CC BY
29
Vestnik KazNMU №2-2018
G.N. Mominova, B.A. Kulymbetova, A.O. Sultanbekova, N.M. Batyrkhanova, G.S. Yesirkepova
Asfendiyarov Kazakh National medical university, The City Rheumatological Center of Almaty
EXPERIENCE IN THE USE OF GENETICALLY ENGINEERED DRUGS IN A PATIENT WITH ANKYLOSING SPONDYLITIS, COMPLICATED BY AA-AMYLOIDOSIS OF THE KIDNEYS
Resume: Ankylosing spondylitis (AS) ( "ankylosis" - become fixed or rigid, "Sponda" - the spine, "IT" - inflammation.) - a chronic systemic inflammatory disease characterized by a primary lesion of the sacroiliac joints, the spine and peripheral joints and enthesis . In ankylosing spondylitis also noted eye disease - 10-30% of patients (iridocyclitis, uveitis), skin, mucous membranes, heart - found in 20-22% of cases (inflammation of the aorta, the formation of heart diseases), renal - occurs in 5 -20 % of cases (secondary (AA) renal amyloidosis (62%), IgA -nephropathy (29%), mesangioproliferative glomerulonephritis (5%), focal segmental glomerulosclerosis (1%), and the focal proliferative glomerulonephritis (1%), NSAIDs nephropathy ( 2%) - treatment associated with nephrotoxicity may result from a nonsteroidal antiinflammatory drug licensed drugs or disease modifying agents.
The social significance of AS is that the disease begins at a young age, the peak of the disease is at the age of 13-35 years (mean age 24 years). Individuals older than 40-45 years of age develop AS only in rare cases. The prevalence of ankylosing spondylitis occurs at a frequency of 2: 1000, with men ill 3-4 times more often than women.
Purpose of the study. Demonstrate the success of treatment of patients with AS complicated by amyloidosis with the use of a biological preparation. To illustrate the clinical course of such patients, the clinical case of AS with renal damage (AA amyloidosis of the kidney) is presented.
Keywords: ankylosing spondylitis, AA-amyloidosis of the kidneys, NSAIDs nephropathy, genetically engineered drugs
УДК 616.12-008/.24:616.72-002.77/-002.78
К.К. Рысбекова2, Ж.С. Ахметова12, Б.Г. Исаева1,2, Г.С. Есиркепова12, Н.М. Батырханова1, Г.К. 1затуллаева3
1Казахский Национальный медицинский университет им.. С.Д.Асфендиярова, 2Городской ревматологический центр г. Алматы. 3АО <Казахский медицинский университет непрерывного образования»
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ НА ФОНЕ ХРОНИЧЕСКОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА (ХРБС), В СОЧЕТАНИИ С РЕВМАТОИДНЫМ АРТРИТОМ И ПОДАГРОЙ
Особенностью системных заболеваний является то, что это группа иммуновоспалительных заболеваний, при которых поражается соединительная ткань, которая входит в состав жизненно важных органов и систем, поэтому в патологический процесс вовлечен весь организм. Врачам до сих пор не ясно, что является причиной аутоиммунных заболеваний, в связи с этим большинство ученых рассматривает системные заболевания как «полиэтиологические» заболевания, в развитии которых участвуют как генетические, так и многие внешне средовые факторы.
Системное заболевание само по себе является сложной задачей для диагностики и лечения. А если есть сочетание нескольких системных заболеваний, то задача усложняется.
Ключевые слова: хроническая ревматическая болезнь сердца, легочная гипертензия, ревматоидный артрит, подагра
В РК на сегодняшний день около 1,5 млн человек страдают системными заболеваниями. Не всегда врачи на местах могут правильно и вовремя поставить диагноз, изредка симптоматика системных заболеваний ослабевает даже без лечения, и это создает иллюзию излечения, но через какое-то время снова наступает обострение, но так как драгоценное время было утеряно то болезнь неуклонно прогрессирует.
Цель исследования. Сложность данного клинического случая заключалась в том, что у пациента превалировал синдром легочной гипертензии на фоне ХРБС, также пациент страдает ревматоидным артритом и подагрой. Это представляло трудность при подборе базисной терапии. Но, несмотря на сложности, при включении в комплексную терапию ингибитора фосфодиэстеразы - 5 (силденофила), удалось снизить уровень легочной гипертензии. Приводим пример клинического случая. Пациент К., 58л, поступил в Городской Ревматологический Центр («ГРЦ») с жалобами: на боли и припухлость в плюснефаланговых(ПФС), плюснемежфаланговых(ПМФС) кистей, лучезапястных суставах, больше справа, боли и припухлость в локтевых суставах, ограничения движений в них из-за боли, утреннюю скованность более часа, тяжесть в сердце, одышку при физической нагрузке, отеки на нижних конечностях до средней трети голени, общую слабость.
