CC BY
97
Я.Е. Акчурина, С.В. Савинов, Е.М. Кислякова, И.Ю. Ситников, Ж.Е. Утебеков,
И.Ф. Чулкова, Л.В. Трубачева, А.К. Казакенова, Ю.С. Александрова
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДИффЕРЕНЦИАЛьНОЙ ДИАГНОСТИКИ
не эпилептических пароксизмальных СОСТОЯНИЙ В
НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
SVS Лаборатория изучения эпилепсии, судорог и семейного мониторинга имени В.М. Савинова (www.svs.kz)
Общественное Объединение SVS Nevro (www.svsnevro.kz)
Ассоциация врачей нейрофизиологов Казахстана (www.nsi.kz)
During working period of SVS Laboratory of epilepsy, convulsive diseases research and of family monitoring named after V.M. Savinov 12500 patients was examined with directional diagnosis epilepsy. According to International standards the examination included longitudinal video EEG monitoring, EEG with stress tests, detection anticonvulsant's level in serum, MRI, CT, PET etc. As a result in 12% cases the diagnosis epilepsy was changed into syncopes, hysterical attacks, sympathoadrenal crisises etc. In article we demonstrate a case of continuous inadequate treatment of anticonvulsant's without any efficiency due incomplete examination of patient. After detailed examination in SVS Laboratory of epilepsy, convulsive diseases research and of family monitoring named after V.M. Savinov the diagnosis epilepsy was abolished. Macro -adenoma of suprarenal gland was revealed which was the reason of non-epileptic paroxysms significantly impaired quality of life. This article demonstrates a necessity in-depth study patients with latest medical techniques and a necessity of knowledges in allied medical trades.
Key words: epilepsy, adrenal macroadenoma, seizures
Введение
Благодаря работам SVS Лаборатории изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторинга имени Савинова В.М. (www. svs.kz) и Ассоциации врачей нейрофизиологов и эпилептологов Казахстана (www.nsi.kz), получили стремительное развитие нейрофизиология, эпилептология и возможности дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний.
Отсутствие таких обследований как длительное холтеровское мониторирование и длительное видео ЭЭГ мониторирование приводило либо к гиподиагностике, когда не определялась эпилептическая активность во время обследования, либо к гипердиагностике, когда к эпилепсии причисляли не эпилептические пароксизмальные состояния. [3, 4, 5, 6, 10, 11, 16, 18, 19].
В литературе очень много посвящено вопросу дифференциальной диагностики на основании клиники, а так же видео ЭЭГ мониторинга и длительного холтер ЭЭГ. [1, 2, 3, 4, 6, 9, 15, 16, 18, 20].
Но, несмотря на это у нас, в Казахстане, еще не в полном объеме используются данные методы обследования. Это происходит по нескольким причинам:
1-ая причина - недостаточная укомплектованность соответствующей аппаратурой лечебных учреждений.
2-я - неосведомленность врачей о современных методах исследований и недостаточная квалификация интерпретировать полученные данные.
Мы приводим клинический пример, иллюстрирующий необходимость глубокого исследования нейрофизиологии, эндокринологии,
клинических данных, а так же правильность построения алгоритма обследования.
Материалы и методы
Представляется клинический случай пациентки Т. 35 лет. Жалобы при обращении: на слабость, приступы внезапных падений с частичным нарушением дыхания и полной потерей сознания.
Приступу предшествует ощущение онемения руки, постепенное напряжение их дистальных отделов. После приступов немеет язык, нарушается слух и речь, общая слабость, тремор рук, обильное мочеиспускание, ощущение бегания мурашек в конечностях, голове. Ощущения в руках прохождения тока. Продолжительность от нескольких минут до нескольких часов. Пароксизмы полной утраты движений и чувствительности в ногах. Отмечаются скачки систолического артериального давления во время приступов или до них с 80 до 150 мм.рт.ст. Провоцирующее действие оказывает физическая, эмоциональная нагрузка, учащенное дыхание.
Врачом РКБ был выставлен диагноз Эпилепсия. Фокальная.
Назначен карбамазепин - без эффекта, затем депакин и отдельно от него грандоксин, с непродолжительным эффектом в виде отсутствия приступов в течение 2-х мес. Далее назначены: амитриптиллин, конкор, топамакс - так же с временным улучшением. Но после отмены амитриптиллина приступы рецидивировали.
С диагнозом резистентная форма эпилепсии пациентка направлена к нам в SVS Лабораторию изучения эпилепсии и судорожных состояний
имени В.М. Савинова.
Во время суточного ЭЭГ мониторирования, на фоне отсутствия приема противосудорожной терапии, не было зарегистрировано приступов потери сознания. Эпи-лептиформной активности на записи так же не выявлено.
С целю, диффе-ренцировки пароксизмальных не эпилептических состояний было рекомендовано более углубленное обследование в виде длительного, многосуточного ээг мониторинга, с депривацией сна и физическими нагрузками.
Возобновление противо-эпилептической терапии не рекомендовано.
