CC BY
84
БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
с цветовым допплеровским картированием и доппле-рографией, рентгенография органов грудной клетки в прямой и второй косой проекции, компьютерная томография грудной клетки.
Результаты: ребенок поступил с жалобами на одышку при двигательной активности, быструю утомляемость, беспокойный сон, повышенную возбудимость, периодически учащенное сердцебиение, впервые жалобы появились около полугода назад. Ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания, на фоне фето — плацентарной недостаточности, хронической внутриутробной гипоксии плода, 1 срочных родов, массой 3590 гр., ростом 52 см, оценка по Апгар 7/7 баллов. Ребенок наблюдался у невролога с диагнозом: перинатальное поражение ЦНС, кефалогематома левой теменной кости. Состояние при поступлении средней тяжести. Ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания, кожные покровы бледно-розовой окраски, в легких везикулярное дыхание. Границы относительной сердечной тупости расширены влево, тоны сердца средней громкости, ритмичные систолический шум вдоль левого края грудины. Печень и селезенка не увеличены. Отеков нет. По данным ЭКГ горизонтальное положение электрической оси сердца. Выраженная синусовая аритмия с резкой тахикардией 128-194 уд/мин на фоне беспокойства, единичная суправентрикулярная экстрасистола. Неспецифическая внутрижелудочковая блокада. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Выраженные нарушения процессов реполяризации с признаками субэпикардиальной ишемии в области передней и боковой стенок левого желудочка. При рентгенографии органов грудной клетки талия сердца подчеркнута за счет удлинения дуги левого желудочка. Поперечник сердца расширен влево, КТИ — 65%, в левой косой проекции удлинена дуга, образующая левые отделы (желудочек). Эхо-КГ: в проекции задней и передне-боковой стенок левого желудочка обнаружено дополнительное эхопозитивное объемное образование, тесно связанное с выше указанными стенками, прорастает интрамиокардиально, овоидной формы, с четкими контурами, 47х33х22 мм, неоднородной эхогенно-сти с гиперэхогенными включениями, неподвижное, не препятствующее кровотоку. Размеры полости левого желудочка несколько уменьшены. ФВ 77%, FS 45%. Незначительно увеличены полости обоих предсердий. Компьютерная томография подтвердила данные эхо-кардиографического исследования. Проводился дифференциальный диагноз между рабдомиомой, тератомой, туберозным склерозом.
Обсуждение: первичные опухоли сердца являются редкой, серьезной патологией, иногда протекающие под видом других заболеваний, в том числе инфекционных, неврологических, требующие исключения кардиомиопатий, клапанной патологии сердца, проведения современных диагностических методов обследования.
Выводы: данное наблюдение приведено как описание редкой патологии, раннее выявление которой возможно при своевременном проведении эхокар-диографии, а прогноз зависит от правильного выбора тактики лечения.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ У ПОДРОСТКА
КАЧМАРИКH.A., ЛЕВКИНА Г.Ф., ЩЕГРОВА Н.А., АВЕРЬЯНОВА О.В.
КГБУЗ «КМРД № 4 ОТДЕЛЕНИЕ УЗД №1, КРАСНОЯРСК
Цель исследования: демонстрация клинического наблюдения гипертрофической кардиомиопатии у подростка, занимающегося профессиональным спортом.
Методы: анализ данных электронной карты в программе «Видар» в диагностическом отделении для детей города Красноярска на базе КГБУЗ «КМ РД №4» (протоколы эхокардиографии и других функциональных исследований, видеоматериалы), а также данных амбулаторной карты подростка с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).
Результаты и их обсуждение: гипертрофическая кардиомиопатия относится к группе некоронароген-ных заболеваний миокарда и может диагностироваться в любом возрасте, независимо от пола и расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста. Ежегодная смертность больных с ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%. В настоящем сообщении представлен случай гипертрофической кардио-миопатии у ребенка С., впервые диагностированной в возрасте 16 лет на фоне занятий профессиональным спортом. Из анамнеза известно, что у деда по линии матери диагностирована ГКМП с летальным исходом в возрасте 32 лет. Ребенок родился от 1 беременности, которая протекала без особенностей, скрининговые исследования в декретированные сроки отклонений не зарегистрирвали. Роды в срок, без осложнений, с весом ребенка 3400 г, ростом 54 см. В возрасте одного года показатели ЭКГ у мальчика были без изменений: ритм синусовый, ЧСС 130 уд/мин, СПРЖ, диффузные метаболические изменения миокарда, других обследований ребенку не проводилось. Ребенок рос и развивался соответственно возрасту, по показателям физического и нервно-психического развития отклонений не было. С 11 лет мальчик начал заниматься спортивным туризмом с интенсивными физическими нагрузками, переносил их удовлетворительно, жалоб со стороны сердца не предъявлял. Первая ЭКГ на фоне занятий спортом была проведена в физкультурном диспансере в возрасте 16 лет, где были зарегистрированы признаки гипертрофии ЛЖ, изменения реполяризации по перегородочной
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
области сердца, после чего подросток был обследован в ФЦ ССХ г. Красноярска, где и был выставлен диагноз гипертрофической кардиомиопатии ЛЖ без обструкции выходного тракта. При холтеровском мониторировании определялся синусовый ритм, синусовая аритмия, выраженная элевация сегмента ST во II и III отведениях до 4 мм (расцененная, как признак гипертрофии МЖП). Последние данные ЭКГ — синусовая аритмия, ЭОС отклонена резко влево, угол альфа - 64°, выявлена БПВЛНПГ и НБПНПГ, а также выраженное нарушение процессов реполяризации в миокарде.
