CC BY
0
л и
DOI: https://doi.org/10.17650/2949-5857-2023-13-4-62-67
Клинический случай хирургического лечения = злокачественной опухоли из оболочек | периферических нервов забрюшинной = локализации
аз е ас и
™ Н.Э. Атаханова1, Н.И. Турсунова1, В.К. Яхяева2, У.И. Эсонтурдиев2, Х.И. Мамажанов1, Д.М. Алмурадова1, ^ Г.К. Ботиралиева3
3
и 1Ташкентская медицинская академия; Узбекистан, 100109 Ташкент, ул. Фаробий, 1;
Ташкентский городской филиал Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра онкологии и радиологии; Узбекистан, 100070 Ташкент, ул. Богистон, 1;
3Государственно-частный партнер ООО «IPSUMPATHOLOGY»; Узбекстан, 100070 Ташкент, ул. Богистон, 1
BY 4.0
Контакты: Нодира Исроиловна Турсунова Dr.nik8888@mail.ru
В статье представлен клинический случай злокачественной шванномы забрюшинного пространства, которая явилась диагностической находкой. После обследования и предварительной подготовки больная прооперирована в стационарных условиях отделения онкогинекологии Ташкентского городского филиала Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра онкологии и радиологии с предварительном диагнозом по поводу опухоли яичника. Интраоперационно выявлена опухоль забрюшинного пространства с поражением обтураторного нерва. В дальнейшем с помощью иммуногистохимического анализа уточнен гистологический тип опухоли: злокачественная шваннома ретроперитонеального пространства.
Заключение. Эти данные могут помочь при ведении больных с данной патологией и улучшить диагностику больных с опухолями малого таза.
Ключевые слова: злокачественная шваннома, забрюшинная опухоль, дифференциальная диагностика опухоли яичника, иммуногистохимический анализ
Для цитирования: Атаханова Н.Э., Турсунова Н.И., Яхяева В.К. и др. Клинический случай хирургического лечения злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов забрюшинной локализации. Хирургия и онкология 2023;13(4):62-7. Э01: https://orcid.org/10.17650/2686-9594-2023-13-4-62-67
Clinical case of surgical treatment of a malignant tumor from the sheaths of peripheral nerves of retroperitoneal localization
N.E. Atakhanova1, N.I. Tursunova1, V.K. Yahyaeva2, U.I. Esonturdiev2, Kh.I. Mamazhanov1, D.M. Almuradova1, G.K. Botiralieva3
Tashkent Medical Academy; 1 Farobius St., Tashkent 100109, Uzbekistan;
2Tashkent city branch of the Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Oncology and Radiology; 1 Bogiston St., Tashkent 100070, Uzbekistan;
Public-private partner LLC "IPSUMPATHOLOGY"; 1 Bogiston St, Tashkent 100070, Uzbekistan Contacts: Nodira Isroilovna Tursunova Dr.nik8888@mail.ru
Clinical case. The article presents a clinical case of malignant retroperitoneal schwannoma, which was a diagnostic finding. The clinical picture of the disease was dominated by pain in the lower abdomen and lower back, frequent urination. After a diagnostic examination and preliminary preparation, the patient was operated on in a hospital at the oncogynecology department of the Tashkent City branch of the Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Oncology and Radiology with a preliminary diagnosis of an ovarian tumor. Interrooperatively, a tumor of the retroperitoneal space with lesions of the obturator nerve was revealed. Subsequently, immunohistochemical analysis clarified the histological type of the tumor, which turned out to be a malignant schwannoma of the retroperitoneal space.
ТОМ 13 / VOL. 13
4' 2023
Conclusion. These data may help in the management of patients with this pathology and improve the diagnosis of patients with small pelvic tumors.
