Научная статья на тему 'КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ХРОНИЧЕСКОГО НЕБАКТЕРИАЛЬНОГО ОСТЕОМИЕЛИТА У ПАЦИЕНТКИ, ПОЛОЖИТЕЛЬНОЙ ПО HLA-B27'

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ХРОНИЧЕСКОГО НЕБАКТЕРИАЛЬНОГО ОСТЕОМИЕЛИТА У ПАЦИЕНТКИ, ПОЛОЖИТЕЛЬНОЙ ПО HLA-B27 Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
242
41
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Трудный пациент
ВАК
Область наук
Ключевые слова
ХРОНИЧЕСКИЙ НЕБАКТЕРИАЛЬНЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ / ХНО / HLA-B27 / ПСОРИАЗ / SAPHO-СИНДРОМ / ХРОНИЧЕСКИЙ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ МУЛЬТИФОКАЛЬНЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Теплякова О.В., Морозова А.А.

Цель исследования - описать клинический случай хронического небактериального остеомиелита (ХНО) у пациентки, положительной по HLA-B27. Материалы и методы. Пациентка Б, 59 лет, жалуется на постоянные боли в поясничном отделе с иррадиацией в ягодичные области, по задне-боковой поверхности правой нижней конечности до стопы, ощущение «прострела» в бедре, головные боли, субфебрильную температуру последние 10 лет. В 8 лет - остеомиелит лобковой кости, в 10 - большеберцовой кости слева, в 17 - плюсневых костей слева, в 45 - затылочной области. В 49 лет - периостит пястных костей слева. С 27 лет - псориаз. В 2020 г. выявлен антиген HLA B-27. Результаты. КТ-признаки деструкции костной ткани. При осмотре - псориаз кожи, волосистой части головы. ОАК и биохимический анализ в норме, СОЭ - 23 мм/ч, СРБ - 2 мг/л. Диагноз: рецидивирующий небактериальный остеомиелит, осложненный (диспластический коксартроз справа III ст, С-образный сколиоз, артрогенный стеноз на уровне поясничного отдела; радикулопатия L5-S1 справа), ФНС II; псориаз кожи, волосистой части головы. Лечение: прегабалин 75 мг 2 раза в день, с увеличением дозы до 150 мг 2 раза в день; ацеклофенак 100 мг 2 раза в день, Пантопразол 40 мг/сут, карбонат кальция 600 мг 2 раза в день, колекальциферол 2000 МЕ/сут, через 2-3 нед. внутривенно золендроновая кислота 5 мг 1 раз в год. Заключение. На сегодняшний день отсутствуют лабораторные и инструментальные критерии диагностики ХНО у взрослых. Наличие гена HLA-B27 встречается редко, однако в данном случае именно его выявление послужило причиной задуматься о наличие ревматического заболевания.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Теплякова О.В., Морозова А.А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

CLINICAL CASE OF CHRONIC NONBACTERIAL OSTEOMYELITIS IN A PATIENT POSITIVE FOR HLA-B27

The aim of the study was to describe the clinical case of chronic nonbacterial osteomyelitis in a HLA-B27 positive patient. Materials and methods. Patient B, 59 years old, complained about constant pain in the lumbar spine irradiating to the gluteal region, along the postero-lateral surface of the right lower extremity to the foot, shooting pain in the thigh, headaches, low-grade fever present for the last 10 years. At the age of 8 - pubic osteomyelitis, at 10 - left tibia osteomyelitis, at 17 - osteomyelitis of left metatarsal bones, at 45 - in the occipital region. At 49 - periostitis of the metacarpal bones on the left. Psoriasis from the age of 27. In 2020, the HLA B-27 antigen was identified. Results. CT signs of bone destruction. Upon examination - psoriasis of the skin and scalp. The results of FBE and biochemical analysis are in the normal range, ESR = 23 mm/h, CRP 2 mg/l. Diagnosis: recurrent non-bacterial osteomyelitis, complicated (dysplastic coxarthrosis on the right, grade III, C-shaped scoliosis, arthrogenic stenosis at the lumbar level of the spine; radiculopathy L5-S1 on the right), FTS II; psoriasis of the skin and scalp. Treatment: Pregabalin 75 mg 2 times a day, with an increase in the dose to 150 mg 2 times a day; Aceclofenac 100 mg 2 times a day, Pantoprazole 40 mg a day, calcium carbonate 600 mg 2 times a day, Cholecalciferol 2000 IU per day, after 2-3 weeks intravenous Zolendronic acid 5 mg once a year. Conclusion. To date, there are no laboratory and instrumental criteria for the diagnosis of chronic nonbacterial osteomyelitis in adults. The presence of the HLA-B27 gene is rare, but in this case it was its identification that caused the doctors to assume rheumatic disease.

