CC BY
0
Clinical case
DOI: https://doi.org/10.17650/2222-1468-2024-14-1-77-82
C«D
Клинический случай хирургического лечения саркомы верхнечелюстной пазухи с одномоментной и отсроченной реконструкцией послеоперационного дефекта
А.А. Егорин, Д.М. Вонтлая, Ю.Г. Беликова, Р.И. Тамразов
ГАУЗ ТО «Многопрофильный клинический медицинский центр «Медицинский город»; Россия, 625000 Тюмень, ул. Барнаульская, 32
Контакты: Анатолий Андреевич Егорин anatoliy.egorin@gmail.com
Саркомы - группа редких злокачественных опухолей, характеризующихся агрессивным ростом, активным метаста-зированием и быстрым развитием рецидива заболевания. Эти новообразования локализуются во всех частях тела, преимущественно в области конечностей. Саркома Юинга органов головы и шеи представляет собой редкую патологию. Ее лечение является сложной задачей для мультидисциплинарной команды специалистов, поскольку опухоль обладает малой чувствительностью к консервативным методам терапии и требует применения обширных вариантов хирургического лечения. Для сохранения качества жизни пациентов при обширных хирургических вмешательствах на органах головы и шеи необходимы одномоментные или отсроченные реконструктивные операции в зоне интереса. В статье представлен клинический случай лечения и реабилитации пациента с саркомой верхнечелюстной пазухи.
Ключевые слова: саркома, злокачественная опухоль верхней челюсти, микрохирургическая пластика
Для цитирования: Егорин А.А., Вонтлая Д.М., Беликова Ю.Г., Тамразов Р.И. Клинический случай хирургического лечения саркомы вернечелюстной пазухи с одномоментной и отсроченной реконструкцией послеоперационного дефекта. Опухоли головы и шеи 2024;14(1):77-82. DOI: https://doi.org/10.17650/2222-1468-2024-14-1-77-82
Clinical case of surgical treatment of sarcoma of the maxillary sinus with one-step and delayed reconstruction of the postoperative defect
A.A. Egorin, D.M. Vontlaya, Yu.G. Belikova, R.I. Tamrazov
Multidisciplinary clinical medical center "Medical city"; 32 Barnaul'skaya St., Tyumen 625000, Russia
Sarcoma is a group of rare malignant tumors characterized by aggressive growth, active metastasis, and rapid recurrence of the disease. Localized in any part of the body, mainly in the limbs. Ewing's sarcoma in the head and neck area is a challenge for a multidisciplinary team of specialists. The tumor has little sensitivity to conservative methods of special treatment and it is necessary to apply a large surgical treatment. To preserve the quality of life of the patient during surgical operations on the organs of the head and neck, reconstructive operations are required. The article presents a clinical case of treatment and rehabilitation of a patient with maxillary sinus sarcoma.
Keywords: sarcoma, malignant tumors of the upper jaw, microsurgical plastic surgery
For citation: Egorin A.A., Vontlaya D.M., Belikova Yu.G., Tamrazov R.I. et al. Clinical case of surgical treatment of sarcoma of the maxillary sinus with one-step and delayed reconstruction of the postoperative defect. Opukholi golovy i shei = Head and Neck Tumors 2024;14(1):77-82. (In Russ.). DOI: https://doi.org/10.17650/2222-1468-2024-14-1-77-82
Contacts: Anatoly Andreevich Egorin anatoiiy.egorin@gmaii.com
Введение
Саркома Юинга представляет собой редкую высокоагрессивную злокачественную опухоль и чаще всего возникает в диафизе и диафизарно-метафизарных отделах длинных костей, хотя может поражать любую кость. Экстраскелетная саркома Юинга встречается примерно у 12 % пациентов и имеет широкое анатомическое распространение. Данная патология является 2-й по встречаемости злокачественной опухолью костей у детей и молодых людей после остеосаркомы. Соотношение мужчин и женщин с этим заболеванием составляет 1,4:1. Почти 80 % пациентов с саркомой Юинга моложе 20 лет; пик заболеваемости приходится на 2-е десятилетие жизни. У больных с данной патологией старше 30 лет в основном наблюдаются распространенные опухолевые процессы, и опухоли чаще возникают в мягких тканях. В области головы и шеи саркомы Юинга встречаются только в 2—10 % случаев, чаще всего в областях черепа и челюсти, реже — в си-ноназальном тракте (в основном в верхнечелюстной пазухе или носовой ямке).
