CC BY
104
4. Cosentino F., Rossitto C., Turco L.C. et al. Laparoscopic Management of Abdominal Pregnancy. Journal of Minimally Invasive Gynecology. 2017;24(5):724-725.
5. Клинические рекомендации (протокол лечения) «Внематочная (эктопическая) беременность», утверж-деные Министерством здравоохранения Российской Федерации от 06.02.2017 г. № 15-4/10/2/-729. [Klinicheskie rekomendatsii (protokol lecheniya). «Vnematochnaya (ektopicheskaya) beremennost'», utverzhdenye Ministerstvom zdravookhraneniya Rossiiskoi Federatsii ot 06.02.17g. № 15-4/10/2/-729. (In Russ.)]
6. Belquis A.J., Dikrayat H. Frequency of Tubal Ectopic Pregnancy and Mode of Management at Al-Thawra General Modern Hospital. Critical Care Obstetrics and Gynecology. 2017;1:1-5.
7. Andreeva P., Dimitrov I. Successful laparoscoric treatment of heterotopic pregnancy after ICSI| Freeze embryo of transfer-a case report. Akusherstvo i ginekologija (Sofiia). 2016;4:52-55.
8. Dendas W., Schobbens J.C., Mestdagh G. et al. Management and outcome of heterotopic interstitial pregnancy: Case report and review of literature. Ultrasound. 2017;25(3):134-142.
9. Макаров И.О., Ермоленко Г. Л., Хайрудинова Н.М. Органосохраняющая операция при шеечной беременности у пациентки репродуктивного возраста (клиническое наблюдение) // Акушерство, гинекология и репродукция. 2011. № 2. С. 21-22. [Makarov I.O., Ermolenko G.L., Khairudinova N.M. Organ-preserving surgery for cervical pregnancy in a patient of reproductive age (clinical observation). Akusherstvo, ginekologiya i reproduktsiya. 2011;2:21-22. (In Russ.)]
10. Радзинский В.Е., Фукс А.М. Учебник «Гинеколо-
гия». ГЭОТАР-Медиа, 2016. 1000 с. [Radzinskii V.E., Fuks A.M. Ginekologiya. Тextbook. GEOTAR-Media, 2016. 1000 p. (In Russ.)]
11. Хилькевич Е.Г., Каушанская Л.В., Линде В. А. Диагностические критерии внематочной беременности //Акушерство и гинекология. 2011. № 7-1. С. 30-34. [Khil'kevich E.G., Kaushanskaya L.V., Linde V.A. Diagnostic criteria of ectopic pregnancy. Akusherstvo i ginekologiya. 2011;7-1:30-34. (In Russ.)]
12. Кливленд Г.О., Ключаров И.В. Современный взгляд на лечение метотрексатом внематочной беременности ранних сроков // Практическая медицина. 2013. № 7 (73). С.48-51. [Klivlend G.O., Klyucharov I.V. Modern view on the treatment of early ectopic pregnancy with methotrexate Prakticheskaya meditsina. 2013;7 (73):48-51. (In Russ.)]
13. Демидов В.Н., Саркисов С.Э., Демидова А.В. Брюшная беременность - клиника, диагностика, исход // Акушерство и гинекология. 2014. № 12. С. 94-99. [Demidov V.N., Sarkisov S.E., Demidova A.V. Abdominal pregnancy-clinic, diagnosis, outcome. Akusherstvo i ginekologiya. 2014;12:94-99. (In Russ.)]
14. Hong L.J., Chen S.S., Oshiro B.T. Third trimester tubal pregnancy. A case report. The Journal of Reproductive Medicine. 2015;60(1-2):83-86
15. Данелян С.Ж., Гогичаев Т.К., Гуляева Н.М. и др. Клинический случай внематочной беременности 21-22 недель гестации в рудиментарном роге матки //Акушерство, гинекология, репродукция. 2012. № 3. С. 56-58. [Danelyan S.Zh., Gogichaev T.K., Gulyaeva N.M. et al. Clinical case of ectopic pregnancy of 21-22 weeks of gestation in the rudimentary uterine horn. Akusherstvo, ginekologiya, reproduktsiya. 2012;3:56-58. (In Russ.)]
