Клинический случай пациента с врожденным пороком сердца и сопутствующей хронической ревматической болезнью сердца Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© Коллектив авторов, 2019. DOI: 10.5281/zenodo.3262056

УДК 616.12-007-053.1-007.45-053.6

О.О. Ветрова, Е.Г. Топильская, И.И. Кон, В.В. Орлова-Ильинская, Е.В. Яшина КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТА С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА И СОПУТСТВУЮЩЕЙ ХРОНИЧЕСКОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ СЕРДЦА

1477 военно-морской клинический госпиталь Министерства обороны РФ, Владивосток.

Авторами представлен интересный клинический случай врожденного порока сердца у взрослого пациента-военнослужащего: двустворчатый аортальный клапан с аортальной недостаточностью и сопутствующей хронической ревматической болезнью сердца. Представлены некоторые особенности ультразвуковой диагностики на примере конкретного пациента из практики авторов. Приведенный клинический случай пациента с данной патологией - случай успешного оперативного лечения по поводу протезирования аортального клапана и восходящего отдела аорты клапан-содержащим кондуитом карбомедикс-25. Так как врожденные пороки сердца - редкое заболевание при обследовании военнослужащих, а двустворчатый аортальный клапан может длительное время не вызывать нарушения гемодинамики и протекать бессимптомно, цель данного сообщения - акцентировать внимание врачей на диагностику бессимптомных пороков сердца, протекающих под маской коронарогенной патологии миокарда.

Ключевые слова: врожденный порок сердца, двустворчатый аортальный клапан, хроническая ревматическая болезнь сердца, протезирование клапана, кондуит, аортальная недостаточность, аортальный стеноз.

Для цитирования: Ветрова О.О., Топильская Е.Г. Кон И.И., Орлова-Ильинская В В., Яшина Е.В. Клинический случай пациента с врожденным пороком сердца и сопутствующей хронической ревматической болезнью сердца // Здоровье. Медицинская экология. Наука. 2019; 2(78): 25-29. DOI: 10.5281/zenodo.3262056

Для корреспонденции: Ветрова Олеся Олеговна, e-mail: [email protected].

Поступила 22.04.19 Принята 13.06.19

O.O. Vetrova, E.G. Topilskaya, I.I. Kon, V.V. Orlova-Ilinskaya, E.V. Yashina

CLINICAL CASE OF A PATIENT WITH CONGENITAL HEART DIAGNOSIS AND ASSOCIATED CHRONIC RHEUMATIC HEART DISEASE

1477 Naval Clinical Hospital of the Ministry of Defense of the Russian Federation, Vladivostok, Russia

The authors presented a case of an interesting clinical case of congenital heart disease in an adult military patient: a bicuspid aortic valve with aortic insufficiency and concomitant chronic rheumatic heart disease. Some features of ultrasound diagnosis are presented on the example of a specific patient from the authors' practice. The given clinical case of a patient with this pathology is a case of successful surgical treatment for prosthetic aortic valve and the ascending aorta of a valve-containing conduit, carbomedix-25. Since congenital heart defects are a rare disease when examining military personnel and the bicuspid aortic valve may not cause hemodynamic disturbances for a long time and is asymptomatic, the purpose of this message is to focus doctors on the diagnosis of asymptomatic heart defects occurring under the mask of coronary myocardial pathology.

Key words: congenital heart disease, bicuspid aortic valve, chronic rheumatic heart disease, valve prosthesis, conduit, aortic insufficiency, aortic stenosis.

For citation: Vetrova O.O., Topilskaya E.G, Kon I.I, Orlova-Ilinskaya V.V., Yashina E.V. Clinical case of a patient with congenial heart diagnosis and associated chronic rheumatic heart disease. Health. Medical ecology. Science. 2019; 2 (78): 25-29. DOI: 10.5281/zenodo.3262056

For correspondence: Vetrova O.O., e-mail: [email protected]..

Conflict of interests. The authors are declaring absence of conflict of interests.

Financing. The study had no sponsor support.

Received 29.04.19 Accepted 03.06.19

• Клинический случай

Врожденные пороки сердца (ВПС) можно встретить среди пациентов различных возрастных групп. Наиболее часто с этой патологией сталкиваются специалисты педиатрической эхокардиографии. Описано более 40 нозологических форм ВПС, но наиболее распространенными являются 9 форм, составляющих до 85% этой группы патологий. За последние 15-20 лет в связи с бурным развитием ультразвуковой диагностики во всем мире накоплен интересный материал по врожденным порокам сердца у взрослых [2, 4, 6, 10].