На восьмые сутки ээг мониторирования был зарегистрирован приступ во время которого биоэлектрическая активность головного мозга не претерпевает никаких изменений, и соответствовала картине расслабленного бодрствования с закрытыми глазами.
Визуально обследуемая лежит с закрытыми глазами, дыхание через трубку, которую ей обычно вставляют при начале приступа, дыхание от поверхностного до шумного с храпом. На электроде суммарной ЭКГ нарушений ритма не выявлено. Признаков остановки дыхания нет. Периорального и акроцианоза не наблюдается. АД 130/80, 140/80, 110/70. Пульс не меняется, в пределах 65-70 уд/мин. Сахар крови 5,4 ммоль/л.
Т.о. по результатам приступной ЭЭГ подтвержден не эпилептический характер пароксизма.
На основании лабораторных данных клиники была заподозрена опухоль надпочечников, которая была подтверждена с помощью КТ.
КТ органов брюшной полости от 3/11/2010: КТ - картина макроаденомы правого надпочечника.
Пациентке так же проводилось МРТ головного мозга, холтеровское экг монитори-рование, консультация офтальмолога.
МРТ головного мозга от 3/08/2010: Экстрацеребральные ликворные пространства
Sensation 40 S RDC Almaty
Ex: 1 НІЙ
Abdomen 5 0 SPO t9?6Jan01 F 10.11.03-09:15:18-DST-1.3.12.2.1107.5.1.4.57197 Se: 3/5 Acc:
Im: 26/41 V 1 2010 Nov 03
fcflTm: 09:17:24.622|00
; Lin:DCM / Lin:DCM / Id.I.D | | | | | | | | | i | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |
РРОУ: 58.1 х58.1с;п
несколько расширены. Объем желудочков несколько увеличен, симметричность сохранена. Заключение: Признаки энцефалопатии.
Холтер ЭКГ: Колебания суточного ритма со склонностью к тахикардии в дневное время максимальная ЧСС 163. Других значимых изменений в работе сердца выявлено не было.
Офтальмолог: ДЗН: бледно-розового цвета, границы четкие, вены без особенностей, артерии резко сужены.
ВГД без особенностей.
Сужение полей зрения по концентрическому
типу.
Гормоны щитовидной железы, пролактин и кальций крови в пределах нормы.
Биохимический анализ крови с электролитами, общий анализ крови и мочи в пределах нормы.
На основании данных жалоб, дополнительных методов обследования выставлен диагноз:
Пароксизмальные состояния на фоне макроаденомы надпочечника (первичного гипераль-дестеронизма).
Даны рекомендации по отмене необоснованной противоэпилептической терапии, назначена седативная терапия и оперативное лечение по поводу макроаденомы надпочечника.
До решения вопроса об оперативном лечении опухоли рекомендована терапия веро-шпироном (спироналоктоном) на фоне которого в дальнейшем отмечалось улучшение состояние с
уменьшением частоты приступов без полного их купирования.
Выводы
При обследовании пациентов с пароксизмальными состояниями, сопровождающимися потерей или нарушением сознания, судорогами, а так же амбулаторными автоматизмами необходимо проводить исследования, включающие в обязательном порядке следующие пункты:
1. длительное ЭЭГ видео мониторирование, с записью приступного периода, с использованием нагрузочных проб, стресс ЭЭГ-ЭКГ и ЭЭГ с одновременным проведением проб Ашнера, Вебера.
2. эндокринологическое исследование гормонов щитовидной железы, надпочечников (кортизол, адреналин) и гипофиза (пролактин, окситоцин, адреналин), проведение гликеми-ческого профиля, анализов крови на кальций, печеночные, почечные пробы.
3. МРТ головного мозга включая МРТ в режиме визуализации сосудов и КТ головного мозга для визуализации кальцификатов.
4. УЗДГ сосудов шеи.
5. При возникновении изменений характерных для поражения эндокринной системы КТ надпочечников, поджелудочной железы и МРТ гипофиза по показаниям. [1-20]
ЛИТЕРАТУРА
1. Акимов Г.А., Одинак М.М. Дифференциальная диагностика нервных болезней /руководство 5. для врачей, СПб 2001.
2. Вейн А.М., Дюкова Г.М. и соавт. Панические 6.
атаки. Руководство для врачей, Москва 2004.
3. Гузева В.И. Эпилепсия и не эпилептические пароксизмальные состояния у детей/Москва 7. 2007.
4. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая 8.
электроэнцефалография у детей/ Донецк 2005. Зенков Л.Р. Клиническая эпилептология 2-е издание, Москва 2010.
Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства/руководство для врачей, Москва 2007.
Калинин А.П., Майстренко Н.А. Хирургия надпочечников/Москва 2000.
Кулаичев А.П. Компьютерная электрофизиоло-
гия и функциональная диагностика/Москва 2007.
9. Кохен М., Даффнер П., Детская неврология перевод с английского под редакцией проф. Петрухина А.С./Москва 2010.
