CC BY
0
Клиническое наблюдение
Клинический случай гангренозной пиодермии -тяжелого внекишечного проявления болезни Крона
Губонина И.В.1 • Гриневич В.Б.1 • Рамазанова С.Р.1 • Петрачков С.А.1 • Бутрин Я.Л.1
Гангренозная пиодермия - редкий нейтрофиль-ный дерматоз, который ассоциируется с рядом иммуноопосредованных заболеваний, наиболее часто - с воспалительными заболеваниями кишечника и ревматоидным артритом. Несмотря на значительные успехи в терапии воспалительных заболеваний кишечника, в рутинной медицинской практике остается нерешенной проблема муль-тидисциплинарного ведения пациентов с внеки-шечными манифестациями. В статье приведено клиническое наблюдение пациентки 32 лет, у которой развилось жизнеугрожающее внекишеч-ное проявление болезни Крона - гангренозная пиодермия. Поздняя диагностика болезни Крона,
недооценка активности воспаления в кишечнике и, соответственно, отсутствие патогенетического лечения стали причинами возникновения гангренозной пиодермии и ее бесконтрольного течения. Несвоевременная оценка кожной гнойной раны как внекишечного проявления болезни Крона привела к отсрочке необходимого имму-носупрессивного лечения. Пациентке потребовалось проведение интенсивного курса системных глюкокортикостероидов, быстрое подключение терапии ингибитором фактора некроза опухоли альфа и хирургическое лечение - циркулярная аутодермопластика.
Ключевые слова: воспалительные заболевания кишечника, болезнь Крона, внекишечные проявления, гангренозная пиодермия, аутодермопластика
Для цитирования: Губонина ИВ, Гриневич ВБ, Рамазанова СР, Петрачков СА, Бутрин ЯЛ. Клинический случай гангренозной пиодермии - тяжелого внекишечного проявления болезни Крона. Альманах клинической медицины. 2023;51 (4):253-258. Сок 10.18786/2072-0505-2023-51-028.
Поступила 15.08.2023; доработана 17.09.2023; принята к публикации 20.09.2023; опубликована онлайн 04.10.2023
Гангренозная пиодермия (ГП) - редкий ней-трофильный дерматоз, характеризующийся быстро развивающимися болезненными язвами с размытыми границами и периферической эритемой [1]. Заболевание может проявляться как одиночное поражение, обычно в месте травмы, либо в виде нескольких одновременно возникших гнойных очагов на коже; у пациентов с ГП может наблюдаться хроническое рецидивирующее течение или самостоятельно обратимое заболевание. В настоящее время ГП представляется процессом аутовоспаления в результате дефекта врожденного иммунного ответа, как правило, в отсутствие инфекционного триггера [2]. Достаточно давно известна ассоциация ГП с другими иммуноопосредованны-ми болезнями - воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК) или ревматологическими заболеваниями. По данным эпидемиологических исследований, ГП встречается у 0,4-2,6% пациентов с ВЗК, с чуть большей распространенностью при болезни Крона (БК), чем при язвенном колите [2, 3].
Современные консенсусы по лечению больных с ВЗК указывают на необходимость мультидисципли-нарного ведения пациентов, имеющих внекишечные проявления, однако в практической медицине такой подход реализуется лишь в специализированных учреждениях. Целью данной статьи было описание случая тяжелой ГП в результате недооценки активности течения БК и, вследствие этого, неадекватного патогенетического лечения. Описан комплексный
(терапевтический и хирургический) подход к ведению пациентки, страдающей ГП на фоне БК.
Клиническое наблюдение
Пациентка Э., 32 года, находилась в клинике термических поражений и пластической хирургии и во 2-й клинике терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова с 19 октября по 25 ноября 2021 г. При поступлении зарегистрированы жалобы на интенсивную боль в области гнойной раны на правой голени, на разлитую боль в животе, метеоризм, жидкий стул до 4-6 раз в сутки без видимых патологических примесей, выраженную общую слабость.