Keywords: malignant schwannoma, retroperitoneal tumor, differential diagnosis of ovarian tumor, immunohistochemi-cal analysis
For citation: Atakhanova N.E., Tursunova N.I., Yahyaeva V.K. et al. Clinical case of surgical treatment of a malignant tumor from the sheaths of peripheral nerves of retroperitoneal localization. Khirurgiya i onkologiya = Surgery and Oncology 2023;13(4):62-7. (In Russ.). DOI: https://orcid.org/10.17650/2686-9594-2023-13-4-62-67
<o u
03
a S
Введение
Шванномы (нейрилеммомы) представляют собой опухоли, состоящие из хорошо дифференцированных шванновских клеток, происходящих из глиальных клеток оболочек периферических нервов [1]. Большинство шванном являются доброкачественными, а злокачественные, которые обычно связаны с болезнью фон Реклинг-хаузена, встречаются редко [2, 3]. Поскольку для шван-ном малого таза нет специфических клинических или рентгенологических признаков и они напоминают ряд заболеваний органов малого таза, может быть легко поставлен ошибочный диагноз [4, 5]. Хирургическое иссечение является как диагностическим, так и терапевтическим методом лечения шванном малого таза. В 50 % случаев шванномы сочетаются с нейрофиброматозом. Частота местных рецидивов составляет от 16 до 54 %, и в 30—60 % случаев возникают отдаленные метастазы в другие органы (легкие, кости, плевру) [4].
Клинико-морфологические особенности забрю-шинных опухолей обусловлены анатомическим строением забрюшинного пространства, значительной распространенностью и разнообразием тканевых структур в этой области. Последнее определяет многообразие гистологических форм опухолей, обладающих различными морфофункциональными свойствами, определяющими их клиническое течение [6]. Эти опухоли, особенно низкодифференцированные, сравнительно бурно растут, рано рецидивируют и дают отдаленные метастазы. Общая 5-летняя выживаемость при этом составляет около 20—25 %, процент летальности в первые 2 года — 66 % [7].
В связи с редкостью данной онкопатологии представляем клинический случай, который может оказаться особенно интересным для врачей хирургических специальностей и патологоанатомов.
Клинический случай
Больная З, 66 лет, поступила в отделение онкогине-кологии Ташкентского городского филиала Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра онкологии и радиологии (ТГФ РСНПМЦОиР) 14.11.22 г. с жалобами на периодически возникающие боли внизу живота и в пояснице, частое мочеиспускание. Известно, что в июле 2022 г. у больной начались вышеуказанные жалобы, при обследовании по данным ультразвукового исследования выявлены образования обоих
яичников. В дальнейшем обратилась в поликлинику по месту жительства, осмотрена гинекологом, ей рекомендована консультация онколога, направлена ТГФ РСНПМЦОиР, где после комплексного обследования были выявлены следующие данные:
— онкомаркеры от 05.11.22:СА125 — 12,0ед/мл, НЕ4 — 68,7рМ, индекс РОМА — 13,3 %;
— магнитно-резонансная томография (МРТ) (брюшная полость, забрюшинное пространство малого таза) от 09.11.2022 г. Заключение: магнитно-резонансные признаки левостороннего уретерогидронефроза, миомы матки. Объемное образование яичника (рис. 1). Пациентка госпитализирована с диагнозом: подозрение на опухоль левого яичника, осложненную болевым синдромом и уретерогидронефрозом слева. Пальпаторно при осмотре на кресле тело матки и придатки определялись в едином ограниченно-подвижном конгломерате до 15 см в диаметре без вовлечения параметриев.
По данным осмотра выраженных сопутствующих заболеваний не отмечено, скорость оседания эритроцитов до - 19 мм/ч, снижение уровня гемоглобина - до 96 г/л, незначительная эритроцитурия, лейкоцитурия и проте-инурия, незначительное повышение уровня креатинина крови — до 114 мкмоль/л.
Рис. 1. Магнитно-резонансная томография малого таза: магнитно-резонансные признаки миомы матки. Объемное образование яичника (сагиттальный разрез)
Fig. 1. Magnetic resonance imaging of the pelvis: magnetic resonance signs of uterine fibroids. Ovarian mass formation (sagittal section)
ТОМ 13 / VOL. 13
4' 2023
«о u
аз а S
Рис. 2. Этапы операции: а — кистозная часть опухоли, б — матка Рис. 3. Этап операции: обнаружение прорастания опухоли во внутрен-
с придатками
нюю подвздошную вену и артерию
Fig. 2. Stages of the operation: a — cystic part of the tumor, 6 — uterus with Fig. 3. Stage of the operation: detection of tumor growth into the internal iliac
appendages
vein and artery
По данным ультразвукового исследования малого таза больше слева в проекции левого яичника определялось солидное неоднородной структуры образование неправильной формы размерами 181,2 х 99,8 х 13,7мм, с наличием кистозных полостей различной формы и размера (содержимое некоторых полостей диффузно неоднородное).
Пациентке проведена диагностическая пункция заднего свода влагалища, по данным цитологического исследования № 105886/22 заподозрена атипизация клеток без возможности установления окончательного цитологического диагноза. Выполнены лапаротомия, ревизия, экстирпация матки с придатками, удаление опухоли забрюшинного пространства (23.11.2022 г.).
