CC BY
67
УДК 616.379-008.64-06 + 616.511] - 053.2
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ ЛИПОИДНОГО НЕКРОБИОЗА У ДЕТЕЙ С САХАРНЫМ
ДИАБЕТОМ 1 ТИПА
Моржанаева М.А., Пилипенко О.В.
Научный руководитель: д.м.н., проф. С.Г. Лыкова
Новосибирский государственный медицинский университет, Россия, 630091, г. Новосибирск, Красный проспект, 52
maria_morzhanaeva@mail.ru - Моржанаева Мария Андреевна oxana.b@ngs.ru - Пилипенко Оксана Владимировна
Резюме. В исследовании определена частота встречаемости липоидного некробиоза у детей с сахарным диабетом 1 типа, проживающих в г. Новосибирске. На примере 3 клинических случаев липоидного некробиоза у детей с сахарным диабетом 1 типа показаны особенности клинического течения данного заболевания. Во всех трех случаях отмечалась длительная неудовлетворительная компенсация сахарного диабета. Ключевые слова: липоидный некробиоз, сахарный диабет, гликированный гемоглобин
CLINICAL CASES OF LIPOID NECROBIOSIS IN CHILDREN WITH SUGAR DIABETES 1 TYPE Morzhanaeva M.A., Pilipenko O. V.
Scientific adviser: professor Lykova S.G., Doctor of Medicine
Novosibirsk State Medical University, Russia, 630091, Novosibirsk, Krasny prospect, 52 Summary. In this study, the incidence of necrobiosis lipoidica in children with type 1 diabetes mellitus living in Novosibirsk was determined. The features of the clinical course of this disease are shown on the example of 3 clinical cases of necrobiosis lipoidica in children with type 1 diabetes mellitus. There is a long-term unsatisfactory compensation of diabetes mellitus in all cases. Key words: necrobiosis lipoidica, diabetes mellitus, glycated hemoglobin
Введение. Липоидный некробиоз (ЛН), описанный в 1929 г. австрийским дерматологом М. Оппенгеймом и в 1932 г. Г. Урбахом, представляет собой редкий хронический дерматоз, связанный с микроциркуляторными и метаболическими нарушениями, приводящими к деструкции соединительной ткани и отложению липидов в местах дегенерации коллагена. Частота болезни Оппенгейма-Урбаха среди взрослых пациентов с сахарным диабетом составляет 0,1-3%. При сахарном диабете у детей патология встречается у 0,3% больных.
Цель. 1. Выявить встречаемость липоидного некробиоза у детей с сахарным диабетом 1 типа (СД1), проживающих в г. Новосибирске. 2. На примере 3 клинических случаев липоидного некробиоза у детей с СД1 показать особенности клинического течения данного заболевания.
Методика. 1. В настоящее время в г. Новосибирске зарегистрировано 418 детей с сахарным диабетом 1 типа в возрасте от
6 месяцев до 18 лет. По данным регистра Городского детского
эндокринологического центра, у 3 пациентов с СД1 (0,7%) выявлен липоидный некробиоз.
2. Клинический случай №1. Пациент О., 11 лет, болен сахарным диабетом 1 типа с 7 лет. С дебюта заболевания получает инсулинотерапию в базис-болюсном режиме (Аспарт+Гларгин). Контроль уровня гликемии проводит индивидуальным глюкометром
нерегулярно. Диету и режим инсулинотерапии нарушает. Компенсация заболевания неудовлетворительная,
гликированный гемоглобин от 9,2 до 14.5%. В связи с нарушением диеты и режима инсулинотерапии регулярно госпитализировался в стационар в состоянии диабетического кетоацидоза. В возрасте 9 лет у пациента был выявлен липоидный некробиоз передней поверхности правой голени, очаги которого постепенно увеличиваются в размере и количестве. В настоящее время
на коже передней (рис 1.) и задней (рис 2.) поверхности левой голени кожный патологический процесс представлен гладкими, блестящими бляшками,
Рис. 1. Пациент О., 11 лет. Очаги липоидного
некробиоза на передней поверхности голени.
округлой формы, багрово-синюшного цвета, размером 3х4 см, 2х2 см, 2х3см. При пальпации бляшки умеренно плотные. Субъективных ощущений нет.
