CC BY
99
118
Вестник Смоленской медицинской академии Na1, 2009
удк 616.127
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Под термином «гипертрофическая кардиомиопа-тия» (ГКМП) понимают генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого (изредка и правого) желудочка.
Первое описание ГКМП относится к 1956 г. В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа зарегистрированных случаев этой патологии как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных ГКМП.
Общепризнанной является концепция о наследственной природе ГКМП. Предполагается как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный и смешанный типы наследования. Остальные случаи расцениваются как спорадические. В этом случае у пациента нет родственника, болеющего ГКМП или имеющего гипертрофию миокарда. Считается, что спорадические формы также имеют генетическую природу.
В соответствии с локализацией гипертрофии миокарда выделяют следующие морфологические варианты ГКМП:
1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) с непропорциональной гипертрофией МЖП, обструкцией выходного тракта ЛЖ, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки МК к перегородке в систолу.
2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и митрального клапанов и без обструкции выходного тракта ЛЖ.
3. Верхушечную ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
4. Симметричную ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.
В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную. При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое; с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах.
Диагноз ГКМП основывается на характерных клинических симптомах заболевания, данных объективного и инструментального исследования.
С.А. МОЛОТКОВА, А.Г. ПАШКОВ, Ю.А. ХОХЛОВА
Смоленская государственная медицинская академия
Одним из ведущих симптомов ГКМП являются обмороки. Их возникновение связывают как с эпизодами аритмии (полной атриовентрикулярной блокадой, пароксизмами желудочковой тахикардии), так и с синдромом малого выброса.
Существенным моментом клинической картины являются разнообразные кардиалгии - от редких колющих болей до типичной стенокардии. Ишемия миокарда при ГКМП, с одной стороны, обусловлена коронарной недостаточностью при несоответствии мышечной массы и перфузии, с другой - нарушением диастолического заполнения интрамураль-ных сосудов вследствие нарушения релаксации миокарда.
У больных с ГКМП наблюдаются признаки диа-столической недостаточности кровообращения. Однако по мере естественного течения заболевания возможно присоединение систолической дисфункции.
Определяющее клиническое и прогностическое значение имеет аритмический синдром. Спектр аритмий чрезвычайно широк: это и нарушения атриовентрикулярного проведения, и желудочковые аритмии различных градаций, в том числе пароксизмы желудочковой тахикардии, и суправентрикуляр-ные аритмии. Следует отметить, что мерцательная аритмия встречается при ГКМП нечасто, несмотря на обычную для этих пациентов дилатацию левого предсердия, обусловленную затруднением опорожнения левого предсердия вследствие нарушения диастолической податливости миокарда левого желудочка.
Симптоматику ГКМП, особенности ее клинического течения определяют величина и стабильность градиента давления в путях оттока из ЛЖ, выраженность диастолической дисфункции. При градиенте давления менее 25 мм рт. ст. жалобы обычно отсутствуют. Жалобы при физической нагрузке появляются при градиенте давлении до 36 мм рт. ст.
На ЭКГ у больных с ГКМП выявляются типичные признаки гипертрофии ЛЖ с изменениями конечной части желудочкового комплекса. К частым изменениям следует отнести патологический зубец Q, который рассматривается как характерный признак ГКМП. Обычно он определяется во II, III, aVF и левых грудных отведениях при отсутствии нарастания зубца R в правых грудных отведениях. При верхушечной форме ГКМП характерным признаком являются гигантские отрицательные Т в грудных отведениях. Часто можно обнаружить различные виды
синдрома WPW, преимущественно типа Махайма, блокаду левой ножки пучка Гиса, желудочковые экстрасистолы.
Основным методом диагностики ГКМП является эхокардиография. Классическим признаком ГКМП считается утолщение МЖП в разных ее отделах более 15 мм в сочетании с ее гипокинезией (амплитуда движения МЖП менее 3 мм). При МГСС и АГП отмечается увеличение отношения толщины МЖП к толщине задней стенки ЛЖ в диастолу более 1,3. Практически всегда определяется уменьшение полости ЛЖ в диастолу.
ГКМП характеризуется разнообразием вариантов течения, что затрудняет выбор наиболее адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов.