УДК 616-009
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ МОЯМОЯ
1 Шишкина Е.С., МухачеваМ.В., 2Жвакин А.А.
1ФГБОУ ВО Кировский государственный медицинский университет, Киров, Россия (610998, г. Киров, ул. К. Маркса, 112), e-mail: kf16@kirovgma.ru
2КОГБУЗ «Кировская областная клиническая больница», Киров, Россия (610027, г. Киров, ул. Воровского, 42)
Болезнь моямоя - прогрессирующее окклюзирующее заболевание церебральных сосудов с частичным выключением виллизиева круга и питающих его артерий. Компенсаторно у таких пациентов развивается коллатеральная сосудистая сеть, которая выглядит на ангиограммах как «клубок дыма», что и означает в переводе с японского «моямоя». Клинически это заболевание манифестирует чаще всего инсультами у лиц молодого возраста. В России это заболевание встречается крайне редко, что связано с наследственной предрасположенностью к болезни моямоя, которая распространена среди представителей азиатской расы. В статье приведены возможные причины развития данного заболевания помимо наследственного фактора. Представлены современные критерии диагностики данного заболевания, которые основаны на ангиографических данных (окклюзии или стеноза магистральных церебральных артерий с развитием коллатерального кровоснабжения). Описаны формы клинического проявления болезни и степени тяжести согласно классификации по Suzuki. Раскрыты методы лечения данного редкого заболевания, которые сегодня используются. Приведен пример клинического случая течения, диагностики и успешного хирургического лечения болезни моямоя.
Ключевые слова: болезнь моямоя, инсульт, магнитно-резонансная томография.
A CLINICAL CASE OF MOYAMOYA DISEASE
1Shishkina E.S., Mukhacheva M.V., 2Zhvakin A.A.
'Kirov State Medical University, Kirov, Russia (610998, Kirov, K. Marx St., 112), e-mail: kf16@kirovgma.ru 2Kirov Regional Clinical Hospital, Kirov, Russia (610027, Kirov, Vorovskiy St., 42)
Moyamoya disease is a progressive occlusive disease of the cerebral vessels with a partial shutdown of the Willis circle and the arteries feeding it. A compensatory collateral vascular network develops which occurs in angiograms as a «cloud of smoke» (translation of «moymoya» from Japanese). Clinically this disease manifests most often in strokes in younger people. This disease occurs extremely rarely in Russia which is due to the fact of hereditary predisposition to moyamoya disease. It is mainly common among Asians. The possible causes of the development of this disease in addition to the hereditary factor are given in the article. Modern diagnostic criteria for this disease are presented which are based on angiographic data (occlusion or stenosis of the main cerebral arteries with the development of collateral blood supply). Forms of clinical manifestation of the disease and severity according to Suzuki classification are described. The up-to-date methods of treatment for this rare disease are disclosed. An example of the clinical case describes the course, diagnosis and effective surgical treatment for moyamoya disease.
Key words: moyamoya disease, stroke, magnetic resonance imaging.
Причинами возникновения ОНМК у лиц молодого возраста являются наследственная патология или мутация генов системы свертывания-противосверты-вания, системные заболевания соединительной ткани, редкие заболевания, такие как болезнь моямоя. Болезнь моямоя (БМ) - прогрессирующее окклюзирующее заболевание церебральных сосудов с частичным выключением виллизиева круга и питающих его артерий [1, 2]. Впервые описана в 1957 г. Takeuchi K., Shimizu K. как «двусторонняя гипоплазия внутренних сонных артерий». В результате окклюзии церебральных сосудов развивается коллатеральная сеть, выглядящая на ангио-граммах как «туман», «клубок дыма», что и означает в переводе с японского (J. Suzuki и др., 1969).
