CC BY
118
и исключения других причин нефротического синдрома, начата иммуносупрессивная терапия, с положительным эффектом. Следует отметить, что проведение пункционной биопсии почки является обязательным исследованием, с целью определения дальнейшей тактики и прогноза заболевания.
В случае данной пациентки морфологический результат биопсии (фокально-сегментарный гломерулосклероз) является одним из вариантов паранеопластической нефропатии, который предполагает неблагоприятный прогноз заболевания. Кроме ^ того, применение иммуносупрессивной терапии также может спровоцировать развитие онкологического процесса. С учетом вышеизложенного требуется дальнейшее наблюдение и повторное обследование пациентки по онкопрограмме. £
КЛюЧЕВЫЕ СЛОВА: нефротический синдром, пожилой возраст, паранеопластическая нефропатия §
Клинические варианты ^ нефропатии у детей
о
UJ
■ О
- ^
Наушабаева А.Е.1, Абеуова Б.А.2, Чингаева Г.Н.1, Кабулбаев К.А.1 ^
Казахский национальный медицинский университет им. ^
С.Д. Асфендиярова, г. Алматы, Казахстан Карагандинский государственный медицинский университет, г. Караганда, Казахстан
UJ
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Определение частоты 8 клинических форм и эффективность различных методов терапии у детей с выявленным морфологическим диагнозом ^-нефропатия.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Исследования проводились на базе нефрологического отделения Республиканской детской клинической больницы «Аксай» в период с 2004 по 2013 год. Морфологическое исследование почечного биоптата включало три необходимых исследования: световую, иммунофлюоресцентную (ИФ) и электронную микроскопии (ЭМ).
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. У 53 детей по результатам нефробиопсии диагностирована ^-НП, которая представлена различными клиническими вариантами, такими как
о
нефритический синдром, нефротический синдром (НС), бы-стропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) и изолированная гематурия и/или протеинурия.
При морфологическом исследовании у больных с Р IgA-нефропатией с нефритическим синдромом, согласно классификации IgA-нефропатии по Haas, у 9 детей имел место II класс, у 13 - III класс и у 4 - сочетание II и III классов. При ИФ исследовании у всех детей установлено умеренное крупногранулярное свечение IgA в мезангии, более выраженное при III классе. Кроме того, локализации свечения IgA у всех детей соответствовало свечение IgG и C3. ^ У 4 (7,5%) из 53 детей нефротический синдром был
^ обусловлен IgA-нефропатией. При морфологическом исследовании, согласно классификации IgA-нефропатии по Haas, у 3 ^ детей имел место III класс и у 1 - II класс. При ИФ исследовании у всех детей установлено крупногранулярное свечение IgA в мезангии, более выраженное при III классе, а у 2 детей с нефрит Шенлейн-Геноха - с распространением на периферию капиллярных петель. Кроме того, локализации свечения IgA у всех детей соответствовало свечение IgG и C3. \При ЭМ исследовании при III классе отмечались мезангиальная § пролиферация с расширением мезангиального матрикса, 2 умеренно-выраженные парамезангиальные и мезангиальные 00 электронно-плотные депозиты, при II классе - участки склероза капиллярных петель с отсутствием просветов, синехиями к капсуле Боумена. Гломерулярная базальная мембрана была Р без изменений. Подоциты фокально имели сглаженные ножки. ^ Таким образом, хотя редко, но IgA-НП может проявляться не-фротическим синдромом, что малоизвестно. Тем не менее, НС все-таки у всех наших пациентов сочетался с макрогематурией.
У 4 больных с IgA-нефропатией был быстропрогрессирующий гломерулонефрит, что составило 7,5% от общего числа диагностированной IgA-нефропатии. При морфологическом исследовании, при СМ у ребенка с нефритом Шенлейн-Геноха имели место фиброзно-клеточные полулуния в 84% всех клубочков (IV класс по Haas) и тотальным склерозом 5% клубочков, диффузное острое повреждение канальцев. При ИФ исследовании у ребенка имело место слабое свечение IgA, IgG в зоне мезангия. Слабость свечения была обусловлена распространенными полулуниями в биоптате. У ребенка с изолированным поражением почек имели
116
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ
место хронические изменения - 65% тотально склерозированных клубочков, в 25% фиброзное полулуние и минимальная мезангиальная пролиферация (V класс по Haas). У ребенка с изолированным вовлечением почек отмечалось умеренное свечение тех же иммуноглобулинов, что и у первого ребенка. ЭМ исследование позволило распознать электронно-плотные депозиты в мезангии, Si наличие фибрина в капсуле Боумена, клетки пролиферирующего ^ париетального эпителия, расширение мезангия. §
При изолированной гематурии и/или протеинурии IgA-НП ¡j выявлена у 19 детей, что составило 35,8% от общего числа диагностированной IgA-нефропатии. Вполне вероятно, что истинное число заболевания в общей популяции значительно больше, так как у большинства детей с изолированной про- £ теинурией/гематурией, изменения в анализах мочи были выявлены случайно - при оформлении в детский сад или школу, при плановом обследовании. Нефробиопсия этим пациентам была рекомендована в связи с постоянной протеинурией более 1 г/сут и выраженной, постоянной или интремиттирующей § в течение более 1 года гематурией.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Среди доказанных случаев IgA-нефропатии основными клиническими синдромами оказались g нефритический синдром (49,0%) и изолированная протеину- i рия/гематурия (35,8%).
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: IgA-нефропатии, нефротический синдром, детский возраст ^
UJ