Из анамнеза заболевания известно, что в 2018 г. на фоне эмоционального стресса возникли периодическая спастическая боль в животе, метеоризм, тенезмы, послабление стула с примесью слизи до 10 раз в сутки, тошнота и однократная рвота, выраженная слабость. Через месяц от первых симптомов появились примесь крови в стуле и боль в мелких суставах кистей. Пациентка была госпитализирована в инфекционную больницу по месту жительства (Республика Ингушетия), где была исключена острая кишечная инфекция и выполнена ви-деоколоноскопия, при которой выявлена картина язвенного колита с тотальным поражением толстой кишки и высокой степенью активности. Рекомендована плановая консультация гастроэнтеролога. Пациентка рекомендации не выполнила, к гастроэнтерологу не обращалась. Вышеперечисленная симптоматика стихала и усиливалась в периоды выраженного эмоционального напряжения.
В ноябре 2020 г. присоединились жалобы на боль в правой кисти, в области IV-V пястных костей. Обратилась к травматологу, при осмотре диагностирована флегмона кисти, проводилось неоднократное вскрытие и дренирование флегмоны, антибактериальная терапия с кратковременным положительным эффектом в виде уменьшения отека и отделяемого. В последующие два месяца была двукратно госпитализирована в Центральную районную больницу (г. Малгобек) в связи с возобновлением жалоб на боль, отек, наличие раны правой кисти с серозным отделяемым, а также повышение температуры тела до фебрильных цифр. Кроме того, усугубился болевой абдоминальный синдром, наблюдались тенезмы, нарушение характеристик стула в виде кашицеобразной консистенции с примесью слизи и крови. Повторно выполнено вскрытие, санация и дренирование флегмоны правой кисти. При посеве отделяемого из раны выявлены Staphylococcus aureus++, Streptococcus pyogenes+, Candida albicans+++, проведена интенсивная антибактериальная и противомикотическая терапия (итракона-зол, ципрофлоксацин, ванкомицин), дезинтоксикационная терапия, а по поводу болевого абдоминального синдрома - спазмолитическое лечение, однако положительной динамики со стороны раны кисти не наблюдалось.
В январе 2021 г. в связи с неэффективностью вышеуказанного лечения направлена в специализированное хирургическое отделение Ставропольской краевой клинической больницы. Помимо лечения флегмоны правой кисти (остеонекрэктомия, пластика дефекта кожи правой кисти, антибактериальная терапия) была проведена оценка кишечной симптоматики. Выполнена видеоколоноскопия, при которой от ректосигмоидного отдела и проксималь-нее определялись множественные глубокие изъязвления по типу афт, покрытые фибрином, с умеренной тенденцией к слиянию, с формированием грануляционной ткани по-липоидного типа (по заключению - множественные сливающиеся изъязвления сигмовидной кишки с признаками БК в фазе язв; гистологическое исследование биоптатов толстой кишки - картина язвенного колита умеренной степени активности с дисплазией эпителия низкой степени). По данным лабораторных исследований наблюдалась анемия средней степени тяжести (гемоглобин 78 г/л, эритроциты 2,2 х 109/л), тромбоцитоз (тромбоциты 689 х 109/л), гипопротеинемия (общий белок 50,3 г/л). Выписана с основным диагнозом: хронический гнойный артрит V пястно-фалангового сустава в фазе обострения, хронический гнойный тендовагинит сухожилий сгибателей и разгибателей
V пальца, сгибателя IV пальца, хронический остеомиелит
V пястной кости в фазе обострения, гнойно-некротическая рана с дефектом кожи правой кисти. Состояние после вскрытия флегмоны правой кисти. Риск восходящей инфекции. Сопутствующий диагноз: болезнь Крона, про-светная форма, стадия афт, тяжелое течение с внекишеч-ными проявлениями (гнойно-некротическая рана правой кисти). Синдром мальабсорбции (гипоальбуминемия,
Губонина Ирина Владимировна - канд. мед. наук, доцент, доцент 2-й кафедры терапии (усовершенствования врачей)1;
ORCID: https://orcid. org/0000-0002-6302-7767 Н 194044, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6Ж, Российская Федерация. E-mail: giv70@bk.ru Гриневич Владимир Борисович -д-р мед. наук, профессор, заведующий 2-й кафедрой терапии (усовершенствования врачей)1;
ORCID: https://orcid. org/0000-0002-1095-8787. E-mail: grinevich_vb@bk.ru Рамазанова Сильвия Рамазановна -клинический ординатор 2-й кафедры терапии (усовершенствования врачей)1.