Предположительной причиной БМ является наследственная предрасположенность - аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пене-трантностью, ассоциированный с геном RNF213). Возможно, этим объясняется относительно высокая частота встречаемости БМ среди представителей азиатской расы: в Японии 1:1 000 000 [3]. В Европе уровень заболеваемости в 10 раз ниже по сравнению с Японией [4]. По некоторым данным, в развитии БМ участвуют воспалительные процессы, особенно в области головы и шеи [5]. Определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения: так, БМ может развиться у пациентов с гепатитом С, криоглобулли-немией, тиреотоксикозом [6]. Гематологические заболевания (серповидно-клеточная анемия, анемия Фанкони), врожденные синдромы (Дауна, Морфана, нейрофиброматоз 1-го типа), сосудистые заболевания (коарктация аорты), опухолевые заболевания и их радиотерапевтическое лечение, черепно-мозговая травма - неполный список патологий, при которой может развиться БМ [7].
Диагноз БМ ставится на основании ангиографи-ческих критериев: признаков одностороннего (вероятная БМ) или двустороннего (определенная БМ) стеноза или окклюзии интракраниальных отделов ВСА и проксимальных сегментов ПМА и СМА с развитием на основании мозга сети коллатерального кровоснабжения, при этом иные причины болезни исключены [8]. Согласно ангиографической градации существует 6 степеней изменений сосудов: при 1-й степени наблюдается изолированный стеноз в области бифуркации ВСА; при 2-й - начало появления сосудов моямоя; 3-я степень - стенозы ПМА и СМА и развитая сеть сосудов моямоя в базальных отделах мозга; при 4-й степени уменьшение сосудов моямоя и стеноз ЗМА; 5-я степень - крупные церебральные артерии не прослеживаются со значительным уменьшением сосудов моямоя; 6-я степень классифицируется при обеспечении церебрального кровотока только наружной СА с полным исчезновением коллатеральной сети.
Клинически БМ проявляется чаще всего инсультами по ишемическому (у детей) или геморрагическому (у взрослых) типам с острым развитием двигательных, сенсорных нарушений по гемитипу и афазий [9]. Развитию ишемического инсульта предшествуют ТИА и/ или лакунарные инсульты, проявляющиеся когнитивными нарушениями и развитием психоорганического синдрома. Реже БМ проявляется судорожным синдромом, головными болями, головокружением и непроизвольными движениями. Выделяют несколько степеней тяжести заболевания по Suzuki: 1-я степень - без признаков заболевания; 2-я - легкий или умеренный стеноз бифуркации ВСА с отсутствием или легкими признаками наличия сосудов моямоя; 3-я степень - при развитой коллатеральной сети сосудов окклюзия ветвей ПМА и СМА; 4-я степень - полная окклюзия церебральных сосудов при отсутствии сосудов моямоя [10].
Применяемые на сегодняшний день хирургические методы являются наиболее эффективными в лечении БМ. Они подразумевают наложение прямого или непрямого артериальных анастомозов или их комбинации. Метод прямого анастомоза подразумевает наложение экстраинтракраниального анастомоза. При невозможности формирования коллатералей между церебральными артериями используют непрямой анастомоз между артериями мозга и мягких тканей. В приведенном клиническом случае подтверждается эффективность применяемых хирургических методов, приводящих к увеличению мозгового кровотока до нормальных значений с исчезновением патологической коллатеральной сети.
Ниже приведен пример клинического случая диагностики и лечения БМ.
