CC BY
60
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
УДК 618.531:340.614
Р.И. ДАВЛЕТШИНА1, Г.С. АХМАДУЛЛИНА1, Е.Г. МЕНДЕЛЕВИЧ2, Э.И. БОГДАНОВ1- 2
1 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
2 Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань
Клинический случай острого развития мальформации Киари 1 и гидроцефалии во время беременности
Контактная информация:
Давлетшина Резеда Ильсуровна - кандидат медицинских наук, врач-невролог неврологического отделения Адрес: 420064, г. Казань, ул. Оренбургский тракт, д. 138, тел.: +7 (843) 231-21-02, e-mail: rez-davletshina@yandex.ru
Цель исследования - представить уникальный случай развития мальформации Киари 1 типа (МК1) и гидроцефалии во время беременности и поиска его оперативного разрешения.
Материал и методы. Клинико-неврологическое обследование больной с оценкой симптомов БЗО, спинальных симптомов, а также МР - томография образований ЗЧЯ с оценкой эктопии миндалин и спинного мозга (томограф «MAGNETOM Symphony 1,5T»). Применение методики оперативного лечения эндоскопической тривентрикулоцистерностомии.
Результаты. Мальформация Киари 1 типа (МК 1) одна из распространенных аномалий с опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. В 30-70% МК 1 сочетается с сирингомиелией. Значительно реже МК 1 может сочетаться с гидроцефалией, имея как общий механизм врожденного характера, так и единичных случаев вторичного развития МК 1 при формировании гидроцефалии. В данном клиническом случае представлена МК 1 с прогрессирующей гидроцефалией и образованием пре-сирингомиелии у молодой женщины в послеродовом периоде, которая была успешно разрешена проведением эндоскопической тривентрикулостомии.
Выводы. Вероятность различных причинно-следственных связей между МК 1 и гидроцефалией. В описанном наблюдении предполагаемым механизмом развития компенсированной легкой МК1 является, вероятно, гидроцефалия.
Ключевые слова: мальформация Киари 1 типа, гидроцефалия, сирингомиелия, большое затылочное отверстие, эндоскопическая тривентрикулостомия.
(Для цитирования: Давлетшина Р.И., Ахмадуллина Г.С., Менделевич Е.Г., Богданов Э.И. Клинический случай острого развития мальформации Киари 1 и гидроцефалии во время беременности. Практическая медицина. 2019. Том 17, № 3, С. 132-136)
DOI: 10.32000/2072-1757-2019-3-132-136
R.I. DAVLETSHINA1, G.S. AKHMADULLINA1, E.G. MENDELEVICH2, E.I. BOGDANOV1- 2
1 Republic Clinical Hospital of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, Kazan
2 Kazan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Kazan
Clinical case of acute clinical development of Chiari I malformation and hydrocephalus during pregnancy
Contact details:
Davletshina R.I. - Ph. D. (medicine), neurologist
Address: 138 Orenburgskiy trakt, Kazan, Russian Federation, 420064, tel.: +7 (843) 231-21-02, e-mail: rez-davletshina@yandex.ru
Purpose. To present a unique case of Chiari 1 malformation (MK 1) and hydrocephalus during pregnancy and ways of its operative treatment.
Material and methods. Clinical-neurotic examination of the patient with estimation of foramen magnum symptoms, spinal symptoms, and MRT of postcranial fossa with estimation of tonsils and spinal cord ectopy (tomography MAGNETOM Symphony 1,5T). Applying the method of operative treatment of endoscopic triventricular cysternostomy.
I ПСИХИАТРИЯ
Conclusion. Chiari 1 malformation (MK 1) is one of the common anomalies with caudal displacement of the cerebellum tonsils. In 30-70% MK 1 is combined with syringomyelia. Much less often, MK 1 can be combined with hydrocephalus, having both a general mechanism of congenital nature, and rare cases of secondary MK 1 development during hydrocephalus formation. We present a clinical case of MK 1 with progressive hydrocephalus and formation of pre-syringomyelia in a young woman in the postpartum period, which was successfully resolved with endoscopic of triventriculostomy. There is a possibility of various cause-effect relations between MK 1 and hydrocephalus. In the described case, the probable mechanism of the development of light compensated MK 1 is hydrocephalus.