E-mail: silviaramazanowa @yandex.ru Петрачков Сергей Анатольевич -
канд. мед. наук, ст. преподаватель кафедры термических поражений1; ORCID: https://orcid. org/0000-0003-0460-6790. E-mail: spetrachkov74 @yandex.ru Бутрин Ярослав Любомирович - канд. мед. наук, помощник начальника клиники (термических поражений и пластической хирургии) по лечебной работе кафедры термических поражений1; ORCID: https://orcid. org/0000-0003-4260-8578. E-mail: butrin_ial @mail.ru
1 ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России; 191044, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6Ж, Российская Федерация
дефицит железа, дефицит массы тела). Анемия средней степени тяжести. Дисметаболическая кардиомиопатия. Рекомендовано: месалазин 4 г/сут, азатиоприн 100 мг/сут, витамин Э 2000 ЕД/сут, препараты железа, ребамипид 300 мг/сут, комбинированный препарат алверина цитрата и симетикона 3 таб/сут. Рекомендовано выполнение компьютерной томографической энтерографии в плановом порядке по месту жительства.
В апреле 2021 г. в связи с сохранением жалоб на послабление стула и боли в животе проконсультирована гастроэнтерологом по месту жительства, рекомендовано лечение: месалазин 1000 мг/сут, ректальные суппозитории месала-зина 2 г/сут, комбинированный препарат алверина цитрата и симетикона 2 таб/сут, полиферментный препарат (панкреатин 6000 и бычья желчь). На фоне проводимой терапии улучшения состояния не отмечала. Обращает на себя внимание отсутствие приема азатиоприна на данном этапе лечения (причина отмены в медицинской документации отсутствует, пациентка также затруднялась вспомнить).
В октябре 2021 г. в средней трети правой голени появилась рана после расчеса, с течением времени развился отек, гиперемия вокруг раны, появились дополнительные свищевые ходы, гнойное отделяемое (рис. 1).
11 и 15 октября 2021 г. в Малгобекской центральной районной больнице производились вскрытия флегмоны правой голени, некрэктомии, санации гнойного очага. Несмотря на данные мероприятия, а также медикаментозное лечение (цефтриаксон, метронидазол, инфузионная терапия) заживления раны не происходило.
19 октября 2021 г. (через 18 дней после появления первых признаков кожного поражения) была госпитализирована в клинику термических поражений и пластической хирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова для санации гнойной раны и оперативного восстановления кожного покрова.
При поступлении сбор жалоб и анамнеза затруднены из-за выраженного болевого синдрома в области правой голени. При осмотре правой голени (рис. 2) по переднена-ружной поверхности в средней трети определяется рана размерами 18 см по продольной оси и 21 см по поперечной оси конечности. Края раны подрыты, представлены кожным покровом с некротическими изменениями: синюш-ны, без тургора, без чувствительности. Ширина кожного края с сомнительной жизнеспособностью - 1-1,5 см, что соответствует глубине карманов. Дно раны - гнойно-некротические ткани с обильными отложениями фибрина и участками влажного некроза, грануляционная ткань выражена плохо, темно-красная. Отделяемое скудное, гнойное. Манипуляции в ране крайне болезненны. Выполнен туалет раны, обработка антисептиком, повязка с гелем (0,1% ундециленовый амидопропил-бетаин; 0,1% поли-аминопропила бигуанид (полигексанид)).