Идентификация саркомы Юинга затруднена, так как необходимы клиническая, рентгенологическая диагностика и гистологическое и молекулярно-гене-тическое исследования. Большинство случаев являются спорадическими, но обнаружены и мутации зародышевой линии. Для диагностики саркомы Юинга помимо анализа клинико-рентгенологической картины и проведения рутинного морфологического исследования требуются также иммуногистохимическое исследование с определением экспрессии маркера CD99 (является гликопротеином клеточной поверхности и диагностическим маркером саркомы Юинга), а также генетическое исследование. Наиболее распространенной транслокацией саркомы Юинга (присутствует в 85 % случаев) является транслокация t(11;22)(q24; q12), которая приводит к слиянию гена EWSR1 на хромосоме 22 и гена FLI1 на хромосоме 11, в результате чего образуется белок EWSR1-FLI1. Вторая по распространенности транслокация генов EWSR1-FLI1 — t(21;22)(q22;q12). Она приводит к образованию белка EWSR1-ERG примерно в 10 % случаев. Редкие случаи саркомы связаны с геном FUS (fused in sarcoma), который подобно гену EWS является членом семейства FET. Описаны также варианты соединения генов FUS-ERG или FUSFEV [1, 2].
В ранее описанных наблюдениях первичная саркома Юинга с локализацией в придаточных пазухах носа зачастую характеризуется как неметастатическое заболевание, что может быть связано с ранними клиническими симптомами и ограниченным пространством для роста [3—5]. Лечение больных с локализованной внутрикостной саркомой Юинга является комплексным и включает предоперационную полихимиотерапию, хирургическое вмешательство и послеопераци-
онную химиотерапию. Самостоятельное хирургическое лечение считается нецелесообразным. С учетом преимущественно молодого возраста пациентов предпочтительно проведение органосохраняющих операций и реабилитации.
Основными проблемами планирования хирургических вмешательств в области лицевого отдела черепа являются близость анатомически важных структур, что затрудняет осуществление радикального хирургического отступа, нарушение функций дыхания и питания, необходимость проведения реконструктивных операций для замещения дефектов костных структур и мягких тканей, возникших в результате лучевой и химиотерапии, а также осложнения, связанные с прорезыванием жестких фиксирующих конструкций [6—8].
Цель работы — описание клинического случая лечения и реабилитации пациента с саркомой верхнечелюстной пазухи с целью улучшения качества жизни после обширных хирургических вмешательствах на органах головы и шеи.
Клинический случай
Пациент К., 35лет, обратился в многопрофильный клинический медицинский центр «Медицинский город» с жалобами на появление образования в области левой щеки, затруднение носового дыхания. По результатам компьютерной томографии (КТ) с внутривенным контрастным усилением выявлено образование левой верхнечелюстной пазухи размерами 70 х 35мм, распространяющееся на решетчатый лабиринт, левый носовой ход, с деструкцией медиальной стенки левой глазницы. Проведена диагностическая гайморотомия. Гистологическое заключение: мелкоклеточная круглоклеточная юингопо-добная саркома G3. Дополнительно выполнено иммуноги-стохимическе исследование, по результатам которого выявлена умеренная мембранно-цитоплазматическая экспрессия CD99. Морфологическое заключение с учетом клинико-рентгенологических данных: мелкоклеточная круглоклеточная юингоподобная саркома G3.
