился.

КТ ОГК Закл.: Экссудативный плеврит, экссудативный перикардит.

ЭХОКГ Закл.: Полости сердца не расширены. Гипокинез заднеперегородочного сегмента ЛЖ. Сократительная функция ЛЖ умеренно снижена. ФВ- 53%. Регургитация на МК 2 степени. Выпот в перикарде - 90 мл. В динамике выпот в перикарде 20 мл. ФВ 56%.

Консультация специалистов.

Гематолог: -взять анализы крови на витамины В12, фолиевую кислоту, ферритин, Д-димер, консультация окулиста (глазное дно).

Произведена стернальная пункция для исключение системное заболевание крови.

Нефролог: -ФГДС; гликемический профиль, гли Нв, Д-димер, повторить суточную протеинурию, альбумин в крови; инфузия тромбоконцентранта; после пульс-терапии ГКС в таблетках в дозе 1 мг/кг на массы тела

Окулист. Д/з: ОД-кровоизлияния на сетчатку и субконьюнктивальное кровоизлияние.

Фтизиатр Закл.: данных за активный туберкулез легких нет. Решено: продолжить инфузию иммунологлобулина человеческого до 3-х инъекции; филграстим п/к через день №2; кровь на ВИЧ; отхаркивающие препараты (амбро) Выставлен окончательный клинический диагноз: Системная красная волчанка, подострое течение, активность высокой степени (Selena Sledai 20 б), с поражением кожи и ее придатков (эритематозные высыпания, диффузная алопеция), суставов (олигоартрит, НФС 1), легких (двусторонний пневмонит, с двуст.плевритом, ДН 1), сердца (кардит, НК1), почек (нефрит, с нефротическим синдромом, ХБП3 ), панцитопения (анемия, лейкопения,

тромбоцитопения), позитивность АНА, АТ к ДНК. Проведено лечение. Индукционная терапия ремиссии: циклофосфан 400 мг в сочетание с пульс-терапией ГКС, метилпреднизолон 1000 мг (суммарно до 4000 мг), далее поддерживающая терапия ГКС 48 мг в сутки, иммуноглобулин человеческий, стимулятор лейкопоэза (филграстим, по схеме), эритропоэза (рекормон), диуретики. Антигипертензивная, дезагрегантная, антибактериальная терапия.

Гематрансфузия: Альбумин 20% - 100 мл в/в капельно, Альбумин 10% - 100 мл в/в капельно Эр.взвесь лейкофильтр. 350 мл АВ (IV), Rh (+) Эр.взвесь лейкофильтр. 360 мл АВ (IV),

Обсуждение: Сложность клинической ситуации заключалось в том что, у пациентки был выраженный гематологический кризт и нефротический синдром на фоне аутоиммунного системного заболевания. Это представляло трудность при подборе базисной терапии, так как наличие гематологического криза не позволило назначить цитостатическую терапию в полном объеме. Проведена комплексная патогенетическая терапия: ГКС, иммуноглобулин (по схеме), стимулятор лейкопоэза (филграстим, по схеме). Проведена трансфузия альбумина, так как была выраженная гипопротеинемия на фоне нефротического синдрома. Проводилось трансфузия эритроцит содержащих компонентов крови (дважды), так как были клинические и лабораторные признаки декомпенсации хронической анемии. На фоне терапии положительная динамика, в виде регрессии отеков на нижних конечностях, снижение протеинурии, уменьшение одышки, сердцебиения, стабилизации АД, улучшились лабораторные показатели (в виде прироста лейкоцитов, тромбоцитов), что в дальнейшем позволило подключить цитостатическую терапию. Пациентка после выписки продолжала - циклофосфан каждые 2 недели в дозе 200 мг, метипред 48мг. Также принимала ингибиторы АПФ, диуретики. Проводился еженедельный мониторинг лабораторных показателей на протяжении всего периода лечения цитостатическим препаратом. Данные приведены в таблицах 1, 2, 3.

Таблица 1 - Показатели ОАК

показатели общ.белок альбумин мочевина креатинин глюкоза

в начале терапии 49 25 15,7 187 6,7

при выписке 50 30 13,3 79 4,5

через 2 мес 54 32 8,7 66 5,2

Пи-ш,Iни Хи^Жк/mj (П?2-2018 '

Таблица 2 - Показатели БХК

показатели Нв эритр лейк тромб п/я с/я моноц лимф СОЭ

в начале терапии 48 1,7 1,0 20 - 78 6 9 60

при выписке 68 2,1 4,8 68 2 83 6 7 35

через 2 мес 92 2,69 6,4 154 - - 4 - 25

Таблица 3 - Показатели ОАМ

показатели уд.вес белок эритр лейк суточная протеинурия

в начале терапии 1025 3,13 25-30 4-5 3,901

при выписке 1020 2,017 10-15 4-5 2,06

через 2 мес 1012 1,82 10-12 2-3 1,75

Выводы: В клинической практике лечение больных с СКВ представляет собой сложную задачу и требует четкого взаимодействия между врачами разных специальностей, индивидуального подхода к каждому пациенту, в связи с вариабельностью проявлений и сочетанием с различными сопутствующими заболеваниями. Данный клинический случай демонстрирует, что выбор терапии у пациентов с СКВ совершенствуется, и в реальной клинической практике приводит к благоприятному исходу.

