CC BY
45
УДК 616.379-008.64-002.4
Клинический случай хронического прогрессирующего дискообразного
гранулёматоза
Дюдюн А. Д., Романенко К. В.
ГУ «Днепропетровская медицинская академия Министерства здравоохранения Украины»
Приведено редкое наблюдение хронического прогрессирующего дискообразного гранулёматоза М1евсЬег-1.ебег (ГД). При сочетании диабета и дерматоза, похожего на липоидный некробиоз, кольцевидную гранулему и др., показано гистологическое исследование биоптата кожи для исключения или подтверждения диагноза ГД.
Ключевые слова: гранулёматоз дискообразный хронический прогрессирующий М1евсЬег-1.ебег, клиника, диагностика, лечение.
Приводим редкое наблюдение хронического прогрессирующего дискообразного гранулёматоза.
Больная А., 65 лет, врач-эндокринолог, обратилась в клинику для уточнения диагноза. Настоящее заболевание началось около двух лет тому назад, когда на медиальной поверхности левой лодыжки заметила незудящие мелкие узелки розового цвета, крайне медленно увеличивающиеся в диаметре. Спустя год, после интенсивной инсоляции на море появились новые аналогичные высыпания узелков на медиальной поверхности обеих лодыжек, а также на тыле стоп и передней поверхности голеней. Их количество быстро нарастало с тенденцией их к периферическому росту и слиянию с формированием бляшек. Отмечает истончение кожи в центре высыпаний. Лечение у дерматолога по месту жительства с диагнозом «красный плоский лишай» - без успеха. В то же время отмечает у себя прибавление массы тела, парадонтоз, фурункулёз, в связи с чем проводилась антибиотикотерапия. В анамнезе также отмечает частые стрессы в связи с тяжелой болезнью мужа, тяжело протекающий климакс в 50-летнем возрасте. Весной 2014 г. отмечено однократное повышение (до 11,0 ммоль) уровня сахара в крови, расцененное пациенткой как «ухудшение толерантности к глюкозе». С этого времени тщательно соблюдает гипоуглеводную диету и контролирует уровень сахара в крови, который постоянно определяется в пределах нормальных значений. Двое ее взрослых детей здоровы, кроме избыточного веса у сына. Бабушка больной и ее двое детей умерли от диабета. Один из них, отец нашей пациентки, имел избыточный вес, страдал сахарным диабетом II типа с колебаниями уровня сахара в крови 8-12 ммоль, несмотря на патогенетическую терапию. Перенес инсульт, диабетическую гангрену с ампутацией одной голени, затем второй, после которой умер от сепсиса. Со слов дочери, у отца на коже голеней были высыпания, похожие на имеющиеся у нее. К дерматологу они не обращались. Страдают диабетом и другие родственники отца по материнской линии.
Объективно: больная среднего роста, правильного телосложения, со слабо развитой мускулатурой и подкожно-жировой клетчаткой. Со стороны лёгких,
сердечно-сосудистой системы и внутренних органов жалоб и патологических отклонений нет. Клинические анализы крови и мочи - без особенностей. Кожный процесс носит относительно распространенный характер и локализуется на коже голеней и стоп. На коже медиальной поверхности обеих лодыжек до 2025 милиарных и лентикулярных, умеренно плотных незудящих папул розово-красного цвета. Значительно больше (десятки) аналогичных папул - на тыле обеих стоп; здесь прослеживается тенденция к периферическому росту папул. Размеры отдельных папул достигают 1-2 см и более в диаметре с формированием очагов кольцевидной формы. На коже обеих голеней, преимущественно на передней, в меньшей степени - на латеральной их поверхности - многочисленные аналогичные папулы с тенденцией к периферическому росту и формированием бляшек размерами: слева - 8*15 см, справа - 7*8 см неправильной продолговатой формы. Высыпания розово-красные с более бледным желтоватым оттенком в центре и красновато-фиолетовым, незначительно возвышающимся ободком по периферии (Рис. на вкладке). В некоторых участках бляшек их центральная часть атрофична. Субъективные ощущения отсутствуют. При диаскопии изменения окраски бляшек не наблюдается.
Для уточнения клинического диагноза (кольцевидная гранулема?) с согласия больной произведена биопсия кожи правой голени. При гистологическом исследовании (проф. Свистунов И. В.) в эпидермисе наблюдается незначительный акантоз. Во всей толще дермы отмечаются нерезко ограниченные, множественные очаги гранулематоза, состоящие из гистиоцитов, эпителиоидных клеток и значительного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса. Наблюдается дезорганизация соединительной ткани в виде пренекротического состояния. Очаги некроза коллаге-новых волокон отсутствуют. Во всей толщине дермы определяются периваскулярные и очаговые инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов. Придатки кожи - без особых изменений. При окраске метиленовым синим значимых изменений не выявлено. Сделано заключение о том, что обнаруженные гистологические изменения в коже, с учетом некоторых данных кли-
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
ники, более соответствуют диагнозу: гранулематоз дискообразный хронический прогрессирующий Ми-шера-Ледера, как вариант липоидного некробиоза.
