CC BY
67
https://russjcardiol.elpub.ru doi:10.15829/1560-4071-2020-1-3379
ISSN 1560-4071 (print) ISSN 2618-7620 (online)
Клинический пример осложненного течения тромбоза глубоких вен верхних конечностей
(синдром Педжета-Шреттера)
12 1 2 2 СыромятниковаЛ.И/ , Алиева Э. Х., Лапин О. М. , Мехряков С. А.
Представлен редкий клинический случай развития тромбоэмболии легочной артерии у пациентки с синдромом Педжета-Шреттера.
Ключевые слова: синдром Педжета-Шреттера, тромбоз глубоких вен верхних конечностей, тромбоэмболия легочной артерии.
Отношения и деятельность: нет.
'ФГБОУ ВО Пермский государственный медицинский университет имени акад. Е. А. Вагнера Минздрава России, Пермь; 2ГАУЗ Пермского края Городская клиническая больница № 4, Пермь, Россия.
Сыромятникова Л. И. — д.м.н., профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней № 1, врач-кардиолог высшей квалификационной категории; руководитель сосудистого центра, ОЯСЮ: 0000-0002-8305-1115, Алиева Э. Х.* — врач-ординатор, ОЯСЮ: 0000-0002-4313-6317 Лапин О. М. — к.м.н., зав. отде-
лением кардиологии для лечения больных инфарктом миокарда, врач-кардиолог, анестезиолог-реаниматолог высшей категории, ORCID: 0000-0002-12884478, Мехряков С. А. — врач функциональной диагностики, ORCID: 0000-00015679-4100.
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): elizabett.alieva@mail.ru
Рукопись получена 16.06.2019 Рецензия получена 31.07.2019 Принята к публикации 17.08.2019
Для цитирования: Сыромятникова Л. И., Алиева Э. Х., Лапин О. М., Мехряков С. А. Клинический пример осложненного течения тромбоза глубоких вен верхних конечностей (синдром Педжета-Шреттера). Российский кардиологический журнал. 2020;25(1):3379 СоМ015829/1560-4071-2020-1-3379
Complicated upper extremity deep vein thrombosis (Paget-Schroetter disease): a case report
12 1 2 2 Syromyatnikova L. I.' , Aliev E. Kh., Lapin O. M. , Mekhryakov S. A.
We report the case of the development of pulmonary embolism in a patient with Paget-Schroetter disease.
Key words: Paget-Schroetter disease, upper extremity deep vein thrombosis, pulmonary embolism.
Relationships and Activities: not.
'e. A. Wagner Perm State Medical University, Perm; 2City Clinical Hospital № 4, Perm, Russia.
Syromyatnikova L. I. ORCID: 0000-0002-8305-1115, Aliev E. Kh. ORCID: 00000002-4313-6317, Lapin O. M. ORCID: 0000-0002-1288-4478, Mekhryakov S.A. ORCID: 0000-0001-5679-4100.
Received: 16.06.2019 Revision Received: 31.072019 Accepted: 1708.2019
For citation: Syromyatnikova L. I., Aliev E. Kh., Lapin O. M., Mekhryakov S.A. Complicated upper extremity deep vein thrombosis (Paget-Schroetter disease): a case report. Russian Journal of Cardiology. 2020;25(1):3379 doi:10.15829/1560-4071-2020-1-3379
Синдром Педжета-Шреттера или тромбоз усилия "effort thrombosis", представляет редко встречающийся первичный тромбоз глубоких вен верхней конечности, который возникает спонтанно, как правило, у молодых, здоровых пациентов после напряженной физической деятельности [1]. Данный синдром заслуживает внимания с учетом трудоспособной и молодой категории пациентов, последующего ограничения профессиональной и повседневной деятельности, а также уникальности каждой клинической ситуации.
Молодая женщина 29 лет обратилась в экстренном порядке в приемное отделение стационара с жалобами на отечность, распирающие боли в правой руке. При сборе анамнеза установлено, что ранее считала себя практически здоровой, профессио-
нально занимается спортом, является инструктором по фитнесу. Накануне настоящего ухудшения выполняла высокоинтенсивный цикл круговой тренировки с отягощением, в т.ч. становую тягу (вес >20 кг), что сопровождалось выраженной дегидратацией без восполнения объема жидкости в течение тренировки. На следующее утро после тренировки появился отек правого плеча с последующим регрессом, через 2 сут. отек стал более выраженным, распространился на предплечье, появилось ощущение дискомфорта, что заставило обратиться за медицинской помощью.