Key words: Chiari 1 malformation, hydrocephalus, syringomyelia, foramen magnum, endoscopic triventriculostomy.
(For citation: Davletshina R.I., Akhmadullina G.S., Mendelevich E.G., Bogdanov E.I. Clinical case of acute clinical development of Chiari I malformation and hydrocephalus during pregnancy. Practical Medicine. 2019. Vol. 17, № 3, P. 132-136)
МК 1 типа представляет собой опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО и может существовать в изолированном виде или сочетаться с си-рингомиелией в 45-87% [1, 2, 3]. МК 1 считается основной причиной нарушения ликвородинамики на уровне БЗО и развития полостеобразования (syrinx) в спинном мозге. Начальное описание патологии H. Chiari структурного дефекта мозжечка длительно интепретировалось как связанное с наличием врожденной гидроцефалии. По данным ряда авторов [4, 5, 6, 7], лишь 8-10% пациентов с мК 1 и сирингомиелией имеют гидроцефалию при общем механизме врожденного характера. Имеются описания гидроцефалии с вторичным развитием МК 1 [7]. До настоящего времени остается неясным - какова роль гидроцефалии в развитии сирингомиелии и МК 1.
Представляем описание случая диагностики и тактики ведения гидроцефалии и МК 1 типа у молодой женщины в послеродовом периоде.
Пациентка С., 23 года, поступила в неврологическое отделение № 1 ГАУЗ РКБ МЗ РТ 15.02.2015
с жалобами на интенсивные диффузные головные боли давящего, пульсирующего характера с тошнотой и многократной рвотой, не приносящей облегчения, головокружение с ощущением вращения лежа, при попытке сесть.
Развитие заболевания: впервые головные боли появились на 4 месяце беременности - периодически в затылочной области, в вертикальном положении, которые проходили лежа, сопровождались тошнотой. Данные жалобы продолжались в дальнейшем в умеренной степени.
28.01.2015 - 1 роды от 1 беременности, срочные, самостоятельные, прошли без осложнений. Выписана на 5 день после родов. Через 2 недели усилились головные боли и головокружение, которые носили диффузный, интенсивный характер с тошнотой, многократной рвотой, затем стали усиливаться при любом движении. 15.02.2015 доставлена в приемный покой в неврологическое отделение № 1 РКБ.
На момент осмотра неврологический статус: сознание ясное, ориентирована в собственной лич-
Рисунок 1. МРТ головного мозга от 16.02.2015. Обширная гидроцефалия с расширением всех желудочков (выраженное расширение III желудочка 14 мм, боковых желудочков 28 мм в центральной части и IV желудочка 33 мм с перивентрикулярным отеком, миндалики мозжечка ниже БЗО на 12 мм, выраженное расширение отверстий Люшка, сужение отверстия Мажанди с отсутствием турбулентного тока ликвора
Figure 1. MRT of brain of 16.02.2015. Vast hydrocephalus with dilatation of all ventricles (expressed dilation of ventricle III - 14 mm, lateral ventricles - 28 mm in the central part and ventricle IV -33 mm with periventricle edema, cerebellum tonsils are lower than foramen magnum by 12 mm, expressed dilation of lateral apertures, constriction of the median aperture without turbulent flow of liquor
Рисунок 2. МРТ шейного и грудного отдела позвоночника от 17.02.2015. Расширение центрального канала спинного мозга на уровне C1-Th8 позвонков, максимально на уровне С5-С7 позвонков до 10 мм. Визуализируется тонкое соустье с расширенной полостью IV желудочка
Figure 2. MRT of cervical and thoracic spine of 17.02.2015. Dilation of the central canal of spinal cord at C1-Th8 vertebra, maximal at С5-С7 vertebra up to 10 mm. A thin anastomosis with a dilated cavity of IV ventricle is visualized
Рисунок 3. МРТ головного мозга от 1.06.2015 Figure 3. MRT of brain of 1.06.2015
ности, пространстве и времени. Нарушения когнитивных функций не выявлены. ЧМН: легкое ограничение движений глазного яблока при взгляде вправо. Нистагмоид в крайних отведениях, вертикальный мелкоразмашистый нистагм. Активные и пассивные движения в руках и ногах в полном объеме. Сила в конечностях достаточная - 5 баллов по всем группам мышц. Проприорефлексы с рук и ног равные, живые. Чувствительных нарушений не выявлено. Пальценосовые, пяточно-колен-ные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга оценка невозможна в связи с провокацией головной боли. Ригидность затылочных мышц 5 поперечных пальцев. Тазовых расстройств нет.