Назначено лечение:
- локальная гипербарическая оксигенация, на курс N 10;
- препарат аргинина тивортина аспартат для пе-рорального приема - по 5 мл (одна мерная ложка -1 г препарата) 3-8 раз в сутки (максимальная суточная доза - 8 г) в течение месяца;
- ксантинола никотинат - по 0,15 г 3 раза в день в течение месяца;
- на очаги - крем Элоком, чередуя с Солкосерил-гелем.
После месяца терапии констатирована незначительная тенденция к уплощению и побледнению высыпаний. Рекомендовано продолжить лечение и диспансерное наблюдение у дерматолога по месту жительства.
Гранулематоз дискообразный хронический прогрессирующий (granulomatosis disciformis chronica progressiva) (Сии:, granulomatosis (tuberculoides) pseudosklerodermiformis simmetrica chronica Gottron [6] - гранулематоз туберкулоидный псевдо-склеродермиформный симметричный хронический) описан G. Miescher и M. Leder (1948) [10].
Этиология и патогенез дискообразного гранулематоза не установлены. Большинство ученых расценивают процесс как своеобразный гистологический вариант липоидного некробиоза с более выраженной гранулематозной реакцией, но отсутствием отложений липидов в местах дегенерации коллагена [9]. Гранулематоз дискообразный, возможно, является промежуточной формой между липоидным некробиозом и кольцевидной гранулемой. Так, сходство дискообразного гранулематоза и липоидного некробиоза определяется гистологической картиной некробиоза коллагеновых волокон, которые окружены инфильтратом из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, с наличием клеток инородных тел. Имеются поражение стенок сосудов, тромбозы, пролиферация эндотелия, атрофия эпидермиса. С другой стороны, при дискообразном гранулематозе, как и при кольцевидной гранулеме гранулематозная реакция носит очаговый характер, отсутствует отложение липидов в местах дегенерации коллагена.
Не исключена взаимосвязь дискообразного гранулематоза с саркоидозом, туберкулезной инфекцией. Между прочим, сам G. Miescher связывал это заболевание с туберкулезом. Указывают также на возможный иммунный генез данной патологии [8]. Непосредственным разрешающим фактором может быть травма [1].
Клиника. Гранулематоз дискообразный наблюдается в основном у взрослых. Начинается с образования мелких розовых узелков на гипе-ремированном фоне, увеличивающихся до 3-5 см в диаметре, в области передней и боковой поверхностей голеней, реже - на лице, груд-
ной клетке, разгибательной поверхности рук. Высыпания симметричные, безболезненные. В результате периферического роста элементов формируются бляшки, имеющие дискообразную или неправильную продолговатую форму, до нескольких сантиметров в поперечнике, часто приобретают и кольцевидные очертания. Высыпания становятся розово-красными с более бледным, желтоватым оттенком в центре и красновато-фиолетовым ободком по периферии. При диаскопии изменения окраски не наблюдается. Центральная часть бляшек постепенно подвергается атрофии. Очень редко на отдельных участках элементов появляется поверхностное изъязвление [1, 2].
Диагностика дискообразного гранулематоза трудная; в большинстве случаев диагноз определяет гистологическое исследование.
Гистологически выявляют атрофию эпидермиса. В дерме - очаги некробиоза коллагена (некоторые авторы отрицают его наличие), окруженные инфильтратом из лимфоцитов, гистиоцитов, эпителиоидных клеток, фибробла-стов, единичных гигантских клеток инородных тел. Наблюдают фиброз стенок сосудов, пролиферацию эндотелия, местами тромбозы. Могут быть отложения гемосидерина. Депозиты липидов в очагах некробиоза отсутствуют [9, 10].
Клинически и гистологически описаны изменения, подобные таковым при некоторых формах индуративного туберкулеза, при склеродерми-формном саркоидозе, при поверхностной склеродермии с туберкулоидной структурой («tuberculoid skleroderma» английских авторов) [5, 7].
Дифференциальный диагноз бывает очень трудным. Его следует проводить с липоидным некробиозом, кольцевидной гранулемой, саркоидозом, склеродермией, иногда - с индура-тивным туберкулезом кожи, красным плоским лишаем, склерозом кожи на фоне варикозного нарушения циркуляции на основании клинических и гистологических данных [1, 2].
По мнению Л. Попова (1963) [3], трудно обосновать выделение дискообразного гранулематоза в самостоятельную нозологическую единицу только на основании некоторых незначительных клинико-морфологических особенностей. При наличии же у больных сахарного диабета дифференциальный диагноз с липоидным некробиозом вообще становится невозможным. Заболевание отличается большой резистентностью к терапии.
В лечении дискообразного гранулематоза используют [4]:
- витамины (А, Е, Bj);
- общеукрепляющие средства;
- фтивазид - по 0,5 г 3 раза в сутки, 1-2 месяца;
- синтетические противомалярийные препараты;
1-2 2015
- вазоактивные средства;
- ангиопротекторы;
- внутриочаговое введение глюкокортикоидов;
- криотерапию;
- кортикостероидные мази под окклюзию;
- орошение очагов хлорэтилом;
- фонофорез с гепариновой и преднизолоно-вой мазями в равном объеме;
- Троксевазин-гель и др.