При поступлении выполнена вторичная хирургическая обработка раны: удалены нежизнеспособные участки кожи
и большая часть некротических тканей в глубине раны. Последующие 5 дней выполнялись ежедневные перевязки с целью санации раны и наблюдения за динамикой раневого процесса с настороженностью в отношении возможных аррозивных кровотечений и обнажения костной ткани. Несмотря на проводимые мероприятия, включая антибактериальное, антимикотическое, инфузионное лечение, положительной динамики не наблюдалось: отмечалась продолжающаяся, значительная по объему, гибель подкожно-жировой клетчатки, которая удалялась механически. Для санации раны использовалась ультразвуковая кавитация. На 3-й день после поступления, учитывая наличие частого (до 7 раз в день) жидкого зловонного стула без патологических примесей, боль в животе, выраженное вздутие живота, а также анамнестические данные о наличии ВЗК, проконсультирована гастроэнтерологом клиники 2-й кафедры терапии (усовершенствования врачей) Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова. Установлен диагноз: болезнь Крона в форме колита, хроническое непрерывное течение, высокая активность с внекишечным проявлением в виде гангренозной пиодермии правой голени. Осложнения: анемия смешанного генеза (железодефицитная и хронических заболеваний), легкой степени. Были исключены следующие состояния и заболевания: С. difficile-ассоциированный колит, синдром Свита, АНЦА-ассоциированные васкули-ты, вариабельный иммунодефицит человека, туберкулез. Назначено лечение: метилпреднизолон 400 мг/сут с постепенным снижением и на 7-й день переходом на перораль-ный прием (метилпреднизолон 40 мг/сут); метронидазол 2000 мг/сут внутривенно, антисекреторная, обезболивающая, железозамещающая и симптоматическая терапия. После удаления значимых объемов некротических тканей на рану был наложен аппарат NPWT (англ. Negative pressure wound therapy - лечение ран отрицательным давлением) в переменном режиме с показателями 120/80 мм рт. ст. На 3-й день от начала терапии системными стероидами отмечена четкая положительная динамика в виде нормализации частоты и характеристик стула, уменьшения метеоризма и боли в животе, снижения уровня С-реактивного белка с 18,3 до 0,58 мг/л. Через 3 недели от поступления в отдельных участках дна раны правой голени появились островки грануляционной ткани, отмечен процесс эпите-лизации от краев (рис. 3).
К 16 ноября 2021 г. удалось очистить рану от наложений фибрина, ликвидировать «гнойные карманы», подготовить грануляции к оперативному восстановлению кожного покрова и выполнить аутодермопластику расщепленными перфорированными трансплантатами на площади 1,5% поверхности тела (рис. 4). Терапия на момент трансплантации: метилпреднизолон 40 мг/сут, метронидазол 1000 мг/сут, месалазин 4 г/сут, омепразол 40 мг/сут.
В связи с отсутствием данных о возможности назначения иммуносупрессоров при трансплантации кожного лоскута и учитывая тяжелое течение БК, была инициирована
Рис. 1. Динамика развития гнойной раны правой голени: А - 1 октября 2021 г.; Б - 3 октября 2021 г.; В - 5 октября 2021 г.
терапия генно-инженерными биологическими препаратами - инфликсимаб 300 мг внутривенно капельно в режиме 0, 2, 6-я неделя (расчет дозы - 5 мг/кг на инфузию). Первая инфузия выполнена 24 ноября 2022 г. (через 8 дней от момента аутодермопластики).
С ноября 2021 по октябрь 2022 г. (пациентка прослежена на эту дату) проведен полный индукционный курс инфликсимаба с переходом на поддерживающее лечение в режиме 300 мг каждые 8 недель, системные глюкокор-тикостероиды (ГКС) полностью отменены. На фоне проводимого лечения сохраняется клиническая ремиссия БК, купированы анемия и латентный железодефицит, отмечена нормализация количества тромбоцитов, уровня белков крови и С-реактивного белка. Контрольное исследование эндоскопической активности БК откладывалось по семейным обстоятельствам пациентки. На правой голени (рис. 5) - оперативно восстановленный рубцово-измененный кожный покров, плотно спаянный с подлежащими тканями, не ограничивающий движения, без признаков мацерации, изъязвления и гипертрофического роста.
Рис. 2. Гнойная рана правой голени при поступлении в клинику Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова (19 октября 2021 г.)
Губонина И.В., Гриневич В.Б., Рамазанова СР., Петрачков С.А., БутринЯ.Л.
Клинический случай гангренозной пиодермии - тяжелого внекишечного проявления болезни Крона
Рис. 3. Динамика заживления очага гангренозной пиодермии через 3 недели от поступления (11 ноября 2021 г.)
Рис. 4. Состояние после
аутодермопластики
расщепленными
перфорированными
трансплантатами
(21 ноября 2021 г.)
Рис. 5. Вид конечности 25 января 2022 г. (спустя 2 месяца после аутодермопластики)
Обсуждение и заключение
ГП остается одним из самых сложных для диагностики и лечения дерматологических заболеваний. Классическим считается появление изменений на коже после незначительной травмы (чаще на нижней конечности), в результате которой образуется нежная воспалительная папула, узелок или пустула, которая быстро разрушается в течение нескольких дней и превращается в некротическую язву.