Текст научной работы на тему «КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ХРОНИЧЕСКОГО НЕБАКТЕРИАЛЬНОГО ОСТЕОМИЕЛИТА У ПАЦИЕНТКИ, ПОЛОЖИТЕЛЬНОЙ ПО HLA-B27»

doi: 10.224412/2074-1005-2021-4-50-54 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ / CLINICAL CASE

Клинический случай хронического небактериального остеомиелита у пациентки, положительной по HLA-B27

О.В.Тепляковаи12, А.А.Морозова1

Уральский государственный медицинский университет, Екатеринбург, Российская Федерация

2Медицинское объединение "Новая больница", Екатеринбург, Российская Федерация

нул. Репина, д. 3, Уральский государственный медицинский университет, г. Екатеринбург, 620028, Российская Федерация. oteplyakova69@gmail.com Резюме

Цель исследования - описать клинический случай хронического небактериального остеомиелита (ХНО) у пациентки, положительной по HLA-B27.

Материалы и методы. Пациентка Б, 59 лет, жалуется на постоянные боли в поясничном отделе с иррадиацией в ягодичные области, по задне-боковой поверхности правой нижней конечности до стопы, ощущение «прострела» в бедре, головные боли, субфебрильную температуру последние 10 лет. В 8 лет - остеомиелит лобковой кости, в 10 - большеберцовой кости слева, в 17 - плюсневых костей слева, в 45 - затылочной области. В 49 лет - периостит пястных костей слева. С 27 лет - псориаз. В 2020 г. выявлен антиген HLA B-27. Результаты. КТ-признаки деструкции костной ткани. При осмотре - псориаз кожи, волосистой части головы. ОАК и биохимический анализ в норме, СОЭ - 23 мм/ч, СРБ - 2 мг/л. Диагноз: рецидивирующий небактериальный остеомиелит, осложненный (диспластический коксартроз справа III ст, С-образный сколиоз, артрогенный стеноз на уровне поясничного отдела; радикулопатия L5-S1 справа), ФНС II; псориаз кожи, волосистой части головы. Лечение: прегабалин 75 мг 2 раза в день, с увеличением дозы до 150 мг 2 раза в день; ацеклофенак 100 мг 2 раза в день, Пантопразол 40 мг/сут, карбонат кальция 600 мг 2 раза в день, колекальциферол 2000 МЕ/сут, через 2-3 нед. внутривенно золендроновая кислота 5 мг 1 раз в год.

Заключение. На сегодняшний день отсутствуют лабораторные и инструментальные критерии диагностики ХНО у взрослых. Наличие гена HLA-B27 встречается редко, однако в данном случае именно его выявление послужило причиной задуматься о наличие ревматического заболевания.

Ключевые слова: хронический небактериальный остеомиелит, ХНО, HLA-B27, псориаз, SAPHO-синдром, хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит.

Для цитирования: Теплякова О.В, Морозова А.А. Клинический случай хронического небактериального остеомиелита у пациентки, положительной по HLA-B27. Трудный пациент. 2021; 19 (4): 50-54. doi: 10.224412/2074-1005-2021-4-50-54

Clinical Case of Chronic Nonbacterial Osteomyelitis in a Patient Positive for HLA-B27

Olga V. Teplyakova«1,2, Anna A. Morozova1

1UraL State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Yekaterinburg, Russian Federation

2Medical association "Novaya Bolnitsa" (New Hospital), Yekaterinburg, Russian Federation

«3 Repina str., Ural State Medical University, Yekaterinburg, 620028, Russian Federation. oteplyakova69@gmail.com

О

О I—

Nt"

X

J

ro

-O X

.a.