Анатомическая структура аортального клапана формируется к 8 недели развития плода и имеет 3-х створчатое строение (рис. 1). При нарушении развития (возможно, вследствие наличия генетического компонента) две створки клапана срастаются в период вальвулогенеза. Эта патология часто сочетается с коарктацией аорты (по разным авторам, от 20 до 85%) или с аналогичной врожденной аномалией легочного клапана [11]. Изолированный порок аортального клапана в литературе описывался в единичных случаях [12, 13].

Bicuspid aortic valve

Commissure

Conjoined cusp

Single cusp

Raphe

Рис. 1 Нормальная анатомия аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан (АоК) один из самых распространенных врожденных пороков сердца с предполагаемой частотой 1-2% [3, 5, 11, 13]. По данным различных авторов, эта патология встречается у мужчин почти в 3 раза чаще, чем у женщин [1, 8, 9]. Может не вызывать нарушения гемодинамики и протекать бессимптомно. Электрокардиограмма обычно нормальная, могут быть признаки гипертрофии левого желудочка [11]. Часто выявляется как находка во время исследования. Как правило, данный порок требует наблюдения один или два раза в год. При значительной аортальной регур-гитации (АР) рекомендуется оперативное лечение [3, 7, 12]. Основным методом диагностики по данным мировой литературы является эхокардиография.

Под нашим наблюдением находился пациент Н., военнослужащий, 26 лет, который в 2011 г. находился на амбулаторном и стационарном обследованиях в медицинских учреждениях Тихоокеанского флота.

Из анамнеза: с детства пациент Н. часто болел ангинами. В 1978 г. перенес тяжелую респираторную инфекцию, сопровождающуюся высокой интоксикацией, выраженными суставными болями с быстрым положительным эффектом на фоне антибактериальной и противовоспалительной терапии. Лечился амбулаторно у

педиатра по месту жительства. Бициллинопрофилак-тику не получал, у ревматолога не наблюдался.

При призыве в вооруженные силы был признан годен "А" к военной службе. В 2011 г. при прохождении ВВК в ФБУ КДП в/ч 26826 в связи с увольнением по оргштатным мероприятиям впервые диагностированы структурные изменения на аортальном клапане, направлен на обследование в госпиталь, где были выявлены утолщение створок аортального клапана с кальцинированной вегетацией, диагностирована хроническая ревматическая болезнь сердца, двустворчатый АоК с АН 2 второй степени, ПСМК 1степени без нарушения гемодинамики. С 1996 года периодические боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. С 2011 г. боли в коленным суставах, усиливающиеся при физической нагрузке, не обследовался.

В 2012 г. пациент был освидетельствован ГВВК с диагнозом: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Ревматический кардиосклероз. Частая стойкая су-правентрикулярная экстрасистолия. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (в том числе узловая), требующая антиаритмической терапии. Приходящая неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. ВПС: двустворчатый АоК с недостаточность АоК

2-3 степени. Пролапс ПСМК 1 степени без признаков без нарушения функции. Деформирующий артроз ко-сердечной недостаточности. Изолированный остео- ленных суставов первой стадии, без нарушения функ-хондроз пояснично-крестцового отдела позвоночника ции нижних конечностей (рис. 2-4).

Таблица

Динамика показателей эхокардиографического исследования пациента Н. за 2017-2019 г

Показатели ЭхоКГ Годы обследования

2017 2018 2019 (после протезирования)

Параметры центральной гемодинамики

КДР 6.3 6.3 7.1

КСР 3.8 3.7 5.8

КДО 264

КСО 167

УО 97

ФВ 69 71 37

Межжелудочковая перегородка

Толщина, структура Неоднородна, уплотнена 1.4 Неоднородна, уплотнена 1.0 Неоднородна, уплотнена

Амплитуда 1.0 1.0 0.3 (гипокинез)

Задняя стенка левого желудочка

Толщина, структура 1.2 Неоднородна, уплотнена 1.3 Неоднородна, уплотнена 1.0 Неоднородна, уплотнена

Амплитуда 1.4 1.3 1.0

Аорта

Диаметр на уровне восходящего отдела (см) 4.8 4.8-5.1 4.0

Структура стенок Уплотнены, утолщены Уплотнены, утолщены Уплотнены

Легочная артерия 2.2 2.8-3.0 2.8-3.0

Правый желудочек 3.1 3.3 3.3

Левое предсердие S=2^M2 S=2^M2 S=29 см2

Правое предсердие S=20см2 S=2^M2 S=3^M2

Клапанный аппарат

Аортальный клапан Створки уплотнены, утолщены, ПКП "старые вегетации", АР 2-3ст., АС 2 ст. Створки уплотнены, утолщены, ПКП "старые вегетации", АР 3-4ст., АС 2 ст. Подвижность створок механического протеза в проекции АоК сохранена. Функционирует протез АоК с градиентом давления 16 мм рт.ст. Транспротезная регургитация 1ст. Парапротезная регургитация: нет

Митральный клапан Уплотнен, пролапс ПСМК 1 степ., МР 1-2 ст. Уплотнен, пролапс ПСМК 1 степ., МР 1-2 ст. Уплотнен, пролапс ПСМК 1степени, МР 1-2 ст.