По данным некоторых исследований, до 50% пациентов с ГП имеют второе сопутствующее основное иммуноопосредованное заболевание [4], в то время как другие исследователи обнаруживали такие ассоциации с несколько меньшей частотой [5]. При ведении пациентов с впервые выявленной ГП необходим тщательный сбор анамнеза и оценка возможного наличия сопутствующих факторов риска, включая ВЗК, аутоиммунные формы артритов или злокачественные новообразования.
Постановка диагноза ГП может быть сложной задачей из-за вариабельности клинических проявлений, в том числе сходства ГП с другими инфекционными заболеваниями. I. МеМаЬоп и соавт. в качестве причины запоздалого и неверного лечения ГП называют также отсутствие гистопатологических и лабораторных критериев [6].
Описанный нами клинический случай демонстрирует неверную тактику хирургического лечения ГП на догоспитальном этапе: неоднократные вскрытия, санации и некрэктомии без учета активности основного заболевания - ВЗК. В свою очередь, необходимо отметить длительное (с 2018 по 2021 г.)
отсутствие адекватного патогенетического лечения БК высокой активности. Пациентка получала препараты месалазина перорально и ректально в различных дозировках без эффекта. В современных международных и российских рекомендациях по лечению БК указывается, что препараты месалазина не могут применяться для лечения активной БК [7, 8]. В остальных случаях средства для индукции ремиссии включают системные и топические ГКС в комбинации с иммуносупрессорами, генно-инженерные биологические препараты, а также антибиотики [7, 9]. Таким образом, в описанном в настоящей статье наблюдении у пациентки в течение 3 лет отсутствовало лечение, соответствующее локализации и тяжести активности БК, что привело к двум эпизодам тяжелой, жизнеугрожающей ГП как внекишечного проявления БК, а также к осложнениям в виде анемии, мальабсорбции и угрозе сепсиса.
Учитывая общепринятое представление о ГП как об иммуноопосредованном заболевании, основной целью терапии служит остановка воспалительного процесса с помощью иммуносупрессии [10, 11]. Исторически лечение ГП проводится с помощью системных ГКС. У нашей пациентки использована следующая схема лечения системными ГКС: метилпреднизолон 400 мг/сут с постепенным снижением и на 7-й день переходом на пероральный прием (метилпреднизолон 40 мг/сут). В литературе и в национальных руководствах не описаны детальные рекомендации по дозировке системных ГКС при ГП. Решение по дозировке и режиму применения должно учитывать особенности конкретного пациента и клиническую картину заболевания. Опубликованы результаты крупного рандомизированного контролируемого исследования, где циклоспорин рассматривается как альтернатива терапии ГКС [12]. В описанном нами клиническом наблюдении положительная динамика со стороны желудочно-кишечного тракта и раны голени была получена только после подключения вышеуказанных доз системных ГКС, а последующее сохранение клинической ремиссии БК и приживление кожного трансплантата произошло на фоне применения ингибитора фактора некроза альфа - инфликсима-ба. Фактически проведено только одно рандомизированное плацебоконтролируемое исследование II фазы, целью которого была оценка безопасности и эффективности инфликсимаба для лечения ГП [13], при этом достаточно публикаций о клинических случаях использования инфликсимаба при ГП, в том числе местного применения [14].
В настоящее время не существует валидирован-ного показателя результатов эффективного лечения ГП. Это существенно затрудняет проведение
контролируемых клинических испытаний и разработку четких алгоритмов терапевтических и хирургических подходов при этой патологии. В связи с этим мы считаем публикации отдельных клинических случаев успешной терапии ГП полезными для накопления опыта ведения пациентов с этим сложным заболеванием.
В представленном нами наблюдении достигнуто полное купирование клинических проявлений БК на фоне терапии системными ГКС и присоединения генно-инженерных биологических препаратов (ин-фликсимаб). Помимо проведения консервативной терапии тяжелое течение ГП обусловило необходимость
поэтапного хирургического лечения, включая трансплантацию кожного лоскута (аутодермопластику). Следует отметить, что адекватный контроль активности ВЗК не может быть ограничен только купированием клинической картины, необходимо проведение контрольного исследования эндоскопической, гистологической и, при необходимости, радиологической (магнитно-резонансная томография) активности заболевания. Максимальное соответствие принципам стратегии «лечения до достижения цели» (англ. teat to target) [7, 8] позволяет в дальнейшем избежать прогрессирования кишечных и внекишечных проявлений, а также осложнений болезни Крона. <$>
Дополнительная информация
Согласие пациента
Пациентка добровольно подписала информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме и фотографий в журнале «Альманах клинической медицины».
