CC BY
32
УДК 616.832-004.21
Т.Р. ГАЛИУЛЛИН1, Л.Р. ШАРАФУТДИНОВА2, Э.Н. ХАСАНОВА2, Э.Н. ЗАКИРОВА2, О.В. ЛЮТОВ2, В.Ф. ТУНИК1- 2, К.З. БАХТИЯРОВА1 2
1Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа Республиканская клиническая больница имени Г.Г. Куватова, г. Уфа
Клинический случай острого геморрагического лейкоэнцефалита
Контактная информация:
Галиуллин Тимур Рифович — аспирант кафедры неврологии
Адрес: 450008, г. Уфа, ул. Ленина, д. 3, тел.: +7-962-547-41-07, e-mail: trgaliullin@mail.ru
Цель исследования — представить случай острого геморрагического лейкоэнцефалита — злокачественного варианта острого рассеянного энцефаломиелита.
Материал и методы. Изучена история болезни, результаты клинических и дополнительных методов обследования, магнитно-резонансной томографии головного мозга, цитологического и иммунологического исследования ликвора пациентки, наблюдавшейся в Республиканской клинической больнице имени Г.Г. Куватова, г. Уфа, в мае 2018 г., а также результаты патоморфологического исследования.
Результаты. Представлен клинический случай женщины 54 лет с гипертермией в дебюте заболевания, последующим развитием общей мозговой симптоматики. Выявлены магнитно-резонансные признаки мультифокальной лейкоэнцефа-лопатии с субарахноидальными и субкортикальными кровоизлияниями. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, летальный исход наступил через месяц от начала заболевания. Патоморфологическое исследование подтвердило клинический диагноз.
Выводы. Описанный случай острого геморрагического лейкоэнцефалита подтверждает агрессивный характер течения данной патологии и послужит накоплению знаний для своевременной диагностики этой редкой патологии. Ключевые слова: острый геморрагический лейкоэнцефалит.
(Для цитирования: Галиуллин Т.Р., Шарафутдинова Л.Р., Хасанова Э.Н., Закирова Э.Н., Лютов О.В., Туник В.Ф., Бахти-ярова К.З. Клинический случай острого геморрагического лейкоэнцефалита. Практическая медицина. 2019. Том 17, № 7, С. 163-166)
DOI: 10.32000/2072-1757-2019-7-163-166
T.R. GALIULLIN1, L.R. SHARAPHUTDINOVA2, E.N. KHASANOVA2, E.N. ZAKIROVA2, O.V. LYUTOV2, V.F. TUNIK1 2, K.Z. BAKHTIYAROVA1 2
1 Bashkir State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Ufa 2Republican Clinical Hospital named after G.G. Kuvatov, Russian Federation, Ufa
Acute hemorrhagic leukoencephalitis: a case report
Contact details:
Galiullin T.R. — postgraduate student of the Department of Neurology
Address: 3 Lenina St., Ufa, Russian Federation, 450008, tel.: +7-962-547-41-07, e-mail: trgaliullin@mail.ru
The purpose — to present a case of acute hemorrhagic leukoencephalitis — a malignant variant of acute disseminated encephalomyelitis.
Material and methods. The case history, the results of clinical and additional methods of examination, magnetic resonance imaging of the brain, cytological and immunological studies of cerebrospinal fluid, as well as the results of a pathomorphological study of a patient observed in the Republican Clinical Hospital named after G.G. Kuvatov, Ufa, in May 2018, were studied.
Results. A clinical case of a 54-year-old woman with hyperthermia in the onset of the disease, followed by the development of general cerebral symptoms, is presented. Magnetic resonance signs of multifocal leukoencephalopathy with subarachnoid and subcortical hemorrhages were revealed. Despite the ongoing intensive care, a fatal outcome occurred a month later from the first symptoms. The pathological study confirmed the clinical diagnosis.
Conclusion. The described case of acute hemorrhagic leukoencephalitis confirms the aggressive nature of the course of this pathology and will serve as an accumulation of knowledge for the timely diagnosis of this rare pathology. Key words: acute hemorrhagic leukoencephalitis.
(For citation: Galiullin T.R., Sharaphutdinova L.R., Khasanova E.N., Zakirova E.N., Lyutov O.V., Tunik V.F., Bakhtiyarova K.Z. Acute hemorrhagic leukoencephalitis: a case report. Practical Medicine. 2019. Vol. 17, № 7, P. 163-166)
Острый геморрагический лейкоэнцефалит рассматривается как злокачественный вариант острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), при котором происходит массивное поражение белого вещества больших полушарий и ствола головного мозга, сопровождающийся некрозом мелких сосудов и множественными мелкими кровоизлияниями, обычно развивается в молодом или детском возрасте, часто заканчивается летальных исходом [1, 2, 3, 4, 5].