Отчетливо выделяются пять основных вариантов течения и исходов:
- стабильное, доброкачественное течение;
- внезапная смерть;
- прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинко-пальных и синкопальных состояний, нарушений систолической фунцкии;
- «конечная стадия»: дальнейшее прогрессиро-вание ЗСН, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
- развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней тромбоэмболических осложнений.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений ритма используются также дизопирамид и амиодарон.
Бета-блокаторы оказывают хороший симптоматический эффект в отношении одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных, что обусловлено их способностью уменьшать потребность миокарда в кислороде. У пациентов с латентной обструкцией они предотвращают возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента давления. Предпочтение отдается бета-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол). У больных с ГКМП с тяжелыми суправентрикуляр-ными и желудочковыми аритмиями рекомендован соталол, сочетающий свойства неселективных бета-блокаторов и антиаритмических средств III класса (кордароноподобный эффект).
Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил. Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% пациентов, включая случаи рефрактерности к лечению бета-блокаторами, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе
и безболевую, и улучшать диастолическое расслабление. Однако у части больных при обструк-тивной форме ГКМП, в связи с преобладанием вазодилатирующего действия, наблюдается парадоксальное увеличение обструкции выносящего тракта ЛЖ. У больных с повышенным давлением наполнения ЛЖ и имеющих градиент давления в покое прием верапамила может спровоцировать отек легких или ВС.
С целью подавления МА и желудочковых аритмий при ГКМП лучшим антиаритмическим препаратом считается амиодарон (кордарон). Наряду с антиаритмической активностью он несколько уменьшает гиперконтрактильность и ишемию миокарда.
Применение ИАПФ нецелесообразно при об-структивной форме ГКМП из-за периферического вазодилатирующего эффекта, ведущего к повышению градиента давления. Но у больных с необструк-тивной формой ГКМП они положительно влияют на регресс гипертрофии и улучшают симптоматику.
При отсутствии эффекта от активной медикаментозной терапии и наличии нижеперечисленных показаний рекомендуется хирургическое лечение. Методом хирургического лечения считается проведение миосептэктомии через трансаортальный доступ или через конусный отдел правого желудочка.
Принятые показания к хирургическому лечению:
1. Наличие выраженных симптомов заболевания, не исчезающих после назначения максимально переносимой дозы бета-блокаторов, верапамила или других препаратов.
2. Наличие обструкции выносящего тракта ЛЖ с градиентом давления более 50 мм рт. ст. в покое.
Возможные показания к хирургическому лечению:
1. Обнаружение градиента более 50 мм рт. ст. во время провокационной пробы.
2. Реанимация после остановки сердца.
3. Наличие отягощенного семейного анамнеза (случаи внезапной смерти в молодом возрасте в нескольких поколениях) у больных даже с 1-11 ФК по NYHA.
Рост числа зарегистрированных случаев и разнообразие клинической картины дают основание привести следующий клинический случай.
Больной А., 61 год, наблюдается в нашей клинике с 1997 г. с диагнозом:
осн.: гипертрофическая кардиомиопатия с явлениями латентной обструкции выходного тракта левого желудочка;
осл.: пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Сердечная недостаточность, 11а ст., II ФК. Синкопальные состояния;
соп.: артериальная гипертония II стадии, риск С. Хронический панкреатит, ремиссия. Хронический гастрит, ремиссия.
120
Вестник Смоленской медицинской академии N--1, 2009
Пациент впервые обратился в кардиологическое отделение КБСМП в 1997 г. в связи с появлением обморочных состояний при физической нагрузке. Кроме того, предъявлял жалобы на общую слабость, головокружение, ноющие боли в области сердца, плохую переносимость физической нагрузки (не мог долго ходить пешком, подниматься по лестнице умеренным шагом выше второго этажа). В процессе обследования при УЗИ сердца была выявлена ГКМП (толщина МЖП в базальном отделе 2,1 см; ЗС = 1,5; ЛЖ = 5,0; ЛП=4,7; градиент давления в покое отсутствовал, после провокации составил 28 мм, нарушение диастолической функции по I типу).
Кроме того, у пациента была выявлена артериальная гипертензия (АД колебалось в течение суток от 120/80 до 150/90). Подъемы АД пациент отмечал примерно с 1987 г. (максимально - до 180/100 мм рт. ст.), однако за медицинской помощью не обращался и регулярно не лечился.