Рис. 2. Тот же пациент. Очаг липоидного некробиоза на передней поверхности
правой голени.
Рис. 3. Пациент О., 11 лет. Очаг липоидного
некробиоза на задней поверхности голени.
Клинический случай №2. Пациент К., 16 лет, болен сахарным диабетом 1 типа с 9 лет. С дебюта заболевания получал инсулинотерапию в базис-болюсном режиме (Аспарт+Детемир), в течение последних 6 месяцев - через инсулиновую помпу (Аспарт).
Самоконтроль проводит 1 -2 раза в день по индивидуальному глюкометру. Диету и режим инсулинотерапии нарушает. Компенсация заболевания
неудовлетворительная, гликированный гемоглобин от 8.6 до 12.8%. В возрасте 12 лет у пациента выявлен липоидный некробиоз передней поверхности правой и Клинический случай №3. Пациентка В., 14 лет, больна сахарным диабетом 1 типа с 7 лет. С дебюта заболевания получает заместительную
инсулинотерапию в базис-болюсном режиме (Аспарт+Гларгин). Самоконтроль проводит 2 раза в день по индивидуальному глюкометру. Диету и режим инсулинотерапии нарушает. Компенсация заболевания
неудовлетворительная, гликированный гемоглобин от 8.9 до 11.6%. В 8 лет впервые выявлено снижение функции щитовидной железы на фоне
левой голени, очаги которого увеличиваются в размере и количестве. В настоящее время на коже передней поверхности левой (рис. 4.) и правой (рис.
5.) голени имеются бляшки округлой формы, с блестящей поверхностью, с запавшим желтовато-буроватым центром и слегка возвышающимся краем фиолетово-красного цвета, размером 4х5см, 2х3см, 2х2см, 1х1см. При пальпации очагов поражения определяется уплотнение в центральной части. Субъективных ощущений
нет.
аутоиммунного тиреоидита, в терапии принимает левотироксин, в настоящее время суточная доза 100 мкг. В возрасте 12 лет впервые в области левой голени появились очаги липоидного некробиоза, в динамике отмечается увеличение размеров очагов. В настоящее время на коже передней поверхности левой голени (рис.
6.) имеются бляшки округлой формы, от 1 до 3 см в диаметре, багрово-синюшного цвета, с незначительным шелушением на поверхности. При пальпации субъективных ощущений нет.
Рис. 4. Пациент К., 16 лет. Очаги липоидного
некробиоза на передней поверхности голени слева.
Рис. 5. Пациент К., 16 лет. Очаг липоидного
некробиоза на передней поверхности голени справа.
Рис. 6. Пациентка В., 14 лет. Очаги липоидного
некробиоза на передней поверхности левой голени.
Результаты исследования и их обсуждение. Липоидный некробиоз является хроническим гранулематозным дерматозом, встречающимся у 0,3% [8] -0,7% [по нашим данным] детей с сахарным диабетом. В литературе известно всего лишь несколько случаев ассоциации липоидного некробиоза и сахарного диабета у детей. В своем исследовании de Silva B.D. и др. у 1557 пациентов в возрасте до 15 лет с СД1 выявили наличие липоидного некробиоза только у одного пациента (0,06%) [2].
Pestoni C. и др. в своем обзоре липоидного некробиоза у детей показали, что данное заболевание чаще встречается у девочек (по крайней мере, 8 из 11 случаев). Большинство патологических очагов локализуются на нижних конечностях. Все дети были больны СД 1 типа, за исключением одного случая с СД2 [7].
Marchetti F. с соавторами показал, что развитие липоидного некробиоза ассоциировано с диабетом взрослого типа у детей (MODY). Авторы сообщили об 1 случае 12-летней девочки с диагнозом кольцевидной гранулемы,
локализующейся на обеих лодыжках, и липоидном некробиозе на передней поверхности левой голени. Дебют заболеваний имел место до постановки диагноза MODY. На основании полученной информации они пришли к выводу, что липоидный некробиоз чаще встречается у пациентов с СД1 (6,5%) и с
диабетом типа MODY (2,8%) , чем у пациентов с СД2 (0,4%) [5].