Финансирование
Работа проведена без привлечения дополнительного финансирования со стороны третьих лиц.
Конфликт интересов
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Участие авторов
И.В. Губонина и С.А. Петрачков - концепция и дизайн статьи, поиск и анализ литературы, обработка исходного материала, написание и редактирование текста, утверждение итогового варианта текста рукописи; В.Б. Гриневич, С.Р. Рамазанова и Я.Л. Бутрин - концепция и дизайн статьи, поиск и анализ литературы, обработка исходного материала, написание и редактирование текста. Все авторы прочли и одобрили финальную версию статьи перед публикацией, согласны нести ответственность за все аспекты работы и гарантируют, что ими надлежащим образом были рассмотрены и решены вопросы, связанные с точностью и добросовестностью всех частей работы.
Список литературы / References
1. Wang EA, Maverakis E. The rapidly evolving lesions of ulcerative pyoderma gangrenosum: a timeline. Int J Dermatol. 2018;57(8):983-984. doi: 10.1111/ ijd.14058.
2. Marzano AV, Cugno M, Trevisan V, Fanoni D, Ve-negoni L, Berti E, Crosti C. Role of inflammatory cells, cytokines and matrix metalloproteinases in neutrophil-mediated skin diseases. Clin Exp Immunol. 2010;162(1):100-107. doi: 10.1111/j.1365-2249.2010.04201.x.
3. Rogler G, Singh A, Kavanaugh A, Rubin DT. Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease: Current Concepts, Treatment, and Implications for Disease Management. Gastroenterology. 2021;161(4):1118-1132. doi: 10.1053/j. gastro.2021.07.042.
4. Ashchyan HJ, Butler DC, Nelson CA, Noe MH, Tsi-aras WG, Lockwood SJ, James WD, Micheletti RG, Rosenbach M, Mostaghimi A. The Association of Age With Clinical Presentation and Comorbidities of Pyoderma Gangrenosum. JAMA Dermatol. 2018;154(4):409-413. doi: 10.1001/jamaderma-tol.2017.5978.
5. Binus AM, Qureshi AA, Li VW, Winterfield LS. Pyoderma gangrenosum: a retrospective review of patient characteristics, comorbidities and therapy in 103 patients. Br J Dermatol. 2011;165(6):1244-1250. doi: 10.1111/j.1365-2133.2011.10565.x.
6. McMahon J, Lowe T, Koppel DA. Necrotizing soft tissue infections of the head and neck: case reports and literature review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2003;95(1):30-37. doi: 10.1067/moe.2003.15.
7. Шелыгин ЮА, Ивашкин ВТ, Ачкасов СИ, Реше-тов ИВ, Маев ИВ, Белоусова ЕА, Варданян АВ, Нанаева БА, Адамян ЛВ, Драпкина ОМ, Нама-зова-Баранова ЛС, Разумовский АЮ, Ревишви-ли АШ, Хатьков ИЕ, Шабунин АВ, Ливзан МА, Сажин АВ, Тимербулатов ВМ, Хлынова ОВ, Аб-дулганиева ДИ, Абдулхаков РА, Александров ТЛ, Алексеева ОП, Алексеенко СА, Аносов ИС, Баку-лин ИГ, Барышева ОЮ, Болихов КВ, Веселов ВВ, Головенко ОВ, Губонина ИВ, Долгушина АИ, Жигалова ТН, Каграманова АВ, Кашников ВН, Князев ОВ, Костенко НВ, Ликутов АА, Ломакина ЕЮ, Лоранская ИД, Макарчук ПА, Мингазов АФ, Москалев АИ, Назаров ИВ, Никитина НВ, Одинцова АХ, Омельяновский ВВ, Осипенко МФ, Ощепков АВ, Ситкин СИ, Скалинская МИ, Сурков АН, Сушков ОИ, Тарасова ЛВ, Успенская ЮБ, Фролов СА, Чашкова ЕЮ, Шифрин ОС, Щербакова ОВ, Щукина ОБ, Шкурко ТВ, Павленко ВВ, Полуэктова ЕА, Родоман ГВ, Сегаль АМ. Клинические рекомендации. Болезнь Крона (К50), взрослые. Колопроктология. 2023;22(3):10-49. doi: 10.33878/2073-7556-2023-22-3-10-