Наследственность не отягощена: пациент отрицал наличие родственников, внезапно умерших молодыми или страдающих какими-либо другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Для уточнения природы кардиалгии первоначально была проведена ВЭМ, однако проба была прекращена на первой ступени из-за появления резкой слабости, одышки, обморочного состояния, при этом ишемических изменений на ЭКГ не зафиксировано. При проведении ЧПЭС ишемическую природу кардиалгии установить также не удалось, так как у пациента развился пароксизм мерцания предсердий, который был купирован.
С целью лечения ГКМП, предупреждения пароксизмов МА и одновременно коррекции АД больному последовательно назначались сначала пропра-нолол, а затем верапамил. Попытки использования обоих препаратов оказались неудачными у данного пациента, поскольку их применение в терапевтической дозе вызывало резкую гипотензию, а прием в редуцированных дозах не улучшал переносимости физической нагрузки и не вызывал субъективного улучшения самочувствия. В связи с этим больному был назначен кордарон - сначала в насыщающей дозе, а затем в поддерживающей (200 мг/сут) и эна-лаприл в дозе 10 мг/сут, что привело к стабилизации АД, избавило пациента от пароксизмов мерцательной аритмии и вернуло ему хорошее общее самочувствие. Кроме того, больной получал тромбо АСС 100 мг на ночь.
С рекомендациями продолжать прием этих препаратов, систематически проводить ЭКГ, ЭхоКГ и (желательно) холтеровское мониторирование ЭКГ пациент был выписан под диспансерное наблюдение кардиолога по месту жительства.
До 2000 г. состояние больного было стабильным: эпизоды пароксизмов МА возникали только в период вынужденных перерывов в приеме кордарона,
субъективно чувствовал себя хорошо, АД не повышалось выше 125/85 мм рт. ст., при УЗИ сердца -без отрицательной динамики.
На протяжении последующих 1,5 лет пациент вновь стал отмечать появление одышки, сердцебиения, стали возникать боли в области сердца, срывы ритма по типу пароксизмов мерцательной аритмии. Пациент жаловался на плохую переносимость физической нагрузки (возникали резкое головокружение, чувство «дурноты», начинал чувствовать что «вот-вот потеряет сознание»). Следует отметить, что в этот период времени с гипотензивной целью вместо эналаприла пациент принимал кордипин. С этими жалобами больной вновь обратился в КБСМП. При УЗИ сердца существенной динамики в параметрах камер сердца не было выявлено.
Для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения пациент (по его настоятельной просьбе) был направлен в НЦ ССЗ им. А.Н. Бакулева.
В НЦ ССЗ им. А.Н. Бакулева больной обратился в марте 2002 г., где ему было проведено комплексное лабораторно-инструментальное обследование. Лабораторные показатели были в пределах нормы.
ЭхоКГ: ЛП = 4,7; КДР = 5,2; КСР = 4,1; ФВ = 51%; МЖП = 2,1; ЗС = 1,5; градиент давления ЛЖ = 30 мм рт. ст.; ПЖ = 4,1. Недостаточность МК и ТК II степени. Диастолическая дисфункция I типа.
Тредмил-тест: проба сомнительна, прекращена на I ступени из-за появления одышки и выраженной слабости. На ЭКГ - без ишемических изменений.
Вентрикулография: зон гипо- и акинеза не выявлено.
Аортоартериография: Восходящая аорта несколько расширена, с признаками атеросклероза.
Коронарография (5.03.2002): в системе левой коронарной артерии и правой коронарной артерии гемодинамически значимых стенозов не выявлено. Тип кровоснабжения миокарда - правый.
Таким образом, показания для хирургического лечения на момент обследования отсутствовали, и было назначено медикаментозное лечение: норваск в дозе 5 мг 1 раз в день, соталекс - 80 мг в сутки, триампур - 1 табл. утром, тромбо АСС -100 мг на ночь.
Однако на фоне назначенной терапии пациент не отмечал улучшения своего состояния, прежде всего это касалось низкой толерантности к физической нагрузке, рецидивирующих приступов дурноты и предобморочных состояний. В связи с этим было решено вернуться к первоначальному варианту лечения кордароном, энапом и тромбо АСС в тех же дозировках.