Проведены МРТ головного мозга (рис. 1), шейного и грудного отделов позвоночника (рис. 2)
Осмотр нейрохирурга от 16.02.2015. Диагноз: внутренняя гидроцефалия, сирингомиелия шейного отдела. Рекомендовано: вентрикулоперитоне-альное шунтирование.
Осмотр окулиста от 18.02.2015. Глазное дно: диски зрительных нервов розовые, границы четкие. Вены и артерии в норме. MZ и периферия без грубой очаговой патологии.
С 15.02 по 3.03 во время нахождения пациентки в неврологическом отделении в динамике сохранялись интенсивные диффузные головные боли с двигательной провокацией с тошнотой, рвотой. В неврологическом статусе без отрицательной динамики. 3.03.15 проведена операция - эндоскопическая тривентрикулоцистерностомия (ЭВТ). Послеоперационный период прошел без осложнений.
После оперативного лечения отмечается положительная динамика - выраженность головных болей значительно уменьшилась: могла стоять, сидеть без усиления болей. В неврологическом статусе регресс неврологических нарушений.
На МРТ головного мозга от 19.03.2015 (через 16 дней после оперативного лечения) наблюдалась положительная динамика с уменьшением выраженности внутренней гидроцефалии - III желудочек шириной 8 мм, IV желудочек - 18х19 мм, миндалики ниже БЗО до 5 мм с зоной глиоза правой лобной доли.
Рисунок 4. МРТ шейного и грудного отдела позвоночника от 1.06.2015
Figure 4. MRT of cervical and thoracic spine of 1.06.2015
Осмотр в динамике через 3 месяца (1.06.2015). Жалоб не предъявляет, головные боли не беспокоят, ведет обычный образ жизни. В неврологическом статусе патологии не выявлено.
МРТ головного мозга в динамике от 1.06.2015 (рис. 3): МК 1 (на 5 мм ниже БЗО), ширина III желудочка до 5 мм, признаки резидуальных изменений в правой лобной кости.
На мРт шейного и верхнегрудного отделов позвоночника от 1.06.2015 (рис. 4) данных о патологических изменениях спинного мозга не выявлено, признаков расширения центрального канала на исследуемом уровне не выявлено.