Прозрачность исследования.

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Декларация о финансовых и других взаимоотношениях.

Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за статью.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 E.L. Nasonov Sistemnaya krasnaya volchanka // Revmatologiya. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - Р. 429-481.

2 Cervera R., Khamashta M.A., Font J. et al. The European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1000 patients // Medicine. - Baltimore: 2003. - №82. - Р. 299-308.

3 Characteristics in adults // Ann Reum Dis. - 1998. - №57. - Р. 456-459.

4 Goldblatt F., Chambers S., Rahman A., Isenberg D.A. Serious infections in British patients with systemic lupus erythematosus: hospitalizations and mortality // Lupus. - 2009. - №18. - Р. 682-689.

5 Marini R., Costallat L.T. Young age at onset, renal involvement and arterial hypertension are adverse prognostic significance in juvenile systemic lupus erythematosus // Review of Rheumatology of Engl. Education. - 1999. - №66(6). - Р. 303-309.

6 Sanz I., Lee F.E. B-cells as therapeutic targets in SLE // Nat Rev Rheumatol. - 2010. - №6(6). - Р. 326-337. DOI: 10.1038/nrrheum.2010.68.

7 Wallace D.J., Hahn B.N. Dubois' Lupus Erythematosus. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007. - 146 р.

Ж.С. Ахметова, Г.С. Есиркепова, А.А. Суйналиева, М.М. Сарсембаева, М.Б. Калыкова, А.О. Султанбекова, А.Б. Кулембаева

С.Ж. Асфендияров атындагы К,азац ¥лттыц медицина университету Алматы к К,алалыц ревматология орталыгы

ЖУЙЕЛ1 КЫЗЫЛ ЖЕГ1 КЕЗ1НДЕГ1 ГЕМОТОЛОГИЯЛЬЩ КРИЗ ЖЭНЕ НЕФРИТТ1 ЖЕГ1 БАР НАУЦАСТЬЩ КЛИНИКАЛЬЩ ЖАГДАЙЫ

ty^h: ЖYЙелi Кызыл жеп (ЖКЖ) - антигендердщ кец спектрлi ядроларына ;арсы ауто антиденелердщ Ty3rnyiMeH, сондай-а; гуморальды жэне клеткалы; иммунитеттщ ай;ын бузылыстарымен ЖYретiн, этиологиясы белггаз ЖYЙелi аутоиммунды ауру. Зерттеу ма;саты. ЖYЙелi ;ызыл жеп кезшде гематологиялы; криз бен нефротикалы; синдромы бар нау;астыц клиникалы; жагдаятын усыну. Клиникалы; жагдайдыц киыншылыгы аталган нау;аста аутоиммунды ауру нэтижесшде ай;ын гематологиялы; криз жэне нефротикалы; синдромныц кершгамен сипатталган. Бул жагдай базисл ем тагайындау кезiнде ;иыншылы;тар туындатты, ейткенi гематологиялы; криз цитостатикалы; емдi толы; келемдi тагайындауга мYмкiндiк бермед1 Ем нэтижесiнде негiзгi аурудыц белсендшп темендеп, лабораториялы; керсеткiштер жа;саруы бай;алды. ТYЙiндi свздер: ЖYЙелi ;ызыл жеп, гематологиялы; криз, жегiлiк нефрит.

Vestnik KazNMU №2-2018

Zh.S. Akhmetova, G.S. Yessirkepova, A.A. Suinaliyeva, M.M. Sarsembayeva, M.B. Kalykova, A.B. Kulembayeva

Asfendiyarov Kazakh National medical universit City rheumatology center, Almaty

A FAVORABLE OUTCOME OF TREATMENT OF PANCYTOPENIC SYNDROME IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS COMBINED WITH CANCER

Resume: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease of a person, characteristic of which are expressed violation of humoral and cellular immunity, primarily synthesis of autoantibodies to a wide range of nuclear antigens, representing a diagnostic serological biomarker of the disease.

Purpose of research. To present a description of the clinical case with hematologic crisis and lupus nephritis in systemic lupus erythematosus. The complexity of the clinical situation was that the patient had expressed hematological crisis and lupus nephritis in autoimmune systemic diseases. This was a difficulty in the selection of basic therapy, as the presence of hematological crisis did not allow to appoint cytostatic therapy in full. Against the background of therapy, it was possible to reduce the activity of the underlying disease, improve laboratory indicators.