Интраоперационно после нижнесрединной лапарото-мии выявлена опухоль кистозно-солидной структуры размерами 15 х 20 х 25 см, исходившая из обтураторной ямки слева, заполнившая подвздошное пространство, интимно прилегавшая к внутренним и наружным подвздошным венам и артериям, левому мочеточнику и задней стенке мочевого пузыря.
Тело матки было увеличено до 7 нед беременности, плотноэластической консистенции, отклонено вправо из-за опухоли (рис. 2).
Шейка матки определялась гипотрофированной с размерами до 2,0 х 4,0 см, трубы с обеих сторон без изменений. Отмечались кистозно измененные яичники с обеих сторон размерами до 4,0 х 3,5 см. Проведена экстирпация матки с придатками. Культя влагалища ушита наглухо.
Мобилизована забрюшинная опухоль слева. С техническими трудностями произведено отделение крупных сосудов от опухоли, в особенности наружных подвздошных вены и артерии. При дальнейшей ревизии установлено, что опухоль прорастала в брыжейку сигмовидной кишки, во внутренние подвздошные вены и артерии (рис. 3), в связи с чем выполнены прошивание и пересечение внутренних подвздошных вены и артерии. По результатам гистологического исследования морфологическое строение опухоли трактовалось как альвеолярная рабдомиосаркома.
При дальнейшей ревизии обнаружено, что внутри опухоли проходит обтураторный нерв (рис. 4). Учитывая прорастание опухоли в обтураторный нерв и поражение этого участка внутри опухоли, по решению интраоперационного консилиума, была резецирована часть п. оЬШт^пш с опухолью из принципа радикализма. С техническими трудностями произведено удаление забрюшинной опухоли слева.
Рис. 4. Этап операции: внутри опухоли проходит обтураторный нерв Fig. 4. Stage of the operation: the obturator nerve passes inside the tumor
Осложнения в послеоперационном периоде не отмечены, швы сняты на 10-е сутки, в эти же сроки удален уретральный катетер, самостоятельное мочеиспускание восстановилось, выписка в удовлетворительном состоянии произведена на 12-е сутки после операции.
Гистологическое исследование. Операционный материал на срезе представляет собой злокачественное образование, тесно прилегающее к нервным пучкам. Некоторые клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим индексом, с минимальной цитоплазмой и круглыми ядрами (рис. 5). Отмечается очаг некроза, митотическая активность — 1—2/поле зрения. Опухоль прорастает в окружающую фиброзную ткань и 1 реактивный узел.
В миксоидной строме с очагами гиалиноза видны ги-перцеллюлярные участки, состоящие из злокачественных
Рис. 5. Микроскопическая картина интраоперационного материала Fig. 5. Microscopic picture of intraoperative material
клеток от округлого до веретеновидного строения. Клетки с умеренным полиморфизмом, цитоплазма скудная, ядра с видимыми пузырьковидными ядрышками.
При плановом гистологическом исследовании морфологическая картина злокачественного новообразования имела схожие признаки с такими опухолями, как рабдо-миосаркома, лейомиосаркома, гастроинтестинальная стромальная опухоль, синовиальная саркома, миелоидная саркома и злокачественная шваннома (ЗШ). Неоплазия напоминала бифазную опухоль, состоящую из чередующихся очагов разнообразных структур. Имелись пласты из тесно расположенных веретенообразных структур, также мелкие округлые синие клетки с признаками незрелой дифференциации (рис. 6).
Для уточнения диагноза выполнено иммуногистохи-мическое (ИГХ) исследование. Результаты анализа экспрессии Myogenin, MyoDl и Desmin оказались отрицательными, и первоначальный диагноз «рабдомиосаркома» был снят. Затем была создана панель ИГХ-маркеров,
Рис. 6. Морфологическая картина низкодифференцированного ново- s образования. Окраска гематоксилином и эозином, х 100 ш
о
Fig. 6. Morphological picture of a poorly differentiated neoplasm. Coloring ж hematoxylin-eosin stain, х100
r
включающая PanCK, CD117, DOG1, CD34, SMA, BCL2, Ц MPO, TdT, CD99 и S100. Вопреки ожиданиям PanCK, = CD117, TdT, CD99 окрасили незначительные зоны в опухолевой ткани. Так как CD34 и DOG1 дали отрицательную реакцию, наличие гастроинтестинальной стромаль-ной опухоли не подтвердилось. Несмотря на очаговую положительность, реакция TdT и CD99, MPO была отрицательной, в связи с чем диагноз миелоидной саркомы также был исключен. Бифазная синовиальная саркома и ЗШ оставались для дифференциального диагноза. С учетом диффузной и сильной экспрессии S-100 и отрицательной реакции BCL2 также была исключена синовиальная саркома. Были поставлены дополнительные маркеры для исключения меланомы, реакция HMB45, MelanA и S0X10 отрицательная. Иммунофенотип резецированной опухоли соответствовал низкодифференци-рованной ЗШ (рис. 7).
