CC BY
24Scientist
Scientist, 2023, 2(24), 91-94._
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1 Алтайский государственный медицинский университет, кафедра факультетской педиатрии, г. Барнаул 2КГБУЗ «АККЦОМД», г. Барнаул
Раджабова Алина Магеррамовна1, Фишер Мария Юрьева1, Новикова Людмила Михайловна2, Дорохов Николай Алексеевич1
Введение
Гранулематоз Вегенера (гранулематозный васкулит,
ассоциированный с выработкой антител к цитоплазме нейтрофиллов) -заболевание неустановленной этиологии с полиорганным поражением (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек), в основе которого лежит некротизирующее гранулематозное воспаление и признаки васкулита аутоиммунного генеза сосудов малого калибра [1]. У больных определяются антигены гистосовместимости, характерные для заболевания гранулематоза Вегенера (HLA B7, B8, DR2). Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием. Его распространенность в популяции - 25-60 на 1 млн, заболеваемость - 3-12 на 1 млн человек. У детей описания данного заболевания единичные в литературе [2].
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. Пациент 14-ти лет, был верифицирован диагноз - Гранулематоз Вегенера. Сопутствующие заболевания отсутствуют. При поступлении пациент предъявлял жалобы на повышение температуры до фебрильных цифр в течение 2 недель, недомогание, в последние несколько дней беспокоил малопродуктивный кашель, боли и скованность в коленных суставах. Анамнез заболевания: Считает себя больным длительное время, с момента, когда в марте 2022 года перенес COVID-19 с осложнением на уши, с этого времени периодически стали беспокоить отиты. Лечение проводилось в поликлинике по месту жительства. 26.06.22 обострился хронический
тонзиллит. Больной был проконсультирован у врача-оториноларинголога. Был выставлен диагноз: Обострение хронического тонзиллита. Правосторонний тубоотит, затяжное течение. Было назначено местное лечение - капли ушные, а также был назначен цефтриаксон в/м, который спустя некоторое время был отменён по причине более выраженной слабости. Со 2 июля 2022 года - приём антибактериальной терапии -азитромицин 500мг 1 раз в день 5 дней. Нарастала в динамике температура тела. Появился кашель. В анализах крови - изменения воспалительного характера в виде ускорения СОЭ до 40мм/час, СРБ +++; ОАМ - повышение белка до 5г/л. Ребенок был госпитализирован в нефрологическое отделение с целью обследования, верификации диагноза и коррекции терапии. Настоящее состояние (Status communis): Состояние пациента средней степени тяжести. Самочувствие страдает умеренно. Подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно, распределена равномерно. Кожные покровы бледно-розового цвета, наблюдаются стрии бордового цвета по задней поверхности грудной клетки. Имеет место увеличение молочных желез с обеих сторон, выделений нет. При аускультации сердца тоны сердца ритмичные. ЧСС - 112 ударов в минуту. АД - 124/88 мм рт.ст. При аускультации легких дыхание жесткое. Живот округлой формы, увеличен в размере, при пальпации безболезненный.
Результаты дополнительных методов исследования больного
Общий анализ крови от 01.08.22: анемия (гемоглобин 88 г/л), тромбоцитоз до 605*10Л9/л, ускорение СОЭ-69 мм/час.
Биохимический анализ крови от 01.08.22: СРБ 218,61мг/л (повышение в динамике).
ПКТ от 01.08.22 <0.5 нг/мл.
Результаты повторных инструментальных методов исследований:
МСКТ ОГК от 01.08.22. КТ-данные могут соответствовать болезни Вегенера.
На основании выше приведенных результатов был выставлен диагноз: Системный васкулит, гранулематоз Вегенера, с двусторонним
93
Клинический случай гранулематоза Вегенера
диссеменированным поражением легких, поражением почек (нефрит с нефротическим синдромом), сердца (диффузный миокардит), кожи (тромбоваскулит кожи), суставов (олигоартрит), подострое течение, активность 2-3 степени. ДН 1 ст, НК 0 ст, без нарушения азотвыделительной функции почек.
Обсуждение клинического случая
Гранулематоз Вегенера (ГВ) - гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).
Данный клинический случай является типичным примером гранулематоза Вегенера с сочетанным поражением нескольких органов: верхних дыхательных путей (обострения хронического тонзиллита, рецидивирующие носовые кровотечения), органов слуха (частые обострения отитов), легких (присутствуют множественные очаговые образования обеих долей, жесткое дыхание), почек (имеются диффузные изменения паренхимы); опорно-двигательного аппарата (боли и скованность в суставах).
Исходя из динамики проведения лабораторных методов исследования, можно сказать о постепенном снижении уровня гемоглобина, нарастании тромбоцитоза, ускорении СОЭ, увеличении уровня СРБ, что также может свидетельствовать о болезни Вегенера. На фоне антибактериальной терапии лейкоциты вернулись к нормальным значениям.
Для подтверждения диагноза проводятся обычные лабораторные исследования, но наиболее специфичные результаты дает анализ на ANCA и селективная биопсия вовлеченных в воспалительный процесс тканей.
Для индукции ремиссии при ГПА, опасном для жизни или органов, используют высокие дозы кортикостероидов с циклофосфамидом или ритуксимабом. Для индукции ремиссии при менее тяжелой форме ГПА применяются кортикостероиды с метотрексатом или ритуксимабом.
Вывод
Если имеются симптомы хронических воспалений респираторного тракта, в частности, верхних дыхательных путей, неясной этиологии, то должен быть заподозрен гранулематоз Вегенера, особенно при наличии признаков поражения в других системах органов (в первую очередь в почках), которые также указывают на это заболевание.
Данный клинический случай описывает редкое заболевание с неясной этиологией - гранулематоз Вегенера. Течение заболевания протекало с вовлечением в патологический процесс верхних дыхательных путей, органов слуха, легких, а также почек.
Это заболевание изучено не до конца, поэтому каждый подтвержденный клинический случай гранулематоза Вегенера, произошедший в России, должен быть детально изучен, что может внести вклад в медицинскую науку, в частности, определить тактику диагностики, лечения, прогноза и профилактики заболевания.
Список литературы:
1. Редкий случай болезни Вегенера у мальчика-подростка. Е.В. Астафьева, Е.В. Прохоров, Л.Л. Челпан, Н.В. Панова. Архив клинической и экспериментальной медицины. 2021; 30(1): 83-86. ЕЭЫ ЕБШ2иЕ.
2. Герасимова Ю.А. Клинический случай пациента с генерализованной формой гранулематоза с полиангиитом (болезни Вегенера). Ю.А. Герасимова, Е.В. Мышкина. Российский педиатрический журнал. 2022; 3(2): 402-403. ЕЭЫ
Как цитировать:
Раджабова А.М., Фишер М.Ю., Новикова Л.М., Дорохов Н.А. Клинический случай гранулематоза Вегенера. 2023; 2 (24): 91-94.