49. [Shelygin YuA, Ivashkin VT, Achkasov SI, Reshetov IV, Maev IV, Belousova EA, Vardanyan AV, Nanaeva BA, Adamyan LV, Drapkina OM, Namazova-Baranova LS, Razumovsky AYu, Revishvili AS, Khatkov IE, Shabunin AV, Livzan MA, Sazhin AV, Timerbulatov VM, Khlynova OV, Abdulganieva DI, Abdulkhakov RA, Aleksandrov TL, Alekseeva OP, Alekseenko SA, Anosov IS, Bakulin IG, Barysheva OYu, Bolikhov KV, Veselov VV, Golovenko OV, Gubonina IV, Dolgushina AI, Zhigalova TN, Kagramanova AV, Kashnikov VN, Knyazev OV, Kostenko NV, Likutov AA, Lomakina EY, Loranskaya ID, Mingazov AF, Moskalev AI, Nazarov IV, Nikitina NV, Odintsova AH, Omelyanovsky VV, Osipenko MF, Oshchepkov AV, Pavlenko VV, Poluektova EA, Rodoman GV, Segal AM, Sitkin SI, Skalinskaya MI, Surkov AN, Sushkov OI, Tarasova LV, Uspenskaya YuB, Frolov SA, Chashkova EYu, Shifrin OS, Shcherbakova OV, Shchukina OB, Shkurko TV, Makarchuk PA. Clinical guidelines. Crohn's disease (K50), adults. Koloproktologia [Coloproctology]. 2023;22(3):10-49. doi: 10.33878/2073-7556-2023-22-3-10-49.] 8. Colombel JF, D'haens G, Lee WJ, Petersson J, Panaccione R. Outcomes and Strategies to Support a Treat-to-target Approach in Inflammatory Bowel Disease: A Systematic Review. J Crohns
Губонина И.В., Гриневич В.Б., Рамазанова С.Р., Петрачков С.А., БутринЯ.Л.
Клинический случай гангренозной пиодермии - тяжелого внекишечного проявления болезни Крона
ф
Almanac of Clinical Medicine. 2023; 51 (4): 253-258. doi: 10.18786/2072-0505-2023-51-028
Colitis. 2020;14(2):254-266. doi: 10.1093/ecco-jcc/ Jjz131.
9. Torres J, Bonovas S, Doherty G, Kucharzik T, Gisbert JP, Raine T, Adamina M, Armuzzi A, Bachmann O, Bager P, Biancone L, Bokemeyer B, Bossuyt P, Burisch J, Collins P, El-Hussuna A, Ellul P, Frei-Lanter C, Furfaro F, Gingert C, Gionchetti P, Gomollon F, González-Lorenzo M, Gordon H, Hlav-aty T, Juillerat P, Katsanos K, Kopylov U, Krustins E, Lytras T, Maaser C, Magro F, Marshall JK, Myrelid P, Pellino G, Rosa I, Sabino J, Savarino E, Spinel-li A, Stassen L, Uzzan M, Vavricka S, Verstockt B, Warusavitarne J, Zmora O, Fiorino G. ECCO Guidelines on Therapeutics in Crohn's Disease: Medical Treatment. J Crohns Colitis. 2020;14(1):4-22. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjz180.
10. Goodarzi H, Sivamani RK, Garcia MS, Wehrli LN, Craven H, Ono Y, Maverakis E. Effective Strategies for the Management of Pyoderma Gangrenosum. Adv Wound Care (New Rochelle). 2012;1(5):194-199. doi: 10.1089/wound.2011.0339.
11. Ahronowitz I, Harp J, Shinkai K. Etiology and management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review. Am J Clin Dermatol. 2012;13(3):191-211. doi: 10.2165/11595240000000000-00000.
12. Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, Mitchell E, Greenlaw N, Norrie J, Mason JM, Walton S, Johnston GA, Williams HC; UK Dermatology Clinical Trials Network's STOP GAP Team. Comparison of the two most commonly used treatments for pyoderma gangrenosum: results of the STOP GAP
randomised controlled trial. BMJ. 2015;350:h2958. doi: 10.1136/bmj.h2958.
13. Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, Bowden JJ, Williams JD, Griffiths CE, Forbes A, Greenwood R, Probert CS. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised, double blind, placebo controlled trial. Gut. 2006;55(4):505-509. doi: 10.1136/gut.2005.074815.