Обсуждение
Данное наблюдение представляет редчайший случай острого развития гидроцефалии и МК 1 во время беременности с наличием неоднозначного понимания формирования патологии - первичности МК 1 или внутренней гидроцефалии. К настоящему времени остаются неясными связи МК 1 и гидроцефалии, которые в одних случаях могут быть единой патологией формирования, в других случаях острое развитие МК 1 с обструкцией лик-ворных путей в области БЗО может приводить к гидроцефалии, и в третьих - развитие гидроцефалии является фактором вторичного формирования МК 1, а так же возможной сирингомиелии. Одной из предполагаемых версий возникновения данной клинической картины является наличие Мк 1 типа у пациента, которая не имела клинических проявлений и могла носить бессимптомный характер. Распространенность бессимптомной МК 1 составляет 50-45% [8, 9]. Впервые жалобы появились только на 4 месяце беременности, что может свидетельствовать о ликвородинамических нарушениях, возникших во время беременности. Известным фактором развития МК 1 типа является повышение внутрибрюшного давления во время
беременности, которое, в свою очередь, приводит к повышению градиента давления ЦСЖ между спинальным и краниальным отделом спинного мозга. В результате этого повышение давления приводит к еще большему нагнетанию миндалин мозжечка в БЗО, увеличению МК 1, которая могла существовать до беременности без клинических проявлений. В свою очередь опущенные миндалины мозжечка во время беременности нагнетают ликвор, образуя блок на уровне БЗО, происходит затруднение ликворооттока из III и IV желудочков с развитием вторичной гидроцефалии, которая и обусловила характерную клиническую картину.
Другой версией возникновения описанного клинического случая может быть наличие компенсированной гидроцефалии (без МК 1) без клинических проявлений до беременности. Провоцирующим фактором развития острой гидроцефалии могла послужить беременность, во время которой произошло увеличение внутрибрюшного давления, а в последующем потужном периоде - развитие выраженной гидроцефалии. В свою очередь расширенные желудочки мозга могли послужить причиной для вытеснения миндалин мозжечка в БЗО и развития клинической картины в послеродовом периоде.
В данном случае развитие гидроцефалии и МК 1 типа в результате нагнетения ликвора в БЗО привело к отеку спинного мозга и центрального канала (пресиринкс). Пресиринкс является расширением центрального канала спинного мозга без кисты, связанного с наличием интерстициального отека [1, 2]. Данное состояние имеет обратимый эффект при своевременном оказании нейрохирургического лечения.
Целью оперативного вмешательства при МК 1 является восстановление ликвороциркуляции на уровне БЗО. Наиболее традиционным хирургическим методов лечения является декомпрессия ЗЧЯ. При выявлении гидроцефалии, особенно при увеличении желудочковых индексов выше 100%, выполняются шунтирующие операции (вентрику-ло-перитонеостомия или вентрикулоатриостомия) [4, 10, 11]. За последние годы не менее популярным и эффективным малоинвазивным методом лечения стала ЭТВ. ЭТВ является предпочтительным методом с низким риском серьезных осложнений [7, 12].
Особенностью данного наблюдения был сложный, альтернативный выбор метода оперативной тактики в отношении выраженной МК 1 с ликво-рообструкцией либо в отношении гидроцефалии с ликворообструкцией. В данном клиническом случае была выбрана адекватная тактика ЭВТ, которая продемонстрировала в дальнейшем регресс симптомов гидроцефалии и последовательно МК 1 и пресиринкса. Достигнутые в данном наблюдении хорошие результаты после проведенного ЭВТ, а так же приведенные результаты ЭВТ в литературе указывают на возможную связь между гидроцефалией и МК 1, сирингомиелии. Это может быть предположением того, что гидроцефалия способствует развитию МК 1 и связанной с ней си-рингомиелией. Дилатация IV желудочка при дис-тальной обструктивной гидроцефалии усугубляет переполнение ЗЧЯ, ухудшение МК 1 и содействует формированию и прогрессированию сирингомиелии. С учетом положительной динамики после проведенных неоднократных МР визуализаций в нашем клиническом случае, а именно уменьшение
PSYCHIATRY
степени опущения миндалин мозжечка и регресса сирингомиелической полости, проведение ЭВТ именно в данной подгруппе пациентов приобрела бы широкое распространение как эффективный метод лечения.
Сокращения:
СМЖ - спинномозговая жидкость; МК 1 - мальформация Киари 1 типа; БЗО - большое затылочное отверстие; ЭВТ - эндоскопическая тривентрикулоцистерно-стомия; ЗЧЯ - задняя черепная ямка.