Из анамнеза заболевания: Со слов болеет с 2003г., дебют заболевания отмечает с клинической картины артрита мелких суставов кистей рук, далее выставлен диагноз: «Подагра» по месту жительства, ежегодно получает стационарное лечение по месту жительства с диагнозом: «Подагра», получает глюкокортикостероиды(ГКС), нестероидные противосполительные препараты(НПВП), с эффектом.
В 2017г. получал стационарное лечение в ННКХЦ г.Астане, с диагнозом: «ППС. Ревматоидный артрит. Гиперурикемия», рекомендовано метипред 16мг, методжект 10мг, аллопуринол 100мг, но пациент методжект и аллопуринол не принимал, принимал только метипред 16мг с постепенным снижением. В данный момент принимает метипред 6мг. Госпитализирован в «ГРЦ» в связи с нарастанием суставного и кардиального синдромов. Из анамнеза жизни: туберкулез, венерические заболевания, вирусный гепатит - отрицает. Наследственность не отягощен. В 03.2017г перенес острый инфаркт миокарда (ОИМ). Операции: в 2017г. каранарография. Состоит на Диспансерном учете (ДУ) у кардиолога с диагнозом: ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. СН. ПИКС (03.2017г). ХСН2б. ФК3. Преобретенный порок сердца(ППС). Недостаточность митрального клапана(МК), недостаточность аортального клапана(АК). Артериальная гипертензия в течение многих
Вестник Ка^ЖМУ №2-2018
лет, максимальное повышение АД до 180/100мм.рт.ст., адаптированное АД 150/80мм.рт.ст, принимает регулярно карведилол, бротомар, кардиомагнил. Аллергоанамнез: не отягощен.
Объективные данные при поступлении: Рост 168, вес 85 кг. ИМТ составляет-30.12. Состояние средней степени за счет наличия суставного и кардиального синдромов. Сознание: ясное. Положение активное. Толерантность к физической нагрузке снижена. Телосложение: гиперстеническое. Кожные покровы: чистые, обычной окраски. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-суставная система: припухлость в ПФС, ПМФС кистей справа, сила сжатия в кулак снижена. Симптом бокового сжатия положительный. Припухлость в локтевых суставов, на ощупь теплые, сгибательная контрактура правого локтевого сустава, крепитация в коленных суставах при движениях. Имеются тофусы в ПФС, ПМФС, локтевых суставах с размером 0,3см, болезненность при пальпации. Система органов дыхания: Дыхание свободное. Грудная клетка обычной формы. Перкуторно: легочный звук по всем полям. Аускультативно: дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечно-сосудистая система: Перкуторно границы сердца правая по правому краю грудины; верхняя III межреберье слева; левая среднеключичная линия слева на 1см кнаружи. Аускультативно: тоны сердца приглушены, ритм сохранен, выслушиваются систолический шум на верхушке. ЧСС 88 уд в мин, пульс 88, АД 140/80мм.рт.ст.
Система органов пищеварения: Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень: у края реберной дуги, безболезненна. Размер по Курлову 9-8-7см. Селезенка не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отрицательный. Стул регулярный, оформленный. Ситема органов мочевыделения: Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Стационарные лабораторные исследования: ОАК в
динамике ( см. табл.1).
1. ОАМ -кол-во 50,0, цвет-с/ж, отн.плот-1030, глюк-отр, белок 0,098, п.эпит-ед. в п/зр, лейк-0-2. вп/зр, лейк-1-2в п/зр.
2. Суточный белок: белок-отр.
3. БАК-мочевина 9,0ммоль\л, креатинин 141,6 ммоль\л, глюкоза 7,1 ммоль\л, АЛТ 16 ед., АСТ 11ед., СРБ 35,4Мг/л(норма до 5), РФ 30,6МЕ/мл[норма до 18), АСЛО отр.
4. БАК: о.белок-59г/л, мочевина-12,1ммоль/л, креатинин-170мкмоль/л, сахар-4,9ммоль/л, калий-5,0ммоль/л
5. Гликемический профиль: 8:00-5,3ммоль/л, 11:00-7,8ммоль/л, 15:00-7,3ммоль/л.
6. ИФА: АЦЦП-отр.