14. Чашкова ЕЮ, Шедоева ЛР, Чхенкели ЛГ, Пак ВЕ. Опыт локального применения инфликсимаба при гангренозной пиодермии. Практическая медицина. 2014;1(77):125-127. [Chashkova EYu, Shedoeva LR, Chkhenkeli LG, Pak VE. [Experience of the local using of infliximab in pyoderma gangrenosum]. Practical Medicine. 2014;1(77):125-127. Russian.]
A clinical case of pyoderma gangrenosum as a severe extraintestinal manifestation of Crohn's disease
I.V. Gubonina1 • V.B. Grinevich1 • S.R. Ramazanova1 • S.A. Petrachkov1 • Ya.L. Butrin1
Pyoderma gangrenosum is a rare neutrophilic dermatosis associated with a number of immunemediated disorders, most frequently with inflammatory bowel disease and rheumatoid arthritis. Despite significant success in the treatment in inflammatory bowel disease, the problem of mul-tidisciplinary management of patients with extraintestinal manifestations in routine medical practice remains unsolved. The paper presents a clinical case of a 32-year old female patient with a life-threatening extraintestinal manifestation of Crohn's disease, i.e. pyoderma gangrenosum. Late diagnosis of Crohn's disease, underestimation of the inflammation activity in the gut and respective lack of disease-modifying treatment were the reasons for the occurrence of pyoderma gangrenosum and its uncontrolled course. The untimely diagnosis of the skin purulent wound as an extraintestinal manifestation of Crohn's disease has led to delay in the
immunosuppressive therapy required. The patient needed an intensive course of systemic glucocor-ticosteroids, prompt addition of a tumor necrosis factor-alpha inhibitor and surgery as a circulatory autodermoplasty.
Key words: inflammatory bowel disease, Crohn's disease, extraintestinal manifestations, pyoderma gangrenosum, autodermoplasty
For citation: Gubonina IV, Grinevich VB, Ramazanova SR, Petrachkov SA, Butrin Ya L. A clinical case of pyoderma gangrenosum as a severe extraintesti-nal manifestation of Crohn's disease. Almanac of Clinical Medicine. 2023;51(4):253-258. doi: 10.18786/2072-0505-2023-51-028.
Received 15 August 2023; revised 17 September 2023; accepted 20 September 2023; published online 4 October 2023
Informed consent statement
The patient has voluntarily signed her informed consents to the publication of personal medical information in an anonymized form and photos in the Almanac of Clinical Medicine journal. Conflict of interests
The authors declare no conflict of interests regarding the publication of this article. Authors' contributions
I.V. Gubonina and S.A. Petrachkov, the paper concept and design, literature search and analysis, data management, text writing and editing, approval of the final version of the manuscript; V.B. Grinevich, S.R. Ramazanova, and Ya.L. Butrin, the paper concept and design, literature search and analysis, data management, text writing and editing. All the authors have read and approved the final version of the manuscript before submission, agreed to be accountable for all aspects of the work in ensuring that questions related to the accuracy or integrity of any part of the work are appropriately investigated and resolved.
Irina V. Gubonina - MD, PhD, Associate Professor, 2nd Chair of Therapy (Postgraduate Training)1; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6302-7767
Ul. Akademika Lebedeva 6Zh, Saint Petersburg, 194044, Russian Federation. E-mail: giv70@bk.ru Vladimir B. Grinevich - MD, PhD, Professor, Head of 2nd Chair of Therapy (Postgraduate Training)1; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1095-8787. E-mail: grinevich_vb@bk.ru Silviya R. Ramazanova - Resident Physician, 2nd Chair of Therapy (Postgraduate Training)1. E-mail: silviaramazanowa@yandex.ru Sergey A. Petrachkov - MD, PhD, Senior Lector, Chair of Thermal Lesions1;ORCID: https://orcid. org/0000-0003-0460-6790. E-mail: spetrachkov74@yandex.ru
Yaroslav L. Butrin - MD, PhD, Assistant to Chief of the Clinic (Thermal Lesions and Plastic Surgery) for the Clinical Work, Chair of Thermal Lesions1; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4260-8578. E-mail: butrin_ial@mail.ru
1 Military Medical Academy named after S.M. Kirov; ul. Akademika Lebedeva 6Zh, Saint Petersburg, 194044, Russian Federation
258
Clinical Case