Пациентка К., 1991 г.р., не замужем, в 2013 году прерывание беременности (аборт), курит, факт присасывания клеща отрицает, аллергическая реакция по типу крапивницы на антибиотики пенициллинового ряда, семейный анамнез не отягощен. С июля 2014 года возникли постоянные головные боли ноющего характера в затылочной области, периодическое головокружение, шаткость походки. Лечилась по месту жительства в ЦРБ с незначительным положительным эффектом. В сентябре 2014 года проходила обследование в неврологическом отделении Кировской ОКБ (по данным КТ головы от 09.2014 г. ишемический очаг размером 3 мм в области подкорковых структур правого полушария головного мозга), был поставлен диагноз: цереброваскулярная болезнь. Состояние после перенесенного ишемического ОНМК в бассейне правой средней мозговой артерии по типу лакунарно-го (неизвестной давности). В декабре 2014 года резко возникла слабость и онемение в левых конечностях, нарушение речи, выраженное головокружение. Была
госпитализирована в отделение неотложной неврологии Регионального сосудистого центра КОКБ (г. Киров). При поступлении по шкале N1488 11 баллов, шкале Рэнкина 4 балла, индекс мобильности Ривер-мид 1 балл. В неврологическом статусе: сглажена левая носогубная складка, элементы моторной афазии, повышение мышечного тонуса слева по спастическому типу, СХР 8 > Б, симптом Бабинского слева, сила мышц справа 5 баллов, слева 2 балла в руке и 3 балла в ноге, левосторонняя гемигипестезия, оценка коорди-
нации и равновесия затруднена из-за пареза. По данным нейровизуализации головного мозга регистрировалась МРТ-картина ОНМК по ишемическому типу в проекции правой лобной, височной долях, островке и зоне проводящих путей наружной капсулы. Кистозно-глиозные изменения вещества головного мозга в проекции правой теменной доли, состояние после перенесенного инсульта. Дисциркуляторная энцефалопатия (рис. 1).
С целью уточнения причины ишемических оча-
А Б В
Рис. 1. МРТ головного мозга в режиме Ax T2 FLAIR. Лакунарные инфаркты белого вещества правых(А) лобной(Б) и височной(В) долей
Рис. 2. МРТ-ангиография - гипоплазия внутренних сонных артерий с развитой
коллатеральной сетью
гов проведена МРТ-ангиография (рис. 2), на которой с обеих сторон визуализированы гипоплазия внутренних сонных артерий с развитой коллатеральной сетью.
По данным дуплексного ангиосканирования патологических изменений выявлено не было. Была проведена церебральная ангиография, ангиография брахиоцефальных артерий (кинкинг С7 сегментов левой и правой ВСА с септальным стенозом до 30%, гипоплазия терминальных отделов передних, средних и задних церебральных артерий. Ангиографические признаки синдрома моямоя) (рис. 3).
Согласно анамнезу, клинической картине и данных дополнительных методов исследования был поставлен диагноз: болезнь моямоя с двух сторон с анги-опатией 3-й степени по Suzuki. Ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии в виде выраженного левостороннего гемипареза, элементов моторной афазии. После проведенного курса консервативной медикаментозной терапии отмечалось улучшение состояния (увеличение силы в конечностях,
улучшение речи), при выписке по шкале N1488 5 баллов, шкале Рэнкина 2 балла, индекс мобильности Ривермид 14 баллов. Пациентка была проконсультирована нейрохирургом КОКБ и направлена на плановое хирургическое лечение в нейрохирургическое отделение. В апреле 2015 года была проведена операция - создание экстра-интракраниального микрососудистого анастомоза между теменной ветвью ПВА и корковой ветвью СМА справа. В раннем послеоперационном периоде отмечена положительная динамика в виде регресса спастичности и увеличении объема движений в левых конечностях. Пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии. В июне 2015 года была проведена операция - создание экстра-ин-тракраниального микрососудистого анастомоза между лобной ветвью ПВА и корковой ветвью СМА слева. В декабре 2015 года при контрольной СКТ-АГ и перфузии головного мозга послеоперационные анастомозы функционируют, сохраняется дефицит кровотока по правому полушарию (рис. 4).