Рис. 7. Иммуногистохимическая (ИГХ) картина низкодифференцированной ЗШ: а — диффузная положительная экспрессия к Vimentin; б — очаговая положительная экспрессия к PanCK; в — очаговая положительная экспрессия к CD117; г — диффузная положительная реакция к S100. ИГХ-окрашивание, х100
Fig. 7. Immunohistochemical (IHC) picture of poorly differentiated malignant schwannoma: а — diffuse positive expression of Vmentin; б — focal positive expression of PanCK; в —focal positive expression of CD117; г — diffuse positive reaction to S100. IHC staining, х 100
ТОМ 13 / VOL. 13
4' 2023
я U
аз а S
Обсуждение
Шваннома — редкая опухоль, возникающая из шван-новских клеток миелинизированной нейтральной оболочки нервов [8]. Она составляет 3 % от общего числа всех забрюшинных опухолей [9], при этом в 5—18 % случаев отмечаются злокачественные ее формы [10]. По локализации злокачественная нейролеммома чаще всего поражает нервные сплетения верхней половины туловища, шеи, верхних конечностей, малого таза, реже локализуется в параспинальной и паравертебральной областях. Ретроперитонеальные шванномы — редкие опухоли, которые составляют 1—5 % всех ретроперито-неальных образований [4]. Клиническая картина этих опухолей обусловлена прогрессирующим ростом новообразования с возможным развитием неврологических симптомов. Описаны клинические случаи ЗШ с метастатическими поражениями легкого, миокарда, паранеф-ральной жировой клетчатки справа и слева, парапанкре-атической жировой клетчатки [11, 12]. Также известны статьи о пациентах со ЗШ ретропариетального расположения с вовлечением в процесс нижней полой вены. Представленное Ю.А Степановой и соавт. клиническое наблюдение показывает сложности в диагностике шван-номы забрюшинного пространства. Тщательная доопе-
рационная диагностика взаимоотношений и топография опухоли со всеми близлежащими органами и сосудами, по данным различных методов исследований, дает возможность хирургу определить самую оптимальную тактику лечения пациента [13]. ЗШ могут встречаться в разных локализациях человеческого организма. Например, О.Б. Лораном и соавт. подробно описан случай интра-операционной находки — выявления ЗШ, исходящей из мочеточника [14]. Это еще раз доказывает, что этот вид опухоли является диагностической «загадкой» для врачей хирургического профиля.
Заключение
Вышеописанное клиническое наблюдение демонстрирует сложности в диагностике ЗШ забрюшинного пространства. Колоссальное значение в лечении данной патологии имеет определение на дооперационном этапе взаимоотношений опухоли со всеми близлежащими органами и сосудами по данным различных методов лучевой диагностики. А также тщательное гистологическое и иммунофенотипическое исследования удаленного образования дают шанс с точностью определить характер опухоли и выработать правильную дальнейшую тактику лечения пациента.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Xu H., Sha N., Li H.W. et al. A giant pelvic malignant schwannoma: a case report and literature review. Int J Clin Exp Pathol 2015;8(11):15363—8.