Abstract

The aim of the study was to describe the clinical case of chronic nonbacterial osteomyelitis in a HLA-B27 positive patient.

Materials and methods. Patient B, 59 years old, complained about constant pain in the lumbar spine irradiating to the gluteal region, along

the postero-lateral surface of the right lower extremity to the foot, shooting pain in the thigh, headaches, low-grade fever present for the last

10 years. At the age of 8 - pubic osteomyelitis, at 10 - left tibia osteomyelitis, at 17 - osteomyelitis of left metatarsal bones, at 45 - in the

occipital region. At 49 - periostitis of the metacarpal bones on the left. Psoriasis from the age of 27. In 2020, the HLA B-27 antigen was

identified.

Results. CT signs of bone destruction. Upon examination - psoriasis of the skin and scalp. The results of FBE and biochemical analysis are in the normal range, ESR = 23 mm/h, CRP 2 mg/l. Diagnosis: recurrent non-bacterial osteomyelitis, complicated (dysplastic coxarthrosis on the right, grade III, C-shaped scoliosis, arthrogenic stenosis at the lumbar level of the spine; radiculopathy L5-S1 on the right), FTS II; psoriasis of the skin and scalp. Treatment: Pregabalin 75 mg 2 times a day, with an increase in the dose to 150 mg 2 times a day; Aceclofenac 100 mg 2 times a day, Pantoprazole 40 mg a day, calcium carbonate 600 mg 2 times a day, Cholecalciferol 2000 IU per day, after 2-3 weeks intravenous Zolendronic acid 5 mg once a year.

Conclusion. To date, there are no laboratory and instrumental criteria for the diagnosis of chronic nonbacterial osteomyelitis in adults. The presence of the HLA-B27 gene is rare, but in this case it was its identification that caused the doctors to assume rheumatic disease. Keywords: chronic nonbacterial osteomyelitis, CNO, HLA-B27, psoriasis, SAPHO syndrome, chronic recurrent multifocal osteomyelitis. For citation: Teplyakova O.V., Morozova A.A. Clinical Case of Chronic Nonbacterial Osteomyelitis in a Patient Positive for HLA-B27. Trudnyj Pacient = Difficult Patient. 2021: 19 (4): 50-54. doi: 10.224412/2074-1005-2021-4-50-54

Хронический небактериальный остеомиелит (ХНО; англ. chronic non-bacterial osteomyelitis, CNO) - хроническое воспалительное заболевание скелета неинфекционного происхождения неизвестной этиологии, склонное к рецидивированию. По количеству очагов поражения выделяют моно- и мультифокальные формы; по локализации - периферический и вертебральный тип, а также варианты с наличием или отсутствием деструктивных изменений и осложнений. Обычно преобладают поражения метаэпифизарных отделов длинных трубчатых костей, ключицы и тел позвонков, значительно реже встречается повреждение нижней челюсти, костей таза, запястья, фаланг пальцев кистей и стоп [1]. У части пациентов с ХНО наблюдается поражение других органов, включая псориаз и ладонно-по-дошвенный пустулез (~8%), воспалительные заболевания кишечника (~10%) и тяжелые угри (~10%). У взрослых изменения со стороны кожи встречаются значительно чаще, чем у детей [2]. У некоторых пациентов с ХНО развивается сакроилиит, также пациенты могут прогрессировать от ХНО в детском возрасте до спондилоартрита на более поздних стадиях жизни.

Первые сведения о ХНО, как об отдельной нозологической форме, появились только в 1972 г. Однако и до настоящего времени взрослые пациенты с данной патологией, не диагностированной в детском возрасте, часто исключаются из поля зрения в связи с ложным представлением о ХНО как преимущественно «педиатрическом диагнозе». Так, ведущие специалисты Российской Федерации в своем обзоре [1] говорят о развитии процесса у детей, но проспективного наблюдения о переходе данной группы пациентов во взрослую сеть в Российской Федерации к настоящему времени нет. Кроме того, в силу малоизученности заболевания, многие врачи до сих пор оценивают воспалительный процесс в костях как острый бактериальный или же вообще дегенеративный.