7. Коагулограмма: ПТВ-15,4с, ПТИ-98%, МН0-1,0, АЧТВ-45с.
8. Гепатит В и С: отр.
9. Кровь на ВИЧ: отр.
Стационарные инструментальные обследования:
1. Рентген кистей рук: признаки подагрического
Таблица 1 - ОАК_
полиартрита обеих кистей рук. Остеопороз.
2. Рентген стопы: признаки подагрического полиартрита обеих стоп. Остеопороз.
3. Рентген ОГК: признаки 2-х сторонний нижне - долевой застойной пневмонии.
4. ЭКГ: Нерезко выраженная синусовая тахикардия с частотой 93 в мин, прерывается ед.желуд.экстрасистолами. Горизонтальное положение ЭОС. Снижение коронарного кровотока по нижнебоковой обл.
5. ЭХОКГ: Аорта уплотнена. На АК, МК кальцинаты. Расширение всех полостей сердца. Гипокинез базального переднебокового сегмента ЛЖ. Сократительная функция ЛЖ и ФВ снижена. Регургитация на АК 2 степени. Умеренный стеноз АК с недостаточностью АК. Недостаточность МК с регургитацией 2 степени. Высокая легочная гипертензия. Динамика СДЛА и ФВ отражена в табл. 2.
6. УЗИОБП: Увеличение печени. Диффузные изменение паренхимы печени, поджелудочной железы, почек. Эхо-признаки хронического калькулезного холецистита, 2-х стор. хр.пиелонефрита. Нефроптоз с обеих сторон. Консультация специалистов:
1. Кардиолог. ХРБС. Комбинированный порок: недостаточность МК и АК. ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. Стенокардия напряжения. ПИКС(03.2017г). ХСН2б. Артериальная гипертензия 3ст. Р4. Легочная гипертензия 2-3ст, ФК3. Рек-но: 1.Диета №10,
2.Бритомар 10мг утром, 3.Продолжать силденафил под контролем ЭХОКГ(СДЛА), 4.Карведилол 6,25мг по Угт х2р в день, 5. Кардиомагнил 75мг вечером, 6.При снятии активности системного заб-я, рек-но проведение кардиохирургические манипуляции клапанных аппаратов в ННКХЦ г.Астаны, 7.Консультация кардиохирурга.
2. Кардиохирург. ХРБС. Комбинированный порок: недостаточность МК и АК. ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. Стенокардия напряжения. ПИКС(03.2017г). ХСН2б. Артериальная гипертензия 3ст. Р4. Легочная гипертензия 2-3ст, ФК3. Рек-но: 1.Купирование активности ревмо процесса. 2.Оперативное лечение в плановом порядке.
Выставлен окончательный клинический диагноз: ХРБС. Комбинированный порок: недостаточность МК и АК. ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. ХСН 2б. Конкурирующий диагноз: Ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность высокой степени(DAS28-5,9б), АЦЦП(-), рентген ст З(эрозивный), ФК3. Подагра, тофусная форма, активность высокой степени, с поражением почек(ХПН 1-2ст), ФК3.
Сопутствующий диагноз: Стенокардия напряжения. ПИКС(03.2017г). ХСН2б. Артериальная гипертензия 3ст. Р4. Легочная гипертензия 2-3ст, ФК3.
Проведено лечение. силденафил 25мг/сут 10дней, пулсь-терапия с ГКС, диуретики, антигипертензивная, дезагрегантная, антибактериальная терапия.
показатели Нв эритр лейк тромб с/я моноц лимф СОЭ
в начале терапии 114 4,3 15.5 240 91 4 5 36
при выписке 110 4,1 13,1 260 88 3 7 25
Таблица 2 - ЭХОКГ
показатели СДЛА ФВ
в начале терапии 85мм.рт.ст. 31%
при выписке 36мм.рт.ст. 51%
Таким образом, в результате проведенного лечения
отмечается позитивная динамика в виде: уменьшения признаков активности суставного, кардиального синдромов и с улучшением общего состояния.
Выводы: В клинической практике лечение больных с ревматическими заболеваниями представляет собой сложную задачу и требует четкого взаимодействия между врачами разных специальностей, индивидуального подхода к каждому пациенту, в связи с вариабельностью проявлений и сочетанием с различными сопутствующими
заболеваниями. Данный клинический случай
демонстрирует, что персонализированный подход в выборе терапии у пациентов с ХРБС, наличием выраженной легочной гипертензии, ревматоидным артритом и подагрой в клинической практике приводит к благоприятному исходу.