2. Kalafatis P., Kavantzas N., Pavlopoulos P.M. et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the urinary bladder
in von Recklinghausen disease. Urol Int 2002;69(2):156-9. DOI: 10.1159/000065568
3. Freitas V.A., Saliba M.C., Moraes E.C. et al. Malignant Schwannoma in patients with von Recklinghausen disease: report of two cases. Braz J Otorhinolaringol 2009;75(1):160. PMID: 19488580. DOI: 10.1016/s1808-8694(15)30851-x
4. Cury J., Coelho R.F., Srougi M. Retroperitoneal schwannoma: case series and literature review. Clinics (Sao Paulo) 2007;62:359-62. PMID: 17589680. DOI: 10.1590/s1807-59322007000300024
5. Lee E.J., Song K.J., Seo Y.S. et al. A solitary malignant schwannoma in the choana and nasal septum. Case Rep Otolaryngol 2014;2014:202910. PMID: 25276456. DOI: 10.1155/2014/202910
6. Goh B.K., Tan Y.M., Chung Y.F. et al. Retroperitoneal schwannoma. Am J Surg 2006;192(1):14-8. PMID: 16769268.
DOI: 10.1016/j.amjsurg.2005.12.010
7. Ziadi A., Saliba I. Malignant peripheral nerve sheath tumor ofintracra-nial nerve: a case series review. Auris Nasus Larynx 2010;37(5):539-45. PMID: 20399579. DOI: 10.1016/j.anl.2010.02.009
8. Vijayan S.K., Shetty S., Bhat S.R. et al. Retroperitoneal schwannoma: an atypical presentation. J Clin Diagn Res 2014;8(10):ND22-3. DOI: 10.7860/JCDR/2014/9255.5013
9. Patocskai E.J., Tabatabaian M., Thomas M.J. Cellular schwannoma: a rare presacral tumour. Can J Surg 2002;45(2):141-4.
PMID: 11939658 10. Daneshmand S., Youssefzadeh D., Chamie K. et al.
Benign retroperitoneal schwannoma: a case series and review
of the literature. Urology 2003;62(6):993-7. DOI: 10.1016/s0090-4295(03)00792-1
11. Бугаев В.Е., Никулин М.П., Меликов С.А. Особенности диагностики и хирургического лечения больных забрюшинными шванномами (обзор литературы). Современная онкология 2017;19(4);28-35.
Bugaev V.E., Nikulin M.P., Melikov S.A. Principles of diagnosis and surgical treatment of patients with retroperitoneal schwannomas. Sovremennaya onkologiya = Journal of modern oncology 2017;19(4);28-35. (In Russ.).
12. Тодоров С.С., Дерибас В.Ю., Казьмин А.С. и др. Редкая злокачественная опухоль оболочек периферического нерва
с множественными метастазами: клинический случай. Кубанский научный медицинский вестник 2021;28(1):125—37. DOI: 10.25207/1608-6228-2021-28-1-125-137 Todorov S.S., Deribas V.Yu., Kazmin A.S. et al. Peripheral nerve sheath malignancy with multiple metastasis: a rare clinical case. Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik = Kuban scientific medical bulletin 2021;28(1):125-37. (In Russ.). DOI: 10.25207/1608-6228-2021-28-1-125-137
13. Степанова Ю.А., Гришанков С.А., Карельская Н.А. и др. Неорганная забрюшинная шваннома (клиническое наблюдение). Клиническая практика 2016;2(26):58—66.
Stepanova Yu.A., Grishankov S.A., Karelskaya N.A. et al. Retroperitoneal schwannoma (clinical case). Klinicheskaya praktika = Journal of clinical practice 2016;2(26):58—66. (In Russ.).
14. Лоран О.Б., Франк Г.А., Андреева Ю.Ю. и др. Злокачественная шваннома мочеточника. Урология 2014;(2):78—83. Loran O.B., Frank G.A., Andreeva Yu.Yu. et al. Malignant schwannoma of the ureter. Urologiya = Urologiia 2014;(2):78—83. (In Russ.).
Вклад авторов ~
Н.Э. Атаханова: написание статьи; Ц
Н.И. Турсунова, В.К. Яхяева: сбор клинических данных, обработка материала; ®
У.И. Эсонтурдиев, Х.И. Мамажанов: обзор публикаций по теме статьи, научное редактирование; щ
Д.М. Алмурадова, Г.К. Ботиралиева: концепция и дизайн исследования, утверждение окончательного варианта статьи. «"
Authors' contributions u
N.E. Atakhanova: writing the article; —
N.I. Tursunova, V.K. Yahyaeva: clinical data collection, material processing; «
U.I. Esonturdiev, Kh.I. Mamazhanov: review of publications on the topic of the article, scientific editing; x
D.M. Almuradova, G.K. Botiralieva: study concept and design; approval of the final version of the article. ™
2
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. J^
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. <o
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Funding. The work was performed without external funding. *
Статья поступила: 08.03.2023. Принята к публикации: 23.10.2023. Article submitted: 08.03.2023. Accepted for publication: 23.10.2023.