По зарубежным данным, установлено, что 96% детей с ХНО лечились у ревматолога или хирурга-ортопеда, тогда как среди взрослого населения только 62% наблюдались у профильного специалиста, а 16% - у врача общей практики, оставшиеся 22% взрослого населения вообще не имели постоянного лечащего врача [3]. Представляют интерес данные об отсроченной диагностике данного заболевания: примерно у 70% пациентов диагноз был поставлен в течение 18 мес. с момента появления симптомов, однако в 7% случаев на диагностику было затрачено более 5 лет [3].

Из частных форм ХНО у взрослых рассматривается синдром SAPHO - аутовоспалительное заболевание, поражающее суставы (синовит), кожу (ладон-но-подошвенный пустулез, акне, псориаз) и кости (хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит). При этом в литературе нет четких данных, является ли этот синдром отдельным заболеванием или более серьезной формой ХНО [4]. Некоторые авторы утверждают, что SAPHO-синдром является эквивалентом ХНО у взрослых [5], кроме того, в нескольких случаях был описан переход от ХНО у детей к синдрому SAPHO у взрослых [6].

A.Skrabl-Baumgartner и соавт. провели сравнительное исследование детей с ХНО и взрослых с синдромом SAPHO [7], в ходе которого также подтвердили возрастную предрасположенность к поражению определенных анатомических участков, указав на частое вовлечение передней стенки грудной клетки и позвоночника у взрослых пациентов, и ме-

тафизов длинных трубчатых костей у детей. Помимо этого, были отмечены спондилоартрит-подоб-ные особенности (односторонний сакроилиит), которые встречались у 13-52% взрослых пациентов и детей, при этом гаплотип HLA-B27 был выявлен только у одного пациента.

По данным литературы, наличие HLA-B27 у пациентов с ХНО встречается нечасто и наблюдается в основном при наличии сопутствующих поражений кожи (псориаз), спондилоартрита, воспалительных заболеваниях кишечника. В исследовании D.Kaiser и соавт. HLA-B27 был положительным лишь у 5 из 24 протестированных пациентов (21%). Из представленной статьи известно, что у двоих из них был установлен диагноз синдром SAPHO и вместе с этим описан ассоциированный артрит, сакроилиит, псориаз или ладонно-подошвенный пустулез. Два других HLA-B27-положительных пациентов страдали оститом позвоночника [8]. В исследовании E.Toussirot и соавт. также были проанализированы 25 пациентов с диагнозом SAPHO, при этом HLA-B27 оказался отрицательным у всех [9]. Такая же закономерность наблюдалась в исследовании O.Vittecoq и соавт. [10], в которое были включены 8 детей и 7 взрослых без семейного анамнеза ревматических заболеваний и которым был поставлен диагноз ХНО в период с 1979 по 1995 гг.

На сегодняшний день центральное значение для диагностики ХНО занимают методы визуализации -МРТ, КТ, а при невозможности МРТ проводится радиоизотопное сканирование скелета. Наиболее информативной считают магнитно-резонансную томографию всего тела (total body MRI), изменения описывают как «отек костного мозга в сочетании с деструктивными изменениями». Однако подобные изменения также могут наблюдаться при артритах (эн-тезит-ассоциированной форме ЮИА, ревматоидном, псориатическом), инфекционном неспецифическом остеомиелите, в то время как очаговые деструкции костей могут иметь место при первично-хронических остеомиелитах и метастазах опухолей [1].

A.Jansson и соавт. в 2007 г. разработали диагностические критерии и бальную шкалу диагностики ХНО (2009). Среди критериев выделяют большие (разрежение, деструкция костной ткани, остеоли-зис, остеосклероз костей, периостальная реакция, выявляемые при рентгенологических исследованиях; мультифокальные поражения скелета; папу-ло-пальмарный пустулез или псориаз; отрицательный результат посевов крови и содержимого, полученного при биопсии кости) и малые (общее самочувствие страдает незначительно, нормальные показатели крови или незначительные изменения СРБ и СОЭ; длительность заболевания более 6 мес.; ги-перостоз; ассоциированные аутоиммунные заболевания, кроме папуло-пальмарного пустулеза или псориаза; отягощенная наследственность по аутоиммунным заболеваниям, аутовоспалительным заболеваниям или ХНО). Для постановки диагноза ХНО достаточно 2 больших или 1 большого в сочетании с 3 малыми критериями.