Проведены 6 курсов полихимиотерапии по схеме VAC, а также курс дистанционной лучевой терапии на области верхнечелюстной пазухи в суммарной очаговой дозе (СОД) 70 Гр и лимфатических узлов шеи с двух сторон в СОД 50 Гр [9]. По данным визуального инструментального контроля (по критериям оценки ответа солидных опухолей — Response Evaluation Criteria In Solid Tumors 1.1, RECIST 1.1) — опухоль без динамики.
Выполнены КТ лицевого отдела черепа и костей нижних конечностей, планирование объемов хирургической резекции опухоли и костного аутотрансплантата, 3D-моделирование послеоперационного дефекта и индивидуального титанового протеза [10] (рис. 1). Проведены хирургическое лечение в объеме резекции верхней челюсти слева, пластики послеоперационного дефекта малоберцовым кожно-мышечным аутотрансплантатом
Рис. 1. Предоперационное планирование замещения послеоперационного дефекта малоберцовым кожно-мышечным аутотрансплантатом Fig. 1. Preoperative planning of reconstruction of the postoperative defect with a fibular musculocutaneous autologous flap
Рис. 2. Послеоперационная компьютерная томография (10-е сутки после хирургического лечения) Fig. 2. Postoperative computed tomography (10л day after surgical treatment)
на микрососудистых анастомозах [11, 12], фиксации лоскута индивидуальной титановой пластиной, шейной лимфодиссекции слева (рис. 2). Послеоперационный период протекал без осложнений. Проведено динамическое наблюдение; прогрессирования основного заболевания не отмечено (рис. 3).
Через 16 мес после операции пациент обратился в многопрофильный клинический медицинский центр «Медицинский город» с жалобами на дефект в левой подглазничной области. При осмотре отмечено прорезывание титановой пластины через кожу (рис. 4). Выполнена
отсроченная реконструктивная операция в объеме удаления трансплантата левой верхнечелюстной пазухи, иссечения свищевого хода, пластики дефекта лучевым лоскутом, формирования нижней стенки глазницы универсальной титановой пластиной (рис. 5).
Обсуждение
В хирургическом отделении опухолей головы и шеи многопрофильного клинического медицинского центра «Медицинский город» в 2019 г. выполнены 16 хирургических операций (резекция верхней и нижней
Рис. 4. Дефект кожи с прорезыванием титановой пластины Fig. 4. Skin defect with exposure of the titanium plate
челюстей) с одномоментной пластикой послеоперационного дефекта аутотрансплантатом на микрососудистых анастомозах. В 4 случаях наблюдалось осложнение в раннем послеоперационном периоде — тромбоз питающих сосудов. При дальнейшем динамическом наблюдении еще у 5 пациентов выявлены дефекты в области послеоперационной раны в виде прорезывания металлической фиксирующей пластины, что потребовало повторного хирургического вмешательства.
Применение индивидуальных пластин и шаблонов в ходе резекции значительно снижает время операции и позволяет добиться хороших эстетических результатов [13, 14]. Их изготавливали на основе данных КТ
Рис. 5. Внешний вид пациента после удаления титановой пластины и пластики дефекта лучевым лоскутом (10-е сутки после операции) Fig. 5. Appearance of the patient after removal of the titanium plate and defect reconstruction with a radial flap (10th day after surgery)
зоны интереса и донорской зоны. Места резекции и установки фиксирующих элементов выбирали исходя из первичного локального статуса пациента и распространенности опухоли. В период изготовления пластин проводили курсы индукционной полихимиотерапии.
Заключение
Применение индивидуальных титановых протезов и микрохирургического аутотрансплантата является одним из оптимальных методов пластики послеоперационного дефекта костей лицевого черепа, однако следует учитывать возможные отдаленные последствия, связанные с особенностями материала и его анатомического расположения.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. WHO classification of head and neck tumours. Ed. by A.K. El-Naggar, J.K.C. Chan, J.R. Grandis et al. 4th edn. Vol. 9. 2017.
2. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. 5th edn. 2020.
3. Zöllner S.K., Amatruda J.F., Bauer S. et al. Ewing sarcoma-diagnosis, treatment, clinical challenges and future perspectives. JClin Med 2021;10(8):1685. DOI: 10.3390/jcm10081685
4. Jairamdas Nagpal D.K., Prabhu P.R., Palaskar S.J., Patil S. Ewing's sarcoma of maxilla: a rare case report. J Oral Maxillofac Pathol 2014;18(2):251-5. DOI: 10.4103/0973-029X.140769
5. Thorn D., Mamot C., Krasniqi F. et al. Multimodality treatment in Ewing's sarcoma family tumors of the maxilla and maxillary sinus: review of the literature. Sarcoma 2016;2016:3872768. DOI: 10.1155/2016/3872768
6. Болотин М.В., Соболевский В.А., Орлова И.В. и др. Применение «химерного» аутотканевого комплекса из бассейна подлопаточных сосудов для реконструкции верхней челюсти после резекции по поводу злокачественных опухолей. Опухоли головы и шеи 2021;11(3):18—29.
DOI: 10.17650/2222-1468-2021-11-3-18-29
Bolotin M.V., Sobolevsky V.A., Orlova I.V. et al. The use
of a "chimeric" autotissue complex from the subscapularis vascular
basin for maxillary reconstruction after malignant tumors resection.
Opukholi golovy i shei = Head and Neck Tumors 2021;11(3):18—29.
(In Russ.). DOI: 10.17650/2222-1468-2021-11-3-18-29
7. Болотин М.В., Мудунов А.М., Соболевский В.Ю. и др. Микрохирургическая реконструкция твердого неба после резекций по поводу злокачественных опухолей. Опухоли головы и шеи 2020;10(4):25—31.
DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-4-25-31
Bolotin M.V., Mudunov A.M., Sobolevsky V.Yu. et al. Microsurgical
reconstruction of the hard palate after resections for malignant
tumors. Opukholi golovy i shei = Head and Neck Tumors
2020;10(4):25—31. (In Russ.).
DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-4-25-31
8. Чень Х., Мудунов А.М., Азизян Р.И. и др. Реконструктивные операции с использованием свободного лучевого лоскута при раке полости рта (обзор литературы). Опухоли головы и шеи 2020;10(2):61—8. DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-2-61-68 Chen H., Mudunov A.M., Azizian R.I. et al. Oral cancer reconstructive surgery using the free radial forearm flap (review). Opukholi golovy i shei = Head and Neck Tumors 2020;10(2):61—8. DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-2-61-68
9. Феденко А.А., Бохян А.Ю., Горбунова В.А. и др. Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга). Злокачественные опухоли 2021;11(17):264—76.
DOI: 10.18027/2224-5057-2021-11-3s2-17 Fedenko A.A., Bokhyan A.Yu., Gorbunova V.A. et al. Practical recommendations for the treatment of primary malignant bone tumors (osteosarcomas, Ewing's sarcoma). Zlokachestvennye opuholi = Malignant Tumours 2021;11(17):264—76. (In Russ.). DOI: 10.18027/2224-5057-2021-11-3s2-17
10. Болотин М.В., Мудунов А.М., Соболевский В.Ю., Сокору-тов В.И. Стратегия выбора метода реконструкции при комбинированных дефектах средней зоны лица у пациентов со злокачественными опухолями. Опухоли головы и шеи 2022;12(2):41-54. DOI: 10.17650/2222-1468-2022-12-2-41-54 Bolotin M.V., Mudunov A.M., Sobolevsky V.Yu., Sokorutov V.I. Algorithm of reconstruction combined midface defects after resection malignant tumors. Opukholi golovy i shei = Head
and Neck Tumors 2022;12(2):41-54. (In Russ.). DOI: 10.17650/2222-1468-2022-12-2-41-54
11. Ивашков В.Ю., Ахматова Р.Р., Соболевский В.А., Мудунов А.М. Возможности использования лоскута угла лопатки для микрохирургического замещения комбинированных дефектов верхней челюсти у онкологических больных. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2019;11(2):40—8.