Cohen O. и др. сделали вывод, что липоидный некробиоз обычно
ассоциируется с плохо контролируемым уровнем глюкозы, и что жесткий контроль этого уровня может улучшить или предотвратить данную патологию [1].
Необходимо помнить о тяжелых осложнениях липоидного некробиоза в дерматологической практике. Фактически, изъязвление липоидного некробиоза, иногда с последующей инфекцией, является частым осложнением,
происходящим в 25-33 % случаев. Тем не менее злокачественные изъязвления встречаются довольно редко, но их всегда следует подозревать, когда язвенный дефект не может длительно эпителизироваться несмотря на консервативное лечение [3]. В литературе зарегистрирован случай 28-летней женщины с СД1, у которой в области липоидного некробиоза спустя 11 лет развился плоскоклеточный рак кожи
[4].
Лечение липоидного некробиоза в настоящее время вызывает определенные трудности. Первой линией терапии является строгое соблюдение диеты и контроль гликемических показателей. Имеются данные об эффективности инъекций глюкортикостероидов в очаги поражения. Второй линией терапии является назначение системных
препаратов, таких как системные глюкокортикостероиды, циклоспорин, тиклопидин, никотинамид и клофазимин. Narbutt J. и соавт. в своем исследовании получили хорошие результаты при лечении липоидного некробиоза ПУВА-терапией [6]. Каждому пациенту, находящемуся под нашим наблюдением, были даны рекомендации по соблюдению диеты, была проведена коррекция инсулинотерапии, местно назначены топические глюкокортикостероидные мази и стимуляторы регенерации тканей.
Выводы. 1. Липоидный некробиоз выявлен у 0,7% детей с сахарным диабетом 1 типа, проживающих в г. Новосибирске. Во всех случаях отмечалась длительная неудовлетворительная
компенсация основного заболевания. Возможная связь развития и прогрессирования очагов липоидного некробиоза с хронической декомпенсацией углеводного обмена требует повторного обучения пациентов и повышения мотивации их на улучшение гликемического контроля.
2. В настоящее время не существует единого алгоритма диагностики и лечения липоидного некробиоза. Выраженные косметические дефекты, развитие осложнений, таких как язвы и плоскоклеточный рак, подчеркивает важность понимания патогенеза липоидного некробиоза. Эффективные стратегии первичной профилактики и новые варианты лечения необходимы для адекватного контроля заболевания и его прогрессирования.
Литература
1. Cohen O., Yaniv R., Karasik A., Trau H. Necrobiosis lipoidica and diabetic control revisited. // Med Hypotheses. -1996. - 46 (4). - Р.348-350.
2. Silva B.D., Schofield O.M., Walker J.D. The prevalence of necrobiosis lipoidica diabeticorum in children with type 1 diabetes. // Br J Dermatol. -1999. -141 (3). - Р.593 -594.
3. Gudi V.S., Campbell S., Gould D.J., Marshall R. Squamous cell carcinoma in an area of necrobiosis lipoidica diabeticorum: a case report. // Clin Exp Dermatol. - 2000. - 25 (8). - Р.597-599.
4. Imtiaz K.E., Khaleeli A.A. Squamous cell carcinoma developing in necrobiosis lipoidica. // Diabet Med. - 2001. - 18 (4). - Р.325-328.
5. Marchetti F., Gerarduzzi T., Longo F., Faleschini E., Ventura A., Tonini G. Maturity-onset diabetes of the young with necrobiosis lipoidica and granuloma annulare. // Pediatr Dermatol. - 2006. - 23 (3). -Р.247-250.
6. Narbutt J., Torzecka J.D., Sysa-Jedrzejowska A., Zalewska A. Long-term results of topical PUVA in necrobiosis lipoidica. // Clin Exp Dermatol. -2006. - 31(1). - Р.65-67.
7. Pestoni C., Ferreiros M.M., de la Torre C., Toribio J. Two girls with necrobiosis lipoidica and type I diabetes mellitus with transfollicular elimination in one girl. // Pediatr Dermatol. - 2003. - 20 (3). -Р.211-214.
8. Wee SA., Possick P. Necrobiosis lipoidica. // Dermatol Online J. - 2004. - 10 (3). - Р.18.