Балльная шкала диагностики хронического небактериального остеомиелита (по A.Jansson и соавт., 2009) включает в себя следующие симптомы, которым соответствует определенный балл: отсутствие изменений в анализе крови; симметричность поражения; очаги с краевым склерозом; отсутствие лихорадки; поражение позвонков, ключицы, грудины; наличие не менее 2 очагов, подтвержденных рентгенологически; СРБ >10 мг/л. При этом число баллов, необходимых для диагностики ХНО>39.

о

Nt"

го

.CP

Рис. 1. Компьютерная томография черепа Fig. 1. CT scan of the skull

О

о

I—

Nt"

x

J

ro

-Û X

s

.CP

B25f S670

Данные методы уже начали использоваться педиатрами на практике, но несмотря на это, доктора все же сталкиваются с неточностями, спорными моментами верификации данного заболевания.

Мы приводим клиническое наблюдение случая, связанного с поздней диагностикой ХНО у взрослого пациента.

Материалы и методы

Пациентка Б, 1961 г.р., 59 лет, обратилась за консультацией к ревматологу 20.10.2020 г. по поводу жалоб на постоянные боли, в том числе и в ночное время в поясничном отделе с иррадиацией в ягодичные области и по задне-боковой поверхности правой нижней конечности до уровня стопы. Также описывает ощущение «прострела» в бедре, онемения пальцев правой стопы. Кроме того, беспокоят постоянные головные боли без четкой локализации, периодическое повышение температуры до 38°С с познабливанием. Отмечает субфебрильную температуру на протяжении последних 10 лет.

Считает себя больной с 8-летнего возраста, когда после падения, не сопровождавшегося повреждением кожных покровов, появились боли в левой половине таза. Диагностирован остеомиелит лобковой кости. Лечилась в стационаре в течение 9 мес., медицинская документация этого периода утеряна. Данные о проводимой терапии не известны, но пациентка указывает на гнойное отделяемое из свища в области левой половой губы (хотя данных ни о верификации отделяемого, ни о бактериологическом исследовании нет). Свищ сохранялся в течение 10 лет. В последующем происходили рецидивы остеомиелита: в 10 лет - большеберцовой кости слева, в 17 лет - плюсневых костей слева, в 45 лет - затылочной области, все сопровождались оперативным лечением. В 49 лет - периостит в области пястных костей слева, который регрессировал на фоне антибактериальной терапии и нестероидных противовоспалительных средств.

С 27 лет страдает псориазом. Увеит, воспалительные заболевания кишечника, артриты отрицает. К моменту первичного осмотра принимает нестероидные противовоспалительные препараты в высших суточных дозах ежедневно, периодически -

трамадол. На консультацию ревматолога направлена в связи с впервые выявленным в этом году антигеном HLA B-27.

Семейный анамнез: у сына, 32 лет, в 2020 г. установлен диагноз анкилозирующего спондилоартри-та.

Результаты

На осмотр представлена медицинская документация. Протокол оперативного лечения (2007 г.): резекционная трепанация затылочной кости в 2007 г. (декомпрессия сагиттального синуса в месте его слияния с поперечным - восстановление венозного оттока) (рис. 1).

Для исключения гистиоцитоза, болезней накопления в 2010 г. выполнена трепанобиопсия подвздошной кости: костные балки нормальной толщины, фиброза нет, очаговость эритропоэза прослеживается; гранулоцитарный росток слегка ослаблен, без признаков явного дефицита созревания, мегакарио-циты 1-3-5 в поле зрения, встречаются отдельные микроформы; обнаружены единичные реактивные скопления (размерами до 150-200 мкм) мононуклеа-ров типа малого лимфоцита, экспрессирующих антигены CD20 CD79a; интерстициально встречаются разрозненные CD68-позитивные гистиоциты классического вида (мелкие, вытянутой или отросчатой формы, со слабо различимой цитоплазмой) и редкие разрозненные плазматические клетки (CD20-, CD79a+) без признаков моноклональности по экспрессии легких kappa- и lambda-цепей иммуноглобулинов; значимой экспрессии других исследованных антигенов не выявлено.