Рие. 3. Контрастная селективная ангиография - гипоплазия терминальных отделов передних, средних и задних церебральных артерий. Визуализируются сосуды моямоя (3-я степень
по модифицированной шкале Suzuki)
Рж. 4. КТ-ангиография
послеоперационные анастомозы функционируют, сохраняется дефицит кровотока по правому полушарию
Функционирование анастомозов подтверждалось регрессом неврологической симптоматики: восстановлением силы в левых конечностях до 5 баллов в ноге, снижением спастичности, регрессом речевых расстройств. В настоящее время пациентка в хирургическом лечении не нуждается, проходит плановые курсы нейрометаболической терапии в условиях неврологического отделения.
Заключение
Несмотря на редкую распространенность, БМ манифестирует грозным его осложнением - инфарктом головного мозга. Это требует знаний этиологии, патогенеза, клинических проявлений, современной диагностики и критериев постановки диагноза. Использующиеся в настоящее время хирургические методы лечения и профилактики позволяют успешно компенсировать патологическое кровоснабжение головного мозга при этом заболевании, добиться клинического улучшения состояния пациентов, прогнозировать благоприятный исход.
Литература/References
1. Takeuchi K., Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve. 1957;9:37-43.
2. Janda P.H., Bellew J.G., Veerappan V. Moyamoya disease: care report and literature review. J Am Osteopath Assoc. 2009;109(10):547-553.
3. Baba T., Houkin K., Kuroda S. Novel epidemiological features of moyamoya disease. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2008;79 (8):900-904.
4. Kuroda S., Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. The Lancet Neurology. 2008;7(11):1056-1066.
5. Буркова К.И., Ажермачева М.Н., Алифирова
B.М., Алексеева Л.Н., Заутнер Н.А., Плотников Д.М., Пу-гаченко Н.В., Валикова Т.А. Болезнь моя-моя (клиническое наблюдение). // Неврологический журнал. 2014. № 5.
C. 38-42. [Burkova K.I., Azhermacheva M.N., Alifirova V.M., Alekseeva L.N., Zautner N.A., Plotnikov D.M., Pugachenko N.V., Valikova T.A. Moyamoya disease (clinical case). Nevrologicheskii zhurnal. 2014;5:38-42. (In Russ.)]
6. Есин Р.Г., Исаева Ю.Н., Горобец Е.А., Токарева Н.В., Есин О.Р. Болезнь моямоя. // Журнал неврологии и психиатрии. 2016. № 4. С. 74-78. [Esin R.G., Isaeva Yu.N., Gorobec E.A., Tokareva N.V., Esin O.R. Moyamoya disease. Zhurnal nevrologii ipsixiatrii. 2016;4:74-78. (In Russ.)]
7. Guey S., Tournier-Lasserve E., Herve D., Kossorotoff M. Moyamoya disease and syndromes: from genetics to clinical management. The Application of Clinical Genetics. 2015;8:49-68.
8. Hasuo K., Mihara F., Matsushima T. MRT and MR angiography in moyamoya disease. Journal of Magnetic Resonance Imaging. 1998;8(4):762-766.
9. Львова О.А., Жевнеронок И.В., Шалькевич Л.В., Прусакова Т.С. Клинические проявления дебюта и проблемы диагностики болезни моямоя в детском возрасте. // Журнал неврологии и психиатрии. 2016. № 1. C. 10-17. [L'vova O.A., Zhevneronok I.V., Shal'kevich L.V., Prusakova T. S. Klinicheskie proyavleniya debyuta i problem diagnostiki bolezni moyamoya v detskom vozraste. Zhurnal nevrologii i psixiatrii. 2016;1:10-17. (In Russ.)]
10. Donahue M., Ayad M., Moore R., van Osch M., Singer R., Clemmons P., Strother M. Relationships between hypercarbic reactivity, cerebral blood flow, and arterial circulation times in patients with moyamoya disease. Journal of Magnetic Resonance Imaging. 2013;38(5):1129-1139.