В настоящее время подросток обследуется с периодичностью 1 раз в 3 месяца, отрицательной динамики не зарегистрировано, лекарственную терапию не получает из-за отсутствия объективных жалоб. Последнее эхокардиографическое обследование в возрасте 17 лет выявило выраженное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ, увеличение массы миокарда, уменьшение конечного диастолическо-го объема ЛЖ. Данные показатели соответствовали концентрической гипертрофии ЛЖ. Наличие разницы между МЖП и задней стенкой ЛЖ подтвердили асимметричную форму. Диастолическая функция ЛЖ сохранена.
Выводы: в представленном клиническом наблюдении продемонстрирована поздняя диагностика ГКМП у подростка, занимающегося профессиональным спортом. Для своевременного выявления патологических изменений и их коррекции у профессиональных спортсменов необходимо контролировать состояние ССС при помощи физикальных и инструментальных (ЭКГ, ЭХО КГ) исследований с периодичностью не реже одного раза в год. При поступлении ребенка в спортивную секцию, отягощенная наследственность должна быть основанием для дополнительных обследований.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕБЮТА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
ЛУКЬЯНОВА В.Н., УШАКОВА С.А., ХАЛИДУЛЛИНА О.Ю., ПЕТРУШИНА А.Д., КОНЕВА Л.Н., МАРИНА О.Д.
ГБУЗ ТО «ОБЛАСТНАЯ БОЛЬНИЦА № 1», ТЮМЕНЬ ГБОУ ВПО «ТЮМЕНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ», ТЮМЕНЬ
Цель: определить наиболее характерные признаки системной красной волчанки (СКВ) у детей и подростков в дебюте заболевания.
Методы: проведено ретроспективное исследование с анализом историй болезни 24 детей в возрасте от 3 лет до 17 лет (18 девочек и 6 мальчиков) с верифицированным диагнозом «Системная красная волчанка», проходивших стационарное обследование и лечение в детском отделении № 1 ГБУЗ ТО «ОКБ
№1» г.Тюмени в 2000-2015 гг.
Результаты: две трети пациентов с СКВ были представлены лицами женского пола. Возраст детей в момент дебюта СКВ — 12,5±5,3 лет). В группе обследованных длительность заболевания на момент верификации диагноза составляла от 1 месяца до 12 лет (медиана — 6 месяцев), при этом у 3 детей проводилась ревизия диагноза после наблюдения в течение нескольких лет с установленным ранее «ювенильным ревматоидным артритом». Характерные клинические проявления в виде эритемы лица и сыпи в зоне декольте определялись в дебюте у 90% пациентов. Суставной синдром был выявлен у 70% больных СКВ, он характеризовался поражением коленных, голеностопных, тазобедренных, лучезапястных и мелких суставов кистей. В дебюте заболевания 60% детей имели установленное поражение почек (люпус-нефрит). У 55% больных заболевание началось с фебрильной лихорадки и немотивированной слабости. Поражение слизистых оболочек отмечено в 45% случаев. В группе обследованных больных поражение серозных оболочек наблюдалось у 37,5% пациентов, центральной нервной системы — у 33,3% больных, органов желудочно-кишечного тракта — у 33,3% пациентов, органов дыхания — у 25% больных. Вовлечение сердечно-сосудистой системы (эндомиокардит, экссуда-тивный перикардит) в дебюте отмечено у 17% пациентов с СКВ. Из лабораторных данных превалировали анемия (91%), ускорение СОЭ (87%). Тромбоцитопе-ния и лейкопения выявлены в 58% и в 54% случаев, соответственно. При иммунологическом исследовании у 75% пациентов отмечалось повышение антител к ДНК, у 54% больных — повышение титра к антину-клеарному фактору, у 29% пациентов — снижение титра фракций комплемента и повышение суммарных антител к кардиолипину. У двух подростков выявлена ложноположительная реакция Вассермана.
Обсуждение: половая и возрастная характеристика обследованных пациентов в целом соответствует распространенным данным о наибольшей уязвимости к развитию СКВ девочек в пубертатном периоде, но имелись случаи выявления заболевания и у мальчиков в дошкольном возрасте. Клинические и лабораторные проявления СКВ в дебюте заболевания характеризовались в большинстве наблюдений полным набором основных признаков, позволяющим установить достоверный диагноз. Поздняя диагностика СКВ (спустя более года после появления первых симптомов заболевания) наблюдалась у 12,5% пациентов, что могло быть связано с недооценкой симпто-мокомплекса клинических проявлений и результатов иммунологического обследования.
Выводы: учитывая многообразие клинических проявлений в дебюте заболевания у детей и подростков, необходима настороженность врачей всех специальностей в отношении системной красной волчанки.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