Давлетшина Р.И.
https://orcid.org/0000-0002-0033-3046 Ахмадуллина Г.С. https://orcid.org/0000-0002-3688-1925 Менделевич Е.Г.
https://orcid.org/0000-0002-6829-7942 Богданов Э.И.
https://orcid.org/0000-0001-9332-8053
ЛИТЕРАТУРА
1. Богданов Э.И., Ярмухаметова М.Р. Аномалия Арнольда-Ки-ари: патогенез, клинические варианты, классификация, диагностика и лечение // Вертеброневрология. - 1998. - № 2-3. -С. 68-73.
2. Давлетшина Р.И., Менделевич Е.Г. Сравнительные клинические и радиологические характеристики при сирингомиелии, развившейся в различные возрастные периоды // Практическая медицина. - 2015. - Т. 2, № 4-2 (89). - С. 33-37.
3. Менделевич Е.Г., Дунин Д.Н. Нейровизуализационные и неврологические характеристики мальформации Киари 1 у больных с клиническими и субклиническими координаторными нарушениями // Практическая медицина. - 2013. - № 1-2. - С. 62-66.
4. Бикмуллин Т.А., Бариев Э.Р., Анисимов В.И. Сравнительный анализ различных методов хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари // Практическая медицина. - 2015. - Т. 4, № 89. - С. 28-30.
5. Мументаллер М., Маттле Х. Неврология. 3-е изд. - 2011. -С. 53-55.
6. Feng H., Feng H., Huang G., Liao X. et al. Endoscopic third ventriculostomy in the management of obstructive hydrocefalus: an outcome analysis // J. Neurosurg. - 2004. - Vol. 100. - P. 626-633.
7. Wen L., Handong C.M., Wang Zhigang Hu et al. The role of hydrocephalus in the development of Chiari I malformation and syringomyelia // Journal of the Neurological Sciences. - 2014. -Vol. 344. - P. 240-242.
8. Buell T., Heiss J.D., Oldfield E.H. Pathogenesis and cerebrospinal fluid hydrodynamics of the Chiari I Malformation // Neurosurgery Clinics of North America. - 2015. - Vol. 26. - P. 495-499.
9. George T.M., Higginbotham N.H. Defining the signs and symptoms of Chiari malformation type I with and without syringomyelia // Neurological Research. - 2011. - Vol. 33. - № 3. -P. 240-246.
10. Duddy J.C., Allcutt D., Crimmins D. et al. Foramen magnum decompression for Chiari I malformation: A procedure not to be underestimated // British Journal of Neurosurgery. - 2014. -Vol. 28. - № 3. - P. 330-334.
11. Park Y.S., Kim D.S., Shim K.W. et al. Factors contributing improvement of syringomyelia and surgical outcome in type I Chiari malformation // Childs Nerv. Syst. - 2009. - Vol. 25. - P. 453-459.
12. Коршунов А.Е. Отдаленные результаты лечения гидроцефалии методом эндоскопической вентрикулостомии III желудочка: автореф... канд. мед. наук/ - М., 2006. - 24 с.
13. Хачатрян В.А., Берснев В.П., Сафин Ш.М. Гидроцефалия: патогенез, диагностика, хирургическое лечение. - СПб.: РНХИ, 1998. - 229 с.
14. Killeen A., Roguski M., Chavez A. et al. Non-operative outcomes in Chiari I malformation patients // Journal of Clinical Neuroscience. - 2014. - Vol. 22. - P. 133-138.
15. Mohanty A., Suman R., Shankar S.R. et al. Endoscopic third ventriculostomy in the management of Chiari I malformation and syringomyelia associated with hydrocephalus // Clinical Neurology and Neurosurgery. - 2005. - Vol. 108. - P. 87-92.
16. Luciano M.G. Chiari malformation: are children little adults? // Neurological Research. - 2011. - Vol. 33. - № 3. - P. 272-277.
ПСИХИАТРИЯ