При осмотре тип телосложения правильный, конституция нормостеническая. Кожные покровы смуглые. Развитие подкожно-жировой клетчатки слабое, рост — 166 см, вес — 58 кг, индекс массы тела — 21,0 кг/м . Развитие мышечной системы повышен-
ное, симметричное и пропорциональное. Температура тела в подмышечной впадине — 36,6° C. Тип дыхания грудной с частотой 18 в мин, дыхание ритмичное. Со стороны системы дыхания и кровообращения патологических изменений при осмотре, пальпации, перкуссии не выявлено. Артериальное давление 120/70 мм рт.ст. на обеих руках, частота сердечных сокращений 66 в мин, сатурация 98%. Status localis: правое надплечье, плечо, верхняя треть предплечья умеренно отечны. В сравнении с левой рукой правое плечо +3 см., правое предплечье +1,5 см. Кожные покровы плеча с цианотичным оттенком, мягкие ткани напряжены, слегка расширены поверхностные вены на руке, положительный симптом Аршеля.
При ультразвуковом исследовании вен верхних конечностей выявлен отек подкожной клетчатки плеча, в подмышечной, подключичной венах визуализировался изоэхогенный тромб, кровоток в режиме "цветного допплера" не получен, вена датчиком не компрессировалась. По данным рентгенографии органов грудной клетки, инфильтративных и очаговых теней не выявлено.
На основании данных анамнеза, объективного обследования установлен диагноз: "синдром Педже-та-Шреттера справа. Тромбоз подключичиной вены справа". Пациентка госпитализирована в хирургическое отделение, принято решение о консервативной тактике ведения. Назначена инфузионная терапия, ривароксабан в дозе 15 мг 2 раза/сут., пентоксифил-лин, детралекс, диклофенак парентерально, рука в физиологическом положении — "гамачок", эластическая компрессия.
Оценка стандартной коагулограммы при обращении в стационар не выявила значимых отклонений от нормы по показателям: аденозинфосфат-индуци-рованная агрегация тромбоцитов, активированное частичное протромбиновое время, протромбиновое время, фибриноген, уровень растворимых фибрин-мономерных комплексов, за исключением удлинения времени Хагеман-зависимого лизиса до 15 мин при должном интервале 8-12 мин.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки данных за наличие дополнительных шейных ребер, аномального сужения реберно-клю-чичного промежутка не получено. Для исключения вторичного характера тромбоза, уточнения провоцирующих факторов выполнено обследование на онко-маркеры. СА-242 (желудочно-кишечный тракт) 24,9 МЕ/мл (0-20 МЕ/мл) — в пределах "серой зоны". Тиреоглобулин, СА-125 (яичники), НСЕ (овсянокле-точный рак легкого) и СА — 153 (молочные железы) в пределах нормальных значений. Результаты исследования на гомоцистеин в пределах нормальных значений — 10,3 мкмоль/л (5-12 мкмоль/л). Антитром-ботический потенциал сохранен: антитромбин-III
равнялся 115% (критерии нормы 75-125%), протеин С — 87% (критерии нормы 65-145%). Волчаночный антикоагулянт — не увеличен, антифосфолипидный скрининг — данные отрицательны. Б-димер на 9-е сут. болезни 614 нгБЕи/мл (критерии нормы 0-500 нгБЕи/мл). Данные генетического исследования на фолатный цикл выявили полиморфизм генов МТЯЕЯ (Д22У — СТ/Е429А-АС), МТЯЯ (АО) в гетерогенном состоянии, что определяет снижение функциональной активности фермента. Также выявлен полиморфизм гена БЕС19А1 в гетерозиготном состоянии (АО), что ассоциировано с пониженным уровнем фолатов в плазме. При анализе плазменных факторов отмечен полиморфизм гена ЕОБ в гетерозиготном состоянии (ОА), приводящий к повышению уровня фибриногена в крови, а также полимофризм в гене БЕЯРШЕ (5О/4О), что ассоциировано с пониженным фибринолизом. Исследование тромбоцитар-ных факторов установило полиморфизм гена ОР1БА (Т-5С) в гетерозиготном состоянии (ТС), что ассоциировано с риском тромбозов. Аллель риска О гена БЕЬРЬО в гомозиготном состоянии (ОО) отражает повышенный проагрегантный потенциал лейкоци-тарно-тромбоцитарного взаимодействия и как следствие увеличенный риск тромбообразования.
За период пребывания в стационаре пациентка отмечала улучшение состояния в виде уменьшения отека руки, исчезновения болевых ощущений. Жалоб на одышку, боли в груди не отмечала, гемодинамика за весь период наблюдения оставалась стабильной, температура тела — нормальной. При плановом проведении эхокардиографического исследования на клапане легочной артерии выявлена регургитация I степени, легочная гипертензия I степени. Для исключения тромбоэмболии легочной артерии выполнена компьютерная томография органов грудной клетки с контрастом. В нижней доле правого легкого в области латерального синуса определялось очагово-подоб-ное образование, прилежащее к паракостально плевре, округлой формы, размером 10 мм. В сегментарных артериях 81-2 справа установлен дефект наполнения протяженностью до 17 мм, частично перекрывающий просвет сосуда (рис. 1), подключичная вена справа контрастом не заполнялась.