10. Кислякова Е.М, Савинов С.В., Акчурина Я.Е.Си-ницына Т.Н., Ситников И.Ю., Кайруллаев К.К., Смирнова О.Ю., Чулкова И.Ф., Утебеков Ж.Е., Данияр Ж.Д. Протоколы проведения ЭЭГ при обследовании пациентов с эпилепсией. Первая часть - алгоритм ЭЭГ исследований пациентов с Роландической, Идиопатической парциальной эпилепсией с затылочными пароксизмами и синдромом псевдо Леннокса.// Журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» Астана 2010,- №1(18) с. 21-34.
11. Кислякова Е.М., Акчурина Я.Е. и соавт. Протоколы нейрофизиологического обследования и ведения пациентов с некоторыми генерализованными формами эпилепсии (продолжение)// Журнал«Нейрохирургия и неврология Казахстана» Астана №3 (20), 2010, с.116-127.
12. Лавин Н. Эндокринология 1999.
13. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни/Учебник для медицинских ВУЗов, Москва 2005.
14. Мишнев О.Д., Щеголев А.И., Патологическая
анатомия опухолей надпочечников/Москва 2005.
15. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста /руководство для врачей, Москва 2000.
16. Петров А.В., Жарылгапова А.Ш., Акчурина Я.Е., и соавт. Клинико-функциональные критерии дифференциальной диагностики пароксизмальных расстройств эпилептического и неэпилептического характера. // Журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» Алматы 2007,- №21(8) с. 57-61.
17. Скоромец А.А. Соматоневрология. Руководство для врачей, СПб 2009.
18. Ситников И.Ю., Кислякова Е.М., Акчурина Я.Е. и соавт. К вопросу о правомерности постановки диагноза «симптоматическая эпилепсия» при некоторых формах аномалий сосудов виллизиева круга.//Журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №4(21), Астана 2010
19. Темина П.А., Никанорова М.Ю. Эпилепсии и судорожные синдромы у детей// руководство для врачей, Москва 1999.
20. Шустов С.Б. Синкопальные состояния в клинической практике/СПб 2009.
21. Шабалов Н.П. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей, 2002.
Тужырым
«В.М. Савинов атындаFы жануялык мониторинг жэне эпилепсия мен курысып - тырысу жаедайларын зерттеу «БУБ Лабораториясында» жYргізілген жумыс уакытында эпилепсия диагно-зымен жіберілген 12500 наукас халыкаралык стандарт бойынша узак уакыт ЭЭГ-лык мониторинг, кан курамындаты эпилепсията карсы дэридэрмектердщ децгейт аныктау, МРТ, КТ, ПЭТ жэне т.б. эдктерд1 колдану аркылы тексертдг Соныц нэтижеанде он ею пайыз тексертген наукастарды эпилепсия диагнозы алынып, синкопалдык жатдай, симпато-адреналдык датдарыс, психогендік даедарыс жэне т.б. диагноздар койылады. Бул макалада наукас адамдарта толык емес зерттеу каптамасы негізінде клиникалык нэтижеаз узак уакыт негізсіз эпилеп-
сията карсы емделген наукас адамныц жайында клиникалык жатдай келтірілген. «В.М Савинов атындаты эпилепсия жэне курысып- тырысу жаедайларын зерттеу мен жануялык мониторинг жасау «БУБ Лаборатория» базасында жан -жакты тексеру нэтижеанде бул наукаста эпилепсия диагнозы толытымен алынып тасталды. Наукастыц бYЙрек Yсті безтщ, макроаденома табылып, осы дерт параксизмалды жатдайлардыц себебіне жэне оныц eмір сапасын нашарлатканы аныкталды. Бул макала наукастарды терец, жан-жакты заманауи жаца аспапты эдістер мен аралас нозалогия беле отырып, тексеру керек екендігін таты да дэлелдейді .
Негізгі сездер: эпилепсия, бYЙрек Yсті безінін макроаденомасы, курыскактар.
Резюме
За время работы БУБ лаборатории изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторинга им. В.М. Савинова 12500 пациентов, направленных с диагнозом эпилепсия, были обследованы по международным стандартам, с проведением длительного ЭЭГ мониторинга, стресс ЭЭГ мониторинга, определения уровня противоэпилептических препаратов в крови, МРТ, КТ, ПЭТ и др. В результате чего у 12% обследуемых был снят диагноз эпилепсия и выставлены диагнозы: синкопальные состояния,
симпатоадреналовые кризы, психогенные кризы и т.д. В статье представлен клинический случай, при котором в результате неполного протокола исследования пациентка получала длительное
время необоснованную противоэпилептическую терапию без клинического эффекта. После проведенного всестороннего обследования на базе БУБ лаборатории изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторинга им. В.М. Савинова диагноз эпилепсия был снят полностью. Выявлена макроаденома надпочечника, являющаяся причиной пароксизмальных состояний значительно ухудшающих качество жизни пациентки. Даная статья указывает еще раз на необходимость глубокого обследования пациента с использованием новейших инструментально-аппаратных методов и знаний смежных нозологий.
Ключевые слова: эпилепсия, макроаденома надпочечников, судороги.