Прозрачность исследования.
Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Vestnik KazNMU №2-2018
Декларация о финансовых и других взаимоотношениях.
Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия
рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не
получали
гонорар
за
статью.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Насонова В.А. Смешанное заболевание соединительной ткани // Ревмактические болезни. - М.: Медицина, 1997. - С. 173-179.
2 Atzeni F, Cazzola M, Benucci M, et al.Chronic widespread pain in the spectrum of rheumatological diseases // Best Pract Rec Clin Rheumatol. - 2011. - №25(2). - Р. 165-171/ DOI: http://dx.doi/org/10.2016/j.berh.2010.01/011.
3 Han C., Robinzon D.W., Hackett M.V. et al. Cardivascular disease and risk factors in patients with rheumatoid arthritis, and ankylosing spondilitis // J.Rheumatol. - 2006. - Р. 58-67.
4 Suarez-Almazor M.E., Orisi M., Emery P., Ottawa Methods Group. Rheumatoid artritis // Evidence-Based Rheumatology. - 2004. - Р. 22-27.
5 Sanz I., Lee F.E. B-cells as therapeutic targets in SLE // Nat Rev Rheumatol. - 2010. - №6(6). - Р. 326-337. DOI: 10.1038/nrrheum.2010.68.
6 Alarcon G.Unclassifired or undifferentiated connective tissue disease // Arthtitis and Allied Conditions. - 2010. - №18. - Р. 258-267.
К.К. Рысбекова2, Ж.С. Ахметова12, Б.Г. Исаева12, Г.С. Есиркепова12, Н.М. Батырханова1, Г.К. 1затуллаева3
1С.Ж. Асфендияров атындагы К,азац ¥лттыцмедицинауниверситетi 2Алматы цаласындагы К,алалыц Ревматологиялыц Орталыгы. 3«К,азацмедициналыц yздiксiз бiлiм берууниверситетi»
ЖУРЕКТЩ СОЗЫЛМАЛЫ РЕВМАТИКАЛЫК; АУРУЫ 6КПЕЛ1К ГИПЕРТЕНЗИЯ АСЦЫНУЫМЕН, ОНЫМЕН КОСА РЕВМАТОИДТЫ АРТРИТ ПЕН ПОДАГРА ЦОСАРЛАНГАН ПАЦИЕНТТЩ КЛИНИКАЛЫК; ЖАГДАЙЫ
ty^h: ЖYЙелi аурулардыц негузп ерекшелИ-олар иммунды кабыну ауруларга жатады, ец алдымен дэнекер этш за;ымдалады. Эдеттепдей дэнекер этш eмiрге мацызды мYшелерде орналас;ан.
Аутоиммунды аурулардыц себебi дэрiгерлерге элi ^нге белгiсiз. Кептеген о;ымыстылар ЖYЙелi ауруларды «полиэтиологиялы;» аурулар ;атарына жат;ызады. Эйткеш оныц дамуына генетикалы; жэне ;оршаган орта факторлары жатады. ЖYЙелi аурулардыц диагностикасы мен емi KYPделi мэселеге жатады. Ал ерер бiрнеше ауру бiрге кездессе мэселе KYPделене тYседi. ТYЙiндi сездер: ЖYректiц созылмалы ревматикалы; ауруы, екпелiк гипертензия, ревматоидты артрит, подагра.
K.K. Rysbekova2, Zh.S. Akhmetova12, B.G. Issaeva12, G.S. Yessirkepova12, N.M. Batyrkhanova1, G.K. Izzatullaeva3
1Asfendiyarov Kazakh National medical university, 2City Rheumatology Center of Almaty. 3JSC "Kazakh medical University of continuing education»
CLINICAL CASE OF TREATMENT OF A PATIENT WITH PULMONARY HYPERTENSION DUE TO CHRONIC RHEUMATIC HEART DISEASE, IN COMBINATION WITH RHEUMATOID ARTHRITIS AND GOUT
Resume: The peculiarity of systemic diseases is that it is a group of immunosuppressive diseases, in which connective tissue is affected, which is part of the vital organs and systems, so the pathological process involves the whole body.
Doctors still do not clear what is the cause of autoimmune diseases, in this regard, most scientists consider systemic diseases as "polyethylene" diseases, in the development of which involved both genetic and many externally environmental factors. Systemic disease itself is a complex task for diagnosis and treatment. And if there is a combination of several systemic diseases, the task is complicated. Keywords: chronic rheumatic heart disease, pulmonary hypertension, rheumatoid arthritis, gout.