Прогноз дискообразного гранулематоза благоприятный. Продолжительность заболевания
ЛИТЕРАТУРА
1. Елькин В. Д. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы: Илл. справочник по диагностике и лечению дерматозов / В. Д. Елькин, Л. С. Митрюковский, Т. Г. Седова. - Пермь: ИПК «Звезда», 2004. - 946 с.
2. Каламкарян А. А. Клиническая дерматология.
Редкие и атипичные дерматозы / А. А. Каламкарян, В. Н. Мордовцев, Л. Я. Трофимова. - Ереван: Айастан, 1989. - 567 с.
3. Попов Л. Синтетическая дерматология. Малоиз-
вестные болезни и синдромы / Л. Попов. - София: Медицина и физкультура, 1963. - 360 с.
4. Романенко И. В. Лечение кожных и венерических болезней: Руковод. для врачей / И. В. Романенко, В. В. Кулага, С. Л. Афонин. - В 2-х т. - Т. 2. - М.: Медицинское информационное агентство, 2006. - 888 с.
5. Gertler W. Die nosologische Stellung der Granulomatosis (tuberculoides) pseudosklerodermifor-mis symmetrica chronica (Gottron) / W. Gertler
КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК ХРОН1ЧНОГО ПРО-
ГРЕСУЮЧОГО ДИСКОПОД1БНОГО ГРА-
НУЛЬОМАТОЗУ
Дюдюн А. Д., Романенко К. В.
ДЗ «Д^пропетровська медична академiя MiHicmepcmea охорони здоров'я УкраНи»
Наведено рщке спостереження ключного випадку хроычного прогресуючого дископодiбного гранульо-матозу Miescher-Leder (ГД). При ствюнуванш дiабету та дерматозу, схожого на лто'щний некробюз, ктьце-подiбну гранульому та ш., показано пстолопчне до-слщження бюптату шфи щодо виключення або пщ-твердження дiагнозу ГД.
Ключовi слова: гранульоматоз дископодiбний хро-шчний прогресуючий Miescher-Leder, клшка, дiагнос-тика, лкування.
неопределенная, возможно спонтанное выздоровление.
Выводы. При сочетании диабета, или генетической предрасположенности к нему, и дерматоза, похожего на липоидный некробиоз, кольцевидную гранулему и др., показано гистологическое исследование биоптата кожи для исключения или подтверждения хронического прогрессирующего дискообразного гранулематоза Miescher-Leder. Подтверждена возможность отсутствия некроза коллагеновых волокон дермы.
// Derm. Wschr. - 1960. - Bd. 141. - S. 241-242.
6. Gottron H. Granulomatosis (tuberculoides) pseudosklerodermiformis symmetrica chronica / H. Gottron // Arch. Derm. Syph. - 1935. - Bd. 172. - S. 142-144.
7. Götz H. Zür Frage der Bezichungen zwischen der Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (Miescher) und der Necrobiosis lipoidica diabeticorum / H. Götz // Hautarzt. -1956. - Bd. 7. - S. 156-157.
8. Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (Miescher-Leder) / K. Weismann, L. Sechner, T. Kobayasi, G. Asboe-Hansen // Hautarzt, 1981. - Bd. 32. - S. 538-540.
9. Lever W F. Histopathology of the Skin / W. F. Lever, G. Shaumburg-Lever. - L.: J. B. Lippincott, 1983. - 848 p.
10. Miescher G. Granulomatosis disciformis chronica et progressiva / G. Miescher, M. Leder // Dermatologica (Basel). - 1948. - Vol. 97. - P. 25-27.
A CLINICAL CASE OF GRANULOMATOSIS DISCIFORMIS CHRONICA ET PROGRESSIVA
Dyudyun A. D., Romanenko K. V.
"Dnipropetrovsk Medical Academy of Health Ministry of Ukraine" SE
The observation of a rare clinical case of granulomatosis disciformis chronica et progressiva Miescher-Leder (GD) has been presented. To exclude of confirm GD a histologic study of skin biopsy material is indicative under combination of diabetes and dermatosis similar to necrobiosis lipoidica, granuloma annulare and others.
Keywords: granulomatosis disciformis chronica et progressiva Miescher-Leder, clinic, diagnostic, treatment.
Дюдюн Анатолий Дмитриевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ГУ «Днепропетровская медицинская академия Министерства здравоохранения Украины».
Романенко Кирилл Всеволодович - доктор медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии. doctorkvr@mail. ги
Рисунок к статье
Дюдюна А. Д., Романенко К. В., Горбунцова В. В.
Клинический случай полосовидного лишая
Рисунок 1.
Рисунок к статье
Дюдюна А. Д., Романенко К. В. Клинический случай хронического прогрессирующего дискообразного гранулёматоза
Рисунок 1.