Рентгенография костей таза (2012 г.): деструкция нижней ветви лобковой кости. Дисплазия правого тазобедренного сустава. Неравномерное сужение межсуставной щели в правом тазобедренном суставе. Расширение межсуставной щели в левом тазобедренном суставе (рис. 2.). КТ таза (2012 г): 3D-ре-конструкция. Деструкция нижней ветви лобковой кости. Диспластический коксартроз справа (рис. 3).

При осмотре состояние удовлетворительное, температура - 36,6°С периферические лимфатические узлы не изменены. Выявлен псориаз кожи поясничной области, разгибательной поверхности локтевых суставов, волосистой части головы. Щитовидная железа не пальпируется, молочные железы - без очаговых уплотнений, отеки отсутствуют. Аускультатив-но в легких: везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Аускультация сердца: ритм правильный, тоны ясные, шумы отсутствуют, Живот при пальпации безболезненный, печень по краю ребер-

ной дуги, селезенка не пальпируется. Мочеиспускание без изменений. Стул регулярный оформленный.

St.localis: укорочение правой нижней конечности до 4 см. Произведена оценка движений в тазобедренных суставах: справа - сгибание 80°, наружная ротация - 30° внутренняя - 0°; слева - 110°, 50° и 10° градусов, соответственно.

Индекс BASMI: расстояние «козелок-стена» 11 см; цервикальная ротация вправо 55°, влево - 65°; экскурсия грудной клетки - 4 см; тест Шобера - 3,5 см; латеральное сгибание в поясничном отделе вправо -16 см, влево - 13 см, расстояние между лодыжками (лежа) - 70 см.

Снижена чувствительность в зоне L5-S1 справа. Сухожильные рефлексы: ахиллов и подошвенный снижены справа. Симптом натяжения Ласега положителен справа с угла 60°. Интенсивность болевого синдрома по ВАШ составила 7 баллов.

Лабораторные показатели за сентябрь 2020 г.: общеклинические анализы крови и мочи без особенностей, СОЭ - 23 мм/ч (по Westergren); АЛТ, АСТ, глюкоза, креатинин - норма, СРБ - 2 мг/л.

Установлен диагноз: рецидивирующий небактериальный остеомиелит, ассоциированный с носи-тельством HLA B-27 антигена: остеомиелитическая деструкция нижней ветви лобковой кости слева (1969 г.), остеомиелит большеберцовой кости слева (1971 г.), плюсневых костей (1978 г.), резекционная трепанация затылочной кости по поводу остеомиелита (2007 г.). Осложнения: диспластический кок-сартроз справа III ст., С-образный сколиоз поясничного одела, артрогенный стеноз на уровне поясничного отдела позвоночника; радикулопатия L5-S1 справа. ФНС II. Псориаз кожи, волосистой части головы.

Назначено лечение: прегабалин 75 мг два раза в день, с последующим увеличением дозы до 150 мг два раза в день; ацеклофенак 100 мг 2 раза в день, пантопразол 40 мг/сут. На фоне терапии антикон-вульсантами пациента отметила уменьшение выраженности болевого синдрома, восстановление сна. Решением ВК (off-label) к терапии добавлено: карбонат кальция 600 мг два раза в день, колекальцифе-рол 2000 МЕ/сут и через 2-3 нед. от начала терапии препаратами кальция и витамина Д внутривенно золендроновая кислота 5 мг 1 раз в год. Рекомендована консультация невролога, ортопеда, нейрохирурга.

Обсуждение

Уникальность представленного нами клинического случая заключается в том, что несмотря на наличие частых обострений остеомиелита в анамнезе и лечения по этому поводу в различных клиниках нескольких городов Российской Федерации, ХНО был диагностирован через 51 год от дебюта жалоб, что свидетельствует о недостаточной осведомленности врачей о данном заболевании, особенно среди взрослого населения.