При повторном выполнении ультразвукового исследования сосудов правой верхней конечности на 9-е сут. болезни обнаружены признаки пристеночной реканализации тромбоза плечевой вены в проксимальном сегменте (свободный просвет до 30%). Проксимальная граница тромба визуализирована у слияния с подмышечной веной, флотирующего тромбоза не выявлено.
На основании выполненного инструментального обследования у пациентки верифицировано осложненное течение тромбоза подключичной, подмышечной и плечевой вен справа с развитием асимптомной
Рис. 1 B, Ц. Компьютерная томография органов грудной клетки, выполненная пациентке на 9-й день болезни — тромбоэмболия сегментарных артерий правого легкого (А). Очаговая тень — инфаркт пневмонии правого легкого на аксиальном (В) и боковом срезе (С).
тромбоэмболии сегментарных артерий правого легкого.
Пациентка с улучшением выписана на 15-е сут. на амбулаторное лечение с продолжением приема ривароксабана в дозе 15 мг 2 раза/сут. до 3 нед. с последующим переходом на 20 мг однократно в течение 6 мес. Рекомендовано продолжить прием флеботоника в течение 1 мес., затем курсами 2-3 раза в год, компрессионный трикотаж на руку II степени длительно, ограничение нагрузок на правую руку с исключением силовых упражнений. Для активации эндогенного фибринолиза рекомендована аэробная физическая активность в пределах рекомендуемой для взрослой популяции (150-300 мин в нед. умеренная физическая активность).
При повторной явке через 1 мес. на фоне использования эластичного трикотажа периодически отмечает отсутствие отека правой руки, жалоб на одышку
не предъявляет, эпизодически отмечает боли в правой половине грудной клетки по типу торакоалгий. Б-димер зарегистрирована динамика снижения и нормализации значения на уровне 410 нгБЕИ/мл (критерии нормы 0-500 нгБЕИ/мл). Через полгода наблюдения — пациентка жалоб не предъявляет, интенсивные силовые нагрузки на плечевой пояс исключены. На фоне прима антикоагулянта — обильные менструации, что потребовало приема препаратов железа. После завершения приема ривароксабана пациентка планирует беременность.
Заключение
Синдром усилия — достаточно редкое состояние как по механизму его развития, так и по локализации, что обусловливает отсутствие доказанного с позиции клинических рандомизированных исследований рекомендаций по лечению. Изменение усло-
В
вий жизни, увеличение количества молодых людей, занимающихся активными видами спорта, вероятно, определит увеличение количества данных пациентов. В представленном случае имела место типичная клиническая картина, наличие стереотипного анамнеза с повышенной нагрузкой на ведущую руку, характерные изменения пораженной конечности. Из дополнительных факторов риска необходимо отметить выраженное обезвоживание на фоне интенсивной силовой тренировки, генетическую предрасположенность к тромбообразованию.
Агрессивный подход в лечении данной группы пациентов, включающий катетерный продленный тромболизис в сочетании с хирургическим лечением (резекция I ребра и/или стентирование подключичной вены) базируется на мнении ряда авторов [2, 3],
однако сопровождается риском интра- и периопера-ционных осложнений, риском кровотечений на фоне продленного тромболизиса. При ведении пациентки избрана консервативная тактика лечения, с назначением антикоагулянтов согласно рекомендованным схемам лечения [4, 5], спазмолитической и противовоспалительной терапии, венотонических препаратов, применения индивидуального эластического трикотажа, что определило благоприятный прогноз, но потребовало изменения привычного образа жизни.
Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.
^MTepaTypa/References
1. Higuchi R, Miyawaki M, Yasuga Y, et al. Paget-Schroetter syndrome accompanied by pulmonary thromboembolism. J Cardiol Cases. 2019 Jan 17;19(3):93-6. doi:10.1016/j. jccase.2018.12.004.
2. Peek J, Vos C, Unlu C. Outcome of Surgical Treatment for Thoracic Outlet Syndrome: Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Vasc Surg. 2017;40:303-26. doi: 10.1016/j. avsg.2016.07.065.
3. Gentille C, Arriaga M, Peckins Ch. Primary. Axillo-subclavian Vein Thrombosis in a Young Patient. American Journal of Medical Case Reports. 2016;9:315-8. http://pubs.sciepub. com/ajmcr/4/9/6/.
4. Wendy L, Le Gal G, Bates ShM, et al. American Society of Hematology 2018 guidelines for management of venous thromboembolism: diagnosis of venous thromboembolism. 2018;23:3226-56. doi:101182/bloodadvances.2018024828.
5. Andriashkin AV, Andriashkin VV, Arutuinov GP, et al. Russian clinical guidelines for diagnostics, treatment and prevention of venous thromboembolic disorders. Phlebology. 2015;2:1-52. (In Russ.) Андрияшкин А. В., Андрияшкин В. В., Арутюнов Г. П., и др. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО). Флебология. 2015;2:1-52.