Данная редкая патология впервые была описана B. Hurst в 1941 г., характеризуется поражением центральной нервной системы (ЦНС), развивается чаще всего через несколько дней после острой респираторной вирусной инфекции. Начало, как правило, с резкого подъема температуры тела и ригидности мышц шеи, за которыми следует быстрое прогрессирование очаговой неврологической симптоматики. В цереброспинальной жидкости наблюдается повышение концентрация белка, нейтрофильный цитоз, выявляются мононуклеар-ные клетки, иногда эритроциты. Множественные асимметричные очаги демиелинизации с кровоизлиянием в белом веществе больших полушарий и мозжечка - характерные магнитно-резонансные признаки [2, 3]. Патоморфологическое исследова-
ние выявляет множественные перивентрикулярные геморрагии, содержащие полиморфноядерные и мононуклеарные клетки, интенсивную фибриновую экссудацию и некроз сосудов [1, 3, 4]. Диагностика острого геморрагического лейкоэнцефалита из-за его редкости и стремительного течения представляет значительные трудности, проводится дифференциальная диагностика с объемными поражениями головного мозга [5, 6, 7].
Целью настоящего исследования было представить случай острого геморрагического лейкоэнце-фалита.
Материал и методы
Изучена история болезни, результаты компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, общеклинических и биохимических анализов крови, цитологического и иммунологического исследования ликвора. Проанализированы и запротоколированы данные патоморфологического исследования.
Результаты
Описание клинического случая. Пациентка Б., 54 года, была доставлена в приемное отделение
Рисунок 1. МРТ головного мозга с контрастным усилением Figure 1. MRI of the brain with contrast enhancement
Рисунок 2. Головной мозг, патоморфологическое исследование Figure 2. Brain, pathomorphological examination
РКБ имени Г.Г. Куватова в мае 2018 г. родственниками в связи с резким ухудшением состояния — расстройство сознания, падения.
Анамнез заболевания: со слов сопровождающих, заболела месяц назад, когда упала после посещения бани (резкая общая слабость), через 3-4 дня после этого отмечалось повышение температуры тела до 40 °C в течение нескольких дней. Затем температура нормализовалась и примерно через неделю снова начала подниматься до 37-37,5 °С. Пациентка стала апатичной, неадекватной, заговаривалась, жаловалась на головные боли, была госпитализирована в неврологическое отделение многопрофильной городской больницы, откуда выписана через 10 дней с диагнозом «Объемное образование головного мозга».
При поступлении: состояние тяжелое; оглушена, дезориентирована. Положение пассивное. Кожные покровы физиологической окраски. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ритмичные, ясные. АД 130/90 мм. рт. ст., пульс 60 ударов в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Температура тела 37,0 °С.
Неврологически: зрачки равные, суженные, фотореакции вызываются. Плавающие движения глазных яблок. Лицо симметричное. Глотание, фонация сохранены. Объем активных и пассивных движений, сила в конечностях достаточные. Глубокие рефлексы снижены, без разницы сторон. Патологических знаков нет. Хватательные феномены положительные. Выявлены ригидность мышц затылка, симптом Кернига под углом 175° билатерально.
Проведены обследования:
- КТ головного мозга 28.05.2018: зона пониженной плотности в белом веществе левой лобной доли. Данных за окклюзию сосудов каротидного и вертебробазилярного бассейнов не выявлено.
- ОАК 6.06.2018: лейкоциты — 7,3 х 109/л, эритроциты — 4,58 х 1012/л, гемоглобин — 126 г/л, тромбоциты — 86 х 109/л.
- ОАМ 7.06.2018: цвет соломенно-желтый, прозрачная, нейтральная РН, уд. вес —1006, белок — 0,185 г/л, эпителий — 1 в поле зрения, лейкоциты — 2-3-2,эритроциты — 20-18-22.
- Биохимия крови 7.06.2018: общий белок — 53 г/л, креатинин — 391 мкмоль/л, мочевина — 47,4 ммоль/л.
- Анализы крови на ВИЧ, HBsAg, HCV, RW 31.05.2018 — отрицательные.
- Люмбальная пункция 28.05.2018: цитоз 125:3, ликвор прозрачный, бесцветный, полинуклеа-ры — 7 %, мононуклеары — 93%, белок — 0,71 г/л,
глюкоза — 2,8 ммоль/л, лактат — 2,6 ммоль/л, хлориды — 115,0 ммоль/л. Бактерии и грибы не обнаружены. При иммунологическом исследовании выявлен вирус Эпштейн-Барра количеством копий 2,4 х 10/мл.
- КТ органов грудной клетки 28.05.2018: двусторонний гидроторакс. Кардиомегалия.
- ЭКГ 29.05.2018 г.: диффузные нарушения процессов реполяризации миокарда левого желудочка, не исключаются крупноочаговые, вероятно, рубцо-вые изменения нижней стенки левого желудочка.
- Консультирована кардиологом. Диагноз: ИБС, безболевая ишемия миокарда. Осложнение: ХСН-1. ФК-1.