В литературе встречается много исследований ХНО у детей, в то время как у взрослых данная патология в основном описана в рамках SAPHO-син-дрома. Однако представленный нами клинический случай не соответствовал критериям SAPHO-син-дрома. Так, заинтересованность кожных покровов у пациентки ограничивалась только псориазом поясничной области, разгибательной поверхности локтевых суставов и волосистой части головы, также как не наблюдался истинный синовит, что в целом не позволило трактовать наблюдение как фор-

му SAPHO-синдрома. Кроме того, костно-суставные изменения, соответствующие SAPHO-синдрому у взрослых, наиболее часто проявляются вовлечением в патологический процесс костей передней грудной стенки, позвонков, преимущественно грудного отдела, по описаниям нередко наблюдается сакрои-лиит. В то же время, согласно литературным данным, вовлечение трубчатых костей встречается крайне редко [5]. Таким образом, описанные в нашем исследовании повреждение пястных и плюсневых костей скорее являются типичными для ХНО.

Для установления окончательного диагноза нами были использованы диагностические критерии, разработанные А. |апв80п и соавт. (2007), среди которых у пациентки можно выделить как минимум 3 больших (КТ-признаки деструкции костной ткани, мультифокальное поражение скелета, псориаз) и 3 малых (нормальные показатели периферической крови, длительность заболевания более 6 мес., незначительное ухудшение общего состояния), что является достаточным для постановки диагноза ХНО (необходимо 2 больших критериев или 1 большого в сочетании с 3 малыми критериями). При этом, согласно шкале диагностики хронического небактериального остеомиелита (по А.|ап880п и соавт., 2009), лихорадка, являющаяся критерием исключения ХНО, присутствовала у нашей пациентки на протяжении 10 лет, что значительно затрудняло диагностику, склоняя чашу весов в пользу бактериальной природы заболевания. Однако, по другим данным, лихорадка достаточно часто наблюдается в подобной когорте больных - до 17% случаев [2], и, следовательно, не может являться критерием исключения. Таким образом, мы можем утверждать, что диагностические критерии данной шкалы не учитывают всего разнообразия клинической картины ХНО и требуют доработки.

Бисфосфонаты (БФ), золендроновая кислота -группа препаратов, применяемых для лечения ос-теопороза, так же включены в перечень препаратов при ХНО, в связи со способностью предотвращать костную деструкцию за счет подавление процессов резорбции костной ткани остеокластами, помимо этого, обладают противовоспалительным эффектом. Лечение БФ имеет ряд преимуществ: небольшая стоимость, быстрота наступления эффекта, выраженное анальгетическое и противовоспалительное действие [1]. Показана также эффективность БФ в терапии анкилозирующего спондилита [11]. НПВП являются препаратами первой линии терапии ХНО [1], однако в нашем клиническом случае, в связи с поражением поясничного отдела позвоноч-

о

Nt"

го

-О .О.

о

I—

Nt"

J

ro

ника, семейной предрасположенностью к болезни Бехтерева, отсутствием возрастных рисков (ограничение применения БФ в педиатрической практике и при беременности) БФ в сочетании с НПВП являются терапией выбора. При этом рекомендуется введение препаратов кальция, а также дотация кальция и витамина D в возрастных дозировках в связи с возможным развитием транзитор-ной гипокальциемии после инфузии золендроновой кислоты.

Также хотелось бы отметить, что несмотря на небольшой процент встречаемости гена HLA-B27 у пациентов с ХНО по данным литературы, в описанном нами клиническом случае именно выявление НЬА-В27 послужило причиной врачей задуматься о наличии ревматического заболевания и направить ее к ревматологу, что в итоге способствовало обнаружению ХНО. Таким образом, мы не можем утверждать, что HLA-B27 является критерием ХНО, однако выявление данного параметра у пациентов с хроническим мультифокальным остеомиелитом может стать вектором на пути к постановке верного диагноза и лечения.

В заключении, следует отметить, что на сегодняшний день отсутствуют строгие лабораторные и инструментальные критерии диагностики, позволяющие с уверенностью установить диагноз ХНО у взрослых, что, несомненно, связано с редкостью заболевания и приводит к недостаточной осведомленности врачей в данном вопросе.

Дополнительная информация

Финансирование. Исследование проведено без спонсорской поддержки.

Соблюдение прав пациентов и правил биоэтики. Пациент подписал информированное согласие на участие в исследовании.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Соблюдение прав пациентов. Пациент подписал информированное согласие на публикацию своих данных.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. The authors declare no conflict of

interest.