Keywords: hematological crisis, lupus nephritis, systemic lupus erythematosus

УДК 616.72-002.77:616.71-007.234

Р.О. Баймухамедова, Ж.К. Баймолдина, М.К. Жакенова, Р.М. Малыбекова

МЦ «Ревматология аурулары»

СТЕРОИДНЫЙ ОСТЕОПОРОЗ У БОЛЬНЫХ С РЕВМАТОИДНЫМ АРТРИТОМ

Остеопороз суставных поверхностей при ревматоидном артрите (РА) обусловлен аутоиммунным воспалительным процессом и является первой рентгенологической стадией развития этой патологии. В динамике развития болезни остеопороз прогрессирует с появлением множественных узур, кист в области пораженных суставов. Таким образом, околосуставной остеопороз является началом костной деструкции при РА. Как правило, в прогрессировании остеопороза при РА вносит свою определенную лепту и стероидная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) подавляют костное формирование и усиливают костную резорбцию. Они оказывают прямой супрессирующий эффект на активность остеобластов и, таким образом, подавляют костное формирование. Цель исследования: определить частоту остеопороза и остеопении у больных с РА, длительно принимающих ГКС. Ключевые слова: ревматоидный артрит, глюкокортикостероиды, остеопороз, остеопения.

Ревматоидный артрит (РА) - неуклонно прогрессирующее аутоиммунное воспалительноезаболевание суставов неизвестной этиологии, приводящее к ранней инвалидизации лиц молодого возраста. Патогенез РА: Патологическая активация иммунной системы при ревматоидном артрите связана с нарушением баланса между провоспалительными (Т№а, ^-1, ^-8) и антивоспалительными (^-4, ^-10) цитокинами, что приводит к хронизации и прогрессированию суставного воспаления [1]. В настоящее время большинство исследователей рассматривают цитокиновое

взаимодействие при ревматических воспалительных заболеваниях как пирамиду, на вершине которой находится фактор некроза опухоли-а (Т№а) .

РА - одно из наиболее распространенных хронических воспалительных заболеваний, частота которого в популяции в среднем составляет 0.5-1.5%. Болезнь встречается примерно в 2,5 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Заболевают в любом возрасте, но пик болезни приходится в 40-50 лет.

Основными целями лечения при РА являются [2, 6]:

• купирование симптомов заболевания, достижение клинической ремиссии или как минимум низкой активности болезни

• торможение прогрессирования структурных изменений в суставах и соответствующих функциональных нарушений;

• улучшение качества жизни больных, сохранение трудоспособности.

1. Патогенетическое лечение стероидами обосновано следующими моментами: выявлена способность глюкокортикоидов влиять на систему цитокинов, синтез которых моноцитами и макрофагами имеет важное значение для иммунорегуляции и развития воспаления. Глюкокортикоиды подавляют выработку так называемых "провоспалительных" цитокинов (интерлейкины 1, 6 и 8,

фактор некроза остеопорозухолей), которые участвуют в механизмах иммунного ответа, влияя, в частности, на Т-клеточное распознавание антигенов. В то же время, данные, способные дать объяснение резорбтивному эффекту ГКС получены при изучении влияния этих препаратов на систему регуляторных белков, играющих важную роль в остеокластогенезе, а именно RANK-RANKL. Обнаружено, что ГКС уменьшают продукцию остеопротегерина и повышают выработку RANKL, что ведет к стимуляции созревания и повышению резорбтивной активности остеокластов.[5] Следовательно, влияние ГКС при РА неоднозначно: с одной стороны, ГКС при длительном назначении приводят к снижению минеральной плотности костной ткани и повышенному риску переломов; с другой, подавляя продукцию провоспалительных цитокинов, оказывают выраженный противовоспалительный эффект. Использование минимальных, так называемых «спасительных» доз, альтернирующий режим приема также оказывают отрицательный эффект на кость . Это получило свое отражение в изменении клинических рекомендаций. В новой редакции по профилактике и лечению ГКС -индуцированного остеопороза ACR (Американская коллегия ревматологов) доза пероральных ГКС, которая не требует обязательного остеоденситометрического контроля, в 2001г снижена с 7,5 мг до 5 мг в эквиваленте преднизолона. В настоящее время, контроль требуется при любой минимальной дозе. Классификация остеопороза:

• Первичный (менопауза, пожилой возраст)

• Вторичный (осложнения различных заболеваний, лекарственной терапии).

Цель исследования. Определить частоту остеопороза и остеопении у больных с РА, длительно принимающих ГКС. Материал и методы исследования: В исследование включено 30 пациенток от 18 лет до 62 лет (средний