В период с 2003 по 2008 гг. пациент ежегодно госпитализировался в плановом порядке в кардиологическое отделение КБСМП для обследования и коррекции лечения. При УЗИ сердца отмечалось не-
значительное уменьшение толщины МЖП: 2003 г - 1,9; 2004 г. - 1,8; 2005 г. - 1,8; 2006-2008 гг. - 1,7 см. Внутри-желудочковый градиент давления не выявлялся. Отмечалось улучшение диастолической функции ЛЖ.
В настоящее время пациент чувствует себя удовлетворительно, продолжает прием энапа - 10 мг/ сут, кордарона - 200 мг/сут и тромбо АСС - 100 мг на ночь, соблюдает режим физической активности, избегая чрезмерных нагрузок.
Таким образом, данное клиническое наблюдение имеет ряд особенностей. Прежде всего, у пациента с латентной обструктивной формой ГКМП отсутствует семейный анамнез в отношении как ВС и ГКМП, так и других сердечно-сосудистых заболеваний. Кардиалгии, стабильно присутствовавшие в жалобах, не имели ишемической природы (ИБС не была подтверждена даже коронарографией) и, более вероятно, объясняются нарушением диастоли-ческого расслабления ЛЖ. Аритмический синдром
представлен пароксизмами мерцания предсердий, которые, по данным разных авторов, отмечаются лишь у 10-30% больных. ГКМП у данного пациента сочеталась с АГ, что создало определенные сложности в выборе лекарственной терапии: наиболее часто пременяемые эффективные препараты (про-пранолол и верапамил) не удалось использовать в терапевтически эффективных дозировках из-за развития у пациента выраженной гипотензии.
Наиболее рациональной у данного пациента оказалась терапия кордароном и эналаприлом в сочетании с антиагретантами. Некоторое уменьшение гипертрофии МЖП и, как следствие, улучшение внутрисердечной гемодинамики и диастолической функции ЛЖ можно объяснить положительным влиянием длительного приема эналаприла.
Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает анализ всего комплекса клинических, анамнестических и гемодинамических показателей.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гарбусенко С.А. Современные представления о диагностике и гипертрофической кардиомиопатии // Сердце. -
2004. - № 4. - С. 190-196.
2. Гуревич М.А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии // Consilium medicum. -
2005. - № 10. - С. 497-499.
3. Кардиология. - Т. 2. / Под ред. Н.Б. Перепеча, С.И. Рябова - СПб.: Спец. лит., 2001. - С. 15-22.
4. Мазур Н.А. Очерки клинической кардиологии. М.: Медицинское информационное агентство, 1999. -С.174-187.
5. Сторожаков Г.И., Кисляк О.А., Селиванов А.И. Гипертрофическая кардиомиопатия // Кардиология. - 1995. -№ 6. - С. 78-82.
удк 617.58:616.13-005.4-089+616.399-008.64+616.33-002.44
случай успешного проведения многократных прямых реваскуляризаций при критической ишемии нижних конечностей у больного сахарным диабетом и острой язвой желудка
т.н. черленюк, в.н. домбровский, п.м. храмцов, а.а. Киселев
Калининградская областная клиническая больница, отделение сердечно-сосудистой хирургии
По данным литературы, количество ампутаций по поводу критической ишемии нижних конечностей (КИНК) в европейских странах составляет 150-280 на 1 млн. человек [6]. Примерно 40% пациентов с ампутированными конечностями умирают в течение двух лет после операции [9]. Полная реабилитация пациентов достигается в 50% случаев после ампутации конечности ниже коленного сустава и лишь в 25% случаев - после ампутации на уровне бедра [2, 3]. Известно, что шунтирующие операции по своей физиологичности превосходят многочисленные методы непрямой реваскуляризации. Это обстоя-
тельство учитывается при разработке новых методов реваскуляризации и усовершенствовании оперативной техники. В настоящее время наметилась четкая тенденция к расширению показаний для проведения органосохраняющих операций в хирургии. В частности, в лечении окклюзионно-стенотических поражений артерий нижних конечностей большая роль принадлежит реконструктивным операциям [1, 5].
По данным А.В. Покровского, примерно у 70% больных с КИНК) возможно выполнение реконструктивных вмешательств [4]. При этом удается расширить показания к выполнению реконструк-