Трикуспидальный клапан Уплотнен, СДЛА = 38 мм рт.ст. ТР 1 ст. Уплотнен, СДЛА = 38 мм рт.ст. ТР 1 ст. Уплотнен, нет смыкания створок, ТР 3-4 ст., технический расчет СДЛА невозможен.

Клапан легочной артерии Уплотнен, ПР 1 ст. Уплотнен, ПР 1 ст. Уплотнен, ПР 1 ст.

Дальнейшее наблюдение пациента проводилось в 2017-2019 гг. и было связано с хирургическим лечением (протезирования АоК и восходящего отдела аорты кла-пан-содержащим кондуитом), проведенным в 2019 г. и являющийся в настоящее время основным методом, спо-

собным замедлить прогрессирование аортопатии (табл.).

Картина ЭхоКГ у пациента Н. представлена на рис. 2-4: выявлена аортальная регургитация (рис. 2), нарушение параметров гемодинамики (рис. 3) и отсутствие смыкания створок (рис. 4).

Ооярйа! ТОР МЬв

17/01/15 11:49:74 иЭЯ Саийас Е

Рис 3. Параметры гемодинамики левого желудочка у пациента Н.

Рис.4. Отсутствие смыкания створок ТК, ТР 3 ст.

После операции протезирования АоК и восходящего отдела аорты клапан-содержащим кондуитом по поводу ВПС: двустворчатый АоК) гемодинамические пока-

затели нормализовались. Пациент выписан по месту жительства (табл., рис. 5).

Вывод

Таким образом, двустворчатая аномалия аортального клапана является наиболее распространённым врожденным пороком сердца и представляет собой ак-

туальную проблему в кардиологии. Эхокардиография является основным методом диагностики данной патологии и динамической оценки аортопатии.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Работа выполнена без привлечения спонсорских средств.

ЛИТЕРАТУРА

1. Mac Mahon B., McKeown T., Record R.G. The incidence and life expectation of children with congenital heart disease. Br. Heart J. 1953; 15: 121-129.

2. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. - М.: Медицина, 1989.

3. Затикян Е.П. Гемодинамические закономерности изменений эхокардиограммы при врожденных пороках сердца // Кардиология. 1990; 8:47-50.

4. AllanL.D.,CookA.C., HuggonC.FetalEchocardiography. - Cambridge University Press, 2009.

5. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimester fetus. A longitudinalestudy. Circulation. 1995; 92(6):1531-1538.

6. Затикян Е.П. Атриовентрикулярный септальный дефект в пренатальном периоде // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1993; 3: 40-45.

7. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. et al. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography. Int. Gynaecol. Obstet. 1990; 32(1): 7174.

8. Ward C. Clinical significance of the bicuspid aortic valve. Heart. 2000;83(1):81-85

9. Ercan T, Ekici F, Atalay S, Nacar N. The prevalence of bicuspid aortic valve in newborns by echocardiographic screening. American Heart Journal. 2005; 150(3):513-515

10. Tzemos N, Therrien J, Yip J, et al. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. The Journal of the American Medical Association. 2008; 300(11):1317-1325

11. Anderson RH, Webb S, Brown NA, Lamers W, Moorman A. Development of the heart: (3) formation of the ventricular outflow tracts, arterial valves, and intrapericardial arterial trunks. Heart. 2003; 89(9):1110-1118

12. Restivo A, Piacentini G, Placidi S, Saffirio C, Marino B. Cardiac outflow tract: a review of some embryogenetic aspects of the conotruncal region of the heart. The

Anatomical Record A. 2006; 288(9):936-943.

13. Mordi I., Tzemos N. Bicuspid Aortic Valve Disease: A Comprehensive. Review. Cardiol Res Pract. 2012; 2012: 196037. DOI: 10.1155/2012/196037

Сведения об авторах:

Ветрова Олеся Олеговна - врач отделения функциональной диагностики ФГКУ «1477 ВМКГ» МО РФ; аспирант ФГАОУ ДВФУ; e-mail: [email protected];

Топильская Елена Гавриловна - врач ультразвуковой диагностики ФГКУ «1477 ВМКГ» МО РФ; e-mail: [email protected];

Кон Ирина Игоревна - врач ультразвуковой диагностики ФГКУ «1477 ВМКГ» МО РФ;

Орлова-Ильинская Валерия Владимировна - студентка Школы биомедицины департамента МБХ и МБФ ФГАОУ ДВФУ; e-mail: [email protected].