- МРТ головного мозга 29.05.2018 (рис. 1): субтотально левая лобная доля с патологическим изменением сигнала, ограниченным белым веществом, соответствующим вазогенному отеку с незначительным масс-эффектом; отмечаются суб-арахноидальные и субкортикальные кровоизлияния размерами ~ 30 х 15 х 35 мм и 13 х 23 х 18 мм, накапливающие контраст по периферии. Определяются множественные асимметричные патологические зоны неправильной формы в подкорковых ядрах, в мозолистом теле, в правом таламусе, в ножках мозга, частично накапливающие контраст, патологические очаги в левой височной и затылочной долях и правом полушарии мозжечка без накопления контраста. Боковые желудочки асимметричны.
Заключение: данные за мультифокальную лей-коэнцефалопатию с преимущественным поражением и субкортикальными геморрагиями левой лобной доли. Пазухи и орбиты без патологии. DWI — патологические изменения сигнала. Внутривенное контрастирование — патологические накопления контраста.
С учетом клинико-анамнестических, лаборатор-но-инструментальных данных выставлен диагноз: острый геморрагический лейкоэнцефалит с преимущественным поражением левой лобной доли, подкорковых ганглий, правого таламуса, ножек мозга, отек головного мозга.
Начата пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг внутривенно (в/в) капельно, ацикловир 750 мг 3 раза в сутки в/в капельно, антибактериальная терапия (амикацин, цефтриаксон). Плазма-ферез в связи с тяжестью состояния не проводился. Несмотря на проводимое лечение, отмечалась отрицательная динамика в виде нарастания дефицита сознания до комы, присоединились дыхательные нарушения, острая почечная недостаточность,
нестабильность системной гемодинамики. На 15-е сутки госпитализации пациентка скончалась.
- Патоморфологическое исследование 13.06.2018 (рис. 2) выявило в головном мозге паретически расширенные сосуды с «муфтообразным» скоплением лимфоцитов, участки «свежих» и «старых» кровоизлияний, геморрагическое пропитывание и некротический дендрит. Клетки мозговой ткани «причудливой» формы с гиперхромными многодольчатыми и несколькими ядрами. Очаговый глиоз. Мягкая мозговая оболочка незначительно инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками. Причиной смерти послужил отек, набухание головного мозга, дислокация и вклинение ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.
Выводы
Геморрагический лейкоэнцефалит является агрессивным аутоиммунным заболеванием, летальность при котором достигает 70%. Этиология заболевания не ясна, однако исследования показывают, что оно является результатом аутоиммунного поражения при перекрестной реактивности после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции. [1, 3]. Описанный клинический случай представляет интерес в связи с патоморфологической верификацией заболевания. Накопление клинических данных послужит более быстрой диагностике и раннему началу терапии этого ургентного заболевания.
Галиуллин Т.Р.
https://orcid.org/0000-0002-4558-6119
Шарафутдинова Л.Р.
https://orcid.org/0000-0001-7153-7647 Хасанова Э.Н.
https://orcid.org/0000-0002-8694-0444 Закирова Э.Н.
https://orcid.org/0000-0002-8199-0741 Лютов О.В.
https://orcid.org/0000-0003-1393-1122 Бахтиярова К.З.
https://orcid.org/0000-0003-0982-4324
ЛИТЕРАТУРА
1. Duggal N., Ahmed I., Duggal N. Acute hemorrhagic leukoencephalitis associated with autoimmune myopathy // J Vasc Interv Neurol. - 2014. - Vol. 7 (4). - P. 19-22.
2. Khademi G.R., Aelami M.H. Acute hemorrhagic leukoencephalitis in children: a case report // Iran J Med Sci. — 2016. — Vol. 41 (3). — P. 245-248.
3. Lann M.A., Lovell M.A., Kleinschmidt-DeMasters B.K. Acute hemorrhagic leukoencephalitis: a critical entity for forensic pathologists to recognize // Am J Forensic Med Pathol. — 2010. — Vol. 31 (1). — P. 7-11.
4. Ryan L.J., Bowman R., Zantek N.D. et al. Use of therapeutic plasma exchange in the management of acute hemorrhagic leukoencephalitis: a case report and review of the literature // Transfusion. — 2007. — Vol. 47 (6). — P. 981-986.
5. Маратканова Т.В., Денисова Г.А., Вострикова И.Л. Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста // Альманах клинической медицины. — 2001. — № 4. — С. 225-226.
6. Schettino С., Caranci F., Lus G. et al. Diffuse glioblastoma resembling acute hemorrhagic leukoencephalitis // Quant Imaging Med Surg. — 2017. — Vol. 7 (5). — P. 592-597.
7. Panchal A., Perez-Marques F. Intravenous immunoglobulin for acute hemorrhagic leukoencephalitis refractory to plasmapheresis // Clin Case Rep. — 2018, Nov. 28. — Vol. 7 (1). — P. 160-163.
ПОДПИСНОЙ ИНДЕКС ЖУРНАЛА «ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»
В КАТАЛОГЕ «ПРЕССА РОССИИ» АГЕНСТВА «КНИГА-СЕРВИС» 37140