Литература / References

1. Копчак О. Л., Костик М. М., Мушкин А. Ю. Хронический небактериальный («стерильный») остеомиелит в практике детского ревматолога, современные подходы к диагностике и лечению: обзор литературы и анализ собственных данных. Вопросы современной педиатрии. 2016; 15 (1): 33-44. doi: 10.15690/vsp.v15i1.1498. [Kopchak O. L., Kostik M. M., Mushkin A. Jyu. Khronicheskij nebakterial'nyj («steril'nyj») osteomielit v praktike detskogo revmatologa, sovremennye podkhody k diagnostike i lechenijyu: obzor literatury i analiz sobstvennykh dannykh. Voprosy sovremennoj pediatrii. 2016; 15 (1): 33-44. doi: 10.15690/vsp.v15i1.1498. (in Russian)]

2. Sigrun R., Hofmann Franz Kapplusch, Hermann J. Girschick, et al. Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO): Presentation, Pathogenesis, and Treatment. Curr Osteoporos Rep. 2017; 15 (6): 542-554. doi: 10.1007/s11914-017-0405-9.

3. Silier C.C.G., Greschik J., Gesell S., et al. Chronic non-bacterial osteitis from the patient perspective: a health services research through data collected from patient conferences. BMJ Open. 2017; 7 (12). doi: 10.1136/bmjopen-2017-017599.

4. Sara M.Stern, Polly J. Ferguson. Autoinflammatory Bone Diseases. Rheum Dis Clin North Am. Author manuscript. 2014; doi: 10.1016/j.rdc.2013.05.002

5. Naik HB, Cowen EW. Autoinflammatory pustular neutrophilic diseases. Dermatol Clin. 2013;31(3):405-425.

6. Morbach H., Girschick H.J. Chronic non-bacterial osteomyelitis in childhood - a comprehensive review. Curr Rheumatol Rev. 2013; 9 (1): 17-21. doi:10.2174/ 1573397111309010006.

7. Skrabl-Baumgartner A., Singer P., Greimel T., et al. Chronic non-bacterial osteomyelitis: a comparative study between children and adults. Pediatr Rheumatol Online J. 2019; 17: 49. doi: 10.1186/s12969-019-0353-2.

8. Kaiser D., Bolt I., Hofer M., et al. Chronic nonbacterial osteomyelitis in children: a retrospective multicenter study. Pediatr Rheumatol Online J. 2015; 13: 25. doi: 10.1186/s12969-015-0023-y.

9. Toussirot E., Dupond J., Wendling D. Spondylodiscitis in SAPHO syndrome. A series of eight cases. Ann Rheum Dis. 1997; 56 (1): 52-58. doi: 10.1136/ard.56.1.52.

10. Vittecoq O., Said L., Michot C., et al. Evolution of chronic recurrent multifocal osteitis toward spondylarthropathy over the long term. Arthritis Rheum. 2000; 43 (1): 109-19. doi: 10.1002/1529-0131(200001)43:1<109::AID-ANR14>3.0.CO;2-3.

11. Santra G., Sarkar R., Phaujdar S., et al. Assessment of the efficacy of pamidronate in ankylosing spondylitis: an open prospective trial. Singapore Med J. 2010; 51 (11): 883-887.

Информация об авторах / Information about the authors

Теплякова Ольга Вячеславовна - д.м.н., профессор кафедры поликлинической терапии, ультразвуковой и функциональной диагностики УГМУ, врач-ревматолог Медицинского объединения "Новая больница", Екатеринбург, Российская Федерация. ORCID: 0000-0003-2114-0419, SPIN-код: 3208-8679

Морозова Анна Андреевна - студентка 6 курса, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Уральский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации, Екатеринбург, Российская Федерация

Olga V. Teplyakova - D.Sc. in medicine, Ural State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Medical association "Novaya Bolnitsa" (New Hospital), Yekaterinburg, Russian Federation. ORCID: 0000-0003-2114-0419, SPIN: 3208-8679

Anna A. Morozova - 6th year student at the Ural State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Yekaterinburg, Russian Federation

О

Статья поступила / The article received: 09.03.2021

Статья принята к печати / The article approved for publication: 18.07.2021

.a

S

.CP

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.