Ivashkov V.Yu., Akhmatova R.R., Sobolevskiy V.A., Mudunov A.M. Possibilities of the use of an animal pattern tray for microsurgical substitution of combined top jaw defects in cancer patients. Sarkomy kostei, miagkikh tkanei i opukholi kozhi = Bone and Soft Tissue Sarcomas, Tumors of the Skin 2019;11(2):40-8. (In Russ.).
12. Шарапо А.С., Ивашков В.Ю., Мудунов А.М. и др. Результаты использования свободных остеомиофасциальных трансплантатов для одномоментной реконструкции комбинированных пострезекционных дефектов лица с интраоральным компонентом. Опухоли головы и шеи 2020;10(2):22—9.
DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-2-22-29
Sharapo A.S., Ivashkov V.Yu., Mudunov А.М. et al. The results
of using free osteomyofascial flaps in the simultaneous
reconstruction of combined post-resection facial defects with an
intraoral component. Opukholi golovy i shei = Head and Neck
Tumors 2020;10(2):22-9. (In Russ.).
DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-2-22-29
13. Ивашков В.Ю., Ахматова Р.Р., Соболевский В.А. и др. Замещение пострезекционных дефектов верхней челюсти микрохирургическим лоскутом угла лопатки. Пластическая хирургия
и эстетическая медицина 2019;1:62-3. Ivashkov V.Yu., Akhmatova R.R., Sobolevsky V.A. et al. Replacement of postresection defects of the upper jaw with a microsurgical flap of the scapula angle. Plasticheskaya hirurgiya esteticheskaya medicina = Plastic Surgery and Aesthetic Medicine 2019;1:62-3. (In Russ.).
14. Махкамов К.Э., Бойменов Ш.Р., Азизов М.М. и др. Использование современных биополимеров в реконструктивных операциях краниофасциальной области. Вестник экстренной медицины 2022;1:70-5.
DOI: 10.54185/TBEM/vol15_iss1/a12 Makhkamov K.E., Bоymenov Sh.R., Azizov M.M. et al. The use of modern biopolymers in reconstructive operations of the craniofacial region. Vestnik ekstrennoj mediciny = Bulletin of Emergency Medicine 2022;1:70-5. (In Russ.). DOI: 10.54185/TEAM/vol 15_iss1/a12
Вклад авторов
А.А. Егорин: написание текста статьи, обзор публикаций по теме статьи;
Д.М. Вонтлая, Р.И. Тамразов: получение данных для анализа, анализ полученных данных;
Ю.Г. Беликова: обзор публикаций по теме статьи.
Authors' contribution
A.A. Egorin: article writing, review of publications on the topic of the article;
D.M. Vontlaya, R.I. Tamrazov: obtaining data for analysis, analyzing the data obtained;
Yu.G. Belikova: review of publications on the topic of the article.
ORCID авторов / ORCID of authors
А.А. Егорин / A.A. Egorin: https://orcid.org/0000-0002-1126-6133 Р.И. Тамразов / R.I. Tamrazov: https://orcid.org/0000-0002-6831-6971
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. Funding. The work was performed without external funding.
Соблюдение прав пациентов
Пациент подписал информированное согласие на публикацию своих данных. Compliance with patient rights
The patient gave written informed consent to the publication of his data.
Статья поступила: 30.01.2024. Принята к публикации: 29.02.2024. Article submitted: 30.01.2024. Accepted for publication: 29.02.2024.
